Definisi

Hambatan aliran empedu & bahan2 yg

diekskresi oleh hati  terjadi pe↑
bilirubin direk & penumpukan
garam empedu

Kadar bilirubin direk meningkat >2 mg/dl.

Terjadi pada usia 90 hari pertama.
Kolestasis  keadaan patologis pada
hepatobilier
03/15/20 2
Etiologi
Gangguan aliran empedu bisa terjadi sepanjang jalur
antara sel sel hati dan duodenum . Meskipun empedu tidak
mengalir, tetapi hati terus mengeluarkan billirubin yang
akan masuk ke dalam aliran darah .
Billirubin kemudian di endapkan di kulit dan dibuang
ke air kemih, menyebabkan jaundice ( sakit kuning )
Etiologi
Secara garis besar terbagi atas 2 klpk :
• K.Intrahepatik : kelainan terdapat di hepatosit &
elemen dukt.bilier intrahepatik, sirosis bilier
primer, alkoholic
• K.Ekstrahepatik : obstruksi sal.empedu
ekstrahepatik, kanker empedu, kanker pankreas
 Patogenesis :

1. Hepatosit : aliran garam empedu

terganggu.
Akibatnya : estradiol me↓kan aliran
garam empedu, sdgkan fenobarbital
memperbaiki aliran empedu dlm sel
hati

03/15/20 5
 2. Membran sel hati : misal defisiensi enzim
Na+K+ATP-ase.
Enzim : untuk memasukkan garam
empedu dari ruang sinusoid ke dalam
hati.
Fenobarbital berguna sebagai
KOLERETIK : merangsang sintesis
aktivitas enzim.

03/15/20 6
 3. Permukaan membran yang mengarah
ke dalam sal.empedu dgn obat2 seperti
klorpromazin dapat mengganggu
fungsi mikrofilamen, shg mengganggu
penetrasi garam empedu ke dalam
membran.

03/15/20 7
 Gambaran klinis :

1. Terganggu aliran empedu masuk ke dlm usus

 tinja bentuk dempul. Urobilin &
sterkobilinogen tinja & urobilinogen urine
yang ↓. Malabsorbsi lemak & vitamin yg
larut. Hipoprotrombinemia.
2. Akumulasi empedu dalam darah : ikterus,
gatal-gatal, hiperkolesterolemia.

03/15/20 8
 3. Kerusakan sel hepar akbt penumpukan
komponen empedu. Secara anatomis
terlihat penumpukan pigmen serta tanda
radang & nekrosis jaringan.
Gangguan ekskresi : alkali fosfatase &
glutamil transferase.
Kadar transaminase & as.empedu serum
.

03/15/20 9
 Ada 4 tanda klinis sbg patokan untuk
membedakan kelainan ekstra &
intrahepatik: (lihat tabel 1)

• BB lahir
• Warna tinja
• Umur penderita saat tinja mulai akolis
• Keadaan hepar

03/15/20 10
 Tabel 1. Empat kriteria klinis penting :
Dd. Kolestasis intrahep. & ekstrahep

Gejala Klinis K.Extrahe K.

p Intrahep
Warna tinja
-Pucat (akolis) 79 % 26 %
-Kuning 21 % 74 %
BB Lahir (gram) 3226 2678
Usia tinja akolis 16 30
(hari)
Gambaran hati
13 % 47 %
-Hati normal
-Hepatomegali
12 % 25 %
Konsistensi normal
63 % 47 %
Konsistensi padat
03/15/20 24 % 6% 11
 Patomekanisme Kolestasis
BENDUNGAN DLM SAL. EMPEDU

BILIRUBIN KONYUGASI

BILIRUBUN TDK REGURGITASI

MASUK USUS
SEL HATI
FESES AKOLIK
DARAH

GINJAL
KULIT IKTERUS SELAPUT LENDIR IKTERUS

BIL II DLM URIN

 AKIBAT LANJUT KOLESTASIS
RETENSI/REGURGITASI KONSENTRASI EMPEDU
USUS SEDIKIT / (-)
ASAM EMPEDU
PRURITUS
HEPATOTOKSIK
MALABSORBSI:
* LEMAK / MALNUTRISI
BILIRUBIN * VITAMIN
IKTERUS * DIARE
KOLESTEROL
XANTELESMA
HIPERKOLESTEROLEMIA
PENYAKIT HATI PROGRESIV (SIROSIS)

HIPERTENSI PORTAL

HIPERSLENISME ASITES PERDARAHAN (VARISES)

 Pemeriksaan penunjang :

1. Pengumpulan tinja 3 porsi dlm wadah

berwarna gelap. Porsi I : jam 06.00-14.00,
porsi II : jam 14.00-22.00, porsi III : jam 22.00-
06.00.
Pengumpulan bbrp hari tinja tetap tampak
dempul, kemungkinan besar
K.ekstrahepatik. Pada K.intrahepatik,
umumnya warna dempul berfluktuasi.

03/15/20 14
 2. Pemeriksaan serum transaminase (SGPT,
SGOT & γ glutamil transferase ; lihat tabel.2)

Alkali fosfatase

Waktu protrombin, tromboplastin

Bilirubin urin, as.empedu serum

Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl

03/15/20 15
 Tabel 2. Data laboratorik awal
kolestasis
K.Ekstrahep K.Intrahep

Bilirubin total (mg/dl) 10,2 12,1

Bilirubin direk 6,2 8,0

(mg/dl)
SGOT <5x > 10 x

SGPT <5x > 10 x

γ GT >5x <5x

03/15/20 16
 3. Pemantauan aspirasi duodenum.
Stlh 24 jam pengumpulan cairan duodenum
tidak diperoleh empedu, kemungkinan atresia
bilier.
4. Pemeriksaan TORCH, Hepatitis B, kadar α-L-1
antitripsin  K.intrahepatis
5. USG
Tidak ada kand.empedu & kand.empedu kecil 
atresia bilier.
Deteksi : kista dukt.koledokus, batu
kand.empedu, tumor.
03/15/20 17
 6. Skintigrafi hati
Dgn isotop 99TC-DISIDA  Dx : atresia bilier
7. Pemeriksaan kolangiografi.
(jarang dilakukan o.k perlu anastesi umum)
8. Biopsi hati
Dx: atresia Bilier  gbr.histopatologi hati
(90-95%)

03/15/20 18
 Penatalaksanaan:

• Tx.medikamentosa
• Memperbaiki aliran as.empedu :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hr
• Menginduksi aliran empedu :
Kolestiramin 1 gr/kgBB/hr
• Melindungi hati dari zat toksik:
As.ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hr

03/15/20 19
 B. Terapi Nutrisi
• Pemberian makan yg mengandung M.C.T
• Vitamin-vitamin yg larut dlm lemak :
- Vit.A 10.000 U/hr dgn Zinc 1 mg/Kg
- Vit.D 5000-8000 IU (Vit.D2)
- Vit.E 150 U/hr
- Vit.K (larut dlm air) 2,5-5 mg/hr
- Kalsium & fosfor bila dianggap perlu

03/15/20 20
 C. Tx. Bedah
• Pada atresia bilier  portoenterostomi
• Transplantasi hati

03/15/20 21
Komplikasi
Kegagalan fungsi hati
Sirosis dgn hipertensi portal