Neonatal Hepatitis Idiopatik

dengan Gejala Ikterus

NAMA: HAZIRAH BINTI HASHIM

NIM: 102011439
KELOMPOK: B6
 Skenario 11

Seorang anak usia 3 bulan dibawa ke dokter dengan

keluhan utama kuning pada badannya. Ibu
mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia
2 minggu. Semakin lama semakin kuning. Anak juga
menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan
malas menyusu. Tumbuh kembangnya terlambat
dengan lingkar kepala <-2SD. Pada pemeriksaan
fisik didapatkan (+) sclera ikterik, (+) jaundice di
seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas
normal.
 Anamnesis

Keluhan utama
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit keluarga
Keluhan lain
 Diagnosis + PF

kadar ikterus
sklera ikterik
rewel
kurang aktif
menangis lemah
malas menyusu
mikrosefali
TTV (normal)
 Pemeriksaan penunjang

Konsentrasi bilirubin serum meningkat

Kadar aminotransferase serum bervariasi
Konsentrasi fosfatase alkali meningkat ringan
Konsentrasi albumin dan globulin gama serum tetap
dalam rentang normal.
Skintigrafi hepatobilier - perlambatan pengangkutan
radionuklida dan kepatenan saluran empedu
ekstrahepar.
Pada biopsy hepar-pembentukan sel raksasa massa
sinsitium berinti banyak yang besar
 Working diagnosis

Hepatitis neonatal idiopatik

keradangan hati yang berlaku sejurus selepas
kelahiran bayi yang baru lahir (kurang daripada 3
bulan).
Terdapat cedera parenkim (sel hepar) .
Cedera hepar diperjelas oleh adanya sel raksasa
berinti banyak dalam jumlah bervariasi.
 Differential diagnosis

Ikterus ASI
mengalami peningkatan kadar serum bilirubin tidak
terkonjugasi dalam minggu pertama setelah lahir.

Atresia biliaris
penyumbatan di saluran yang membawa empedu
dari hati ke kandung empedu.
 Etiologi

masih tidak dapat dikenal pasti

penyakit metabolik (kekurangan a1-antitrypsin, cystic
fibrosis, penyakit neonatal penyimpanan besi, kecacatan
rantaian pernafasan, dan kecacatan pengoksidaan asam
lemak)
penyebab infeksi (sifilis kongenital, echovirus, dan
sesetengah virus herpes. Virus hepatitis klasik A, B, dan
C jarang)
kecacatan genetik (sindrom Alagille dan progresif
cholestasis intrahepatic familial)
punca keradangan masih tidak diketahui.
 Epidemiologi

hepatitis neonatus adalah penyakit yang sering

dijumpai
merupakan penyebab dari sekitar 35 sampai 45%
bayi dengan kolestasis
frekuensi lebih tinggi pada bayi premature dan bayi
kecil untuk usia kehamilan
 Manifestasi klinik

Icterus
Kurangnya nafsu makan
Muntah
Keluarnya tinja akolik (berwarna abu-abu atau tanah
liat)
Urine gelap
Hepatomegali
Splenomegaly
Mikrosefali
 Patofisiologi

Transformasi sel raksasa yang ekstensif, terutama di

sekitar vena sentral, merupakan tanda utama
hepatitis neonatus.
Sel raksasa ini sering terisi oleh pigmen empedu;
kanalikulus biasanya kosong.
 Ikterus Fisiologis
a. Timbul pada hari ke dua dan ketiga.
b. Kadar bilirubin indirek tidak melebihi 10 mg%
pada neonatus cukup bulan dan 12,5 mg% untuk
neonatus lebih bulan.
c. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak
melebihi 5 mg% perhari.
d. Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.
e. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan
keadaan patologik.
 Ikterus Patologik
a. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.
b. Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada neonatus
cukup bulan atau melebihi 12,5 mg% pada
neonatus kurang bulan.
c. Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg% perhari.
d. Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.
e. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.
f. Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik.
 Penatalaksanaan

Belum tersedia terapi spesifik

Kolestasis kronik menyebabkan malabsorpsi lemak
dan nutrient lipofilik, menyebabkan defisiensi
vitamin larut-lemak (A, D, E dan K).
Formula yang mengandung trigliserida
rantai sedang (misalnya Portagen, Pregestimil,
atau Alimentum) dan vitamin larut-lemak (A, D,
E dan K) dapat diberikan selama fase kolestatik.
Pengobatan dengan kolestiramin, fenobarbital atau
kortikosteroid tidak diindikasikan
Pengobatan ikterus
Fototerapi
Transfusi tukar
 Pencegahan

Pengawasan antenatal yang baik

Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus
pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfa
furazole, oksitosin dan lain-lain.
Pencegahan dan pengobatan hipoksin pada janin
dan neonatus
Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum
partus
Pemberian makanan yang dini.
Pencegahan infeksi
 Komplikasi

Penyakit hati kronis dan sirosis hati butuh

transplantasi
Kurang vitamin D rickets
Kurang vitamin A pertumbuhan dan visi kurang baik
Kurang vitamin K - mudah memar dan kecenderungan
untuk berdarah
Kurang vitamin E - koordinasi yang buruk
Ketidakmampuan hati untuk menghilangkan racun
dalam empedu gatal-gatal, erupsi kulit dan
ketidaknyamanan
 Prognosis

Pemulihan sempurna terjadi dalam 6-8 bulan pada

70-80% pasien. Kira-kira 80% daripada bayi pulih
sepenuhnya daripada keadaan.
 Kesimpulan

Berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan penunjang

dan pemeriksaan fisik, bayi ini menghidap neonatal
hepatitis idiopatik. Penatalaksanaan yang tepat
harus diberikan pada pasien agar dapat sembuh
sempurna.