P ENYEBAB D A N

TATA L AKSANA
I K T ERUS PA DA A NAK
D H A N N Y J OV I N D H O
10 2014 059
SKENARIO

• Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke doker dengan keluhan utama kuning pada seluruh
badannya. Ibu mengatakan bahwa kuning terlihat sejak usia 2 minggu.
ISTILAH YANG TIDAK DIKETAHUI
RUMUSAN MASALAH

• anak usia 2 bulan dengan keluhan utama kuning pada seluruh badannya sejak usia 2 minggu.
ANAMNESIS

• Waktu : onset dan perkembangannya

• Luas dan lokasi jaundice serta perkembangannya
• Warna urin dan feses anak
• Aktivitas anak
• Diet anak
• Pertumbuhan dan perkembangan anak
• Mual dan muntah
• Riwayat penyakit ibu
• Riwayat vaksin ibu
Hasil anamnesis: semakin kuning, rewel, kurang aktif, menangis lemah, dan malas menyusu.
PEMERIKSAAN FISIK

• TTV: normal
• Inspeksi :
– dapat ditemukan icterus pada seluruh tubuh, mukosa dan sclera
– dilihat juga apakah ada perbesaran hati atau perbesaran limpa
– dilihat juga bagaimana pertumbuhan dan perkembangan anak
• Palpasi :
– meraba apakah ada perbesaran hati maupun limpa
– meraba apakah ada nyeri
Derajat ikterus Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin
I Kepala dan leher 5.0 mg/dl
II Sampai badan atas (di atas umbilikus) 9.0 mg/dl
III Sampai badan bawah (di bawah 11.4 mg/dl
umbilikus) hingga tungkai atas (di atas
lutut)
IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12.4 mg/dl
V Sampai telapak tangan dan kaki 16.0 mg/dl
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan serum bilirubin direk dan indirek

• Feses seperti dempul atau pucat (acholic)
• Warna urine gelap
• Pemeriksaan darah tepi lengkap
• Pemeriksaan USG 2 fase
WORKING DIAGNOSIS

• Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal.
Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk
saluran empedu kedalam duodenum. Dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat yang
diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol didalam darah dan
jaringan tubuh. Secara patologi anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus
empedu pada sel hati dan sistem bilier.
ETIOLOGI

Sindrom Hepatitis Neonatal

Kolestasis ekstrahepatik
Infeksi Kelainan metabolik
Atresia bilier ekstrahepatik Bakteri Sindrom Alagille
Kista duktus koledokus E.coli Progressive Familial Intrahepatic
Inspissated bile syndrome Syphilis Cholestasis (PFIC)
Sindrom Caroli Protozoa Kelainan endokrin
Perforasi spontan duktus biliaris Toxoplasmosis Hipopituitarisme
komunis Virus Hipotiroidisme
Cytomegalovirus (CMV) Kelainan kromosom
Rubella Trisomi 18, 21
Herpesvirus Kelainan toksik
Nutrisi parenteral
Hepatitis neonatal idiopatik
EPIDEMIOLOGI

• Kolestasis pada bayi terjadi pada ±1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:5000
kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000. Rasio atresia
bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis neonatal,
rasionya terbalik.
KOLESTASIS EKSTRAHEPATIK

• Disebabkan lesi kongenital atau didapat

• Penyebab utama yang pernah dilaporkan
– proses imunologis
– infeksi virus terutama CMV dan Reo virus tipe 3
– asam empedu yang toksik
– Iskemia
– kelainan genetik
• Ikterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu
• 10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lain
KOLESTASIS INTRAHEPATIK

Saluran Empedu
• Disebabkan oleh
– infeksi virus CMV
– sklerosing kolangitis
– Caroli’s disease
• tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler
• Serum AP & GGT
KOLESTASIS INTRAHEPATIK

Kelainan hepatosit
• Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran
empedu
• Infeksi merupakan penyebab utama yakni virus, bakteri, dan parasit
PATOFISIOLOGI
• Empedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuningan
• Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu sedang bilirubin
terkonyugasi merupakan bagian kecil
• Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darah
• Dikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang mengandung P450 menjadi bilirubin
terkonyugasi yang larut air
• Dikeluarkan kedalam empedu oleh transporter mrp2
• Asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter lain, yaitu pompa
aktif asam empedu
• Pada keadaan dimana aliran asam empedu menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga
terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi
MANIFESTASI KLINIK

• Ikterik berkepanjangan
• Urin berwarna gelap
• Tinja bewarna putih seperti dempul
• Nafsu makan atau menyusu yang menurun
• Hipoglikemia
DIAGNOSIS BANDING
Atresia bilier Breast milk jaundice Infeksi cytomegalovirus
Menyebabkan kolestasis pada ditandai dengan hiperbilirubinemia Umumnya tidak menimbulkan
minggu pertama setelah lahir tidak langsung dalam bayi baru gejala
lahir
Lahir dengan berat normal Ikterus lebih lama dari ikterus demam yang tidak teratur selama
fisiologis 3minggu, letargi, kadang anemia.
Ikterik ringan kadar bilirubin telah mencapai di IgM anti CMV positif
atas 16 mg/dl selama lebih dari 24
jam
Pertumbuhan baik, berat badan Ketika ASI dihentikan ikterus pada hepatitis: ada mual, muntah, lemas,
naik sesuai dengan grafik bayi dan kadar bilirubin akan mudah lelah, air kencing berwarna
pertumbuhan berkurang kuning.
biopsi hati akan tampak sel epitel
yang berdegenerasi
TATALAKSANA
• Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari
• Vitamin A, 5.000-10.000 IU/hari
• Vitamin D3, (kalsitriol) 0.05-0.2 ug/kgBB/hari
• Vitamin E, 25 IU/kgBB/hari
• Vitamin K, (yang larut dalam air) 2,5-5 mg/hari
• Terapi bedah dilakukan portoenterostomy Kasai, pasien yang dioperasi kasai tetap hidup sampai
4tahun pasca operasi ≤30hari (49%), 31-90hari (36%) dan >90hari (23%) dan harus dilanjutkan
dengan transplan hati.
• Antibiotik ataupun antiviral pada neonatal hepatitis.
KOMPLIKASI

• Kolesistitis akut
• Kolestasis kronik
HIPOTESIS

• anak usia 2 bulan mengalami kolestasis neonatal

KESIMPULAN

• Hipotesis diterima.
• Pada kasus ini, yaitu bayi berusia 2bulan dengan keluhan kulit kuning sejak usia 2minggu benar
menderita neonatal kolestasis.