Hypertrophic pyloric

stenosis (HPS)

Definisi
Hypertrophic pyloric stenosis (HPS)
menyebabkan obstruksi gaster
fungsional akibat lapisan muskularis
dari pilorus yang hipertrofi dan
hiperplasia

Tanda dan Gejala

Muntah tanpa darah dan nonbilier pada usia 4-8
minggu
Meskipun muntah pada awalnya tidak sering, dalam
beberapa hari akan menjadi lebih sering, terjadi
setiap waktu makan.
Intensitas muntah meningkat sampai menjadi
muntah proyektil
Hematemesis ringan warna merah cerah sampai
coffee-ground
Pasien tidak tampak sakit atau febris, bayi akan terus
lapar dan kuat menghisap setelah episode muntah.
Diagnosis yang tertunda dapat menyebabkan
dehidrasi, berat badan tidak bertambah, malnutrisi,
gangguan metabolik, dan letargi

 Diagnosis dibuat berdasarkan klinis yang khas

seperti muntah proyektil, gerakan peristaltik
terlihat, dan teraba tumor pilorus.
Pilorus yang membesar, secara klasik
digambarkan sebagai "olive" dapat dipalpasi di
kuadran atas kanan atau epigastrium pada 6080% infant.
Ketika diagnosis tertunda, infant akan
mengalami konstipasi berat berhubungan
dengan tanda dehidrasi, malnutrisi, letargi, dan
syok.

Laboratorium
Elektrolit serum: hipokloremik, hipokalemik metabolik
alkalosis.
USG
Ketebalan dinding otot 3 mm atau lebih dan pyloric
channel length 14 mm atau lebih pada bayi <30 hari
Barium upper GI study
Efektif jika USG tidak mendiagnosis
Seharusnya menunjukkan pemanjangan pilorus dengan
indentasi antral dari otot hipertrofi
Mungkin menunjukkan "double track" sign ketika jalur tipis
dari barium ditekan diantara mukosa pilorus yang menebal
atau "shoulder" sign ketika barium terkumpul di antrum
prepilorik yang terdilatasi
Endoscopy
Untuk pasien dengan tanda klinis atipikal.

Tatalaksana
Preoperative management
Koreksi cairan dan elektrolit
Sebelum induksi anestesi: aspirasi lambung bayi
untuk membuang sisa cairan lambung atau
barium

Surgical treatment
Ramstedt pyloromyotomy : prosedur
standar
Laparoscopic pyloromyotomy
Endoscopic pyloromyotomy
Endoscopic balloon dilatation: jika
piloromiotomi gagal

Postoperative management
Pertahankan cairan sampai bayi dapat
mentoleransi makanan enteral (8 jam
setelah operasi)
Dimulai dari Pedialyte bertahap tiap 3 jam
sampai full-strength formula
Penambahan H2receptor blocker mungkin
bermanfaat
Sumber: http://emedicine.medscape.com/article/929829overview#a1