Identitas Pasien

Nama Pasien : By. F

TTL : Cianjur, Juni 2012

Jenis Kelamin : Perempuan

Nama Orang Tua : Tn. J dan Ny. R

Alamat : RT 01 RW 07 Pasir kuda

Pekerjaan orang tua : wiraswasta dan IRT

Masuk Rumah Sakit : 17 Juni 2012

A. ALLONAMNESIS : terhadap penderita.

Bayi tampak kuning

Riwayat Penyakit Sekarang :

Sejak 10 hari setelah lahir, ibu penderita melihat bayinya tampak kuning. Warna kuning tampak
pertama kali pada mata dan muka yang semakin lama semakin kuning, kemudian menyebar ke
badan, tungkai dan lengan hingga betis kaki. Keluhan kuning disertai dengan bayi tampak
mengantuk, menangis lemah dan menetek lemah. Keluhan kuning tidak disertai panas badan,
kejang ataupun penurunan kesadaran. Buang air besar tidak tampak seperti dempul dan buang air
kecil tidak tampak berwarna teh pekat.

Riwayat Kehamilan:

Selama kehamilan berat badan ibu naik 8 kg. ibu memeriksakan kehamilan nya pada bidan dan
kontrol secara tidak teratur sebanyak 3 kali selama kehamilan. Selama kehamilan ibu tidak
pernah minum obat selain dari bidan, yaitu dua macam obat tablet berwarna merah 1x/hari dan
tablet warna kuning kecil 1x/hari selama tiga bulan dan diberi suntikan 1 kali. Riwayat ibu sakit
tekanan darah tiggi selama kehamilan disangkal. Riwayat sakit kuning, kelainan darah dan
kekurangan darah dalam keluarga disangkal. Riwayat mengkonsumsi obat-obatan/jamu selain
dari bidan selama hamil/saat bersalin disangkal. riwayat memelihara kucing disangkal. Ibu dan
ayah tidak mengetahui golongan darah mereka.

Riwayat Kelahiran:

Penderita lahir pada tanggal 07-06-12 jam 13.00 dari seorang ibu G1P0A0 yang hamil kurang
bulan(32-33 minggu), letak kepala, lahir spontan, di tolong oleh paraji, tidak langsung menangis,
dan tali pusat langsung dipotong. Berat badan lahir 1800 gr dengan panjang badan 42 cm.
riwayat kebiruan pada saat atau setelah persalinan tidak diketahui.

Riwayat Makanan :

ASI dari lahir sampai sekarang > 6 x/hari, tampak semakin kuning saat diberikan ASI.

Riwayat Imunisasi :

Penderita belum pernah mendapatkan imunisasi BCG.

B. Pemeriksaan Fisik

Kesadaran : letargis

Kesan : tampak sakit berat

Menangis : lemah

Ikterik : kramer IV

Suhu : 36.8oC
 TD : tidak dilakukan

Nadi : 140x/menit.

RR : 40x/menit.

Antropometri.

BB : 1500 gr

PB : 42 cm

LK : 29 cm

LD : 25 cm

LP : 24 cm

Kepala

Kulit : ikterik

Ubun-ubun : UUB datar.

Mata :

Konjungtiva : anemis (-)/(-)

Sklera : ikterik (+)/(+)

Hidung : PCH (-)

Mulut : Bibir kering (-), perioral sianosis (-)

Leher : Retraksi suprasternal (-), Pembesaran KGB (-)

Thorax

Bentuk dan gerak simetris, retraksi ICS (-)

 C/ictus cordis tak tampak dan teraba di ICS V LMCS. BJ murni reguler

P/ Sonor, VBS ki=ka

Abdomen

Datar lembut

Retraksi epigastrium (-)

Hepar : tidak teraba membesar

Lien : tidak teraba membesar

Bising usus : (+) normal

Ekstremitas

Akral hangat (+/+)

Refleks fisiologis (+/+)

Refleks patologis (-/-)

Sianosis(-/-)

Plantar creases > 1/3 anterior

Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hemoglobin 13.4 13.5-19.5 g/dl

Hematokrit 41.8 44-64%

Leukosit 11.0 6.0-18.0 103/L

Trombosit 159.000 150.000 450.000

 KIMIA DARAH

Bilirubin total 16.97 mg% (1.0)

Bilirubin direk 1.39 mg%(0.25)

Bilirubin indirek 15.58 mg%(0.75)

Resume

Penderita bayi laki-laki usia 10 hari datang berobat ke RSUD cianjur dengan keluhan utama
kuning seluruh tubuh.

Sejak 10 hari setelah lahir tampak ikterus seluruh tubuh. Ikterus diawali pada mata dan wajah
yang semakin lama semakin kuning, lalu menjalar sampai dengan betis kaki. Keluhan disertai
bayi tampak mengantuk, menangis lemah dan menetek lemah. Tidak disertai panas badan, kejang
atau penurunan kesadaran, BAB tampak seperti dempul dan BAK berwarna teh pekat. Ibu tidak
rutin memeriksakan kandungan nya selama kehamilan, ibu tidak pernah minum obat selain dari
bidan, yaitu 2 macam obat berwarna merah 1 x/hari dan tablet warna kuning kecil 1 x/hari
selama 3 bulan dan diberi suntikan 1 x/hari/. Riwayat sakit kuning, kelainan darah, dan
kekurangan darah dalam keluarga tidak ada. Penderita anak pertama lahir prematur 32-33
minggu , letak kepala, lahir spontan oleh paraji. Minum ASI semenjak lahir tampak semakin
kuning saat diberikan ASI.

Dari pemeriksaan fisik kesadaran letargis, kulit ikterik, sklera ikterik, dari pemeriksaan
laboratorium bilirubin total, bilirubin indirek, bilirubin direk meningkat.

DISKUSI
 Pendahuluan

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering ditemukan pada
bayi baru lahir. Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali dirawat dalam minggu pertama
kehidupan disebabkan oleh keadaan ini. Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat berwarna
kuning, keadaan ini timbul akibat akumulasi pigmen bilirubin (4Z, 15Z bilirubin IX alpha) yang
berwarna ikterus pada sklera dan kulit. Isomer bilirubin ini berasal dari degradasi heme yang
merupakan komponen haemoglobin mamalia. Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum
berfungsi secara optimal, sehingga proses glukuronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal.
Keadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi di dalam darah. Pada
kebanyakan bayi baru lahir, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena
transisional yang normal, tetapi pada beberapa bayi, terjadi peningkatan bilirubin secara
berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dapat menyebabkan kematian dan
bila bayi tersebut dapat bertahan hidup pada jangka panjang akan menimbulkan sekuele
neurologis. Dengan demikian, setiap bayi yang mengalami kuning, harus dibedakan apakah
ikterus yang terjadi merupakan keadaan yang fisiologis atau patologis serta dimonitor apakah
mempunyai kecenderungan untuk berkembang menjadi hiperbilirubinemia yang berat.

Oleh karena itu, setiap bayi dengan ikterus harus mendapatkan perhatian, terutama apabila
ikterus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau bila kadar bilirubin meningkat > 5
mg/dL (> 86mol/L) dalam 24 jam. Proses hemolisis darah, infeksi berat, ikterus yang
berlangsung lebih dari 1 minggu serta bilirubin direk >1 mg/dL juga merupakan keadaan yang
menunjukkan kemungkinan adanya ikterus patologis. Dalam keadaan tersebut penatalaksanaan
ikterus harus dilakukan sebaik-baiknya agar akibat buruk ikterus dapat dihindarkan.

Metabolisme bilirubin

Reaksi kimia dan enzimatis yang terjadi pada metabolisme pemecahan heme dan
pembentukan bilirubin sangat kompleks. Mula-mula heme dilepaskan dari hemoglobin sel darah
merah yang mengalami hemolisis di sel-sel retikuloendothelial dan dari hemoprotein lain, seperti
mioglobin, katalase, peroksidase, sitokrom dan nitrit oksida sintase, yang terdapat pada berbagai
organ dan jaringan. Selanjutnya, globin akan diuraikan menjadi unsur-unsur asam amino
pembentuk semula untuk digunakan kembali, zat besi dari heme akan memasuki depot zat besi
yang juga untuk pemakaian kembali, sedangkan heme akan dikatabolisme melalui serangkaian
proses enzimatik. Bagian porfirin tanpa besi pada heme juga diuraikan, terutama di dalam sel-sel
retikuloendotelial pada hati, limpa dan sumsum tulang.
Heme yang dilepaskan dari hemoglobin akan didegradasi oleh suatu proses enzimatis di
dalam fraksi mikrosom sel retikuloendetelial. Proses ini dikatalisir oleh enzim heme oksigenase,
yaitu enzim pertama dan enzyme pembatas-kecepatan (a rate-limiting enzyme) yang bekerja
dalam suatu reaksi dua tahap dengan melibatkan Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate
(NADPH) dan oksigen. Sebagaimana dilukiskan dalam gambar 1, heme akan direduksi oleh
NADPH, dan oksigen ditambahkan pada jembatan -metenil antara pirol I dan II porfirin.
Dengan penambahan lebih banyak oksigen, ion feri (Fe+++) dilepaskan, kemudian dihasilkan
karbon monoksida dan biliverdin IX- dengan jumlah ekuimolar dari pemecahan cincin
tetrapirol. Metalloporfirin, yaitu analog heme sintetis, dapat secara kompetitif menginhibisi
aktivitas heme oksigenase (ditunjukkan oleh tanda X pada gambar).

Gambar 1. Alur Metabolisme Pemecahan Heme dan Pembentukan Bilirubin

Sumber : Denery PA, et al. Neonatal Hyperbilirubinemia, New Eng Med Journal
 Karbon monoksida mengaktivasi GC (guanylyl cyclase) menghasilkan pembentukan
cGMP (cyclic guanosine monophosphate). Selain itu dapat menggeser oksigen dari oksi
hemoglobin atau diekshalasi. Proses ini melepaskan oksigen dan menghasilkan karboksi
hemoglobin. Selanjutnya karboksi hemoglobin dapat bereaksi kembali dengan oksigen,
menghasilkan oksi hemoglobin dan karbon monoksida yang diekshalasi. Jadi rangkaian reaksi ini
sebenarnya merupakan reaksi dua arah. Biliverdin dari hasil degradasi heme selanjutnya
direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase di dalam sitosol. Bilirubin disebut
sebagai bilirubin indirek (unconjugated bilirubin), yang terbentuk dalam jaringan perifer akan
diikat oleh albumin, diangkut oleh plasma ke dalam hati.
Pada saat kompleks bilirubin albumin mencapai membran plasma hepatosit, albumin
terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin, di transfer melalui sel membran yang
berikatan dengan ligandin ( protein y ), mungkin juga dengan protein ikatan sitosilik lainnya.
Keseimbangan antara jumlah bilirubin yang masuk ke sirkulasi, dari sintesis de novo, resirkulasi
enterohepatik, perpindahan bilirubin antar jaringan, pengambilan bilirubin oleh sel hati dan
konjugasi bilirubin akan menentukan konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam serum, baik
pada keadaan normal ataupun tidak normal.

Berkurangnya kapasitas pengambilan hepaatik bilirubin tak terkonjugasi akan

berpengaruh terhadap pembentukan ikterus fisiologis. Penelitian menunjukkan hal ini terjadi
karena adanya defisiensi konjugasi bilirubin dalam menghambat transfer bilirubin dari darah ke
empedu selama 3-4 hari pertama kehidupan. Walaupun demikian defisiensi ambilan ini dapat
menyebabkan hiperbilirubinemia terkonjugasi ringan pada minggu kedua kehidupan saat
konjugasi bilirubin hepatic mencapai kecepatan normal yang sama dengan orang dewasa.

Konjugasi Bilirubin

Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan kebentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam
air di reticulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphospate glukuronosyl transferase (
UDPG T ). Katalisa oleh enzim ini akan merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida
yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Bilirubin ini kemudian
dieksresikan ke dalam kalanikulus empedu. Sedangkan satu molekul bilirubin tak terkonjugasi
akan kembali ke reticulum endoplasmic untuk rekonjugasi berikutnya.
Eksresi Bilirubin

Setelah mengalami proses konjugasi, bilirubin akan dieksresikan kedalam kandung

empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan di eksresikan melalui feses. Setelah berada
dalam usus halus bilirubin yang terkonjugasi tidak langsung dapat diresorbsi, kecuali jika
dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim beta glukoronidase yang
terdapat dalam usus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk di
konjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik.

Terdapat perbedaan antara bayi baru lahir dan orang dewasa, yaitu pada mukosa usus
halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim -glukoronidase yang dapat menghidrolisa
monoglukoronida dan diglukoronida kembali menjadi bilirubin yang tak terkonjugasi yang
selanjutnya dapat diabsorbsi kembali. Selain itu pada bayi baru lahir, lumen usus halusnya steril
sehingga bilirubin konjugasi tidak dapat dirubah menjadi sterkobilin (suatu produk yang tidak
dapat diabsorbsi).

Kecepatan produksi bilirubin adalah 6-8 mg/kgBB per 24 jam pada neonatus cukup bulan
sehat dan 3-4 mg/kgBB per 24 jam pada orang dewasa sehat. Sekitar 80 % bilirubin yang
diproduksi tiap hari berasal dari hemoglobin. Bayi memproduksi bilirubin lebih besar per
kilogram berat badan karena massa eritrosit lebih besar dan umur eritrositnya lebih pendek. (1)

Pada sebagian besar kasus, lebih dari satu mekanisme terlibat, misalnya kelebihan bilirubin
akibat hemolisis dapat menyebabkan kerusakan sel hati atau kerusakan duktus biliaris, yang
kemudian dapat mengganggu transpor, sekresi dan ekskresi bilirubin. Di pihak lain, gangguan
ekskresi bilirubin dapat menggangu ambilan dan transpor bilirubin. Selain itu, kerusakan
hepatoseluler memperpendek umur eritrosit, sehngga menmbah hiperbilirubinemia dan gangguan
proses ambilan bilirubin olah hepatosit.

Mekanisme hiperbilirubinemia dan ikterus

Terdapat 4 mekanisme umum dimana hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi :

pembentukan bilirubin secara berlebihan, gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh
hati, gangguan konjugasi bilirubin, penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu
akibat faktor intra hepatik yang bersifat opbtruksi fungsional atau mekanik.

Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terutama disebabkan oleh tiga mekanisme yang

pertama,sedangkan mekanisme yang keempat terutama mengakibatkan terkonjugasi.

1. Pembentukan bilirubin secara berlebihan

Penyakit hemolitik atau peningkatan kecepatan destruksi sel darah merah merupakan
penyebab utama dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut
ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlangsung normal, tetapi suplai
bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan. Beberapa penyebab ikterus hemolitik yang
sering adalah hemoglobin abnormal (hemoglobin S pada animea sel sabit), sel darah merah
abnormal (sterositosis herediter), anti body dalam serum (Rh atau autoimun), pemberian
beberapa obat-obatan, dan beberapa limfoma atau pembesaran (limpa dan peningkatan
hemolisis). Sebagaian kasus Ikterus hemolitik dapat di akibatkan oleh peningkatan destruksi sel
darah merah atau prekursornya dalam sum-sum tulang (talasemia, anemia persuisiosa, porviria).
Proses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak efektif Kadar bilirubin tak terkonjugasi yang melebihi
20 mg / 100 ml pada bayi dapat mengakibatkan Kern Ikterus.

2. Gangguan pengambilan bilirubin

Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi yang terikat abulmin oleh sel-sel hati dilakukan
dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkan pada protein penerima. Hanya beberapa
obat yang telah terbukti menunjukkan pengaruh terhadap pengambilan bilirubin oleh sel-sel hati,
asam flafas pidat (dipakai untuk mengobati cacing pita), nofobiosin, dan beberapa zat warna
kolesistografik. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi dan Ikterus biasanya menghilang bila obat
yang menjadi penyebab di hentikan. Dahulu ikterus neonatal dan beberapa kasus sindrom Gilbert
dianggap oleh defisiensi protein penerima dan gangguan dalam pengambilan oleh hati. Namun
pada kebanyakan kasus demikian, telah di temukan defisiensi glukoronil transferase sehingga
keadaan ini terutama dianggap sebagai cacat konjugasi bilirubin.

3. Gangguan konjugasi bilirubin

 Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ringan ( < 12,9 / 100 ml ) yang mulai terjadi pada
hari ke dua sampai ke lima lahir disebut Ikterus fisiologis pada neonatus. Ikterus neonatal yang
normal ini disebabkan oleh kurang matangnya enzim glukoronik transferase. Aktivitas glukoronil
tranferase biasanya meningkat beberapa hari setelah lahir sampai sekitar minggu ke dua, dan
setelah itu Ikterus akan menghilang.

Kern Ikterus atau bilirubin enselopati timbul akibat penimbunan bilirubin tak terkonjugasi
pada daerah basal ganglia yang banyak lemak. Bila keadaan ini tidak di obati maka akan terjadi
kematian atau kerusakan Neorologik berat tindakan pengobatan saat ini dilakukan pada Neonatus
dengan Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi adalah dengan fototerapi.

Fototerapi berupa pemberian sinar biru atau sinar fluoresen atau (gelombang yang
panjangnya 430 sampai dengan 470 nm) pada kulit bayi yang telanjang. Penyinaran ini
menyebabkan perubahan struktural Bilirubin (foto isumerisasi) menjadi isomer-isomer yang larut
dalam air, isomer ini akan di ekskresikan dengan cepat ke dalam empedu tanpa harus di
konjugasi terlebih dahulu. Fenobarbital (Luminal) yang meningkatkan aktivitas glukoronil
transferase sering kali dapat menghilang ikterus pada penderita ini.

4. Penurunan eksresi bilirubin terkonjugasi

Gangguan eskresi bilirubin, baik yang disebabkan oleh faktor-faktor Fungsional maupun
obstruksi, terutama mengakibatkan hiperbilirubinemia terkonjugasi .Karena bilirubin
terkonjugasi larut dalam air, maka bilirubin ini dapat di ekskresi ke dalam kemih, sehingga
menimbulkan bilirubin dan kemih berwarna gelap. Urobilinogen feses dan urobilinogen kemih
sering berkurang sehingga terlihat pucat. Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat di sertai
bukti-bukti kegagalan ekskresi hati lainnya, seperti peningkatan kadar fostafe alkali dalam
serum, AST, Kolesterol, dan garam-garam empedu. Peningkatan garam-garam empedu dalam
darah menimbulkan gatal-gatal pada ikterus. Ikterus yang diakibatkan oleh hiperbilirubinemia
terkonjugasi biasanya lebih kuning dibandingkan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi.
Perubahan warna berkisar dari kuning jingga muda atau tua sampai kuning hijau bila terjadi
obstruksi total aliran empedu perubahan ini merupakan bukti adanya ikterus kolestatik, yang
merupakan nama lain dari ikterus obstruktif. Kolestasis dapat bersifat intrahepatik (mengenai sel
hati, kanalikuli, atau kolangiola) atau ekstra hepatik (mengenai saluran empedu di luar hati).
Pada ke dua keadaan ini terdapat gangguan biokimia yang sama.

Diskusi Anamnesis

{Penderita datang dengan keluhan ikterus seluruh tubuh pada hari ke-10 setelah lahir}

Anamnesis ini ditanyakan untuk menilai etiologi,

Jenis-Jenis Ikterus Menurut Waktu Timbulnya

 {pada penderita ini ikterus timbul hari ke 10 setelah lahir yang menunjukan
penyebab yang mungkin adalah ikterus obstructive, hipotiroidisme, breast
milk jaundice, infeksi, hepatitis neonatal, galaktosemia.}

{warna kuning tampak pertama kali pada mata dan wajah yang semakin lama semakin kuning,
kemudian menyebar ke seluruh tubuh sampai dengan betis kaki}

Anamnesis ini di tanyakan untuk melihat penyebaran ikterus, sehingga dapat dilakukan penilaian
derajat ikterus menurut Kramer. Cara ini dapat memperkirakan kadar bilirubin serum secara
kasar dan untuk pemeriksaan lebih lanjut terhadap bilirubin indirek bebas atau direk secara
laboratorium.

Kramer I. Daerah kepala

(Bilirubin total 5 7 mg).
Kramer II daerah dada pusat
(Bilirubin total 7 10 mg%)
Kramer III Perut dibawah pusat s/d lutut
(Bilimbin total 10 13 mg)
Kramer IV lengan s/d pergelangan tangan tungkai bawah s/d pergelangan kaki
(Bilirubin total 13 17 mg%)
Kramer V s/d telapak tangan dan telapak kaki
(Bilirubin total >17 mg%)

{Pada penderita ini ditemukan ikterus sampai dengan betis, hal ini
menandakan derajat ikterus kramer IV}

{keluhan kuning disertai dengan bayi tampak mengantuk, menangis lemah dan menetek lemah.
Keluhan kuning tidak disertai panas badan, kejang ataupun muntah.}

Anamnesis ini ditujukan untuk menilai apakah telah terjadi komplikasi yaitu kernikterus. Gejala
klinis awal dari kern ikterus adalah menurunnya aktifitas bayi, peningkatan iritabilitas, dan
kesukaran minum. Stadium lanjut dari kernikterus adalah kekakuan ekstremitas, epistotonus,
kaku kuduk, tangisan melengking dan kejang-kejang.
 {dari anamnesis didapatkan gejala prodromal dari kern ikterus yaitu
penderita tampak lesu, lemah, dan mengantuk, serta malam minum.}

kernikterus

Kernikterus adalah sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam
sel-sel otak. Gambaran klinis kernikterus bervariasi, dan > 15% bayi baru lahir tidak
menunjukkan gejala neurologis yang nyata. Penyakit ini dapat dibagi menjadi bentuk akut dan
kronik.

Tabel 2.2 Gambaran klinis kernikterus1

Bentuk akut biasanya memiliki tiga fase. Sedangkan bentuk kronik dikarakteristikkan
dengan hipotonia pada tahun pertama, dan setelah itu terjadi abnormalitas ekstrapiramidal dan
ketulian sensorineural. Perubahan spesifik yang tampak pada gambaran MRI yaitu berupa
peningkatan intensitas sinyal dalam globus palidus pada gambaran T 2-weighted menunjukkan
korelasi yang erat dengan terjadinya deposisi bilirubin dalam ganglia basalis.

Beberapa perubahan akan menghilang secara spontan atau dapat dibalikkan dengan transfusi
tukar. Pada sebagian besar bayi dengan hiperbilirubinemia sedang hingga berat, respon yang
ditimbulkan dapat menghilang setelah 6 bulan, dan pada sebagian kecilnya yang lain
abnormalitas tersebut dapat menjadi permanen. Pada sebuah penelitian yang melakukan follow-
up setelah 17 tahun mendapatkan bahwa terdapat hubungan antara bayi yang mengalami
hiperbilirubinemia berat (konsentrasi bilirubin serum 20 mg/dl) dengan IQ yang rendah pada
anak laki-laki saja, tidak pada anak perempuan.

{buang air besar tidak tampak seperti dempul dan buang air kecil tidak berwarna teh pekat}

Anamnesis ini bertujuan untuk membedakan ikterus yang terjadi apakah prehepatik, intrahepatik,
dan post hepatik.

{Pada penderita ini kemungkinan ikterus prehepatik karena tidak

ditemukan perubahan warna buang air besar atau buang air kecil}

{Penderita lahir prematur 32-33 minggu}

Dari anamnesis ini didapatkan bahwa penderita lahir prematur hal ini menyebabkan bayi sangat
rentan terhadap ikterus neonatorum melalui mekanisme campuran yang terjadi yaitu produksi
bilirubin yang berlebihan dan sekresi bilirubin yang menurun.

{penderita lahir di tolong oleh paraji}

Anamnesis ini didapatkan bahwa penderita lahir oleh petugas non medis yang sangat rentan
terhadap infeksi. Riwayat persalinan kurang higenis menigkatkan resiko terjadinya ikterus
neonatorum.

Infeksi adalah fenomena mikrobiologi yang ditandai dengan respon inflamasi terhadap
mikroorganisme atau invasi mikroorganisme ke jaringan yang seharusnya steril. Infeksi
menyebabkan aktivasi sistem pertahanan tubuh seorang individu, baik seluler maupun humoral.
Pada fase tersebut makrofag dan sel-sel netrofil lainnya akan melakukan proses fagositosis dan
melepaskan sejumlah mediator kimia, termasuk sejumlah radikal bebas berupa spesies oksigen
aktif. Oksidan mempunyai potensi untuk menimbulkan kerusakan oksidatif pada sel darah
merah, yang pada akhirnya menyebabkan terjadinya lisis. Mekanisme terjadinya hemolisis akibat
infeksi bakteri dapat terjadi melalui 2 cara, yaitu secara langsung dan secara tak langsung.
Mekanisme secara langsung dilakukan dengan cara menghasilkan substansi sitolisin yang dapat
melarutkan sel darah merah (hemolisin) atau membunuh sel jaringan atau leukosit (leukocidins).
Beberapa contoh diantaranya, yaitu : Streptokokus grup A yang mengasilkan streptolisin O yang
bersifat hemolitik terhadap sel darah merah, Clostridia yang dapat menghasilkan berbagai
macam hemolisin termasuk lechitinase, Stafilokokus yang juga dapat menghasilkan berbagai
macam hemolisin termasuk leukosidin. Sebagian besar bakteri batang gram negative juga
menghasilkan hemolisin, contohnya : Escherichia coli. Secara tidak langsung, hemolisis dapat
terjadi melalui serangkain proses imunologis. Produk-produk bakteri seperti: endotoksin, yakni
suatu lipopolisakarida, yang merupakan komponen dinding sel kuman gram negatif, dan/atau
asam lipoteikoid, peptidoglikan serta berbagai jenis protein kumangram positif , bertindak
sebagai antigen yang akan memicu respon innate antara lain monosit, makrofag dan sel
polimorfonuklear. Pada saat endotoksin atau komponen dinding sel atau disebut juga
lipopolisakarida (LPS) atau antigen asing lain dilepas ke peredaran darah, LPS akan diikat oleh
lipopolisakarida binding protein. Kompleks ini dapat terikat ke CD4, yakni suatu reseptor yang
terdapat pada permukaan makrofag dan monosit lain yang bersirkulasi, yang akan
mempresentasikan antigen kepada limfosit T yang selanjutnya akan memicu respon inflamasi.
Makrofag dan sel mononuclear kemudian akan teraktivasi dan melepas sitokin proinflamasi,
terutama TNF- dan IL-1. Selanjutnya terjadi stimulasi produksi IL-6, IL-8, IL-10 yang
menyebabkan keradangan lokal. Pelepasan sitokin proinflamasi oleh makrofag menyebabkan
lepasnya berbagai mediator sekunder seperti mediator vasoaktif dan spesies oksigen reaktif oleh
sel-sel monosit, neutrofil dan sel endotel vaskular yang mengawali terjadinya serangkaian proses
imunoinflamasi. Munculnya spesies oksigen reaktif dan radikal oksigen pada infeksi bakteri
mempunyai potensi untuk menimbulkan kerusakan oksidatif pada sel darah merah, mengingat
keduanya merupakan kelompok oksidan dan radikal bebas yang berikatan dengan GSH dan
NADH.Selain menghasilkan mediator proinflamasi makrofag juga menghasilkan protein
komplemen. Protein komplemen pada umumnya berada dalam keadaan inaktif dan akan
diaktifkan oleh suatu kaskade inflamasi oleh kompleks imun, yang disebut jalur klasik dan oleh
bakteri yang disebut jalur alternatif menjadi komplemen aktif. Aktifasi komplemen C5 sampai
C9 akan menyebabkan terjadinya cedera membrane, lisis sel darah merah, kebocoran membran
plasma dari sel berinti dan lisis bakteri gram negatif yang disebut dengan kompleks membran
litik.
Transmisi
Infeksi pada neonatus dapat terjadi pada masa antenatal, intranatal atau pascanatal. Infeksi
antenatal terjadi semasa kehamilan. Mikroorganisme dapat masuk ke kavum amnion dan janin
melalui beberapa jalur ini: 1) infeksi asenderen dari vagina dan serviks; 2) penyebaran
hematogen melalui plasenta (infeksi transplasenta); 3) penjalaran retrogad dari kavum peritoneal
melalui tuba falopi; 4) melalui tindakan invasif seperti amniosintesis, pengambilan darah janin
perkutan, chorionic villous sampling, atau shunting. Jalur yang paling banyak menyebabkan
infeksi intrauterin adalah infeksi asenden32,33. Kuman penyebab umumnya virus seperti rubela,
sitomegalovirus, herpes simpleks, cocksaki yang bersifat teratogenik. Infeksi bakteri antenatal
antara lain karena grup B streptokokus. Penyakit lain yang dapat melalui lintas ini adalah
toksoplasmosis, malaria dan sifilis. Infeksi intranatal terjadi pada periode persalinan, dimana
pada umumnya kuman berasal dari vagina dan serviks. Mikroorganisme dapat masuk ke bayi
melalui kulit ketuban yang masih utuh atau sudah pecah. Penggunaan alat-alat monitor
intrauterin yang invasif, dan penggunaan forsep absetri merupakan port dentre mikroorganisme
flora genital ibu 32,33. Pada ketuban pecah dini maka mikroorganisme dalam vagina atau bakteri
patogen lainnya menjalar ke atas, menyebabkan korionitis dan amnionitis. Akibat korionitis,
maka infeksi menjalar terus melalui umbilikus dan akhirnya ke bayi. Cairan amnion yang telah
terinfeksi teraspirasi oleh janin atau neonatus yang kemudian berperan sebagai penyebab
kelainan pada sistem pernapasan 32,33. Infeksi pascanatal pada umumnya terjadi akibat infeksi
nosokomial yang diperoleh bayi dari lingkungan diluar rahim ibu seperti kontaminasi alat-alat,
sarana perawatan dan penyedia jasa layanan kesehatan, seperti : dokter dan perawat

{letak kepala, lahir spontan}

Anamnesis ini ditanyakan untuk mencari faktor resiko kejadian perinatal, misalnya lahir dengan
vakum ekstraksi atau forceps yang dapat menimbulkan sefal hematom(perdarahan) kejadian
perinatal yang menyebabkan perdarahan melalui mekanisme hemolisis akan mempengaruhi
peningkatan kadar bilirubin dalam darah.

{riwayat ibu sakit tekanan darah tinggi salama kehamilan tidak ada}
Ini untuk mencari terdapatnya hipertensi pada ibu yang merupakan salah satu resiko timbulnya
prematuritas dan bayi lahir dengan berat lahir rendah.

{riwayat sakit kuning, kelainan darah dan kekurangan darah dalam keluarga tidak ada}
Anamnesis ini ditujukan untuk mencari apakah terdapat penyakit hepatitis B pada ibu yang dapat
ditularkan ke janin. Hepatitis B menyebabkan berat lahir rendah, kadang merupakan penyebab
timbulnya ikterus neonatorum.(nelson,1991)

{Riwayat mengkonsumsi obat-obatan/jamu selain dari bidan selama hamil atau saat bersalin
disangkal}
Anamnesis riwayat pemakaian obat-obatan selama kehamilan penting, karena terdapat obat-
obatan yang dapat menghambat daya ikat albumin dan daya kerja glukoronil transferase,
sehingga menyebabkan peningkatan kadar bilirubin serum. Contohnya : novobiosin, flasvaspidat,
dan sulfa.
{Riwayat memelihara kucing disangkal}
Anamnesis ini ditujukan untuk mencari apakah terdapat faktor penyebab ikterus akibat infeksi
TORCH yang diketahui hidup dalam bulu-bulu binatang peliharaan.
Diagnosis banding

Sepsis neonatorum.
Indikasi kuat ke arah infeksi atau sepsis pada neonatus antara lain didasarkan atas adanya riwayat
ibu dengan infeksi intrauterin, riwayat persalinan yang kurang higienis, riwayat ibu demam yang
dicurigai sebagai infeksi berat, air ketuban bercampur mekoneum atau ketuban pecah dini (KPD)
disertai gejala klinis yang terjadi pada tiga hari pertama. Gejala klinis yang dapat dijumpai pada
bayi dengan kecurigaan infeksi atau sepsis antara lain : bayi tidak bugar (not doing well), kurang
aktif, letargi atau lunglai, mengantuk, malas minum, dan muntah Pada keadaan yang lebih berat,
dapat dijumpai adanya suhu tubuh tidak normal dan tidak memberi respon terhadap terapi atau
tidak stabil, ikterik, distensi abdomen dan penurunan kesadaran.
2.3.3.2 Laboratoris
Pada infeksi neonatus jumlah lekosit dapat meningkat > 20.000/mm3 atau turun < 5.000/mm3.
Lekosit lebih sensitif untuk menentukan sepsis dibanding jumlah trombosit, namun jumlah
lekosit dapat normal pada 50% kasus dengan kultur yang positif. Bayi yang tidak terinfeksi dapat
menunjukkan jumlah lekosit yang abnormal karena stres kelahiran. Netrofil total (batang dan
segmen) lebih sensitif untuk menentukan sepsis dibanding lekosit total, namun netrofil dapat
dipengaruhi beberapa faktor. Netropenia (< 1.500/mm3) dapat terjadi pada ibu hipertensi,
asfiksia berat, dan perdarahan intraventrikular atau periventrikular. Rasio batang : total netrofil
(rasio I/T) sensitif untuk menentukan sepsis. Nilai normal maksimum rasio I/T dalam 24 jam
pertama adalah 0,16. Sensitifitas rasio I/T 60-90%. Rasio batang dan total netrofil lebih dari 0,2
serta jumlah lekosit < 5.000/mm3 dapat membantu diagnosis. Penurunan jumlah trombosit <
100.000/mm3 biasanya muncul pada akhir minggu pertama setelah sepsis dan tidak spesifik
(dipengaruhi oleh faktor ibu). Pada gambaran darah hapus dapat dijumpai adanya gambaran
hemolisis, anisositosis dan poikilositosis. Hasil kultur darah merupakan baku emas untuk
menegakkan diagnosis infeksi pada neonatorum (proven infection), namun dapat terjadi kultur
darah negatif tetapi gejala klinis jelas (suspect innfection). Sensitifitas kultur darah untuk
mengetahui adanya sepsis 50%-80%.

Manajemen
Strategi mengelola bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia meliputi; pencegahan, penggunaan
farmakologi, fototerapi dan transfusi tukar
1. Strategi pencegahan hiperbirubinemia
(1) Pencegahan primer
Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali per hari
untuk beberapa hari pertama.
Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang
mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.

(2) Pencegahan sekunder

Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan
serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa.
Jika golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan pemeriksaan
antibodi direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh darah tali pusat bayi.
Jika golongan darah ibu O, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes
golongan darah dan tes coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu
tidak diperlukan jikan dilakukan pengawasan, penilaian terhadap resiko sebelum
keluar RS dan tindak lanjut yang memadai.
Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus
dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa
tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam.

(3) Evaluasi laboraturium

Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami ikterus
dalam 24 jam pertama setelah lahir.
Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan jika tampak ikterus yang berlebihan.
Semua kadar bilirubin harus diintrepretasikan sesuai dengan umur bayi dalam jam.

(4) Penyebab kuning

Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus dilakukan analisis
dan kultur urin
 Bayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu harus dilakukan pemeriksaan
bilirubin total dan direk untuk mengidentifikasi adanya kolestatis.
Jika kadar bilirubin direk meningkat, dilakukan evaluasi tambahan mencari penyebab
kolestatis.
Pemeriksaan kadar G6PD direkomendasikan untuk bayi ikterus yang
mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau asal geografis yang
menunjukkan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan respon fototerapi
buruk.

(5) Penilaian resiko sebelum bayi dipulangkan

Setiap bayi harus dinilai terhadap resiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat.

(6) Kebijakan dan prosedur rumah sakit

RS harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orang tua mengenai kuning,
perlunya monitor terhadap kuning, dan anjuran bagaimana monitoring harus dilakukan.

(7) Pengelolaan bayi dengan ikterus yang mendapat ASI

Observasi semua fese awal bayi, pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika
feses keluar dalam waktu 24 jam
Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin. Menyusui yang sering dengan waktu
yang singkat lebih efektif dibandingkan dengan menyusui yang lama dengan frekuensi
yang jarang walaupun total waktu yang diberikan sama.
Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa, atau formula pengganti.
Observasi berat badan, BAK, dan BAB yang berhubungan dengan pola menyusui
 Ketika kadar bilirubin mencapai 15mg/dL, tingkatkan pemberian minum, rangsang
pengeluaran atau produksi ASI dengan cara memompa, dan menggunakan protokol
penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP.
Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan abnormalitas ASI,
sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan jika ikterus
menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20 mg/dL atau ibu memiliki riwayat
bayi sebelumnya terkena kuning.
2. Penggunaan Farmakoterapi

a) Imunoglobulin intravena telah digunakan pada bayi bayi dengan rhesus yang berat dan
inkompatibilitas ABO untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan
transfusi tukar.

b) Fenobarbital merangsang aktivitas dan konsentrasi UDPG T dan ligandin serta dapat
meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin sehingga konjugasi bilirubin berlangsung
 lebih cepat .Pemberian phenobarbital untuk mengobatan hiperbilirubinemia pada
neonatus selama tiga hari baru dapat menurunkan bilirubin serum yang berarti. Bayi
prematur lebih banyak memberikan reaksi daripada bayi cukup bulan. Phenobarbital
dapat diberikan dengan dosis 8 mg/kg berat badan sehari, mula-mula parenteral,
kemudian dilanjutkan secara oral. Keuntungan pemberian phenobarbital dibandingkan
dengan terapi sinar ialah bahwa pelaksanaanya lebih murah dan lebih mudah.
Kerugiannya ialah diperlukan waktu paling kurang 3 hari untuk mendapat hasil yang
berarti.

c) Metalloprotoprophyrin adalah analog sintesis heme.

d) Tin Protoporphyrin ( Sn Pp ) dan Tin Mesoporphyrin ( Sn Mp ) dapat menurunkan

kadar bilirubin serum.

e) Pemberian inhibitor b - glukuronidasi seperti asam L aspartik dan kasein holdolisat

dalam jumlah kecil ( 5 ml/dosis 6 kali/hari ) pada bayi sehat cukup bulan yang
mendapat ASI dan meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi
berkurang dibandingkan dengan bayi control.
3. Fototerapi
Pengaruh sinar terhadap ikterus pertama sekali diperhatikan dan dilaporkan oleh seorang
perawat di salah satu rumah sakit di Inggris. Perawat Ward melihat bahwa bayi bayi yang
mendapat sinar matahari di bangsalnya ternyata ikterusnya lebih cepat menghilang dibandingkan
bayi bayi lainnya. Cremer (1958) yang mendapatkan laporan tersebut mulai melakukan
penyelidikan mengenai pengaruh sinar terhadap hiperbilirubinemia ini. Dari penelitiannya
terbukti bahwa disamping pengaruh sinar matahari, sinar lampu tertentu juga mempunyai
pengaruh dalam menurunkan kadar bilirubin pada bayi bayi prematur lainnya.
Sinar fototerapi akan mengubah bilirubin yang ada di dalam kapiler-kapiler superfisial dan
ruang-ruang usus menjadi isomer yang larut dalam air yang dapat diekstraksikan tanpa
metabolisme lebih lanjut oleh hati. Maisels, seorang peneliti bilirubin, menyatakan bahwa
fototerapi merupakan obat perkutan.3 Bila fototerapi menyinari kulit, akan memberikan foton-
foton diskrit energi, sama halnya seperti molekul-molekul obat, sinar akan diserap oleh bilirubin
dengan cara yang sama dengan molekul obat yang terikat pada reseptor.
Molekul-molekul bilirubin pada kulit yang terpapar sinar akan mengalami reaksi
fotokimia yang relatif cepat menjadi isomer konfigurasi, dimana sinar akan merubah bentuk
molekul bilirubin dan bukan mengubah struktur bilirubin. Bentuk bilirubin 4Z, 15Z akan berubah
menjadi bentuk 4Z,15E yaitu bentuk isomer nontoksik yang bisa diekskresikan. Isomer bilirubin
ini mempunyai bentuk yang berbeda dari isomer asli, lebih polar dan bisa diekskresikan dari hati
ke dalam empedu tanpa mengalami konjugasi atau membutuhkan pengangkutan khusus untuk
ekskresinya. Bentuk isomer ini mengandung 20% dari jumlah bilirubin serum. Eliminasi melalui
urin dan saluran cerna sama-sama penting dalam mengurangi muatan bilirubin. Reaksi fototerapi
menghasilkan suatu fotooksidasi melalui proses yang cepat. Fototerapi juga menghasilkan
lumirubin, dimana lumirubin ini mengandung 2% sampai 6% dari total bilirubin serum.
Lumirubin diekskresikan melalui empedu dan urin.Lumirubin bersifat larut dalam air.
Mekanisme fototerapi.
Penelitian Sarici mendapatkan 10,5% neonatus cukup bulan dan 25,5% neonatus kurang bulan
menderita hiperbilirubinemia yang signifikan dan membutuhkan fototerapi.
 Fototerapi diindikasikan pada kadar bilirubin yang meningkat sesuai dengan umur pada
neonatus cukup bulan atau berdasarkan berat badan pada neonatus kurang bulan, sesuai dengan
rekomendasi American Academy of Pediatrics (AAP). (5)

Sinar Fototerapi
Sinar yang digunakan pada fototerapi adalah suatu sinar tampak yang merupakan suatu
gelombang elektromagnetik. Sifat gelombang elektromagnetik bervariasi menurut frekuensi dan
panjang gelombang, yang menghasilkan spektrum elektromagnetik. Spektrum dari sinar tampak
ini terdiri dari sinar merah, oranye, kuning, hijau, biru, dan ungu. Masing masing dari sinar
memiliki panjang gelombang yang berbeda beda.
Panjang gelombang sinar yang paling efektif untuk menurunkan kadar bilirubin adalah
sinar biru dengan panjang gelombang 425-475 nm.Sinar biru lebih baik dalam menurunkan
kadar bilirubin dibandingkan dengan sinar biru-hijau, sinar putih, dan sinar hijau. Intensitas sinar
adalah jumlah foton yang diberikan per sentimeter kuadrat permukaan tubuh yang terpapar.
Intensitas yang diberikan menentukan efektifitas fototerapi, semakin tinggi intensitas sinar maka
semakin cepat penurunan kadar bilirubin serum.Intensitas sinar, yang ditentukan sebagai
W/cm2/nm.
 Intensitas sinar yang diberikan menentukan efektivitas dari fototerapi. Intensitas sinar
diukur dengan menggunakan suatu alat yaitu radiometer fototerapi.28,36 Intensitas sinar 30
W/cm2/nm cukup signifikan dalam menurunkan kadar bilirubin untuk intensif fototerapi.
Intensitas sinar yang diharapkan adalah 10 40 W/cm2/nm. Intensitas sinar maksimal untuk
fototerapi standard adalah 30 50 W/cm2/nm. Semakin tinggi intensitas sinar, maka akan lebih
besar pula efikasinya.
Faktor-faktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini adalah jenis sinar,
panjang gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke neonatus dan luas permukaan tubuh
neonatus yang disinari serta penggunaan media pemantulan sinar.
Intensitas sinar berbanding terbalik dengan jarak antara sinar dan permukaan tubuh. Cara
mudah untuk meningkatkan intensitas sinar adalah menggeser sinar lebih dekat pada bayi.
Rekomendasi AAP menganjurkan fototerapi dengan jarak 10 cm kecuali dengan
menggunakan sinar halogen.Sinar halogen dapat menyebabkan luka bakar bila diletakkan terlalu
dekat dengan bayi. Bayi cukup bulan tidak akan kepanasan dengan sinar fototerapi berjarak 10
cm dari bayi. Luas permukaan terbesar dari tubuh bayi yaitu badan bayi, harus diposisikan di
pusat sinar, tempat di mana intensitas sinar paling tinggi.

Tabel 1: Rekomendasi AAP penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus sehat dan cukup bulan
Usia ( jam ) Pertimbangan Terapi sinar Transfusi tukar Transfusi tukar
terapi sinar dan terapi sinar
25-48 >12mg/dl >15 mg/dl >20 mg/dl >25 mg/dl
(>200 mol/L) ( >250 mol/L) (>340 mol/L) (425 mol/L)

49-72 >15mg/dl >18 mg/dl >25mg/dl >30 mg/dl

(>250 mol/L) (>300mol/L) (425 mol/L) (510mol/L)

>72 >17 mg/dl >20mg/dl >25mg/dl >30mg/dl

(>290 mol/L) (>340mol/L (>425 mol/L) (>510 mol/L)

Tabel 2: Tatalaksana hiperbilirubinemia pada Neonatus Kurang Bulan Sehat dan Sakit ( >37
minggu ) (1, 3, 7)

Neontaus kurang bulan Neontaus kurang bulan

 sehat :Kadar Total Bilirubin sakit :Kadar Total Bilirubin
Serum (mg/dl) Serum (mg/dl)
Berat Terapi sinar Transfusi Terapi sinar Transfusi
tukar tukar
Hingga 1000 g 5-7 10 4-6 8-10
1001-1500 g 7-10 10-15 6-8 10-12
1501-2000 g 10 17 8-10 15
>2000 g 10-12 18 10 17

Kontraindikasi fototerapi adalah pada kondisi dimana terjadi peningkatan kadar bilirubin
direk yang disebabkan oleh penyakit hati atau obstructive jaundice.
Komplikasi terapi sinar

Setiap cara pengobatan selalu akan disertai efek samping. Di dalam penggunaan terapi
sinar, penelitian yang dilakukan selama ini tidak memperlihatkan hal yang dapat mempengaruhi
proses tumbuh kembang bayi, baik komplikasi segaera ataupun efek lanjut yang terlihat selama
ini ebrsifat sementara yang dapat dicegah atau ditanggulangi dengan memperhatikan tata cara
pengunaan terapi sinar yang telah dijelaskan diatas. (5)

Kelainan yang mungkin timbul pada terapi sinar antara lain :

1. Peningkatan insensible water loss pada bayi

Hal ini terutama akan terlihat pada bayi yang kurnag bulan. Oh dkk (1972) melaporkan
kehilangan ini dapat meningkat 2-3 kali lebih besar dari keadaan biasa. Untuk hal ini
pemberian cairan pada penderita dengan terapi sinar perlu diperhatikan dengan
sebaiknya.
2. Frekuensi defekasi yang meningkat
Banyak teori yang menjelaskan keadaan ini, antara lain dikemukankan karena
meningkatnya peristaltik usus (Windorfer dkk, 1975). Bakken (1976) mengemukakan
bahwa diare yang terjadi akibat efek sekunder yang terjadi pada pembentukan enzim
lactase karena meningkatnya bilirubin indirek pada usus. Pemberian susu dengan kadar
laktosa rendah akan mengurangi timbulnya diare. Teori ini masih belum dapat
dipertentangkan (Chung dkk, 1976)
3. Timbulnya kelainan kulit yang sering disebut flea bite rash di daerah muka, badan dan
ekstremitas. Kelainan ini segera hilang setelah terapi dihentikan. Pada beberapa bayi
 dilaporkan pula kemungkinan terjadinya bronze baby syndrome (Kopelman dkk, 1976).
Hal ini terjadi karena tubuh tidak mampu mengeluarkan dengan segera hasil terapi sinar.
Perubahan warna kulit yang bersifat sementara ini tidak mempengaruhi proses tumbuh
kembang bayi.
4. Gangguan retina
Kelainan retina ini hanya ditemukan pada binatang percibaan (Noel dkk 1966). Pnelitain
Dobson dkk 1975 tidak dapat membuktikan adanya perubahan fungsi mata pada
umumnya. Walaupin demikian penyelidikan selanjutnya masih diteruskan.

5. Gangguan pertumbuhan
Pada binatang percobaan ditemukan gangguan pertumbuhan (Ballowics 1970). Lucey
(1972) dan Drew dkk (10976) secara klinis tidak dapat menemukan gangguan tumbuh
kembang pada bayi yang mendapat terapi sinar. Meskipun demikian hendaknya
pemakaian terapi sinar dilakukan dengan indikasi yang tepat selama waktu yang
diperlukan.
6. Kenaikan suhu
Beberapa penderita yang mendapatkan terapi mungkin memperlihatkan kenaikan suhu,
Bila hal ini terjadi, terapi dapat terus dilanjutkan dengan mematikan sebagian lampu yang
dipergunakan.
7. Beberapa kelainan lain seperti gangguan minum, letargi, iritabilitas kadang-kadang
ditemukan pada penderita. Keadaan ini hanya bersifat sementara dan akan menghilang
dengan sendirinya.
8. Beberapa kelainan yang sampai saat ini masih belim diketahui secara pasti adalah
kelainan gonad, adanya hemolisis darah dan beberapa kelainan metabolisme lain.

Sampai saat ini tampaknya belum ditemukan efek lanjut terapi sinar pada bayi.
Komplikasi segera juga bersifat ringan dan tidak berarti dibandingkan dengan manfaat
penggunaannya. Mengingat hal ini, adalah wajar bila terapi sinar mempunyai tempat
tersendiri dalam penatalaksanaan hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir.

Tranfusi Tukar

Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan
dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang
sampai sebagian besar darah penderita tertukar (Friel, 1982). (1, 5)
 Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin
dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi,
transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal
dari sirkulasi bayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia. (5)

Darah Donor Untuk Tranfusi Tukar: (1, 5)

1. Darah yang digunakan golongan O.

2. Gunakan darah baru. Kerjasama dengan dokter kandungan dan Bank Darah adalah penting
untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi tukar.

3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O
dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran,
dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.
4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama
dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah
antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB,
untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.

5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen
tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.

6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap
plasma dan eritrosit pasien/bayi.

7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) ---- 160
mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%.

Teknik Transfusi Tukar

a. SIMPLE DOUBLE VOLUME

Push-Pull tehnique : jarum infus dipasang melalui kateter vena umbilikalis/ vena saphena
magna. Darah dikeluarkan dan dimasukkan bergantian.

b. ISOVOLUMETRIC

Darah secara bersamaan dan simultan dikeluarkan melalui arteri umbilikalis dan
dimasukkan melalui vena umbilikalis dalam jumlah yang sama.

c. PARTIAL EXCHANGE TRANFUSION

Tranfusi tukar sebagian, dilakukan biasanya pada bayi dengan polisitemia.

Di Indonesia, untuk kedaruratan, transfusi tukar pertama menggunakan golongan darah O

rhesus positif. (1, 5)

Tabel 5. Volume Darah Rumus

pada Transfusi Tukar
Kebutuhan
Double Volume BB x volume darah x 2
Single Volume BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang Hct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan Hb sekarang)
(Hb donor Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan PCV
sekarang)
(PCV donor)

Indikasi

Hingga kini belum ada kesepakatan global mengenai kapan melakukan transfusi tukar
pada hiperbilirubinemia. Indikasi transfusi tukar berdasarkan keputusan WHO tercantum dalam
tabel 2. (1, 5)

Tabel 3: Indikasi Transfusi Tukar Berdasarkan Kadar Bilirubin Serum

Bayi Cukup Bulan

Usia Dengan Faktor Risiko
Sehat

Hari mg/dL mg/Dl

Hari ke-1 15 13

Hari ke-2 25 15

Hari ke-3 30 20

Hari ke-4 dan 30 20

seterusnya

Bila transfusi tukar memungkinkan untuk dilaksanakan di tempat atau bayi bisa dirujuk
secara cepat dan aman ke fasilitas lain, dan kadar bilirubin bayi telah mencapai kadar di atas,
sertakan contoh darah ibu dan bayi. (5)
Tabel 4: Indikasi Transfusi Tukar Pada Bayi Berat Badan Lahir Rendah

Berat badan (gram)

KadKadar Bilirubin
(mg/dL)

<> > <1000 10-12

1000-1500 12-15

1500-2000 15-18

2000-2500 18-20

Pada penyakit hemolitik segera dilakukan tranfusi tukar apabila ada indikasi:

a. Kadar bilirubin tali pusat > 4,5 mg/dL dan kadar Hb rendah.

b. Kadar bilirubin meningkat > 6 mg/dL/12jam walaupun sedang mendapatkan terapi sinar

c. Selama terapi sinar bilirubin meningkat > 6 mg/dL/12jam dan kadar Hb 11 13 gr/dL

d. Didapatkan anemia yang progresif walaupun kadar bilirubin dapat dikontrol secara
adekuat dengan terapi sinar.

Transfusi tukar harus dihentikan apabila terjadi:

Emboli (emboli, bekuan darah), trombosis

Hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia

Gangguan pembekuan karena pemakaian heparin

Perforasi pembuluh darah

Komplikasi tranfusi tukar (1)

1. Hipokalsemia dan hipomagnesia

 2. Hipoglikemia

3. Gangguan keseimbangan asam basa

4. Hiperkalemia

5. Gangguan kardiovaskular.

Perforasi pembuluh darah

Emboli

Infark

Aritmia

Volume overload

Arrest

6. Pendarahan

Trombositopenia

Defisiensi factor pembekuan.

7. Infeksi

8. Hemolisis

9. Graft-versus host disease

10. Lain-lain : hipotermia, hipertermia, dan kemungkinan terjadinya enterokolitis

nekrotikans.

Perawatan pasca tranfusi tukar

Lanjutkan dengan terapi sinar

 Awasi ketat kemungkinan terjadinya komplikasi