CASE REPORT SESSION

NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA
H A N I FA A F F I A N I ( 1 3 0 11 2 1 6 0 5 3 0 )
Z U H A I R A H U S N A FAT M A ( 1 3 0 11 2 1 6 0 5 3 9 )

P E R S E P T O R : P R O F. D R . S J A R I F H I D AYAT E F F E N D I , D R . , S PA ( K )
R I N I R O S S A N T I , D R . , S PA , M . K E S
 IDENTITAS PASIEN

• Nama : By. Ny. R

• Tempat tanggal lahir : Bandung 16-09-2017
• Umur/Jenis kelamin : 2 hari / Laki-laki
• Agama : Islam
• Alamat : Jl. Babakan Seke Pamulang
• Tanggal masuk RS : 16 September 2017
• Tanggal pemeriksaan : 18 September 2017
• Data orang tua
- Nama ibu : Ny. R
- Pendidikan : SMP
- Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
 ANAMNESIS

• Keluhan utama : Badan kuning

Pasien datang dengan keluhan kuning pada hari kedua kehidupan. Warna kuning
tampak pertama kali pada mata dan muka yang semakin lama semakin kuning
kemudian menyebar ke badan, tungkai, dan lengan hingga telapak tangan dan kaki.
Keluhan tidak disertai dengan lemas, demam, malas menetek, kejang, ataupun
penurunan kesadaran.
Buang air besar tidak tampak seperti dempul dan buang air kecil tidak tampak
berwarna seperti teh pekat. Karena keluhannya, pasien dianjurkan dirawat oleh dokter.
 ANAMNESIS
Pasien merupakan anak pertama yang lahir dari seorang ibu berusia 19 tahun, cukup
bulan, letak kepala, spontan, langsung menangis dan dibantu oleh bidan. Berat badan lahir
3116 gram dengan panjang badan lahir 49cm.
Riwayat pemberian ASI diakui oleh ibu pasien dimulai pada hari kedua kehidupan
pasien sesudah ibu pasien diberitahu oleh bidan bahwa anaknya kuning. Hari pertama
pasien hanya diberikan susu formula karena ASI ibu pasien tidak keluar.
Riwayat imunisasi ketika lahir pada paha kanan diakui oleh ibu pasien.
 ANAMNESIS

Selama masa kehamilan, ibu pasien mengaku tidak pernah sakit seperti demam, flu
ataupun sakit kuning dan tidak pernah mengkonsumsi obat kecuali asam folat yang
diberikan oleh bidan. Ibu pasien mengaku selama pada masa kehamilan rutin kontrol ke
bidan 1 bulan sekali dan juga mendapatkan imunisasi TT1 dan TT2.
Ketika melahirkan, warna ketubannya bening dan jarak antara ketuban pecah dengan
melahirkan kurang lebih 16 jam.
Riwayat memiliki hewan peliharaan seperti kucing, ayam, ataupun bebek di rumah
disangkal. Riwayat keluhan serupa pada anggota keluarga lain tidak ada.
Golongan darah ibu O, sedangkan golongan darah bapak B, rhesus tidak diketahui.
 PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN UMUM
• Keadaan umum : tampak sakit ringan, warna kulit kuning kramer V
• Kesadaran : compos mentis
• TTV :
- T : tidak diperiksa - R : 50x/m
- N : 100 x/m - S : 37,1 C
• Antropometri :
- BB : 3,1 kg
- PB : 49 cm
- LK : 31 cm
• Status Gizi :
- BB/U : 0 - (-1) SD (normal) - BB/TB : 1 SD (normal)
- PB/U : 0 - (-2) SD (normal) - LK/U : SD
• Gestational age: 39 minggu (NBS: 37)
 PEMERIKSAAN FISIK
STATUS GENERALIS
• Kepala dan leher
 Kepala : simetris, fontanel anterior datar, fontanel posterior datar
 Rambut : warna hitam, sudah tumbuh
 Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
 Hidung: tidak ada pernapasan cuping hidung
 Telinga: dalam batas normal
 Mulut : tidak ada perioral cyanosis, langit-langit intak
 Leher : tidak ada retraksi suprasternal, KGB tidak teraba membesar

• Thorax
 Bentuk dan gerak simetris, tidak ada retraksi
 Pulmo : bronchovesikuler, tidak ada suara napas tambahan, sonor, VBS kanan = VBS kiri
 Cor : S1-S2 normal, reguler, tidak ada murmur
 PEMERIKSAAN FISIK
• Abdomen
Datar lembut, bising usus (+) normal, lien dan hepar tidak teraba, tali pusat tidak ada
inflamasi, turgor kembali cepat

• Genitalia
Laki-laki, testis di dalam skrotum, tidak ada epispadia, tidak ada hipospadia

• Anus
(+)

• Ekstremitas
Ikterus kramer V, akral hangat, CRT < 2 detik, tidak ada akrosianosis, tidak ada edema,
tonus otot baik, tidak ada deformitas
 PEMERIKSAAN FISIK

• Neurologis
 Refleks moro (+)
 Refleks grasping (+)
 Refleks sucking (+)
 Refleks rooting (+)
 Babinski (+)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Laboratorium: sysmex, SGOT, SGPT, bilirubin total, bilirubin direk

• Cek antibodi untuk Rh, ABO
• Morfologi sel darah tepi
• Retikulosit
• Coomb test
 DIAGNOSIS BANDING

• Neonatal hiperbilirubinemia e.c inkompabilitas ABO

• Breastfeeding jaundice
• Neonatal hiperbilirubinemia fisiologis
 DIAGNOSIS KERJA

• Neonatal hiperbilirubinemia e.c inkompabilitas ABO

 TERAPI

• Observasi keadaan umum dan tanda-tanda vital

• Pertahankan suhu 36,5 – 37,5 C
• Fototerapi jika bilirubin > 10
• Berikan ASI 8 x 30cc per hari
• Ubah posisi setiap 6 jam
 PROGNOSIS

• Quo ad vitam : ad bonam

• Quo ad fungsionam : ad bonam
• Quo ad sanationam : ad bonam
 PEMBAHASAN
NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA
 DEFINISI

• Neonatal hiperbilirubinemia adalah keadaan klinis bayi yang ditandai oleh

pewarnaan kuning pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi
yang berlebih. Secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin
serum 5-7mg/dL.
 EPIDEMIOLOGI

• Lebih dari separuh bayi normal dan sebagian besar bayi kurang bulan mengalami
ikterus.
 KLASIFIKASI

• Ikterus fisiologis
Terjadi setelah beberapa hari kehidupan. Ditandai dengan keadaan umum bayi baik, berat badan naik,
dan kuning menghilang pada minggu ke 1-2 pasca kelahiran.
Pada bayi cukup bulan, kadar bilirubin tidak terkonjugasi akan mencapai puncaknya sekitar 6-8mg/dL
pada hari ketiga kehidupan, kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan
yang lambat sebesar 1mg/dL selama 1-2 minggu. Sedangkan pada bayi kurang bulan, peningkatan
kadar bilirubin tidak terkonjugasi lebih tinggi (10-12mg/dL) dan terjadi lebih lama.

• Ikterus patologis
Terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan. Ditandai dengan peningkatan bilirubin serum >5mg/dL/24
jam atau kadar bilirubin terkonjugasi >2mg/dL (>20% bilirubin total), disertai dengan demam atau
tanda sakit (muntah, letargi, penurunan berat badan, apnea, takipnea), dan ikterus menetap sesudah 8
hari pada bayi cukup bulan atau sesudah 14 hari pada bayi kurang bulan.
 ETIOLOGI

A. Ikterus fisiologis
• Peningkatan produksi bilirubin: akibat masa hidup eritrosit yang lebih singkat,
peningkatan eritropoiesis
• Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shunt: akibat peningkatan aktivitas β-
glukoronidase, tidak ada flora bakteri
• Penurunan bilirubin clearance: akibat menurunnya clearance bilirubin dari plasma
yang disebabkan oleh defisiensi protein karier atau imaturitas hepar dan akibat
menurunnya metabolisme hepatik yang disebabkan oleh menurunnya aktivitas
UDPGT
 ETIOLOGI

B. Ikterus patologis
• Infeksi berat atau infeksi intrauterin: sepsis, hepatitis, sifilis kongenital, TORCH
• Penyakit hemolitik: inkompabilitas golongan darah (Rh, ABO), defisiensi enzim
G6PD
• Penurunan uptake bilirubin oleh hepar: gangguan fungsi hepar akibat asidosis,
hipoksia dan infeksi, defisiensi albumin
• Defek konjugasi: tidak terdapatnya enzim UDPGT
• Gangguan transportasi bilirubin direk yang keluar dari hepatosit
• Gangguan dalam ekskresi: obstruksi
 ETIOLOGI

C. Ikterus karena ASI

- Breastfeeding jaundice: ikterus akibat kekurangan asupan ASI sehingga terjadi
peningkatan sirkulasi enterohepatik. Timbul 7 hari pertama saat produksi ASI belum
banyak
- Breast-milk jaundice: ikterus yang timbul akibat minum ASI dan akan berkurang saat
ASI dihentikan. Disebabkan karena pada ASI terdapat hasil metabolisme progesteron
yang menghambat enzim UDGPA.
FISIOLOGI BILIRUBIN
 FISIOLOGI BILIRUBIN

• Bayi baru lahir memproduksi bilirubin 2-3 kali lebih banyak (6-10 mg/kg/24 jam vs
3 mg/kg/24 jam) yang disebabkan oleh peningkatan eritrosit dan usia eritrosit yang
lebih pendek (70-90 hari).
• Bilirubin diproduksi di dalam rahim oleh janin normal. Bilirubin indirek yang tidak
terkonjugasi milik janin ditransfer melalui plasenta dan dikonjugasi oleh enzim hati
ibu.
FAKTOR RESIKO
 FAKTOR RESIKO
• Faktor resiko major
- sebelum pulang, kadar bilirubin serum total terletak pada daerah resiko tinggi
- ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan
- inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang (+) atau penyakit hemolitik lainnya
- usia kehamilan 35-36 minggu
- riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi
- sefal hematom
- ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan berat badan yang berlebihan

• Faktor resiko minor

- sebelum pulang, kadar bilirubin serum total terletak pada daerah resiko sedang
- usia kehamilan 37-38 minggu
- sebelum pulang bayi tampak kuning
- riwayat anak sebelumnya kuning
- bayi makrosomia dari ibu DM
- usia ibu > 25 tahun

• Faktor resiko kurang

- sebelum pulang, kadar bilirubin serum total terletak pada daerah resiko rendah
- usia kehamilan > 41 minggu
- bayi mendapat susu formula penuh
 PATOFISIOLOGI

Kadar bilirubin pada darah berlebih

Liver tidak dapat mengekskresi bilirubin keluar dari tubuh

Akumulasi bilirubin dalam darah

Ikterus neonatorum
 MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir(neonatus) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6mg/dl. Ikterus sebagai akibat penimbunan bilirubin indirek pada kulit mempunyai
kecenderungan menimbulkan warna kuning muda atau jingga. Sedangkan ikterus obstruksi(bilirubin direk) memperlihatkan warna kuning kehijauan atau kuning kotor. Perbedaan
ini hanya dapat ditemukan pada ikterus yang berat.

Gambaran klinis ikterus fisiologis:

a) Tampak pada hari ke 3,4
b) Bayi tampak sehat(normal)
c) Kadar bilirubin total <12mg%
d) Menghilang paling lambat 10-14 hari
e) Tak ada faktor resiko
f) Sebab: proses fisiologis(berlangsung dalam kondisi fisiologis)

Gambaran klinik ikterus patologis:

a) Timbul pada umur <36 jam
b) Cepat berkembang
c) Bisa disertai anemia
d) Menghilang lebih dari 2 minggu
e) Ada faktor resiko
f) Dasar: proses patologis
 DIAGNOSIS

A. Anamnesis
• Keluhan utama
• Onset
• Distribusi kuning
• Keluhan penyerta
• Diagnosis banding
• Penyebab dan faktor resiko: prematur, infeksi, asidosis, asfiksia, hipoglikemia,
konsumsi obat-obatan, transfusi darah, riwayat keluarga, riwayat memiliki hewan
peliharaan
 DIAGNOSIS

B. Pemeriksaan fisik
• Keadaan umum
Menilai ikterik: memeriksa bayi di dalam ruangan dengan pencahayaan yang baik, nilai
sklera, konjungtiva, dan kulit tubuh serta menekan kulit dengan tekanan ringan untuk
melihat warna kulit dan jaringan subkutan.
• Tanda-tanda vital
• Identifikasi penyebab ikterus patologis: pucat, penurunan kesadaran, petekia, memar
yang berlebihan, kehilangan BB, hepatosplenomegali
• Pemeriksaan kepala, leher, thorax, abdomen, ekstremitas, dan anus
• Pemeriksaan status neurologis: refleks moro, refleks grasping, refleks sucking, refleks
rooting
 C. Pemeriksaan Penunjang
Klinis : ikterometer Kramer atau dengan bilirubinometer
Laboratorium : jenis pemeriksaan lihat (Gambar 66)
Prolonged jaundice : pemeriksaan fungsi hepar (SGOT, SGPT, alkalin fosfatase), fungsi tiroid
(tiroksin/T4), pemeriksaan terhadap infeksi virus/bakteri, dan pemeriksaan urin untuk galaktosemia.
 DIAGNOSIS BANDING
Waktu Diagnosis banding
Hari ke-1 Penyakit hemolitik
Inkompatibilitas darah(Rh,ABO)
Sferositosis
Anemia hemolitik nonsferositosis(defisiensi
G6PD)

Hari ke-2 s.d ke-5 Kuning pada bayi prematur

Kuning fisiologik
Sepsis Darah ekstravaskular
Polisitemia Sferositosis kongenital

Hari ke-5 s.d ke-10 Sepsis,

Kuning karena ASI
Def G6PD
Hipotiroidisme
Galaktosemia
Obat-obatan

Hari ke- 10 atau lebih Atresia biliaris

Hepatitis neonatal
Kista koledokusm
Sepsis(terutama infeksi saluran kemih)
Stenosis pilorik
 KOMPLIKASI
Terjadi kern ikterus yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak.
 TERAPI

• Prinsip: menurunkan bilirubin

indirek untuk mencegah bilirubin
ensefalopati.
• Modalitas
• Fototerapi
• Transfusi ganti
TERAPI
 FOTOTERAPI

• Hiperbilirubinemia indirek dapat

dikurangi dengan penyinaran cahaya
intensitas tinggi (broad spectrum white,
blue, special narrow spectrum blue
lights)
• Efek terapeutik bergantung pada:
• Gelombang dari cahaya
• Jarak antara cahaya dan bayi
• Luas permukaan tubuh yang terekspos
• Kecepatan hemolisis
• Eskresi dari bilirubin
FOTOTERAPI
 FOTOTERAPI

• Fototerapi intensif
dilakukan jika total serum
bilirubin (TSB) melebihi
garis tiap kategori

• Evaluasi:
- Serum bilirubin level/4-8
jam selama 24 jam pertama
- Hematocrit/4-8 jam (pada
pasien dengan hemolisis)
FOTOTERAPI
 TRANSFUSI GANTI

• Dilakukan jika fototerapi gagal mendapatkan jumlah TSB dalam range aman
• Jika harus dilakukan transfusi ganti, fototerapi tetap dilakukan
• Penghentian transfusi ganti:
• Emboli
• Hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia
• Gangguan pembekuan darah karena pemakaian heparin
• Perforasi pembuluh darah
 TRANSFUSI GANTI

• Penyulit transfusi ganti:

- Vaskular: emboli udara atau thrombus
- Kelainan jantung: aritmia, overload, henti jantung
- Gangguan elektrolit: hipo/hiperkalsemia, hipo/hipernatremia, asidosis
- Koagulasi: trombositopenia, heparinisasi berlebih

• Perawatan pascatransfusi ganti:

- Lanjutkan dengan terapi sinar
- Awasi ketat kemungkinan terjadinya penyulit
 PROGNOSIS

• Ad bonam dengan penanganan yang tepat dan dini

• Buruk bila terdapat bilirubin ensefalopati
• > 75% meninggal
• 80% dari yang bertahan hidup memiliki choreoathetosis bilateral dengan muscle
spasm, retardasi mental, tuli, spastic quadreplegia
TERIMAKASIH