NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

Laporan Kasus Individu

Vemmy Lian Saputri 201020401011119

PENDAHULUAN
Angka kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi cukup bulan dan 80% bayi kurang bulan.

Di RSU Dr. Soetomo Surabaya angka kejadian ikterus patologis 9,8% pada tahun 2002 dan 15,66% pada tahun 2003.

Pada tahun 1990-an ditemukan 31 kasus kernikterus

Tujuan : agar dapat menyikapi kasus-kasus ikterus pada bayi baru lahir secara maksimal sehingga kasus kernikterus dapat dihindari.

LAPORAN KASUS
Identitas Pasien Nama :R Umur : 12 hari Nomor ID/Reg : 023485 Jenis kelamin : Laki-laki MRS Tanggal : 28 Desember 2011 Alamat : Mayang kawis Balen Bojonegoro

Anamnesis
Keluhan utama
Badan kuning

Riwayat Penyakit Sekarang

Badan kuning diketahui keluarga sejak bayi berusia 2 hari (18 Desember 2011), kuning seluruh tubuh. Pada usia 5 hari (21 Desember 2011) bayi diare kurang lebih 10 kali, cair, ada ampasnya, berwarna kuning kehijauan, ada lendirnya, berbusa, berbau amis. Pada tanggal 24 Desember 2011 bayi dirawat di RSM Bojonegoro selama 5 hari dengan keluhan kuning seluruh tubuh. Setelah diperiksa laboratorium, hasilnya menunjukkan bila bilirubin totalnya 24,10 mg/dl, di sana bayi diterapi sinar selama 3 hari, dengan bilirubin total terakhir sebesar 13,58 lalu kemudian bayi dirujuk. Riwayat panas badan disangkal keluarga.

Riwayat Kelahiran

Bayi lahir pada tanggal 16 Desember 2011 di Rumah Sakit saat usia kehamilan 3738 minggu dengan cara SC. SC et causa letak sungsang dan lilitan tali pusat dengan berat badan lahir 2900 gram dan panjang badan 48 cm. Bayi minum ASI dan PASI (Bebelac), hisapan kuat dan minum banyak.

Pemeriksaan Fisik
Gerak tangis Vital sign : cukup : Nadi: 148x/menit; Respiratory rate: 45x/menit; Suhu: 36,5C aksila; Berat badan: 2900 gram. Kepala/Leher : anemis -, sklera ikterik +/+, sianosis -/-, dyspneu (-), ubun-ubun besar cekung (-), mata cowong (-), mulut kering (-), napas cuping hidung (-). pembesaran KGB (), pembesaran kelenjar tiroid (-) Thoraks : simetris, retraksi (-), kulit ikterik (+) C:S1 S2 tunggal, murmur(-), gallop (-) P: sonor, vesikuler +/+, Wh -/-, Rh -/Abdomen : flat (+), ikterik (+), distensi (-), meteorismus (-), turgor kulit baik, H/L tidak teraba, perkusi timpani, shifting dullness (-), bising usus (+) normal, bruit (-), metalic sound (-). Ekstremitas : akral hangat, edema-/-, ikterik (+), petekie (-), capilary refill < 2 detik.

Laboratorium:
Pemeriksaan Darah Lengkap

Diffcount Hb mg/dl) Hct LED Leukosit Trombosit

0/0/53/40/7 14,9 mg/dl (P=12,0-16,0 mg/dl, L=13,0-18,0 41,7 % 5/8 6800 554.000 (L 40-54%, P 35-47%) (L 0-5/jam, P 0-7/jam) (4000-10.000) (150.000- 450.000)

Pemeriksaan Faal Hati

Bil Direct Bil Total

0,44 mg/dl 16,48 mg/dl

Radiologi:
Ro. Thorax: Tidak tampak kelainan

Kata Kunci :

Diagnosis :
Patologis Neonatal Hiperbilirubinemia

By. Laki-laki Usia 12 hari BBLC NA SC ec causa letak sungsang dan lilitan tali pusat Minum ASI dan susu formula BB 2900 g Badan kuning, 10 hari Sejak usia 2 hari Sklera ikterik +/+ Kulit tubuh ikterik Hiperbilirubinemia (Bil direct 0,44, bil total 16,48)

Terapi:
Non Farmakologi : terapi sinar 2 x 24 jam, ASI thermoregulasi Farmakologi Infus D10 0,18 NS 480 cc/24 jam Ursodeoxycholic acid 35 mg 2x1 Mulitivitamin

PEMBAHASAN

Bayi ikterus di seluruh tubuhnya sejak usia 2 hari bertahan sampai usia 12 hari. Usia 8 hari : kadar bilirubin total sebesar 24,10 mg/dl mendapat terapi sinar di Bojonegoro. Usia 12 hari : sklera ikterik +/+, kulit ikterik, kadar bilirubin direct 0,44 mg/dl, bilirubin indirect 16,04 mg/dl dan bilirubin total 16,48 mg/dl.

Patologis Neonatal Hiperbilirubinemia

Ikterus Neonatorum

Yaitu keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl.

Ikterus Patologis:

Ikterus yang terjadi sebelum umur 24 jam, Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi, Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dl/jam, Adanya penyakit yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea atau suhu yang tidak stabil), Ikterus yang bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan, Bila kadar bilirubin direct lebih banyak dari pada

Hiperbilirubinemia:

adalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari 90 persentil. Hiperbilirubinemia patologis (Non Physiological Jaundice): kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00 Normogram Bhutani

Normogram Bhutani (di kutip dari Rennie J.M and Roberton NRC. Neonatal Jaundice In : A Manual of Neonatal Intensive Care 4th Ed, Arnold, 2002 : 414432) bayi antara 168-192 jam :bil total 24,10 perbandingan kadar serum usia

bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00

Foto Terapi

Fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm2 Jarak bayi dengan lampu 45-50 cm Ubah posisi tiap 3 jam

foto terapi bila kadar bilirubin total 2-3 mg/dL di bawah garis yang ditunjukkan. Bila kadar bilirubin total kurang dari 13-14 mg/dL foto terapi dihentikan.

Resiko Rendah
Usia kehamilan 38 minggu dan sehat

Resiko sedang
Usia kehamilan 38 minggu + disertai faktor resiko atau Usia kehamilan 35-37 6/7 minggu dan sehat.

Resiko Tinggi
Usia kehamilan 35-37 6/7 minggu + faktor resiko

Faktor resiko:
isoimune hemolytic disease, defisiensi G6PD, asfiksia, letargis, suhu tubuh yang tidak stabil, sepsis, asidosis, atau kadar bilirubin < 3 mg/dl.

Panduan terapi sinar berdasarkan berat badan:

Kadar bilirubin total serum sehat BB Foto terapi Transfusi tukar Bervariasi Bervariasi Bervariasi Bervariasi 20-25 Foto terapi sakit Transfusi tukar Bervariasi Bervariasi Bervariasi Bervariasi 18-20

Kurang bulan: < 1000 g 1001-1500 g 1501-2000 g 2001-2500 g Cukup bulan: > 2500 g

5-7 7-10 10-12 12-15 15-18

4-6 6-8 8-10 10-12 12-15

Metabolisme Bilirubin pada Neonatus

Normal Bilirubin Metabolism and Bilirubin Metabolism during Phototherapy

Normal bilirubin metabolism Bilirubin glucuronides
Liver Red cells

Bilirubin

UGT1A1

Bile

Bilirubin Bilirubin Bilirubin metabolism Photoisomers during andoxidation phototherapy

products

Deficient UGT1A1 activity

Photoisomers

Bile
Kidney

Oxidation products

Mechanism of Phototherapy:

Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirek

Dasar Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan penghancuran hemoglobin Penyebab Incomptabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO) Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galaktosemia) Perdarahan tertutup (sefalhematom, memar) Sepsis

Peningkatan jumlah hemoglobin Peningkatan sirkulasi enterohepatik

Polisitemia (twin to twin transfusion, SGA) Keterlambatan klem tali pusat Keterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium, Meconium plug syndrome Puasa atau keterlambatan minum Imaturitas Gangguan metabolik/endokrin (Criglar-Najjar disease, hipotiroidisme, gangguan metabolisme asam amino. Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi Sepsis (juga proses inflamasi) Obat-obatan dan hormon (novobiasin, pregnanediol) Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik) Stasis biliaris (hepatitis, sepsis) Bilirubin load berlebihan (sering pada hemolisis berat)

Perubahan clearance bilirubin hati Perubahan produksi atau aktivitas uridine diphosphoglucoronyl transferase Perubahan fungsi dan perfusi hati (kemampuan konjugasi)

Obstruksi hepatik (berhubungan dengan hiperbilirubinemia direk)

Faktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologis:

Dasar
Peningkatan bilirubin yang tersedia Peningkatan produksi bilirubin

Penyebab
Peningkatan sel darah merah Penurunan umur sel darah merah Peningkatan early bilirubin Peningkatan aktivitas beta glukoronidase Tidak adanya flora bakteri Pengeluaran mekonium yang terlambat.

Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shunt

Penurunan bilirubin clearance Penurunan clearance dari plasma Penurunan metabolisme hepatik

Defisiensi protein karier Penurunan aktivitas UDPGT

Pemeriksaan penunjang yang diusulkan:

Golongan darah (ABO, Rh), Test antibodi direct (Coombs), Serum albumin, Darah lengkap dan hitung jenis, Jumlah retikulosit, G6PD (bila respon terhadap foto terapi kurang), Urinalisis.

 29 Desember 2011 : keadaan umum bayi baik dan ikterik sudah berkurang. Terapi yang didapatkan adalah ASI ad lib, foto terapi, MV drip, Ursodeoxycholic acid 2 x 25, thermoregulasi

30 Desember 2011: keadaan umum bayi baik, ikterik berkurang, dengan kadar bilirubin bilirubin total 11,35 mg/dL dan bilirubin directnya 0,34 mg/dL, terapi yang didapatkan adalah ASI ad lib, foto terapi, MV drip, Ursodeoxycholic acid 2 x 25, thermoregulasi. Pada tanggal 31 Desember 2011 bayi post foto terapi, muntah (-), sesak (-), panas (-), terapi yang didapatkan ASI ad lib, MV drop 1 x 0,3 cc, Ursodeoxycholic acid 2x1, foto terapi stop.

Pada tanggal 1 januari 2012 bayi sudah tidak kuning, minum dengan baik, muntah (-), sesak (-), panas (-).

Pada tanggal 5 januari 2012 bayi R datang untuk kontrol tanpa keluhan, ikterik (-).