KOLESTASIS PADA ANAK

Oleh: Dr. dr. Jeanette I. Ch. Manoppo, Sp.A(K)

 KOLESTASIS

Kolestasis adalah hambatan sekresi dan/atau aliran empedu

yang biasanya terjadi 3 bulan pertama kehidupan bayi oleh
berbagai macam penyebab

Berdasarkan North American Society for Pediatric Gastroenterology,

Hepatology and Nutrition, disebut kolestasis apabila
- kadar bilirubin direk > 1 mg/dL dengan bilirubin total < 5 mg/dL
- bila kadar bilirubin total > 5 mg/dL dengan kadar bilirubin direk > 20% dari
bilirubin total

2
89,526,124
Whoa! That’s a big number, aren’t you proud?

3
 Kolestasis  hambatan aliran empedu

Berkurangnya jumlah garam empedu yang masuk ke usus  malabsorpsi

lemak dan vitamin  malnutrisi, retardasi pertumbuhan, gejala defisiensi
vitamin A,D,E dan K bila berlangsung kronik

Retensi komponen empedu ke dalam sel hati dan sistem bilier  regurgitasi
kompoen empedu ke darah  pruritus, xantomatosis dan cholestatic
jaundice
Bila berlangsung kronik  kelainan hati akan progresif menjadi siroris bilier
 komplikasi (asites, hipertensi porta, varises dan perdarahan)

4
Ikterus terlihat secara klinis ketika serum bilirubin total melebihi 2,5 – 3,0 mg/dL

Rekomendasi Bayi dengan kuning

1. Setiap bayi dengan susu formula kemudian didapatkan kuning setelah usia
2 minggu, maka harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk untuk
mengetahui adanya kolestasis. Bayi dengan ASI dapat diikuti sampai usia 3
minggu.
2. Pengukuran bilirubin serum harus selalu difraksinasi menjadi
hiperbilirubinemia indirek atau direk
3. Hiperbilirubinemia direk dianggap sebagai kadar yang patologis dan dapat
menjadi evaluasi diagnostik
 Rekomendasi untuk evaluasi awal kemungkinan kolestasis

1. Pemeriksaan fisik menyeluruh sangat penting untuk evaluasi

bayi kuning secara tepat. Hal yang harus diperhatikan adalah
hepatomegali, splenomegali dan bayi dalam kondisi sakit
2. Visualisasi langsung pigmen tinja dengan stool color chart
adalah aspek penting dalam evaluasi lengkap bayi kuning
 KLASIFIKASI

Kolestasis intrahepatik / sindrom

hepatitis neonatal

Kolestasis ekstrahepatik/
obstruktif jaundice
 ETIOLOGI
Kolestasis ekstrahepatik Hipermetioninemia
Atresia bilier ekstrahepatik Kelainan metabolisme lipid
Kista duktus koledokus Penyakit Niemann-Pick
Inspissated bile syndrome Penyakit Wolman
Sindrome caroli Penyakit Gaucer
Perforasi spontan duktus biliaris komunis Kelainan metabolisme lain
Defisiensi alfa 1 antitripsin
Sindrom hepatitis neonatal
Sindrom Alagille
Infeksi
Kelainan endokrin
Sepsis
Hipopituarisme
TORCH
Hipotiroidisme
Infeksi saluran kemih
Kelainan kromosom
Malaria
Trisomi 18,21
Hepatitis B,C
Kelainan toksik
HIV
Obat-obatan
Virus lainnya
Nutrisi parenteral
Kelainan metabolik
Hepatitis neonatal idiopatik
Kelainan metabolik asam amino
Tirosinemia
8
Tahapan evaluasi kolestasis neonatal
Membedakan kolestasis dengan ikterus fisiologis akibat ASI dan menentukan beratnya
penyakit
- Evaluasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisis dan warna BAB)
- Pemeriksaan bilirubin direk dan indirek
- Tes kelainan hepatoseluler dan bilier (ALT, AST, fosfatase alkali, GGT)
- Tes fungsi hati (albumin serum, waktu protrombin, glukosa darah, amonia)
Mencari kelainan yang dapat diterapi serta kelainan spesifik lainnya
- Kultur bakteri (darah, urin)
- Serologi virus (TORCH)
- FT4 dan TSH
Membedakan obstruksi ekstrahepatik dengan kelainan intrahepatik
- USG
- Biopsi hati

9
10
 Ekstrahepatik Intrahepatik
Berat badan > 3 kg < 3 kg
Onset feses akolik 2 minggu 1 bulan
dan jaundice

Warna feses Pucat Kuning

Hepatomegali Ada Normal
SGOT < 5x normal > 5 x normal
SGPT < 5x normal > 5x normal
GGT > 5x normal < 5x normal

11
 PENATALAKSANAAN

Tujuan tatalaksana kolestasis adalah memperbaiki aliran empedu,

menjaga tumbuh kembang bayi optimal, mengatasi komplikasi dan
memberikan dukungan secara psikologis

12
Terapi kolestasis intrahepatal disesuaikan dengan etiologi

Penyebab Diagnosis Terapi

Infeksi
Cytomegalovirus Kultur virus pada Gansiklovir
urin
Toksoplasmosis Antibodi IgM Spiramisin
Rubella Antibodi IgM Suportif
Herpes simpleks ME/Kultur virus Asiklovir
Sifilis Tes VDRL Penisilin
Sepsis Kultur darah AB sesuai test
ISK Kultur urin AB sesuai test
Metabolik

Galaktosemia Galaktase 1-6 fosfat Diet bebas galaktose

uridiltransferase
Tirosenemia Suksinil aseton urin, asam NTBC
amino serum,
alfafetoprotein
Endokrin

Hipopituitarism Kortisol, TSH, T4 Hormon

Hipotiroidism TSH, T4, T4 bebas, T3 Hormon

 Terapi kolestasis ekstrahepatal
Terapi operatif dapat dilakukan pada kolestasis ekstrahepatik

Medikamentosa:
Asam ursodeoksikolat, rifampisin,
fenobarbital, kolestiramin
Terapi suportif

Nutrisi

Terapi bedah
TERIMA KASIH