102015245 Kelompok D4 Anak usia 2 bulan dibawa ke dokter dengan keluhan utama kuning pada seluruh badannya. Ibu mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia 2 minggu. Semakin lama semakin kuning. Anak juga menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Riwayat demam tidak ada. Pada pemeriksaan fisik didapatkan (+) sklera ikterik, (+) jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas normal Alloanamnesis Identitas Keluhan utama Kuning pada seluruh badan sejak 2 minggu kelahiran. Keluhan penyerta anak jadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Riwayat penyakit sekarang ( semakin lama semakin menguning ) Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit keluarga Riwayat kehamilan ( TORCH, Hepatitis B, Antenatal care ) Riwayat kelahiran Inspeksi ( jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, sklera ikterik ) Palpasi ( abdomen hepar ( P >3,5 ) dan lien ( P > 2 cm ) Perkusi ( mis. Asites ) auskultasi Tinja alkolis Urobilinogen dalam tinja menurun atau sedikit saja Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak Steatore Uribilin dalam urin negatif Ikterus Gatal-gatal Hiperkolesterolemia Urin berwarna gelap Tes Darah lengkap Pemeriksaan feses Urinalisis Uji fungsi hati termasuk SGOT, SGPT, GGT Alkali fosfatase Pemeriksaan kadar komponen bilirubin (bilirubin direk, bilirubin indirek, bilirubin total) pemeriksaan USG 2 fase Ikterus neonatal et causa kolestasis kolestasis neonatorum adalah Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum Diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang Breastmilk Jaundice Adalah suatu kondisi yang biasa disebut sakit kuning karena ASI. Pada 1-2% bayi ASI ikterus dapat disebabkan karena bahan yang dihasilkan dalam ASI yang menyebabkan kadar bilirubin meningkat. Kondisi ini biasanya timbul setelah bayi berusia sekitar satu minggu dan memuncak pada hari ke-10 sampai ke-21, namun dapat berlangsung selama 2-3 bulan. Selama kurun waktu tersebut, walaupun bayi banyak minum ASI, pertambahan Bbnya bagus, BAB sering, BAK berwarna bening, bayi sehat, aktif, lincah dan responsif, namun bilirubinnya tetap tinggi dan bayi tetap kelihatan kuning Atresia Bilier Suatu keadaan di mana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Gejala biasanya dapat dideteksi dalam waktu 2 minggu setelah lahir, biasanya gejala utamanya adalah kulit kuning yang berkepanjangan. Pada keadaan normal bayi baru lahir tibul kuning, pada keadaan atresia bilier kuning yamg terjadi berkepanjangan lebih dari 1 bulan. Gejala lain berupa tinja berwarna pucat atau berwarna dempul dan urinnya berwarna gelap. Pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir normal dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal Mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran empedu Mengobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis Memantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan fatal yang dapat mengganggu proses regenerasi hepar Melakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan Sedapat mungkin menghindari segala bahan/keadaan yang dapat menggangu atau merusak hepar. Medikamentosa Kolestiramin 1gr/kgBB/hari di bagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu Ursodioxy Cholic Acid (UDCA)3-10 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis peroral Gizi Vitamin A : 5000-25.000 IU Vitamin D3 : calcitriol 0.05-0.2 ug/kgBB/hari Vitamin E : 25-200 IU/kgBB/hari Vitamin K1: 2.5-5mg : 2-7x/minggu. Bedah ( operasi kasai ) Pengawasan Antenatal Hindari obat – obatan pencetus ikterus pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus Penggunaan fenobarbital pada ibu – ibu 1 – 2 hari sebelum partus Imunisasi yang baik pada bayi Imunisasi pada ibu hamil dan yang sudah menikah agar terhindar dari virus dan bakteri Bonam Pada intrahepatik kolestasis terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat: infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, virus hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obat-obatan yang menginduksi kolestasis. Penyebab yang paling sering adalah penyakit hepatoseluler dengan kerusakan sel parenkim hati akibat hepatitis virus Pada ekstrahepatik kolestasis disebabkan oleh tumor saluran empedu, kista, penyempitan saluran empedu (striktur), pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor atau massa sekitar organ, kolangitis sklerosis primer. Batu empedu adalah salah satu penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:±5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000 – 1:13000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1 Kolestasis terjadi akibat gangguan sintesis dan atau sekresi asam empedu Pada keadaan di mana aliran asam empedu menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi. Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik dan iskemia menimbulkan gangguan pada transpor hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonyugasi. Adapun kelainan hepatosit, merupakan kelainan primer terjadi pada hepatosit yang menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi transport masih prematur dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis Hiperlipidemia Gagal hati Kernikterus Sesuai dengan skenario yang didapat, anak usia 3 bulan yang dibawa kedokter dengan keluhan utama kuning pada badannya yang terlihat sejak usia 2 minggu dan semakin lama semakin kuning. Anak juga rewel, kurang aktif, menangis, lemah dan malas menyusu menderita ikterus neonatorum et causa kolestasis. Dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang terperinci dan tepat serta didukungnya pemeriksaan penunjang, kita dapat mengetahui penyebabnya dan dapat memberikan terapi yang tepat sesuai penyebabnya