DEFINISI
Ekstrofi kandung kemih adalah malformasi bawaan langka dari sistem genitourinari
dengan kejadian diperkirakan sekitar satu per 50.000 kelahiran hidup. Sekitar dua kali lebih
banyak laki-laki yang terpengaruh. Kebanyakan pasien dengan gangguan ini akan menjalani
beberapa prosedur bedah korektif untuk mencapai fungsional dan kosmetik hasil yang dapat
diterima. Perbandingan rasio laki-laki dan perempuan untuk ekstrofi kandung kemih klasik
adalah antara 1,5:1 dan 2:1 1
Ekstrofi kandung kemih adalah cacat bawaan langka yang terjadi ketika dinding perut
dan struktur yang mendasari, termasuk dinding ventral kandung kemih, gagal f & e dalam
rahim. Akibatnya, saluran kemih bawah terkena, dan kandung kemih everted muncul melalui
dinding perut.
The ekstrofi-Epispadia kompleks merupakan garis tengah cacat lahir perut yang parah
yang menyebabkan pemisahan macam simfisis pubis, dinding perut cacat, dan
kandung kemih terbuka anterior-posisi dan uretra. Epispadia dan kandung kemih
ekstrofi klasik dapat terjadi dalam isolasi,
tetapi ekstrofi kloaka sering disertai dengan berbagai kelainan lain pada saluran
pencernaan, sistem rangka, dan system neurologis kandung kemih tetap terbuka pada
dinding perut di kedua kandung kemih ekstrofi klasik dan ekstrofi kloaka, sementara
kandung kemih ditemukan akan ditutup dan dalam posisi normal antara anak-anak
yang lahir dengan Epispadia terisolasi. Sebagian besar pasien dengan kompleks ini
memiliki kandung kemih ekstrofi klasik dan kandung kemih yang terbuka. Dalam
perkembangannya, membran kloaka terletak di ujung ekor dari blastoderm trilaminar.
Mesenchymal ingrowth antara lapisan ektoderm dan endoderm menyebabkan
pembentukan otot-otot perut bagian bawah dan tulang panggul.
The ekstrofi-Epispadia kompleks dirasakan menjadi konsekuensi dari ketuban pecah
dini dari membrane. kloaka Waktu dan lokasi cacat menentukan apakah janin akan
mengembangkan ekstrofi kloaka, kandung kemih ekstrofi klasik, atau epispadias.
Telah mendalilkan bahwa pecahnya awal dari membran kloaka yang terjadi sebelum
septum urorectal telah menyatu dengan membran menyebabkan Lainnya exstrophy.7
kloaka telah menyarankan bahwa migrasi mesodermal dapat dihentikan oleh obstruksi
mekanik atau sel mesenchymal diubah populations.8 kemungkinan lain adalah bahwa
cacat lahir merupakan konsekuensi dari kegagalan panggul tulang untuk memutar
benar selama pengembangan, mencegah struktur garis tengah untuk sekering di garis
tengah dan kandung kemih herniation. 1
Pendekatan bedah yang paling populer adalah penutupan mary kandung kemih primer dengan
leher kandung kemih sekunder dan pembedahan osteotomi pelvic pada usia diatas bayi
OSTEOTOMI
Osteotomi merupakan tindakan bedah untuk modifikasi dan memperbaiki bentuk
tulang pada daerah tertentu, caranya dengan memotong atau membuang tulang sehingga
bentuk dan arah beban menjadi normal atau mendekati normal. Osteotomy panggul dilakukan
pada saat penutupan mary primer/ penutupan ekstrofi kandung kemih memungkinkan untuk
pendekatan ketegangan-bebas dari simfisis pubis, menempatkan kandung kemih dan uretra
yang mendalam dalam panggul, dan membawa otot panggul di garis tengah.
Jika anak tersebut akan ditutup dalam waktu 72 jam setelah kelahiran dan panggul
adalah lunak, osteotomi panggul dapat dihindari. Yang paling sering digunakan osteotomies
melibatkan kombinasi innominate anterior bilateral dan osteotomies iliaka vertikal.
Dibandingkan dengan penggunaan osteotomies posterior iliac, melintang anterior innominate
osteotomies, atau ramotomies kemaluan, pendekatan ini telah terbukti menurunkan tingkat
dehiscence perut dan kandung kemih prolapse. Pada saat osteotomy, pin fixator dapat
ditempatkan ke dalam panggul yang fragmen.
Pasca operasi, pin ini dapat digunakan untuk menjaga panggul tetap dengan fixators
eksternal selama 4 sampai 6 minggu. Radiografi film biasa panggul diperoleh sekitar 7
sampai 10 hari setelah operasi untuk mengevaluasi pendekatan panggul. Jika diastasis
kemaluan ditemukan berkembang selama periode pasca operasi, yang fixator eksternal dapat
digunakan untuk secara bertahap reapproximate simfisis pubis. The fixator dan pin dapat
dihapus dengan sedasi ringan di sekitar 6 sampai 8 minggu pembentukan berperasaan ketika
baik terlihat pada radiografi.
PROGNOSIS
Secara historis, anak-anak dengan ekstrofi meninggal karena gagal ginjal sebelum
mencapai usia dewasa. Strategi manajemen awal sering mengakibatkan kistektomi; Namun,
praktik saat ini memungkinkan untuk pelestarian kandung kemih pada hampir setiap anak.
Penerapan modern dipentaskan perbaikan ekstrofi
KEPERAWATAN PADA EKSTROFI KANDUNG KEMIH
Staf keperawatan adalah penyedia garis depan dan mitra penting dalam pendekatan
tim yang diperlukan untuk pengelolaan sukses pasien ekstrofi kandung kemih. Staf yang
berpengalaman akan tahu cara merawat stent bedah, saluran air, dan pin, menilai rasa sakit
dan ketidaknyamanan, dan menyediakan lingkungan yang tenang dan nyaman bagi pasien
dan orang tua.
Implikasi untuk perawatan pasien ditingkatkan dan peningkatan kualitas hidup
penutupan primer Sukses kandung kemih adalah prediktor yang paling penting dari
pertumbuhan kandung kemih jangka panjang dan voided penutupan primer continence.
Ekstrofi kandung kemih cenderung gagal selama periode pasca operasi segera oleh salah satu
mode berikut: dehiscence luka, kandung kemih prolaps, obstruksi kandung kemih, atau
vesicocutaneous fistula.
Imobilisasi tepat panggul seperti dijelaskan di atas, bersama dengan sedasi yang
memadai dan kontrol nyeri, telah terbukti menurunkan tingkat komplikasi pasca operasi dan
kegagalan closure. Semua pasien harus dipertahankan pada philaxis pro antimikroba setelah
penutupan primer. Selain tingginya tingkat refluks vesicoureteral terkait dengan kompleks
exstrophy-Epispadia, berbagai tabung, stent, dan saluran air dari saluran kemih dan pin
fixator panggul semua merupakan rute infeksi potensi urin, tulang, atau luka yang dapat
menyebabkan potensi pielonefritis, dehiscence luka, dan kebutuhan lebih lanjut untuk
intervention. bedah sangat penting bahwa luka tetap kering dan bebas dari ketegangan. Selain
imobilisasi panggul, kandung kemih dan ginjal dikeringkan dengan suprapubik kateter dan
ureter stent untuk durasi imobilisasi untuk mencegah kandung kemih distensi, obstruksi
kemih, atau tumpahan ke luka. Selain itu, luka dapat tetap kering dengan penggunaan drain.
hisap Setelah panggul imobilisasi dan ureter stent telah dilepas, uretra dan leher kandung
kemih dapat dikalibrasi dengan suara uretra untuk memastikan patensi sebelum tabung
suprapubik dilepas. Dalam satu studi, panjang rata-rata tinggal di antara pasien yang
menjalani penutupan kandung kemih adalah sekitar 30 hari. Sebelum kembali fungsi usus,
tabung nasogastrik yang tersisa di tempat untuk dekompresi perut dan mengurangi
ketegangan pada luka. Nutrisi parenteral total dapat diimplementasikan untuk menjaga
asupan kalori yang tepat. Pada pasien dengan ekstrofi kloaka, fungsi usus mungkin tidak
kembali untuk 2 minggu. Enteral feed tabung dapat dimulai setelah fungsi usus telah kembali.
Implikasi keperawatan dan konseling orang tua klien, salah satu aspek yang paling
mengganggu pada ekstrofi kandung kemih adalah penampilan.
Keluarga akan terus membutuhkan informasi, dukungan emosional, dan kepastian
mengenai kondisi anak mereka. Perawatan fisik cacat diperbaiki meliputi kebersihan teliti
daerah kandung kemih untuk mencegah infeksi dan terjadinya ekskoriasi dari jaringan
sekitarnya. Hal ini penting dalam rangka mempertahankan steril, lembab, dressing
nonadherent di atas daerah kandung kemih yang terkena, meminimalkan kehilangan cairan
dan memungkinkan sekaligus melindungi drainase kandung kemih dari penguapan panas.
Asuhan keperawatan harus meminimalkan manipulasi yang tidak perlu atau trauma ke
daerah dengan menghindari drainase urine bags, safety pin, salep, atau pakainan kontriksi
aspek lain dari perawatan pra operasi adalah sama dengan yang untuk operasi perut besar.
Pasca operasi, pemantauan yang cermat dari kateter suprapubik dan kanan dan kiri stent
ureter diperlukan. Perawat harus secara rutin kosong dan merekam urin dari masing-masing
tabung setidaknya setiap 2-4 jam. Setiap peningkatan yang signifikan atau penurunan output
urin atau indikasi tabung atau ureter suprapubik stent terhambat harus dicatat.
Pembekuan darah dan kencing berdarah secara rutin terlihat untuk pertama 3-4 hari
pasca operasi. Urine atau darah mengalir dari meatus uretra menunjukkan penyumbatan tuba
atau intensitas peningkatan kejang kandung kemih. Jika darah atau lendir blok tabung,
mungkin dapat diirigasi dengan normal saline, menggunakan teknik steril untuk menjamin
perawatan luka patency. yang terdiri dari membersihkan baik garis jahitan dan daerah sekitar
tabung drainase kemih dengan peroksida untuk mencegah kerak darah kering atau urine. Hal
ini juga penting untuk membersihkan meatus uretra, untuk memastikan patensi dan untuk
menghindari infeksi. Pasien dengan osteotomi iliaka akan memiliki drainase serosanguineous
dari situs bedah selama dua sampai tiga hari pasca operasi. Situs dapat ditutupi dengan film
bedah steril seperti Opsite. Film ini harus dilepas, dan perawatan luka harus dimulai setelah
penurunan drainase.
perawatan pada bayi dengan Bladder Exstropi
Segera setelah lahir dan sebelum operasi
-
Pasca operasi
-
dinilai dengan hati-hati. Hal ini dapat dicapai baik dengan mengukur volume atau
dengan menghabiskan waktu dengan anak-anak yang sedang menyusui.
5. Menempatkan bayi baru lahir dengan traksi mereka ke tempat tidur orang dewasa
yang besar dapat memfasilitasi keberhasilan menyusui sebagai ibu mampu
memposisikan dirinya di samping anak. Suplementasi melalui tabung lambung
naso diindikasikan jika anak tidak mengambil volume yang memadai. Konsultasi
dan hubungan kerja yang erat dengan anak hospitalist atau rumah sakit ahli gizi
sangat membantu dalam situasi ini.
IMOBILISASI
Imobilisasi luka dan panggul setelah penutupan kandung kemih bedah awal sangat penting
untuk penyembuhan. Asuhan keperawatan untuk imobilisasi eksternal termasuk menjaga
keselarasan pasien, menilai peredaran kaki dan jari kaki, dan memberikan perawatan kulit
yang baik. Abduksi kaki pasien dicegah setiap saat. Perhatian segera untuk mengelola rasa
sakit pasien, ketidaknyamanan, kelaparan, dan kejang otot sekunder untuk traksi yang
berkepanjangan sangat penting. Analgesik, antispasmodik, dan obat penenang harus bebas
digunakan untuk memastikan program pasca operasi tenang.
setelah osteotomy dan jaringan lunak penutupan sukses seseorang tidak harus mengabaikan
pentingnya imobilisasi ekstremitas panggul dan lebih rendah pasca operasi
Meldrum dan rekan membandingkan teknik yang berbeda untuk imobilisasi dalam
penutupan utama untuk anak-anak muda dan usia lebih tua dari 72 jam , serta untuk
penutupan sekunder setelah pasien menderita sebelumnya,
TRAKSI yang di anjurkan
bladder closure sukses didefinisikan sebagai kasus di mana dehiscence dan prolaps
dihindari. anak ditutup terutama dengan osteotomy sebelum usia 3 hari memiliki tingkat
keberhasilan 93% ketika imobilasasi 6-8 minggu dengan fixator eksternal dan dimodifikasi
traksi bucks. Panggul yang lebih stabil dengan imobilisasi ekstremitas bawah selama sekitar
4 minggu setelah penutupan primer. Ini paling baik dilakukan dengan menggunakan
dimodifikasi Buck traksi, di mana kaki anak ditempatkan pada traksi longitudinal. Jika anak
tidak mengalami osteotomy, imobilisasi panggul dapat paling baik dilakukan dengan
menggunakan dimodifikasi Bryant traksi, di mana traksi diterapkan pada ekstremitas bawah
dengan pinggul ditempatkan ke 90 derajat fleksi.
penyesuaian pasca operasi ketegangan panggul tidak dapat dicapai seperti fixators
eksternal. Sebuah metode yang kurang aman imobilisasi ekstremitas bawah dapat dilakukan
dengan "pembungkus mumi" kaki anak. Satu studi retrospektif besar menemukan bahwa
kedua pengecoran spica dan "mumi pembungkus" dikaitkan dengan keberhasilan keseluruhan
yang lebih rendah dari penutupan primer, dan tingkat yang lebih tinggi dari kerusakan kulit
dibandingkan dengan pasien yang memahami pergi osteotomy dengan modifikasi traksi Buck
atau tanpa osteotomy dan dimodifikasi traksi Bryant tingkat keberhasilan ini 50%
pendekatan yang cerdik untuk mencoba mempengaruhi orang tersebut agar menyerah dalam
melakukan aktivitas yang dimaksud.
Anak prasekolah dapat menunjukkan letak nyeri mereka dan dapat menggunakan skala nyeri
dengan tepat. Anak-anak yang berusia 3 tahun dapat menggunakan alat pengkajian yang
menggunakan ekspresi wajah terhadap nyeri (Wong, 2008: hh.754-761).
Menurut Kaplan & Sadock (2001, h. 138) ada lima tipe gangguan cemas yaitu : gangguan
panik, gangguan cemas umum, gangguan fobik (sangat berat), gangguan obsesif kompulsif,
gangguan stress pasca trauma. Sedangkan menurut Smeltzer & Bare (2001, h. 145) bahwa
intensitas perasaan cemas ini dapat berupa cemas ringan atau cukup berat sampai
menyebabkan kepanikan, dan intensitasnya dapat meningkat ataupun menghilang tergantung
pada kemampuan koping individu.