LAPORAN TUTORIAL

CASE 1
Neonatal Hyperbilirubinemia

Disusun oleh :
I Ketut Gede Toya Sedana
19700122
Kelompok Tutorial A3

Dosen Tutorial:
dr. Novina Aryanti, Sp.PK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA SURABAYA
2021/2022
 PETA MASALAH

Seorang bayi perempuan lahir sehat, dengan berat badan 3200 gram, panjang badan 48 cm, dan
lingkar kepala 35 cm. Dia disusui oleh ibunya dan dipulangkan ke rumah pada usia 12 jam
dengan instruksi untuk kembali ke klinik dokter anak dalam dua hari setelah keluar

Pada pagi hari di hari ke-3, dia dibawa ke klinik karena ibu memperhatikan :
ANAMNESA:
KU : dia menjadi lebih ikterik selama 3 hari sebelumnya dan menyusui dengan buruk.
RPS : Dia telah menolak menyusui selama 12 jam terakhir, lemah dan kehilangan berat
badan.

PEMERIKSAAN FISIK :
Kondisi umum : lesu, sangat kuning.
Denyut jantung : 140 bpm (N: 100-140 bpm)
Respirasi : 52 bpm (N: 40-60 bpm)
Suhu : 36,8°C (N: 36,5-37,5°C)
Kepala : sklera ikterik
Dinding perut : halus, tidak buncit
Hati dan Limpa : tidak ada kelainan spesifik
Ekstremitas : penyakit kuning

PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
 Hemoglobin: 13,2 g% (N: 13-18 g%)
 Leukosit: 18500/mm3 (N: 10.000-30.000/mm3)
 PCV: 42% (N: 42-53%)
 Jumlah trombosit: 213000/mm3 (N: 150.000-400.000)
 Bilirubin total: 18,35 mg/dL (N : < 2 mg/dl)
 Bilirubin direk: 0,35 mg/Dl
 Bilirubin tidak langsung: 18 mg/dL
 Golongan darah bayi: A+
 Golongan darah ibu: O
 Tes Coomb: negative

Bayi itu menjalani fototerapi. Sang ibu diberitahu bahwa dia harus terus
memberikan ASI kepada bayinya.

Setelah penanganan yang tepat selama 1 minggu, bayi dipulangkan dari rumah sakit
dengan kadar bilirubin total: 7 mg/dL. Ibu disuruh memberikan ASI eksklusif. Orang
tua telah belajar sekarang bahwa deteksi dini hiperbilirubinemia neonatal adalah
penting. Penyakit kuning dapat diketahui sejak dini ketika muncul di sklera atau dahi,
sebelum menyebar ke seluruh tubuh dan sebelum bayi menjadi lesu.
1. Apa penyebab icterus pada bayi baru lahir?
Penyebab bayi kuning adalah kadar bilirubin yang tinggi dalam darah. Bilirubin ini adalah
pigmen kuning dalam sel darah merah.
Kelebihan bilirubin terjadi karena organ hati bayi belum cukup matang untuk menyingkirkan
bilirubin dalam aliran darah. Seiring dengan berkembangnya fungsi organ hati bayi dan mulai
meningkatnya asupan bayi, penyakit kuning akan berangsur hilang dengan sendirinya.
Pada kebanyakan bayi, penyakit kuning ini tidak memerlukan perawatan khusus dan akan
hilang dengan sendirinya sekitar 2-3 minggu setelah lahir.
Penyebab lain adalah berat bayi lahir rendah (kurang dari 2500 gram), bayi lahir premature
(usia kehamilan <37 minggu), kurangnya pemberian ASI, infeksi, gangguan fungsi hati dan
ketidakcocokan golongan darah ibu dan bayi.
2. Kasus ini merupakan icterus yang fisiologis atau patologis?
Ikterus Patologis adalah ikterus yang mempunyai dasar patologi atau kadar bilirubinnya
mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubinemia. Ikterus yang kemungkinan menjadi
patologik atau dapat dianggap sebagai hiperbilirubinemia adalah:
a) Ikterus terjadi pada 24 jam pertama sesudah kelahiran
b) Peningkatan konsentrasi bilirubin 5 mg% atau lebih setiap 24 jam
c) Konsentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg% pada neonatus kurang bulan dan 12,5 mg
% pada neonatus cukup bulan
d) Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, defisiensi enzim C6PD
dan sepsis)
e) Ikterus yang disebabkan oleh bayi baru lahir kurang dari 200 gram yang disebbakan
karena usia ibu dibawah 20 tahun atau diatas 35 tahun dan kehamilan pada remaja, masa
gestasi kurang dari 35 minggu, asfiksia, hipoksia, syndrome gangguan pernapasan, infeksi,
hipoglikemia, hiperkopnia, hiperosmolitas.
3. apa penyebab letargi pada pasien ini? Apakah ada hubungannya dengan icterus ?
Letargi pada kasus ini disebabkan oleh keadaan hemolisis akibat inkompabilitas ABO
sehingga antibody yang dibentuk pada golongan darah ibu akan menghancurkan eritrosit
janin sebelum masa waktunya eritrosit hancur. Pada proses hemolitik yang meningkat/hebat
yang terjadi akibat keadaan-keadaan seperti inkompabilitas ABO, Rh, defisiensi enzim
G6PD, polisitemia, sefal hematom, sepsis, asfiksia, hipoalbunemia, hipotermia, hipoglikemia,
prematuritas dll, produski bilirubin indirek dalam hari-hari pertama kehidupan meningkat
tajam. Bilirubin indirek bebas tersebut akan menembus sawar darah otak (blood brain barrier)
dan dideposit di dalam sel-sel neuron syaraf yang akan menimbulkan efek toksik terhadap
susunan saraf pusat (SSP). Jika kadar bilirubin indirek tinggi akan berbahaya karena
menimbulkan efek toksik pada sel-sel syaraf pusat yang klinis bayi menjadi tidak mau
menyusu, letargi, kejang, koma, dan lain-lain.
4. Nasihat apa yang diberikan pada orang tua sebelum bayi dipulangkan dari RS?
nasihat untuk ibu :
 menyusu 8-12x sehari saat pertama kehidupan bayi.
 untuk susu formula : diberikan 30-60 ml susu tiap 2-3 jam selama 1 minggu pertama
utk mencegah peningkatan bilirubin dalam darah.
 harus diberikan asi eksklusif selama 6 bulan sebelum sufor dan lainnya
 jika bayinya mengalami demam, kulitnya menguning (ikterus), terlihat lemah dan
lesu, kesulitan menyusu bisa segera dibawa ke dokter
5. Inkompatibilitas ABO jelaskan
Inkompatibilitas ABO merupakan hasil reaksi karena adanya ikatan antibodi plasma dengan
antigen sel darah merah. Reaksi ini dapat terjadi pada kasus transfusi darah, kehamilan dan
transplantasi organ. Etiologi inkompatibilitas ABO secara garis besar adalah munculnya
reaksi ikatan antibodi dan antigen karena golongan darah yang tidak kompatibel
Hal ini disebabkan oleh karena ibu-ibu kelompok O memilikinya antibodi yang terjadi secara
alami terhadap antigen A dan B yang berasal dari kelas IgG dan karenanya mampu melintasi
plasenta. Sistem retikuloendotelial janin sepenuhnya dapat menghapus sel darah merah yang
terikat dengannya IgG atau dapat menghilangkan bagian-bagian sel darah merah.
Manifestasi klinis secara umum adalah pewarnaan kekuningan pada kulit dan sklera mata,
anemia berat dan hepatosplenomegaly jarang terjadi. Dari pemeriksaan hapusan darah tepi
menunjukkan mikrosperosit dan sel darah merah yang mudah pecah sehingga diagnosis
sering dikelirukan dengan sperositosis kongenital. Hasil test coomb direk negatif atau positif
lemah sedangkan test coombs indirek selalu positif dalam 24 jam pertama setelah kelahiran
karena akoi adanya anti A atau anti B sesuai golongan darah bayi masing-masing.
6. Jelaskan metabolism bilirubin
Metabolisme bilirubin dimulai oleh penghancuran eritrosit setelah usia 120 hari oleh sistem
retikuloendotel menjadi heme dan globin. Globin akan mengalami degradasi menjadi asam
amino dan digunakan sebagai pembentukan protein lain. Heme akan mengalami oksidasi
dengan melepaskan karbonmonoksida dan besi menjadi biliverdin. Biliverdin reduktase akan
mereduksi biliverdin menjadi bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin indirek). Bilirubin tidak
terkonjugasi yang dilepaskan ke dalam plasma berikatan dengan albumin, kemudian berdifusi
ke dalam sel hati. Bilirubin tidak terkonjugasi dalam sel hati akan dikonjugasi oleh asam
glukuromat membentuk bilirubin terkonjugasi (bilirubin direk), kemudian dilepaskan ke
saluran empedu dan saluran cerna. Bilirubin terkonjugasi di dalam saluran cerna dihidrolisis
oleh bakteri usus β- glucuronidase, sebagian menjadi urobilinogen yang keluar dalam tinja
(sterkobilin) atau diserap kembali oleh darah kemudian dibawa ke dalam hati (siklus
enterohepatik). Urobilinogen dapat larut dalam air, sehingga sebagian dikeluarkan melalui
ginjal (Rosida, 2016).
Peningkatan kadar bilirubin total menunjukan adanya gangguan pada hati atau saluran
empedu, ikterik, hepatitis, penyakit wilson, dan juga karena pengaruh obat. Penurunan kadar
bilirubin total dapat terjadi karena pengaruh obat barbiturate, salisilat, penisilin, kafein dalam
dosis tinggi atau faktor lain yang dapat berpengaruh terhadap hasil bilirubin.
7. Proses metabolism bilirubin dalam intestine dan colon

Di dalam usus halus bagian proksimal, tidak ada metabolisme tambahan dari bilirubin, dan
sangat sedikit terjadi dekonjugasi. Sebaliknya, ketika bilirubin terkonjugasi mencapai ileum
distal dan kolon, bilirubin dengan cepat direduksi dan didekonjugasi oleh flora kolon menjadi
serangkaian molekul yang disebut urobilinogen.
8. Apakah yang dimaksud dengan hyperbilirubinemia?
Hiperbilirubinemia adalah keadaan dimana terjadi peningkatan kadar bilirubin dalam darah
>5mg/dL, yang secara klinis ditandai oleh adanya ikterus, dengan faktor penyebab fisiologik
dan non-fisiologik.
9. Apa penyebab hyperbilirubinemia
Etiologi
Hiperbilirubinemia disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin karena tingginya jumlah
sel darah merah, dimana sel darah merah mengalami pemecahan sel yang lebih cepat. Selain
itu, hiperbilirubinemia juga dapat disebabkan karena penurunan uptake dalam hati, penurunan
konjugasi oleh hati, dan peningkatan sirkulasi enterohepatik (IDAI, 2013).
Kejadian ikterik atau hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir disebabkan oleh disfungsi hati
pada bayi baru lahir sehingga organ hati pada bayi tidak dapat berfungsi maksimal dalam
melarutkan bilirubin ke dalam air yang selanjutkan disalurkan ke empedu dan diekskresikan
ke dalam usus menjadi urobilinogen. Hal tersebut meyebabkan kadar bilirubin meningkat
dalam plasma sehingga terjadi ikterus pada bayi baru lahir (Anggraini, 2016).
Menurut Nelson (2011) secara garis besar etiologi ikterus atauhiperbilirubinemia pada
neonatus dapat dibagi menjadi :
a. Produksi bilirubin yang berlebihan.
Hal ini melebihi kemampuan neonatus untuk mengeluarkan zat tersebut. Misalnya pada
hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, AB0, golongan darah lain,
defisiensi enzim G6-PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.
b. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar.
Gangguan inidapat disebabkan oleh asidosis, hipoksia, dan infeksi atau tidak terdapatnya
enzim glukoronil transferase (sindrom crigglerNajjar). Penyebab lain yaitu defisiensi protein.
Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam uptake bilirubin ke sel hepar.
c. Gangguan transportasi bilirubin.
Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin
dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi
albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah
yang mudah melekat ke sel otak.
d. Gangguan dalam ekskresi.
Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar
hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat
infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.
10. Jelaskan Hyperbilirubinemia tidak terkonjugasi (bilirubin bebas)
Hyperbilirubinemia terkonjugasi merupakan keadaan dari bilirubin yang terikat atau
terkonjugasi yang bersifat hidrofilik dalam kadar berlebih. dapat terjadi pada : Obstruksi
saluran empedu, Dubin-Johnson Syndrome , dan Rotor Syndrome.
11. Jelaskan Hyperbilirubinemia terkonjugasi (Vira)
Ø Bilirubin terkonjugasi /direk adalah bilirubin bebas yang bersifat larut dalam air sehingga
dalam pemeriksaan mudah bereaksi. Bilirubin terkonjugasi (bilirubin glukoronida atau
hepatobilirubin ) masuk ke saluran empedu dan diekskresikan ke usus. Selanjutnya flora usus
akan mengubahnya menjadi urobilinogen. Bilirubin terkonjugasi bereaksi cepat dengan asam
sulfanilat yang terdiazotasi membentuk azobilirubin.
Ø Peningkatan kadar bilirubin direk atau bilirubin terkonjugasi dapat disebabkan oleh
gangguan ekskresi bilirubin intrahepatik antara lain Sindroma Dubin Johson dan Rotor,
Recurrent (benign) intrahepatic cholestasis, Nekrosis hepatoseluler, Obstruksi saluran
empedu. Diagnosis tersebut diperkuat dengan pemeriksaan urobilin dalam tinja dan urin
dengan hasil negatif.
12. Apakah pengertian ensefalopati bilirubin?
Ensefalopati bilirubin (EB) merupakan komplikasi icterus neonatorum non fisiologis sebagai
akibat efek toksis bilirubin tak terkonjugasi terhadap susunan syarat pusat (SSP) yang dapat
mengakibatkan kematian atau pabila bertahan hidup menimbulkan gejala sisa yang berat.
Istilah lain dalah kern icterus yang berarti yellow kern titik-titik warna kuning yang terjadi
mengenai sebagian besar struktur SSP, yang ditemukan pada autopsi bayi yang meninggal
karena ensefalopati bilirubin.
Ensefalopati ilirubin sering terjadi ada bayi urang bulan (BKB) dan pada bayi cukup bulan
(BCB) kadar bilirubinnya sangat tinggi.
Ikterus neonatorum adalah pewarnaan kuning pada kulit, mukosa akibat peningkatan kadar
bilirubin didalam serum/darah. Secara klinis nampak pada daerah muka bilamana kadar
bilirubin serum mencapai 5-7 mg/dl.
13. Bagaimana manifestasi klinis hyperbilirubinemia menurut Kramer

14. Jelaskan fototerapi itu apa

Foto terapi adalah modalitas terapi dengan menggunakan sinar yang dapat diamati dan
bertujuan untuk pengobatan hyperbilirubinemia pada neonatus. Fototerapi bertujuan untuk
memecah bilirubin menjadi senyawa dipirol yang nontoksik & dikeluarkan melalui urine &
feses.
Indikasinya adalah kadar bilirubin darah lebih dari 10 mg% dan setelah / sebelum
dilakukannya transfusi tukar darah. Dilakukan untuk hiperbilirubin patologis.
Fototerapi yang intensif dapat menurunkan kadar bilirubin total 1-2 mg/dl dalam 4-6 jam.
Efek samping : Ertiema, terdapat ruam pada kulit/gangguan integritas kulit, dehidrasi,
hipertemi, diare, dan kerusakan retina.
15. jelaskan komplikasi pada kasus ini?
Komplikasi hyperbilirubinemia adalah bilirubin encephalopathy. Acute bilirubin
encephalopathy terjadi pada bayi cukup bulan akibat proses hemolisis SDM yang
berkelanjutan sehingga menyebabkan kadar bilirubin >20mg/dL. Secara patologi anatomis
saat bayi meninggal dan dilakukan otopsi akan ditemukan deposisi pigmen kekuningan pada
jaringan otak yang dikenal dengan kern icterus.
16. Jelaskan indikasi transfuse tukar?
 Hiperbilirubinemia (kadar bilirubin serum mencapai atau melebihi kadar tertentu
dengan resiko terjadinya neurotoksisitas)
 Hemolytic Disease of the newborn
 Sepsis berat dengan atau tanpa sok yang disebakan oleh endotoksin bakteri
 Koagulasi intravaskuler diseminata / disseminated intravascules coagulation (DIC)
 Polisitemia (hematokrit >68% pada bayi baru lahir)
 Gangguan metabolik dengan asidosis berat (amino aciduria dengan amino tinggi)
 Gangguan keseimbangan elektrolit berat (hiperkalemia,hipernatremia)
 Anemia sangat berat dengan gagal jantung pada pasien hydrops fetalis
 Semua kelainan yang membutuhkan komplemen, opsonin, atau gamaglobulin
17. Bagaimana melaksanakan transfusi tukar?
Sebelum melakukan transfusi ada beberapa hal yang perlu diperhatikan :
 Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 85-100 cc/kg BB
 Sebaiknya dilakukan di ruangan yang aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat
memantau tanda vital bayi
 Diperhatikan kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis,
bradikardia, aritmia, ataupun henti jantung
Cara melaksanakan transfusi tukar :
1. Berikan darah donor yang masa simpannya ≤ 3 hari untuk menghindari kelebihan
kalium
2. Pilih darah yang sama golongan ABO nya dengan darah bayi dan Rhesus negatif (D-)
3. Dapat diberikan darah golongan O Rh negatif dalam bentuk Packed red cells
4. Bila keadaan sangat mendesak, sedangkan persediaan darah Rh.negatif tidak tersedia
maka untuk sementara dapat diberikan darah yang inkompatibel (Rh positif) untuk
transfusi tukar pertama, kemudian transfusi tukar diulangi kembali dengan memberikan
darah donor Rh negatif yang kompatibel.
5. Pada anemia berat sebaiknya diberikan packed red cells
6. Darah yang dibutuhkan untuk transfusi tukar adalah 85-100 cc/kgBBbayi dengan lama
pemberian transfusi ≥ 90 menit
7. Sebelum ditransfusikan, hangatkan darah tersebut pada suhu 37°C
8. Pertama-tama ambil darah bayi 50 ml, sebagai gantinya masukan darah donor sebanyak
50 ml. Lakukan sengan cara diatas hingga semua darah donor ditransfusikan.
18. Apa Komplikasi transfuse tukar?
Sebagian besar komplikasi ini bersifat sementara, seperti trombositopenia berat, apnea,
hipokalsemia, bradikardia, dan hiperkalemia, dan pemulihan diharapkan seiring dengan
perawatan dan tindak lanjut yang tepat. Tetapi komplikasi serius dan bahkan kematian dapat
terjadi karena kolaps kardiovaskular selama pertukaran, enterokolitis nekrotikans, sepsis
bakteri, dan perdarahan paru yang dapat dihindari dengan pemantauan saturasi oksigen dan
kardiopulmoner yang cermat.
19. Bagaimana prognosis dan cara follow-up hyperbilirubinemia
Prognosis hiperbilirubinemia ditentukan oleh etiologinya. Prognosis yang baik terutama pada
hiperbilirubinemia fisiologis neonatus, breast milk jaundice, sindroma Gilbert, dan
koledokolitiasis. Sementara itu, keganasan dengan obstruksi bilier dan sirosis hepatis
memiliki prognosis yang lebih buruk. Pada sirosis hepatis, prognosis dapat ditentukan dengan
menggunakan Model for End-Stage Liver Disease (MELD) yang dapat menentukan
persentase mortalitas dalam 3 bulan. Child-Pugh score dapat menentukan mortalitas terkait
tindakan operatif, dan mortalitas dalam 1 tahun.
Setelah dilakukan tindakan (terapi sinar) dilakukan penilaian fisik dan laboratorium (follow
up) bilirubin total setiap 4-24 jam sesuai kemampuan dan fasilitas rumah sakit.
Evaluasi setelah transfusi tukar
a) Lanjutkan monitoring tanda vital secara ketat selama 4-6 jam
b) Sesuaikan dosis obat yang dibutuhkan untuk mengompensasi perubahan volume setelah
transfusi tukar
c) Jaga bayi agar tetap puasa selama setidaknya 4 jam. Mulai pemberian ASI secara hati-hati
jika kondisi klinis stabil. Periksa ketebalan abdomen dan suara usus setiap 3-4 jam selama 24
jam jika transfusi tukar telah dilakukan menggunakan saluran vena umbilikalis. Observasi
tanda tanda feeding intolerance
d) Monitoring kadar glukosa serum setiap 2-4 jam selama 24 jam
e) Lakukan pemeriksaan BGA sebanyak yang diindikasikan
f) Ukur kadar kalsium terionisasi dan PCT pada bayi sakit sesaat setelah transfusi tukar
dilakukan dan saat diindikasikan
g) Ulangi pemeriksaan Hb, HCT, dan bilirubin 4 jam setelah transfusi tukar, dan ketika ada
indikasi secara klinis. Transfusi tukar volume ganda mengganti 85% dari volume darah bayi,
namun hanya mengeliminasi sekitar 50% dari bilirubin intravaskular. Keseimbangan antara
bilirubin intra dan ekstravaskular, dan penghancuran RBC oleh antibodi maternal masih
berlanjut, sehingga mengakibatkan rebound kadar bilirubin setelah transfusi tukar
berlangsung, dan mungkin diperlukan untuk dilakukan transfusi tukar ulangan pada HDN
yang berat
20. jelaskan icterus patologis?
Ikterus patologis adalah menguningnya sklera, kulit, atau jaringan lain akibat penimbunan
bilirubin dalam tubuh. Keadaan ini merupakan tanda penting penyakit hati atau kelainan
fungsi hati, saluran empedu dan penyakit dalam darah. Terjadi pada 24 jam pertama
kehidupan. Pada bayi yang lahir cukup bulan, kadar bilirubin lebih dari 12 mg/dL, sedangkan
pada bayi prematur kadarnya 10 mg/dL. Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg/dL per hari.
Menetap hingga melewati 2 minggu pertama kelahiran.
 PETA KONSEP

ETIOLOGI

Golongan darah ibu O

Pemberian asi yang kurang
Gol darah bayi A

BB Asupan asi ke usus

lemas Inkompabilitas ABO
turun menurun

Golongan darah ibu

Gangguan proses memproduksi IgA
pembuangan bilirubin
dari dalam tubuh
Menghancurkan sel darah
merah pada janin

Meningkatnya kadar
bilirubin dalam tubuh

DX : NEONATAL
HYPERBILIRUBINEMIA

TATALAKSANA :

- fototerapi.

- dan edukasi ibu untuk

tetap memberikan ASI
kepada bayinya.