PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER SPESIALIS

DEPARTEMEN ILMU BEDAH DIVISI BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
NOVEMBER 2021

Journal Reading

“ Teknik Operasi
Hepatoportoenterostomi ”
dr. Jancung

Supervisor Pembimbing
Dr. dr. Nita Mariana, M.Kes, Sp.BA
Contents

A. Pendahuluan
B. Isi
1. Metodologi - Deskripsi teknik operasi
2. Komplikasi
3. Diskusi
 Pendahuluan

• Atresia Bilier adalah kolangiopati obstruktif

yg dipicu oleh proses inflamasi ->
fibrosis progresif + obliterasi duktus bilier
intra dan ekstra-hepatik
• Dapat berkembang menjadi end stage liver
disease pada usia 6-12 bulan
(jika tidak ditangani)

[1] Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet 2009;374(9702):1704–13.
[2] Ryckman FC, Tiao GM. Biliary atrésia – Hepatoportoenterostomy. In: Baker RJ, Fischer JE, editors. Mastery of Surgery. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 1343–9.
 Pendahuluan (cont'd)

3 Faktor dalam patogenesis atresia bilier:

• Respon imun
• Genetik
• Gangguan terkait perkembangan embrionik
saluran empedu

[10] Sokol RJ, Mack C. Etiopathogenesis of biliary atresia. Semin Liver Dis 2001;21: 517–24.
[11] Schon P, Tsuchiya K, Lenoir D, et al. Identification, genomic organization,
 Pendahuluan (cont'd)

Schematic of hypothesis of biliary atresia etiology. Right side shows... | Download Scientific Diagram [Internet]. [cited 2021 Nov 28]. Available from: https://www.researchgate.net/figure/Schematic-of-hypothesi
s-of-biliary-atresia-etiology-Right-side-shows-potential-sequence_fig1_331329228
 Pendahuluan (cont'd)

Betalli P, Davenport Mch. Biliary Atresia and Other Congenital Disorders of the Extrahepatic Biliary Tree. Pediatr Hepatol Liver Transplant [Internet]. 2019 Apr 29 [cited 2021 Nov 28];129–44. Available fr
om: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-96400-3_7
 Pendahuluan (cont'd) ATRESIA BILIER : KLASIFIKASI KASAI

Bentuk yang paling umum ditemukan

adalah tipe III (85-90% kasus),sering
disebut dengan “tidak dapat dikoreksi”

[9] Mieli-Vergani G, Vergani D. Biliary atresia. Semin Immunopathol 2009;31:371–81.

Sira, Mostafa & Salem, Tahany & Sira, Ahmad. (2013). Biliary Atresia: A Challenging Diagnosis. Global J. Gastroenterol. Hepatol.. 1. 24-35. 10.12970/2308-6483.2013.01.01.6.
 Pendahuluan (cont'd) ATRESIA BILIER : DIAGNOSIS

• Pre-natal: Pemeriksaan USG antenatal

• Bayi lahir:
• Trias ikterus (hiperbilurubinemia terkonjugasi >2 minggu awal kehidupan +
alcoholic stools + hepatomegali)
• USG abdomen (setelah 12 jam puasa) -> pilihan pertam untuk pemeriksaan imaging
• Kolangiografi (dapat dilakukan jika USG normal)
• Gold standard: Biopsi hepar

[1] Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet 2009;374(9702):1704–13.
[3] Chardot C. Biliary atresia. Orphanet J Rare Dis 2006;1:28.
[4] Wildhaber B. Biliary atresia: 50 years after the First Kasai. Int Sch Res Netw (ISRN) Surg 2012;2012:1–15
[9] Mieli-Vergani G, Vergani D. Biliary atresia. Semin Immunopathol 2009;31:371–81.
 Pendahuluan (cont'd)

• Atresia bilier merupakan penyakit progresif, panduktular dan obliteratif

• Sehingga, operasi Kasai harus dilakukan lebih awal (usia < 3 bulan / sebelum usia 60 hari)
• Prediktor post operasi yang terbaik -> ditentukan dari usia saat dilakukan pembedahan
• Tujuan artikel ini :
Memberikan gambaran langkah demi langkah hepatoportoenterostomi pada anak perempuan
usia 61 dengan atresia bilier

[2] Ryckman FC, Tiao GM. Biliary atrésia – Hepatoportoenterostomy. In: Baker RJ, Fischer JE, editors. Mastery of Surgery. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 1343–9.
[9] Mieli-Vergani G, Vergani D. Biliary atresia. Semin Immunopathol 2009;31:371–81.
[12] Lilly JR, Karrer FM, Hall RJ, et al. The surgery of biliary atresia. Ann Surg 1989;210(3): 290–4.
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi

• Persiapan pre-operatif: Pasien diminta untuk berpuasa ; karena tidak ada perubahan koagulogram
sehingga pasien tidak perlu diberikan vitamin K

1. Pasien diposisikan dorsal dekubitus & reversed Trendelenberg (untuk memudahkan akses ke hepar)

2. Setelah tindakan aseptik dan antiseptik, dilakukan Chevron incision sekitar 12-15 cm

3. Konfirmasi diagnosis dengan inspeksi hepar dan saluran bilier (dikarenakan hampir seluruh saluran
bilier ekstrahepatik tidak ada, maka tidak perlu dilakukan kolangiografi intraoperatif)

4. Mobilisasi hepar setelah pembebasan dan pemotongan ligamentum triangular dan ligamentum falcif
orme hepatis.
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

5. Diseksi kandug empedu yang tersisa dan dilepaskan dari hepar (liver bed). Diseksi dilanjutkn hingga
duktus sistikus dan duktus biliaris komunis agar dukut biliaris ekstrahepatik dapat terisolasi.

Dressing forceps menahan kandung

empedu yang tersisa

Limfonodus Mascagni
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

6. Identifikasi, diseksi dan isolasi arteri hepatikus dextra et sinistra dan vena porta. Diseksi harus diper
luas secara bilateral ke pintu masuk vena porta hingga ke jalan masuk vena porta menuju parenkim
hepar
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

7. Diseksi antara jaringan fibrosa dan struktur di bawahnya menuju porta hepatis, dan selanjutnya porta
hepatis didebridemen dengan gunting untuk mengidentifikasi adanya ekstrvasasi empedu.
Ligasi atau kauterisasi tidak boleh dilakukan untuk menghentikan perdarahan karena duktus blier yg kecil dapat secara tidak sengaja
terikat bahkan dihancurkan oleh kauterisasi. Irigasi dengan air salin hangat, sekitar 50° C, efektif untuk menghentikan perdarahan,
biasanya dalam 10 menit.

Namun, selama diseksi porta hepatis, mungkin ada perforasi kecil pada cabang yang
berasal dari vena porta. Perforasi tersebut harus diikat dengan hati-hati menggunakan
benang jahit yang tipis seperti 5-0 cotton untuk meminimalkan perdarahan
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

8. Selanjutnya, enterotomi dilakukan sekitar 20 cm dari distal ligamentum Treitz untuk formasi portojej
unostomi double-Y hepatik. Ujung distal dibawa ke porta hepatis melalui mesokolon transversum
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

untuk membuat anastomosis ke permukaan potongan massa fibrosa di porta hepatis dilakukan dengan
jahitan interuptus menggunakan benang Vicryl 5-0. Jahitan tidak boleh ditempatkan pada permukaan
massa fibrosa yg ditranseksi untuk menghindari obliterasi duktus bilier yg kecil
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

Ujung proximal selanjutnya dibawa ke sisi jejenum sekitar 45 cm dari distal ligamentum Treitx dan dibu
at anastomosis end-to-side, yang juga menggunakan benang Vicryl 5-0, membentuk Roux-en-Y yang
dilekatkan pada mesokolon transversum menggunakan Vicryl 5-0.
 Metodologi - Deskripsi Teknik Operasi (cont'd)

9. Biopsi hepar dilakukan dengan menggunakan jarum biopsi Tru-cut.

10. Hepar dipindahkan ke kavum abdomen.

11. Setelah memastikan hemostasis aman dan irigasi kavum abdomen dengan larutan salin, drainase
Panrose nomor 2 ditempatkan melalui foramen Winslow untuk mengevaluasi anastomosis bilier dan
abdomen ditutup.
 Komplikasi

• Kolangitis adalah komplikasi yang paling sering ditemukan setelah portoenterostomi hepar
(30-60% kasus)
• Fibrosis / sirosis hepar
• Hipetensi porta
• Sindrom hepatopulmoner

[1] Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet 2009;374(9702):1704–13.
[4] Wildhaber B. Biliary atresia: 50 years after the First Kasai. Int Sch Res Netw (ISRN) Surg 2012;2012:1–15.
[8] Ohi R. Biliary Atresia – A Surgical Perspective. In: Bezerra JA, Balistreri WF, editors. Pediatric Liver: Helping Adults by Treating Children, vol 4(4); 2000. p. 779–803.
[19] Lykavieris P, Chardot C, Sokhn M, et al. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver. Hepatology 2005;41:366–71.
 Komplikasi (cont'd)

Hepatoportoenterostomi ulang (Redo-HPE) merupkan pilihan yang sesuai untuk pasien

dengan flow empedu awal yang baik post operasi pertama, yg kemudian diikuti dengan aliran
yg berhenti mendadak.

Redo-HPE menyebabkan perlengkatan yang berlebih di kavum abdomen dan indikasi untuk
melakukan operasi ini harus dinilai dengan hati-hati, khususnya jika pasien mungkin
memerlukan transplantasi hepar (LT) di masa depan

[15] Ohi R. Surgery for biliary atresia. Liver 2001;21:175–82.

[20] Ohi R, Chiba T, Ohkohchi N. The present status of surgical treatment for biliary atresia: report of the questionnaire for the main institutions in Japan. In: Ohi R, editor. Biliary atresia. Tokyo: Professional Postgraduate Services; 1987. p. 125–30.
[21] Hata Y, Uchino J, Kasai Y. Revision of porto-enterostomy in congenital biliary atresia. J Pediatr Surg 1985;20(3):217–20.
 Diskusi

• Pada operasi Kasai yg orisinil, tidak dilakukan pemotongan ligamentum triangular dan
ligamentum falciforme hepatis. Peniliti melakukan pemotongan, untuk memudahkan mobili
sasi hepar dan fokus ke hilum hepatik lebih mudah.

• Modifikasi lain, peniliti lebih memilih end anastomosis pada jejenum dan porta hepatis
dibandingkan anastomosis lateral, dengan tujuan untuk mengurangi risiko dehisensi dari
potongan distal.

• Peneliti juga tidak menggunakan jahitan kontinyu untuk mengamankan jejenum pada porta
hepatis untuk mengurangi risiko obstruksi dari duktus bilier yang kecil.

[4] Wildhaber B. Biliary atresia: 50 years after the First Kasai. Int Sch Res Netw (ISRN) Surg 2012;2012:1–15.
[16] Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, et al. Technique and results of operativemanagement of biliary atresia. World J Surg 1978;2(5):571–80.
 Diskusi (cont'd)

• Pembentukan stoma dapat menurunkan tingkat keparahan kolangitis, namun tidak menuru
nkan insidensinya. Oleh karena itu, stoma mungkin tidak lagi dibenarkan, karena dapat
mempersulit transplantasi hepar yang mungkin akan dibutuhkan di masa depan.

• Portoenterostomi Kasai tetap menjadi tatalaksana awal baku emas untuk menatalaksanai
atresia bilier. Operasi dini (dalam 60 hari awal kehidupan), dengan teknik operasi yang
tepat dan pencegahan kolangitis pada pasca operasi terus menjadi pilar kesuksesan untuk
operasi ini.

[15] Ohi R. Surgery for biliary atresia. Liver 2001;21:175–82.

[16] Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, et al. Technique and results of operativemanagement of biliary atresia. World J Surg 1978;2(5):571–80.
[17] Kasai M. Advances in treatment of biliary atresia. Jpn J Surg 1983;13(4):265–76.
 Diskusi (cont'd)

• Lebih dari 80% bayi yang berhasil dioperasi, dapat bertahan lebih dari 10 tahun dengan
hepar aslinya dengan kualitas hidup yang baik.

• 70-80% pasien post-portoenterostomi Kasai akan memerlukan transplantasi hepar atau

meninggal dikarenakan gagal hepar yang progresif

• 11% anak-anak dngan atresia bilier post koreksi, terbebas dari tanda klinis & abnormalitas
biokmia akibat penyakit hepar setelah follow-up selama 10 tahun

[24] Kuroda T, SaekiM,Morikawa N, et al. Biliary atresia and pregnancy: puberty may be an important point for predicting the outcome. J Pediatr Surg 2005;40: 1852–5.
[25] Davenport M. Biliary atresia. Semin Pediatr Surg 2005;14(1):42–8.
[26] Hadzic N, Davenport M, Tizzard S, et al. Long-term survival following Kasai portoenterostomy: is chronic liver disease inevitable? J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;37(4):430–3.
Terima kasih
Any questions?

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER SPESIALIS

DEPARTEMEN ILMU BEDAH DIVISI BEDAH ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
NOVEMBER 2021