MALFORMASI

ANOREKTAL
Oleh
Ismi Wulandari AS (I11111013)
Pembimbing
dr. Rantapina, Sp.B

Anorektal Malformasi
atau imperforata Ani,
adalah
kelainan
rektum dan anus. Ada
banyak kemungkinan
kelainan
sebagai
berikut:

a)
b)
c)

d)
e)

Pembukaan anal di tempat yang salah

Tidak adanya lubang pada anus.
Sambungan atau fistula, bergabung dengan usus dan sistem
kemih.
Sambungan bergabung usus dan vagina.
Pada wanita, usus dapat bergabung dengan sistem kemih dan
vagina dalam pembukaan tunggal, dikenal sebagai kloaka

Klasifikasi
Pembagian berdasarkan letak ujung atresia
terhadap otot dasar panggul
1. Letak tinggi : tidak mencapai tingkat otot
levator anus, dengan jarak antara ujung buntu
rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm
2. Letak intermediet : ujung rektum mencapai
tingkat otot levator anus tetapi tidak
menembusnya.
3. Letak rendah : rektum menembus otot levator
anus sehingga jarak antara kulit dan ujung
rektum paling jauh 1 cm.

Jika ada fistula pada kulit, uretra atau

vagina,
bayi
yang
baru
lahir
akan
mengeluarkan mekonium (tinja pertama
bayi). Namun, jika tidak ada pembukaan
anal dan tidak ada fistula, bayi tidak akan
mampu mengeluarkan tinja setelah lahir dan
ini akan menyebabkan abdomen bayi
membesar dan bayi dapat muntah.

Patofisiologi

Adanya gangguan pemisahan kloaka

menjadi rektum dan sinus urogenital
sehingga
biasanya
disertai
dengan
gangguan
perkembangan
septum
urorektal yang memisahkannya. Dalam
hal ini terjadi fistel antara saluran kemih
dan saluran genital. Pada kelainan
rektum yang tinggi, sfingter interna tidak
ada
sedangkan
sfingter
eksterna
mengalami hipoplasia

Diagnosis
Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan fisik. Jika
pembukaan anal tidak ada atau di tempat yang
salah, itu dapat dilihat pada pemeriksaan. Jika
ada tinja yang keluar dari uretra, atau vagina,
bukan anus, itu akan terlihat. Pada wanita
dengan anorektal malformasi, pemeriksaan yang
cermat pada daerah depan (daerah antara labia)
harus dilakukan untuk memastikan bukaan
terpisah dari uretra dan vagina. Pada laki-laki
dengan anus imperforata, pemeriksaan yang
cermat
dari
perineum
diperlukan
untuk
mengidentifikasi bagian abnormal dari tinja.

1.
2.
3.
4.

5.

6.

Anak-anak dengan anorektal malformasi juga mungkin

memiliki kelainan kongenital lainnya. Berikut anomali
berikut yang biasanya terjadi bersamaan dengan
malformasi anorektal.
Vertebral anomalies.
Anorektal malformation
Cardiac or heart defects
TE singkatan trakeoesofageal atresia / fistula. Ini adalah
kelainan esofagus di mana ada sambungan abnormal
ke trakea (tenggorokan).
Renal stands for kidney Beberapa anak memiliki
kelainan dari sistem urin yang meliputi ginjal, ureter,
kandung kemih dan uretra.
Limb. Kelainan tulang radial pada lengan yang
menyebabkan tangan tidak pada tempatnya

Tes
Minimal, tiga tes berikut ini dianjurkan.
Echocardiogram jantung diperlukan untuk
menyingkirkan anomali jantung.
USG
ginjal
diperlukan
untuk
mengidentifikasi anomali saluran kemih.
Spine
MRI
akan
diminta
untuk
menyingkirkan abnormal dari tulang
sumsum untuk tulang belakang.
Echo jantung dan USG ginjal akan dilakukan
pada saat diagnosis namun dianjurkan untuk
menunggu sampai sekitar usia 6 bulan untuk
melakukan MRI tulang belakang.

Invertogram
merupakan
teknik
pengambilan foto untuk menilai jarak
puntung distal rektum terhadap tanda
timah atau logam lain pada tempat bakal
anus di kulit peritoneum.
Diukur jarak dari ujung udara yang ada di
ujung distal rektum ke tanda logam di
perineum

Treatment

Untuk
menangani
secara
tepat,
harus
ditentukankan ketinggian akhiran rectum yang
dapat ditentukan dengan berbagai cara antara
lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan
USG
Secara umum anak akan membutuhkan 3
operasi
untuk
memperbaiki
malformasi
anorectal: Yang pertama adalah untuk membuat
stoma, yang kedua adalah untuk menempatkan
rektum ke pusat sfingter anal dan yang ketiga
untuk menutup stoma. Beberapa anak hanya
akan perlu satu operasi, untuk menempatkan
rektum melalui pusat sfingter anal.

Semakin tinggi lesi, semakin rumit prosedur

pengobatannya.
Untuk
anomaly
tinggi,
dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir.
Bedah definitifnya, yaitu anoplasti perineal
(prosedur penarikan perineum abdominal),
umumnya ditunda 3-12 bulan.
Lesi rendah diatasi dengan menarik kantong
rectal melalui sfingter sampai lubang pada kulit
anal. Fistula, bila ada harus ditutup. Defek
membranosa hanya memerlukan tindakan
pembedahan yang minimal. Membran tersebut
dilubangi dengan hemostat atau scalpel.

Posterior Sagital Anorektal

Plasty (PSARP)

Tindakan operasi definitif pada pasien dengan

menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari
tulang koksigeus hingga batas anterior bakal anus.
Sfingter rektal sebenarnya terdiri dari saraf dan
otot yang dapat diidentifikasi dan fistula
dipisahkan dari rektum. Pembuatan lubang anus
dimana saraf dan otot rektum berada, bertujuan
untuk memaksimalkan kemampuan bayi dalam
mengontrol pergerakan usus. Kolostomi tidak
ditutup selama prosedur operasi. Kotoran akan
tetap keluar melalui kolostomi dan memberi waktu
bagi lubang anus yang baru untuk sembuh.

Komplikasi
Apabila urin mengalir melalui fistel
menuju
rektum,
maka
urin
akan
diabsorbsi sehingga terjadi asidosis
hiperchloremia,
sebaliknya
feses
mengalir
kearah
traktus
urinarius
menyebabkan infeksi berulang. Pada
keadaan ini biasanya akan terbentuk
fistula antara rectum dengan organ
sekitarnya.

Perawatan Pasca Operasi

PSARP

Segera setelah operasi, peristaltik bayi

meningkat yang dapat mengakibatkan diaper
rash yang berat. Sehingga salep pelindung
kulit diperlukan.
Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari
,salep antibiotik diberikan selama 8- 10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi
dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap
minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal
dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran
yang sesuai dengan umurnya .

Penilaian hasil skoring

Nilai scoring 7 21
7 = Sangat
baik
8 10 =Baik
11 13 =Cukup
> 14 =Kurang

Anak-anak bisa pulang setelah mereka

dapat makan seperti biasanya, terdapat
gerakan usus per stoma, atau anus, merasa
nyaman
ketika
mengkonsumsi
obat
penghilang rasa sakit serta tidak demam.
Jika ada fistula pada sistem kemih, kateter
Foley akan ditempatkan di dalam kandung
kemih selama waktu operasi. Hal ini
memungkinkan waktu untuk penutupan
fistula hingga sembuh. Foley akan dilepas
sebelum anak pulang.