NEONATAL KOLESTASIS

Oleh
Kelompok D4

Prilia Pratiwi Munda ( 102010150 )

Elseyra Rebecca parhusip ( 102012116 )
Virginia Marshella T ( 102014041 )
Dhanny jovindho ( 102014059 )
Haryaty Kaseh ( 102014069 )
Yoan caroline saron Kapressy ( 102014132 )
Raffella Jeffry ( 102014235 )
Alfoncius Rolando Sondakh ( 102015245 )
SKENARIO KASUS 2
 Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke doker
dengan keluhan utama kuning pada seluruh
badannya. Ibu mengatakan bahwa kuning
terlihat sejak usia 2 minggu.
ISTILAH YANG TIDAK DIKETAHUI
ANAMNESIS
 Alloanamnesis
 Identitas
 Keluhan utama  Kuning pada seluruh badan sejak
2 minggu kelahiran.
 Keluhan penyerta  anak jadi rewel, kurang aktif,
menangis lemah dan malas menyusu.
 Riwayat penyakit sekarang ( semakin lama semakin
menguning )
 Riwayat penyakit dahulu
 Riwayat penyakit keluarga
 Riwayat kehamilan ( TORCH, Hepatitis B, Antenatal
care )
 Riwayat kelahiran
ANAMNESIS
 Waktu : onset dan perkembangannya
 Luas dan lokasi jaundice serta
perkembangannya
 Warna urin dan feses anak

 Aktivitas anak

 Diet anak

 Pertumbuhan dan perkembangan anak

 Mual dan muntah

 Riwayat penyakit ibu

 Riwayat vaksin ibu

PEMERIKSAAN FISIK
 Keadaan Umum
 Inspeksi ( jaundice di seluruh tubuh dan mukosa,
sklera ikterik ),
 Palpasi ( ada atau tidaknya Perbesaran hati dan
limpa )
 Perkusi

 Auskultasi
Derajat ikterus Perkiraan kadar
Daerah ikterus bilirubin
I Kepala dan leher 5.0 mg/dl
II Sampai badan atas (di atas 9.0 mg/dl
umbilikus)
III Sampai badan bawah (di bawah 11.4 mg/dl
umbilikus) hingga tungkai atas
(di atas lutut)

IV Sampai lengan, tungkai bawah 12.4 mg/dl

lutut
V Sampai telapak tangan dan kaki 16.0 mg/dl
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Pemeriksaan serum bilirubin direk dan indirek
 Feses seperti dempul atau pucat (acholic)

 Warna urine gelap

 Pemeriksaan darah tepi lengkap

 Pemeriksaan USG 2 fase

DIAGNOSIS KERJA
 Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan
empedu masuk duodenum dalam jumlah normal.
Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana
basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk
saluran empedu kedalam duodenum. Dari segi
klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat
yang diekskresi kedalam empedu seperti
bilirubin, asam empedu dan kolesterol didalam
darah dan jaringan tubuh. Secara patologi
anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan
trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.
 DIAGNOSIS BANDING
Atresia bilier Breast milk jaundice Infeksi
cytomegalovirus
Menyebabkan kolestasis ditandai dengan Umumnya tidak
pada minggu pertama hiperbilirubinemia tidak menimbulkan gejala
setelah lahir langsung dalam bayi
baru lahir
Lahir dengan berat Ikterus lebih lama dari demam yang tidak
normal ikterus fisiologis teratur selama 3minggu,
letargi, kadang anemia.
Ikterik ringan kadar bilirubin telah IgM anti CMV positif
mencapai di atas 16
mg/dl selama lebih dari
24 jam
Pertumbuhan baik, Ketika ASI dihentikan hepatitis: ada mual,
berat badan naik sesuai ikterus pada bayi dan muntah, lemas, mudah
dengan grafik kadar bilirubin akan lelah, air kencing
pertumbuhan berkurang berwarna kuning.
biopsi hati akan tampak
sel epitel yang
berdegenerasi
PENATALAKSANAAN
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari
 Vitamin A, 5.000-10.000 IU/hari
 Vitamin D3, (kalsitriol) 0.05-0.2 ug/kgBB/hari
 Vitamin E, 25 IU/kgBB/hari
 Vitamin K, (yang larut dalam air) 2,5-5 mg/hari
 Terapi bedah dilakukan portoenterostomy Kasai,
pasien yang dioperasi kasai tetap hidup sampai
4tahun pasca operasi ≤30hari (49%), 31-90hari
(36%) dan >90hari (23%) dan harus dilanjutkan
dengan transplan hati.
 Antibiotik ataupun antiviral pada neonatal
hepatitis.
PENCEGAHAN
 Pengawasan Antenatal
 Hindari obat – obatan pencetus ikterus

 pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin

dan neonatus
 Imunisasi yang baik pada bayi

 Imunisasi pada ibu hamil dan yang sudah

menikah agar terhindar dari virus dan bakteri
 ETIOLOGI

Kolestasis Sindrom Hepatitis Neonatal

ekstrahepatik Infeksi Kelainan metabolik
Atresia bilier Bakteri Sindrom Alagille
ekstrahepatik E.coli Progressive Familial
Kista duktus koledokus Syphilis Intrahepatic Cholestasis
Inspissated bile Protozoa (PFIC)
syndrome Toxoplasmosis Kelainan endokrin
Sindrom Caroli Virus Hipopituitarisme
Perforasi spontan Cytomegalovirus (CMV) Hipotiroidisme
duktus biliaris komunis Rubella Kelainan kromosom
Herpesvirus Trisomi 18, 21
Kelainan toksik
Nutrisi parenteral
Hepatitis neonatal
idiopatik
MANIFESTASI KLINIK
 Ikterik berkepanjangan
 Urin berwarna gelap

 Tinja bewarna putih seperti dempul

 Nafsu makan atau menyusu yang menurun

 Hipoglikemia
EPIDEMIOLOGI

 Kolestasis pada bayi terjadi pada ±1:25000

kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal
1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-
1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000. Rasio
atresia bilier pada anak perempuan dan anak
laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis
neonatal, rasionya terbalik.
PATOFISIOLOGI

 Empedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau

kekuningan
 Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar
dari empedu sedang bilirubin terkonyugasi merupakan
bagian kecil
 Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak
diambil dari darah
 Dikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang
mengandung P450 menjadi bilirubin terkonyugasi yang
larut air
 Dikeluarkan kedalam empedu oleh transporter mrp2
 Asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu
oleh transporter lain, yaitu pompa aktif asam empedu
 Pada keadaan dimana aliran asam empedu menurun,
sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu
menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi
KOMPLIKASI

 Kolesistitis akut
 Kolestasis kronik
KESIMPULAN
 Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke doker
dengan keluhan utama kuning pada seluruh
badannya tersebut di diagnosis Neonatal
Kolestasis. Seperti tanda – tanda yang telah
ditemukan pada anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang seperti anak kurang
aktif, malas menyusu, sklera ikterik dan
jaundice seluruh tubuh dan mukosa.
 Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan
empedu masuk duodenum dalam jumlah normal.
Secara patologi anatomi kolestasis adalah
terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel
hati dan sistem bilier.