THALASEMIA

Peran Perawat dalam Tatalaksana

Dan
Pengawasan Tranfusi Darah

Heri Widiarso, SKep, Ns, MNur

NIRA :
Sel Darah Merah
 Thalasemia
Merupakan Sindroma/penyakit kelainan
darah yang bisa diwariskan
 Skema Resiko Menderita
Thalasemia dalam Keluarga
Rentang Respon Situasi Krisis

Psiko-Edukasi
Asuhan Keperawatan Keluarga
 Seaiknya perawat yang
melakukan pelayanan tidak sering
berganti, bahkan bisa dilakukan
oleh satu atau sekelompok
perawat ketika anak dan keluarga
telah merasa nyaman
 Pantau Tumbuh
Kembang

• Hindari makanan kaya akan zat besi

terutama daging merah dan hat
• Perbanyak makanan kaya kalsium
susu, keju, makanan jenis gandum, dan minum
teh (menghambat penyerapan besi)
 Thalase
mia
Thalasemia Thalasemi
α aβ

Thalassemia-α Thalasemia β
Silent Carier Thalasemia β
Minor Intermedia
State Minor
Ukuran eritrosit Menyebabkan anemia
Tidak sehingga penderita
Tidak lebih kecil dan
menimbulkan memerlukan transfusi
menimbulkan penderita darah yang tidak bertujuan
gejala selain
gejala mengalami untuk mempertahankan
anemai ringan.
anemia ringan hidupnya

Thalasemia-α Thalasemia β Thalasemia β

Thalassemia-α Mayor Mayor Dominan
Intermedia
Tidak terdapat protein α Menyebabkan anemia yang Merupakan mutasi pada
Ditandai dengan sehingga terbentuk Hb mengancam nyawa globin β sehingga menjadi
anemia hemolitik abnormal (Hb Barts) dan sehingga bergantung pada sangat tidak stabil dan
sedang-berat menyebabkan kematian transfusi darah untuk menyebabkan eritropoiesis
janin dalam uterus. memperpanjang usia yang tidak efektif.

Kasifikasi Thalasemia
Transfusi Darah
 Kapan diperlukan Transfusi
Pada Thalasemia Darah?
Intermedia
 Kadar Hb bukan merupakan indikator untu inisiasi
transfusi, kecuali pasien dengan anemia berat.
 Dapat dipertimbangkan pada pasien dengan keadaan
akut seperti kehamilan, operasi dan infeksi
 Indikasi:
 Gangguan pertumbuhan
 Kondisi stres sementara: infeksi, kehamilan
 Manisfestasi klinis anemia
 Gagal jantung kongestif
 Ulkus tungkai
 Kapan diperlukan Transfusi
Pada Thalasemia Darah?
Mayor
 Merupakan therapi utama untuk penderta thalasemia
mayor
 Tujuan:
• Meningkatkan kadar Hb
• Menekan eritropoiesis yang tidak efektif
• Mengurangi splenomegali
• Pasien dapat bertumbuh dan beraktivitas secara
normal
 Thalassemia tidak bergantung transfusi
(Non-transfusion-dependent thalassemia =
NTDT)

Jarang Terkadang perlu transfusi Lebih sering Perlu transfusi

memerlukan (contoh: operasi, memerlukan transfusi untuk bertahan
transfusi kehamilan, infeksi) (contoh: gangguan hidup
pertumbuhan)

Kebutuhan akan Tranfusi

Darah

• Thalassemia-α • Thalassemia-β • Thalassemia-β mayor

trait/minor intermedia • Thalassemia-α mayor
• Thalassemia-β • Thalassemia-α (Hb Barts hydrops
trait/minor intermedia fetalis)

Thalassemia bergantung transfusi

(Transfusion-dependent thalassemia =
TDT)
Reaksi Transfusi Darah?
Akut
• hemolitk intravaskular,
• anafilaktk,
• febril
• non-hemolitk, alergi
(urtka),
Delayed
• aloimunisasi,
• hemolitk
(ektravaskular),
• Resiko tertular
penyakit : Hepatitis B,
Hepatitis C, HIV,
Siphilis, CMV
Reaksi Transfusi Darah?

Upayakan memiliki donor tetap non

keluarga
 Kesimpulan
1.Thalasemia merupakan sindrome kelaianan
darah yang diwariskan
2.Perawatan anak dengan Thalasemia harus
dilakukan dengan pendekatan hlistik melalui
asuhan keperawatan keluarga
3.Perawat harus melakukan psiko edukasi
dengan pendekatan asuhan keperawatan
keluarga untuk mengelola pasien dengan
thalasemia (terutama pada pasien anak)
4.Tranfusi darah merupakan penatalaksanaan
Thalasemia yang harus dijalani seumur hidup
terutama thalasemia mayor
5.Pemantauan reaksi tranfusi harus dilakukan
secara cermat untuk menghindari efek yang
tidak diharapkan
Terimakasih.....