KEGAWAT DARURATAN

HEMATOLOGI PADA ANAK

Oleh :
DR.Dr.Moedrik Tamam
Bag. Ilmu Kesehatan Anak
FK Undip/RS Dr.Kariadi
SEMARANG
PENDAHULUAN
Perdarahan dan Trombosis  Adanya gangguan primer
sistem pembekuan darah  Misal : Hemofilia
Di PICU  Perdarahan dan Trombosis  Akibat komplikasi
dari penyakit primer tertentu Misal : Sepsis atau Trauma
Keadaan Normal :
Mekanisme Hemostatik dalam Keadaan Dormant 
Aktivasi  Butuh kesemimbangan antara Faktor
Pembekuan Darah dan Fibrinolisis  Gangguan (+) 
Perdarahan dan/atau Trombosis.
TATALAKSANA UMUM
Tatalaksana Awal Perdarahan Masif
• Langkah-langkah Resusitasi

Hipotermia <34 °C
• Mengganggu aktivitas Enzim hingga mengakibatkan pemanjangan
Protrombin Time (PT) dan Partial Tromboplastin Time (PTT), Mengganggu
Aktivitas Trombosit dan Mengaktifkan Fibrinolisis.
Asidosis
• Mengganggu Aktivitas Kompleks Faktor VIIa dan Kompleks Faktor Xa/Va,
Menghambat pembentukan thrombin dan Menurunkan kadar Fibrinogen
dan Jumlah Trombosit.
TATALAKSANA UMUM

Pemeriksaan yang diperlukan

• Analisis Gas Darah dan Kadar Laktat
• Darah Rutin, Koagulasi dan Kimia Darah
• Cross Matching untuk Transfusi Komponen Darah
Setelah Kondisi Anak Stabil
• Mengidentifikasi Sumber Perdarahan dan/atau penyebabnya.
• Anamnesis Penyakit dahulu dan obat-obatan yang pernah
digunakan  Gangguan Primer Trombosit dan Sistem Koagulasi.
DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION (DIC)

DIC adalah Gangguan Koagulasi

menyeluruh yang dipicu oleh aktivitas
DIC dimulai akibat aktifasi Tissue
sistem koagulasi  Akibat suatu
Factor (TF)  Pembentukan Trombin.
Proses patologis tertentu dalam
tubuh.

Hiperkoagulasi  Pembentukan Trombus

 Gagal Organ.
Proses berlangsung terus 
Menghabiskan Faktor Koagulasi 
Perdarahan.
Tatalaksana 1. Mengatasi Pencetus. Tindakan Supportif  Mengatasi kekurangan
Trombosit dan Faktor Koagulasi.
DIC
2. Antikoagulan  Menghentikan konsumsi faktor Koagulasi.

3. Mencegah atau Mengatasi Mikrotrombus  Protein C, Tissue

Plasminogen Activator (TPA), Urokinase Sterptokinase dan Protasiklin.
ACQUIRED PROTROMBIN COMPLEX
DEFICIENCY (APCD)

APCD adalah Perdarahan yang terjadi ASI Eksklusif  Vitamin K yang rendah.
pada bayi usia muda akibat Defisiensi Pemberian Vitamin K pada Bayi baru
Vitamin K. lahir  Mencegah Perdahan.

90 % Kasus APCD  Perdarahan Intrakranial

Tampak Pucat, Kesadaran Menurun dengan
Ubun-ubun Membonjol.
Kejang fokal, Hemiparesis dan Paresis Nervus
Kranialis.
Tatalaksana 1. Mengatasi Peningkatan TIK.
APCD

2. Mengatasi Kejag.

3. Tatalaksana perdarahan dengan pemberian

Vitamin K1, Transfusi Fresh Frosen Plasma dan
Packed Red Cells sesuai kebutuhan.
KEGAWATAN DEMAM BERDARAH DENGUE
(SINDROM SYOK DENGUE = SSD)
 Kegawatan Demam Berdarah Dengue
Kegawatan medik akut yang terutama melibatkan sistem
hematologi dan kardiovaskular.

Manifestasi klinik utama demam berdarah dengue (DBD):

• demam tinggi (>39o C sampai hiperpireksi 40-41o C)
• Hepatomegali
• fenomena perdarahan dan gagal sirkulasi.
• Sering terdapat keluhan epigastrik, nyeri tekan pada pinggir kosta
kanan, nyeri abdomen menyeluruh dan mungkin disertai kejang.
• Fenomena perdarahan pada DBD berkaitan dengan perubahan
vaskular, penurunan jumlah trombosit (<100,000) dan
koagulopati.
• Tendensi perdarahan terlihat pada uji tourniquet positif, petekie,
purpura, ekimosis, dan perdarahan saluran cerna berupa
hematemesis dan melena.
• Disfungsi sirkulasi atau syok pada DBD, (sindrom syok dengue =
SSD) yang biasanya terjadi antara hari sakit ke 2-7, disebabkan
oleh peningkatan permeabilitas vaskular  plasma leakage, efusi
cairan serosa ke rongga pleura dan peritoneum, hipoproteinemia,
hemokonsentrasi dan hipovolemia, berkurangnya venous
return, preload miokard, volume sekuncup dan curah jantung, 
disfungsi sirkulasi dan penurunan perfusi organ.
 Tata laksana Kegawatan Demam Berdarah Dengue
• Transisi SSD terkompensasi ke ireversibel berlangsung cepat sekali, 
intervensi agresif untuk penyelamatan hidup perlu dilakukan
segera.
• Intervensi dilakukan sebelum terjadi anuria, hipotensi, asidosis dan
koma, yaitu saat terdapat tanda hipovolemia, hipoperfusi dan
takikardia.
• Tata laksana kegawatan DBD berorientasi pada pendekatan patofisiologi
multisistem terpadu yang diarahkan pada pemenuhan kebutuhan
oksigen dan nutrien, melalui optimalisasi curah jantung dan perfusi
jantung, otak dan ginjal sehingga fungsi homeostasis kembali normal,
nutrisi dapat diberikan dan kesembuhan dapat diharapkan.
 Urutan tata laksana kegawatan DBD
• Penimbangan berat badan.
• Pemberian tunjangan hidup dasar.
• Obat pertama yang harus diberikan pada kegawatan DBD adalah oksigen.
• Pemasangan akses vena  ambil contoh darah untuk analisis gas darah,
kadar hemoglobin, hemotokrit, jumlah trombosit, golongan darah dan
crossmatch, ureum, kreatinin, elektrolit Na, K, Cl, Ca, Mg, P dan asam
laktat.
• Pemasangan kateter urin.
• Pemasangan pipa oro / nasogastrik. dekompresi, memantau perdarahan
saluran cerna (stres gastritis) dan melakukan bilasan lambung dengan
garam fisiologik.
• Resusitasi cairan.
 Prognosis
• Prognosis kegawatan DBD tergantung pada pengenalan,
pengobatan tepat, segera dan pemantauan syok secara ketat.
• Sekali SSD teratasi walaupun berat, penyembuhan akan terjadi
dalam 2-3 hari.
• Tanda prognosis baik adalah membaiknya takikardia, takipneu
dan kesadaran, diuresis cukup dan nafsu makan timbul.
• Lama perjalanan DBD berat adalah 7- 10 hari.
• Pada masa konvalesen DBD biasanya terdapat bradikardia atau
aritmia.
HEMOFILIA
Hemofilia A: 80-85%, B: 10-15%
Diturunkan : sex(X)-linked
Klasifikasi: tergantung pd Kadar F VIII & F IX
Normal 50 -150% (50-150 U/dl)
Ringan 5 - 30%
Terdeteksi saat operasi kecil (cabut gigi, sirkumsisi)
Sedang 1-5%
Perdarahan ok/ trauma berat
Berat < 1%
Perdarahan spontan/trauma ringan
 Gambaran KLINIS
Secara klinis Hemofilia A dan B sulit dibedakan

• Kecenderungan perdarahan sukar berhenti setelah

suatu tindakan

• Kebiruan, hematoma, setelah trauma ringan

• Hemathrosis

• Riwayat keluarga
 Gambaran Laboratorium
• Darah rutin: N

• Masa Pembekuan (CT): memanjang

• Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi (aPTT): >>
• Masa Perdarahan (BT): N
• Masa Protrombin (PPT): N
• Diagnosis Pasti: Kadar F VIII, IX.
• Penanda Gen Hemofilia pada Kromosom X
 Pengobatan

- Imobilisasi (kompres es)

- Penekanan dan meninggikan daerah perdarahan

 > 2 jam: faktor pembekuan (Transfusi F VIII/IX)

Komplikasi terapi:
- Antibodi (inhibitor) terhadap f VIII
- Penularan penyakit lewat transfusi
(HIV, Hepatitis B, dll)
VON WILLEBRAND DISEASE (VWF)
 von Willebrand Disease (vWF)
• F vWF menstabilkan f VIII

• vWF diperlukan untuk adhesi/agregasi trombosit

• vWF <<
 Seperti ITP & defecct F VIII
– Perdarahan mukosa, menstrusi

• Autosomal dominant: riwayat keluarga

TEST RESULT
a. BT: >> Vascular defect
Platelet: N
PPT/APTT: N Platelet Functional defect

b. BT: >>
Platelet: N Von Willebrand’s disease
APTT: >>
 Kesimpulan

 Setiap anak mempunyai risiko mengalami

kegawatdaruratan Hematologi
 Peran tenaga medis sangat penting untuk mengenali
gejala kegawatdaruratan Hematologi pada anak.
 Semakin cepat mengenali dan menanganinya,
semakin kecil terjadinya komplikasi yang berat

24
25