LAPORAN TUTORIAL BLOK

REPRODUKSI 2 CASE 1
HIPERBILIRUBINEMIA

DISUSUN OLEH A4

Anis Ambarwati 19700068

Rollendio Arnesto 19700069
Maulina Syafakamila 19700070
Khansa Qonita Arista Widya 19700071
Putri Masrikaningrum 19700072
I Gusti Ngurah Wirya Hadinata 19700073
Gita Karinanda Efendi 19700074
I Made Dwiky Karina Jaya 19700075
Whitney Galuh Natasya 19700076
Reza Austin Soelistijanto 19700083

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA SURABAYA
2021
 PETA MASALAH

Seorang bayi perempuan lahir sehat, dengan berat badan 3200 gram, panjang badan
48 cm, dan lingkar kepala 35 cm. Dia disusui oleh ibunya dan dipulangkan ke rumah
pada usia 12 jam dengan instruksi untuk kembali ke klinik dokter anak dalam dua hari

Pada pagi hari di hari ke-3, dia dibawa ke klinik karena ibu memperhatikan :
ANAMNESA:
KU : dia menjadi lebih ikterik selama 3 hari sebelumnya dan menyusui dengan buruk.
RPS : Dia telah menolak menyusui selama 12 jam terakhir, lemah dan kehilangan
berat badan.

PEMERIKSAAN FISIK :
Kondisi umum : lesu, sangat kuning.
Denyut jantung : 140 bpm (N: 100-140 bpm)
Respirasi : 52 bpm (N: 40-60 bpm)
Suhu : 36,8°C (N: 36,5-37,5°C)
Kepala : sklera ikterik
Dinding perut : halus, tidak buncit
Hati dan Limpa : tidak ada kelainan spesifik
Ekstremitas : penyakit kuning
PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
• Hemoglobin: 13,2 g% (N: 13-18 g%)
• Leukosit: 18500/mm3 (N: 10.000-30.000/mm3)
• PCV: 42% (N: 42-53%)
• Jumlah trombosit: 213000/mm3 (N: 150.000-400.000)
• Bilirubin total: 18,35 mg/dL (N : < 2 mg/dl)
• Bilirubin direk: 0,35 mg/Dl
• Bilirubin tidak langsung: 18 mg/dL
• Golongan darah bayi: A+
• Golongan darah ibu: O
• Tes Coomb: negative

Bayi itu menjalani fototerapi. Sang ibu diberitahu bahwa dia harus terus
memberikan ASI kepada bayinya.

Setelah penanganan yang tepat selama 1 minggu, bayi dipulangkan dari

rumah sakit dengan kadar bilirubin total: 7 mg/dL. Ibu disuruh
memberikan ASI eksklusif. Orang tua telah belajar sekarang bahwa deteksi
dini hiperbilirubinemia neonatal adalah penting. Penyakit kuning dapat
diketahui sejak dini ketika muncul di sklera atau dahi, sebelum menyebar ke
1. Apa penyebab icterus pada bayi baru lahir?
Pada bayi baru lahir biasanya dapat mengalami hiperbilirubinemia pada
minggu pertama setelah kelahiran.Keadaan hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir
disebabkan oleh meningkatnya produksi bilirubin atau mengalami hemolisis, kurangnya
albumin sebagai alat pengangkut, penurunan uptake oleh hati, penurunan konjugasi bilirubin
oleh hati, penurunan ekskresi bilirubin, dan peningkatan sirkulasi enterohepatik (IDAI,
2013). keadaan dimana meningkatnya kadar bilirubin dalam darah secara berlebihan dapat
menimbulkan perubahan pada bayi baru lahir yaitu warna kuning pada mata, kulit, dan mata
atau biasa disebut dengan
icterus.

2. Kasus ini merupakan icterus yang fisiologis atau patologis?

ikterus Patologis
Beberapa tanda-tanda ikterus patologis pada bayi, antara lain:

● Terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

● Pada bayi yang lahir cukup bulan, kadar bilirubin lebih dari 12 mg/dL, sedangkan
pada bayi prematur kadarnya 10 mg/dL
● Peningkatan bilirubin total lebih dari 5 mg/dL per hari
● Menetap hingga melewati 2 minggu pertama kelahiran
● Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg/dL

3. apa penyebab letargi pada pasien ini? Apakah ada hubungannya dengan icterus ?

Penyebab letargi atau kesadaran menurun pada pasien ini dapat disebabkan karena
beberapa penyakit ataupun beberapa kondisi medis, seperti masalah pada otak, gizi buruk
ataupun gangguan nutrisi dimana pada kasus ini bayi mengalami gangguan menyusui, bayi
telah menolak menyusui selama 12 jam terakhir. Kondisi letargi juga dapat disebabkan karena
ikterus, dimana bilirubin yang berlebihan akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh.
Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek (hidrofobik=lipofilik) yang bersifat
sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek
patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. Kelainan
yang terjadi pada otak ini disebut kernikterus (istilah patologi ketika di otopsi) atau
enselopati hiperbilirubinemia /ensefalopati biliaris. Pada umumnya dianggap bahwa
kelainan pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak ternyata tidak
hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan
neonatus sendiri. Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar daerah otak apabila pada bayi
terdapat keadaan imaturitas, berat lahir rendah, hipoksia, letargi atau kesadaran menurun,
hiperkarbia (penurunan kesadaran karena CO2 meningkat), hipoglikemia, dan kelainan
susunan saraf pusat yang dapat terjadi
karena trauma atau infeksi.

4. Nasihat apa yang diberikan pada orang tua sebelum bayi dipulangkan dari RS?
Dokter dapat menyarankan orang tua bayi untuk kontrol secara teratur ke poli klinik
perinatologi/tumbuh kembang untuk follow up( tumbuh kembang bayi dalam mengantisipasi
komplikasi dari bilirubin enselopati.
Untuk nasehat yang dapat diberikan yakni :
1. Ibu harus membawa bayinya untuk kontrol kembali ke dokter 2 hari setelah pulang dari
RS
2. ASI harus diberikan karena sebagai albumin eksogen
3. Jika bayi tampak kuning lagi dan berak seperti dempul(terjadi hambatan faktor eksresi)
segera kontrol kembali
4. Mengajarkan ibu tanda tanda atau penilaian terhadap ikterus (Kremer)

5. Inkompatibilitas ABO jelaskan?

Inkompatibilitas ABO adalah ketidaksesuaian golongan darah antara ibu dan

bayi. Inkompatibilitas ABO merupakan penyebab utama dari hemolisis darah yang terjadi
antara ibu dan bayi, sehingga menyebabkan peningkatan bilirubin. Ikterus akibat
inkompatibilitas ABO timbul dalam 24 jam pertama sebanyak 35,2% sedangkan pada hari
ke-1 hingga hari ke-3 sebanyak 42,5%. darah ibu O dan darah bayi A+. jika tidak cocok
akan terjadi aglutinasi/
pembekuan dan menggaggu metabolisme. di Indonesia banyak goloran darah O, AB sedikit.

6. Jelaskan metabolism bilirubin ?

Metabolisme bilirubin dimulai oleh penghancuran eritrosit setelah usia 120 hari
oleh sistem retikuloendotel menjadi heme dan globin. Globin akan mengalami degradasi
menjadi asam amino dan digunakan sebagai pembentukan protein lain. Heme akan
mengalami oksidasi dengan melepaskan karbonmonoksida (CO) dan besi menjadi biliverdin.
Biliverdin reduktase akan mereduksi biliverdin menjadi bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin
indirek).
Bilirubin tidak terkonjugasi yang dilepaskan ke dalam plasma berikatan dengan albumin,
kemudian berdifusi ke dalam sel hati. Bilirubin tidak terkonjugasi dalam sel hati akan
dikonjugasi oleh asam glukuromat membentuk bilirubin terkonjugasi (bilirubin direk),
kemudian dilepaskan ke saluran empedu dan saluran cerna. Bilirubin terkonjugasi di
dalam saluran cerna dihidrolisis oleh bakteri usus - glucuronidase, sebagian menjadi
urobilinogen yang keluar dalam tinja (sterkobilin) atau diserap kembali oleh darah
kemudian dibawa ke dalam hati (siklus enterohepatik). Urobilinogen dapat larut dalam
air, sehingga sebagian dikeluarkan melalui ginjal melalui urine.
7. Proses metabolism bilirubin dalam intestine dan colon
?

Bilirubin indirek(Bilirubin terikat menjadi asam glukoronat pada retikulum endoplasma

melalui reaksi yang dikatalisis oleh uridin difosfat glukoronil transferase (UDPGT). Konjugasi
bilirubin mengubah molekul bilirubin yang tidak larut air menjadi molekul yang larut air.
Bilirubin diekskresikan ke dalam empedu dan masuk ke dalam usus, bilirubin direduksi
dan menjadi tetrapirol yang tidak berwarna oleh mikroba di usus besar. Sebagian
dekonjugasi terjadi di dalam usus kecil proksimal melalui kerja β-glucuronidase.
Bilirubin tidak
terkonjugasi ini dapat diabsorbsi kembali dan masuk ke dalam sirkulasi sehingga
meningkatkan bilirubin plasma total. Siklus absorbsi, konjugasi, ekskresi, dekonjugasi, dan
reabsorbsi ini disebut sirkulasi enterohepatik. Proses ini berlangsung sangat panjang pada
neonatus, karena asupan gizi yang terbatas pada hari - hari pertama kehidupan

bilirubin direk masuk ke GIT diubah menjadi urobilinogen, lalu dipecah menjadi 2 yaitu
stercobilin menjadi warna pada feses hasil sisa oksidasi hepar.

8. Apakah yang dimaksud dengan hyperbilirubinemia?

Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar serum bilirubin dalam darah sehingga

melebihi nilai normal. Pada bayi baru lahir biasanya dapat mengalami hiperbilirubinemia
pada minggu pertama setelah kelahiran. Keadaan hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir
disebabkan oleh meningkatnya produksi bilirubin atau mengalami hemolisis, kurangnya
albumin sebagai alat pengangkut, penurunan uptake oleh hati, penurunan konjugasi
bilirubin oleh hati, penurunan ekskresi bilirubin, dan peningkatan sirkulasi enterohepatic
(Mendri dan Prayogi,
2017).

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan proses fisiologis atau patologis dan dapat juga
disebabkan oleh kombinasi keduanya. Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi baru lahir
tampak kuning, keadaan tersebut timbul akibat akumulasi pigmen bilirubin (4Z, 15Z bilirubin
IX alpha) yang berwarna ikterus atau kuning pada sklera dan kulit (Kosim, 2012).

Pada keadaan normal kadar bilirubin indirek pada tali pusat bayi baru lahir yaitu 1 – 3
mg/dL dan terjadi peningkatan kurang dari 5 mg/dL per 24 jam. Bayi baru lahir biasanya akan
tampak kuning pada hari kedua dan ketiga dan memuncak pada hari kedua sampai hari
keempat dengan kadar 5 – 6 mg/dL dan akan turun pada hari ketiga sampai hari kelima. Pada
hari kelima sampai hari ketujuh akan terjadi penurunan kadar bilirubin sampai dengan kurang
dari 2 mg/dL. Pada kondisi ini bayi baru lahir dikatakan mengalami hiperbilirubinemia
fisiologis (Stoll et al,
2004).

9. Apa penyebab hyperbilirubinemia?

Hiperbilirubinemia disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin karena tingginya

jumlah sel darah merah, dimana sel darah merah mengalami pemecahan sel yang lebih cepat.
Selain itu, hiperbilirubinemia juga dapat disebabkan karena penurunan uptake dalam hati,
penurunan konjugasi oleh hati, dan peningkatan sirkulasi enterohepatik
A. Produksi bilirubin yang berlebihan. Hal ini melebihi kemampuan neonatus untuk
mengeluarkan zat tersebut. Misalnya pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas
darah Rh, AB0, golongan darah lain, defisiensi enzim G6-PD, piruvat kinase, perdarahan
tertutup dan sepsis.
B. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar. Gangguan ini dapat disebabkan oleh
asidosis, hipoksia, dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase. Penyebab
lain yaitu defisiensi protein. Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam
uptake bilirubin ke sel hepar.
C. Gangguan transportasi bilirubin. Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian
diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya
salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin
indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.
D. Gangguan dalam ekskresi. Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau
diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan.
Obstruksi
dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

10. Jelaskan Hyperbilirubinemia tidak terkonjugasi (bilirubin bebas)?

Bilirubin tak terkonjugasi (hematobilirubin) merupakan bilirubin bebas yang terikat

albumin, bilirubin yang sukar larut dalam air sehingga untuk memudahkan bereaksi
dalam pemeriksaan harus lebih dulu dicampur dengan alkohol, kafein atau pelarut lain
sebelum dapat
bereaksi, karena itu dinamakan bilirubin indirek.

11. Jelaskan Hyperbilirubinemia terkonjugasi?

Hyperbilirubinemia terkonjugasi merupakan keadaan dari bilirubin yang terikat atau

terkonjugasi yang bersifat hidrofilik dalam kadar berlebih. dapat terjadi pada :
Obstruksi saluran empedu, Dubin-Johnson Syndrome , dan Rotor Syndrome.

12. Apakah pengertian ensefalopati bilirubin?

Bilirubin encephalopathy merupakan kadar bilirubin yang sangat tinggi akibat

pemecahan SDM yang hebat (> 20 mg/dL) dan ditemukan deposit bilirubin pada jaringan
otak. Manifestasi klinis dibagi menjadi 3 fase :
o Fase 1 : hipotonia, letargi, high-pitched cry dan kesulitan menghisap
o Fase 2 : hipertonia otot ekstensor
o Fase 3 : hipotonia kembali setelah usia 1 minggu

13. Bagaimana manifestasi klinis hyperbilirubinemia menurut Kramer?

penilaian klinis untuk beratnya ikterus
● laju sefalokaudal
❖ wajah : 5 mg/dl (kurang lebih)
❖ dada atas : 10 mg/dl (kurang lebih)
❖ abdomen dan paha atas : 15 mg/dl (kurang lebih)
 ❖ telapak kaki : 20 mg/dl (kurang lebih)
dari ppt

● pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi

14. jelaskan fototerapi itu apa ?

Fototerapi merupakan salah satu tatalaksana terkini untuk mengatasi hiperbilirubinemia
pada bayi baru lahir. Tujuan fototerapi yaitu untuk mencegah kadar bilirubin indirek
dalam darah mencapai kadar yang neurotoksik. Fototerapi dinilai efektif dalam menurunkan
insiden kerusakan otak (kern ikterus) akibat hiperbilirubinemia. Keuntungan fototerapi
antara lain tidak invasif, efektif, tidak mahal, dan mudah digunakan. Fototerapi dapat
mengurangi hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir melalui proses fotoisomerisasi dan
isomerisasi struktural
Tindakan fototerapi dapat dilakukan apabila telah ditegakkan hiperbiliribunemia pada bayi
baru lahir bersifat patologis. Fototerapi berfungsi untuk menurunkan bilirubin dalam kulit,
pengeluarannya melalui urine dan tinja.

15. jelaskan komplikasi pada kasus ini?

Hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir apabila tidak segera diatasi
dapat mengakibatkan bilirubin encephalopathy (komplikasi serius). Pada keadaan lebih
fatal, hiperbilirubinemia pada neonatus dapat menyebabkan kerusakan neurologis, cerebral
palsy, dan dapat menyebabkan retardasi mental, hiperaktivitas, bicara lambat, tidak
dapat
mengoordinasikan otot dengan baik, serta tangisan yang melengking (Suriadi dan Yuliani,
2010).
Menurut American Academy of Pediatrics (2004) manifestasi klinis ikterus pada
tahap kronis bilirubin ensefalopati, bayi yang selamat biasanya menderita gejala sisa berupa
bentuk atheoid cerebral palsy yang berat, gangguan pendengaran, paralisis upward gaze, dan
dysplasia dental enamel. Kern ikterus merupakan perubahan neuropatologi yang ditandai
oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah otak terutama di ganglia basalis, pons,
dan cerebellum. Bilirubin ensefalopati akut menurut American Academy of Pediatrics (2004)
terdiri dari tiga fase, yaitu :
a. Fase inisial, ditandai dengan letargis, hipotonik, berkurangnya gerakan bayi, dan reflek
hisap yang buruk.
b. Fase intermediate, ditandai dengan moderate stupor, iritabilitas, dan peningkatan tonus
(retrocollis dan opisthotonus) yang disertai demam.
c. Fase lanjut, ditandai dengan stupor yang dalam atau koma, peningkatan tonus, tidak
mampu makan, high-pitch cry, dan kadang kejang.

16. Jelaskan indikasi transfusi tukar(plasma exchange)?

Indikasi transfusi darah pada bayi adalah sebagai berikut:

1. Pada keadaan anemia dengan nilai Hb<4 g/dl atau 4-6 g/dl dengan keadaan klinis
asidosis, gangguan kesadaran dan hiperparasitemia
2. Transfusi tukar pada inkompatibilitas ABO
3. Transfusi trombosit pada neonatus dengan nilai trombosit <50000 dan disertai
perdarahan (http://eprints.poltekkesjogja.ac.id)

17. Bagaimana melaksanakan transfusi tukar?

Sebelum melakukan transfusi ada beberapa hal yang perlu diperhatikan :
● Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 85-100 cc/kg BB
● Sebaiknya dilakukan di ruangan yang aseptik yang dilengkapi peralatan yang
dapat memantau tanda vital bayi
● Diperhatikan kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis,
bradikardia, aritmia, ataupun henti jantung

Cara melaksanakan transfusi tukar :

1. Berikan darah donor yang masa simpannya ≤ 3 hari untuk menghindari kelebihan
kalium
2. Pilih darah yang sama golongan ABO nya dengan darah bayi dan Rhesus negatif (D-)
3. Dapat diberikan darah golongan O Rh negatif dalam bentuk Packed red cells
4. Bila keadaan sangat mendesak, sedangkan persediaan darah Rh.negatif tidak tersedia
maka untuk sementara dapat diberikan darah yang inkompatibel (Rh positif)
untuk transfusi tukar pertama, kemudian transfusi tukar diulangi kembali dengan
memberikan darah donor Rh negatif yang kompatibel.
5. Pada anemia berat sebaiknya diberikan packed red cells
 6. Darah yang dibutuhkan untuk transfusi tukar adalah 85-100 cc/kgBBbayi dengan lama
pemberian transfusi ≥ 90 menit
7. Sebelum ditransfusikan, hangatkan darah tersebut pada suhu 37°C
8. Pertama-tama ambil darah bayi 50 ml, sebagai gantinya masukan darah donor sebanyak
50 ml. Lakukan sengan cara diatas hingga semua darah donor ditransfusikan.

18. Apa Komplikasi transfuse tukar?

● Peningkatan insensible water loss
● Diare
● Hipokalsemia
● Kerusakan retina
● Bronze baby syndrome
● Ruam kulit
● Hipertermia
● Pemisahan ibu dan bayi

19. Bagaimana prognosis dan cara follow-up hyperbilirubinemia?

Prognosis baik pada hiperbilirubinemia patologis yang tanpa
komplikasi Pencegahan
Pencegahan deteksi dini hiperbilirubinemia (indirek dan direk) patologis sehingga tatalaksana
dini dapat mencegah komplikasi (bilirubin ensefalopati, sirosis hepatis bilier)
Tatalaksana
a. Hiperbilirubinemia indirek:
1. Fototerapi
2. Tranfusi tukar
3. Hidrasi (asupan cairan)
4. Tin protoporphyrin
5. Anti kejang (pada ensefalopati bilirubin)
b. Hiperbilirubinemia direk: tergantung etiologi, terapi sesuai penyakit penyebab ikterus.
Pada atresia biliaris bila akan dilakukan koreksi bedah, harus dilakukan persiapan pra-bedah.

20. jelaskan icterus patologis?

Ikterus patologis adalah menguningnya sklera, kulit, atau jaringan lain akibat
penimbunan bilirubin dalam tubuh. Keadaan ini merupakan tanda penting penyakit hati atau
kelainan fungsi hati, saluran empedu dan
penyakit dalam darah. Terjadi pada 24 jam pertama kehidupan. Pada bayi yang lahir
cukup bulan, kadar bilirubin lebih dari 12 mg/dL, sedangkan pada bayi prematur kadarnya 10
mg/dL. Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg/dL per hari. Menetap hingga melewati 2 minggu
pertama kelahiran
 PETA KONSEP

ETIOLOGI

Pemberian asi yang Golongan darah ibu O

kurang Gol darah bayi A

BB Asupan asi ke
lemas Inkompabilitas ABO
turun usus menurun

Golongan darah ibu

Gangguan proses memproduksi IgA
pembuangan
bilirubin dari dalam
Menghancurkan sel
darah merah pada janin

Meningkatnya kadar
bilirubin dalam tubuh

DX : NEONATAL
HYPERBILIRUBINEMIA

TATALAKSANA :
- fototerapi.
- dan edukasi ibu untuk
tetap memberikan ASI
kepada bayinya.