3.

13 Vesicoureteric reflux

• Kurangnya RCT prospektif yang kuat membatasi kekuatan pedoman yang

ditetapkan untuk pengelolaan VUR.
• Literatur ilmiah untuk penyakit refluks masih terbatas dan tingkat bukti
umumnya rendah.
• Sebagian besar penelitian bersifat retrospektif, termasuk kelompok
pasien yang berbeda, dan memiliki stratifikasi kualitas yang buruk.
• Pedoman ini bertujuan untuk memberikan pendekatan praktis untuk
pengobatan VUR berdasarkan analisis risiko.
 Epidemiologi, etiologi , dan
patofisiologi.
• Refluks varikouretereter adalah gangguan anatomis dan / atau fungsional
dengan potensi konsekuensi serius, seperti jaringan parut ginjal, hipertensi,
dan gagal ginjal.
• Pasien dengan VUR hadir dengan berbagai tingkat keparahan.
• Refluks Vesikoureter merupakan anomali urologis yang sangat umum pada
anak-anak, dengan insidensi hampir 1%.
• Tujuan manajemen utama adalah memelihara fungsi ginjal, dengan
meminimalkan risiko pielonefritis.
• Dengan menganalisis faktor-faktor risiko untuk setiap pasien (yaitu usia, jenis
kelamin, tingkat refluks, LUTD, kelainan anatomi, dan status ginjal) adalah
mungkin untuk mengidentifikasi pasien dengan potensi risiko ISK dan jaringan
parut ginjal.
• Reflux nephropathy (RN) mungkin menjadi penyebab paling umum dari
hipertensi anak. Studi tindak lanjut telah menunjukkan bahwa 10-20% anak-
anak dengan RN dapat menjadi hipertensi atau penyakit ginjal stadium akhir.
 Evaluasi Diagnostik
• Pemeriksaan diagnostik harus bertujuan untuk mengevaluasi kesehatan
dan perkembangan keseluruhan anak, keberadaan ISK, status ginjal,
adanya fungsi VUR, dan LUT.
• Pemeriksaan diagnostik dasar terdiri dari riwayat medis (termasuk riwayat
keluarga, dan skrining LUTD), pemeriksaan fisik termasuk pengukuran
tekanan darah, urinalisis (menilai proteinuria), kultur urin, dan kreatinin
serum pada pasien dengan kelainan parenkim ginjal bilateral.
• Tes pencitraan standar termasuk USG ginjal dan kandung kemih.
• Standar kriteria dalam diagnosis VUR adalah VCUG, terutama pada
pemeriksaan awal.
• Namun, terlepas dari kekhawatiran tentang radiasi pengion dan sifat
invasifnya, VCUG konvensional masih tetap menjadi baku emas karena
memungkinkan penentuan tingkat VUR yang lebih baik dan penilaian
kandung kemih dan uretra.
• Asam Dimercaptosucinic adalah agen nuklir terbaik untuk
memvisualisasikan jaringan kortikal dan fungsi antara kedua
ginjal.
• Asam Dimercaptosucinic diambil oleh sel tubulus ginjal
proksimal dan merupakan indikator yang baik untuk fungsi
parenkim ginjal.
• Asam Dimercaptosucinic juga dapat digunakan sebagai alat
diagnostik selama dugaan episode pielonefritis akut.
• Sistoskopi memiliki peran terbatas dalam mengevaluasi
refluks, kecuali untuk obstruksi infravesikal atau anomali
ureter yang mungkin memengaruhi terapi.
 Bayi yang datang karena hidronefrosis yang
didiagnosis saat prenatal

• Ultrasound ginjal dan kandung kemih adalah alat evaluasi

standar pertama untuk anak-anak prenatal yang didiagnosis
dengan hidronefrosis.
• Ini merupakan tindakan non-invasif dan memberikan
gambaran mengenai struktur ginjal, ukuran, dan ketebalan
parenkim.
• Ultrasonografi harus ditunda sampai minggu pertama setelah
kelahiran karena oliguria awal pada neonatus.
• Penggunaan VCUG direkomendasikan pada pasien dengan
temuan ultrasonografi hidronefrosis bilateral derajat berat,
ureterokel, dilatasi ureter, dan kandung kemih yang abnormal.
Rekomendasi Untuk Skrining VUR Pediatrik
Tatalaksana
 Perawatan Bedah
• Perawatan bedah dapat dilakukan
dengan injeksi endoskopi bulking
agent atau implantasi ulang ureter.
• Open surgical techniques
• Laparoscopy
 3.14 Penyakit Batu Saluran Kemih
• Penyakit batu pediatrik adalah masalah klinis yang penting
dalam praktik urologi anak. Karena sifatnya yang berulang
setiap upaya harus dilakukan untuk menemukan kelainan
metabolisme yang mendasarinya sehingga dapat diobati
dengan tepat.
• Batu kandung kemih masih umum di daerah terbelakang di
dunia.
 Sistem Klasifikasi

• Batu kalsium biasanya terbuat dari kalsium oksalat atau kalsium fosfat.
Super saturasi kalsium (hiperkalsiuria) dan oksalat (hiperoksaluria) atau
penurunan konsentrasi inhibitor, seperti sitrat (hypocitraturia) atau
magnesium (hipomagnesemia) memainkan peran utama dalam
pembentukan batu kalsium oksalat.
• Hiperkalsururia: Ini didefinisikan oleh ekskresi kalsium urin 24 jam lebih
dari 4 mg / kg / hari (0,1 mmol / kg /hari) pada anak dengan berat <60 kg.
Pada bayi di bawah tiga bulan, 5 mg / kg / hari (0,125 mmol /kg/ hari)
dianggap sebagai batas atas untuk ekskresi kalsium normal.
• Hiperkalsiuria dapat diklasifikasikan sebagai idiopatik atau sekunder.
• Hiperkalsiuria idiopatik
• Didiagnosis ketika investigasi klinis, laboratorium, dan radiografi
gagal menggambarkan penyebab yang menyebabkan hiperkalsemia.
Kalsium urin dapat meningkat pada pasien dengan asupan natrium
klorida yang tinggi.

• Hiperkalsiuria sekunder
• Terjadi ketika proses yang diketahui menghasilkan kalsium urin
berlebihan. Pada sekunder hiperkalsiuria(hiperkalsemi), kadar
kalsium serum yang tinggi mungkin disebabkan oleh peningkatan
resorpsi tulang (hiperparatiroidisme, hipertiroidisme, imobilisasi,
asidosis, penyakit metastasis) atau gastrointestinal hiperabsorpsi
(hipervitaminosis D).
• Hyperoxaluria: Hanya 10-15% oksalat berasal dari diet. Rata-rata anak
mengeluarkan kurang dari 50 mg (0,57 mmol) /1,73 m2/ hari. Sementara
bayi mengeluarkan empat kali lebih banyak.
• Hiperoksaluria dapat terjadi akibat peningkatan asupan makanan,
hiperabsorpsi enterik atau kesalahan metabolisme bawaan.
• Pada hiperoksaluria primer yang langka, salah satu dari dua enzim hati
yang berperan dalam metabolisme oksalat mungkin kurang. Dengan
peningkatan endapan kalsium oksalat di ginjal, gagal ginjal dapat terjadi
dalam menghasilkan endapan kalsium oksalat di jaringan lain (oksalat).
• Diagnosis dibuat berdasarkan temuan laboratorium hiperoksaluria berat
dan gejala klinis.
• Hypocitraturia:
• Sitrat adalah penghambat batu kemih. Sitrat bertindak dengan mengikat
kalsium dan secara langsung menghambat pertumbuhan dan agregasi
kalsium oksalat serta kristal kalsium fosfat. Dengan demikian sitrat urin
yang rendah dapat menjadi penyebab signifikan penyakit batu kalsium.
Pada orang dewasa, hypocitraturia adalah ekskresi sitrat dalam urin
kurang dari 320 mg / hari (1,5 mmol / hari) untuk orang dewasa.
• Ini juga dapat terjadi dalam hubungan dengan asidosis metabolik, asidosis
tubulus distal atau sindrom diare.
• Hipocitraturia diobati dengan kalium sitrat dengan dosis awal 1 mEq / kg,
diberikan dalam dua dosis terbagi
• Batu asam urat bertanggung jawab untuk batu ginjal pada 4-
8% anak-anak. Asam urat adalah produk akhir dari
metabolisme purin.
• Hyperuricosuria adalah penyebab utama pembentukan batu
asam urat pada anak-anak. Output asam urat harian lebih dari
10 mg / kg / hari (0,6 mmol / kg / hari)dianggap
hiperurikosuria.
• Sistinuria adalah penyebab pembentukan batu sistin dan menyumbang 2-
6% dari semua batu kemih pada anak-anak.
• Cystinuria adalah kelainan autosomal resesif yang tidak lengkap yang
ditandai dengan kegagalan tubulus ginjal untuk menyerap kembali empat
asam amino dasar: sistin, ornithine, lisin, dan arginin.
• Dari keempat asam amino ini, hanya sistin yang memiliki kelarutan yang
buruk dalam urin, sehingga hanya batu sistin yang dapat terbentuk dalam
kasus ekskresi yang berlebihan dalam urin.
• Batu sistin samar-samar radiopak dan mungkin sulit divisualisasikan pada
studi radiografi biasa. Mereka juga keras dalam tekstur dan lebih sulit
untuk hancur oleh extracorporeal shockwave lithotripsy (SWL).
 Tatalaksana
• Extracorporeal shockwave lithotripsy
• Precutaneous nephrolithotomy
• Uretrorenoscopy
• Open or laparoscopic stone surgery
 3.15 Obstructive pathology of renal
duplication: ureterocele and ectopic
•
ureter
Ureterocele adalah dilatasi kistik yang berkembang di bagian intravesikal
dari ureter submukosa. Etiologinya masih belum jelas.
• Ureterokel biasanya menyebabkan sumbatan pada bagian atas, tetapi
tingkat obstruksi dan gangguan fungsi bervariasi menurut jenis ureterokel
dan displasia bagian atas.
• Pada bentuk orthotopic, seringkali tidak ada atau hanya obstruksi ringan,
dan sering fungsi bagian ini normal atau sedikit terganggu.
• Jika ada bagian ureterokel yang meluas ke leher kandung kemih atau
uretra, itu disebut ureterokel ektopik.
• Ureterokel ektopik adalah bentuk ureterokel yang paling umum (> 80%).
• Istilah ureter ektopik menggambarkan ureter dengan lubang terletak di
leher kandung kemih, di uretra, atau di luar saluran kemih.
• Pada anak laki-laki, lubang ektopik tidak pernah di bawah sfingter
eksternal.
• Pada anak perempuan, lubang ureter dapat ditemukan:
– di uretra, dari leher kandung kemih ke meatus (35%);
– di vestibulum vagina (34%);
– di vagina (25%);
– di dalam rahim dan tuba Fallopii (6%).
• Pada anak laki-laki, lubang ureter dapat ditemukan:
– di uretra posterior (47%);
– di utrikulus prostatikus
– pada vesikula seminalis (33%);
– dalam vas deferens atau saluran ejakulasi (10%).
Evaluasi diagnostik
 3.16 Gangguan perkembangan alat
kelamin
• Micropenis adalah penis kecil tetapi biasanya terbentuk dengan panjang
rata-rata <2,5 di bawah rata-rata standard.
• Selain mikropenis idiopatik, dua penyebab utama stimulasi hormon
abnormal telah di identifikasi:
– hipogonadisme hipogonadotropik (karena sekresi GnRH yang tidak memadai);
– hipogonadisme hipergonadotropik (karena kegagalan testis untuk
menghasilkan testosteron).
• Penis diukur pada aspek dorsal, sambil meregangkan penis, dari simfisis
pubis ke ujung gland penis. Corpus cavernosum di palpasi, skrotum
seringkali kecil, dan testis mungkin kecil dan turun.
• Micropenis harus dibedakan dari buried penis dan penis yang berselaput,
biasanya berukuran normal.
• Pemeriksaan endokrinologi pediatrik harus dilakukan segera. Karyotyping
wajib dilakukan pada semua pasien dengan mikropenis.
Evaluasi diagnostik
 Tatalaksana
• Operatif:
• Feminising surgery:
– Clitoreduction
– Pemisahan antara vagina dan urethra
– Vaginoplasty
• Masculinising surgery:
– Pembedahan pada hipospadia
– Excision of Mullerian structure
– Orchiopexy
– Phalloplasty
– Gonadectomy