LABIOSKIZIS

Reskiawan
N 111 17 095

dr. Raymond R. Anurantha, Sp.B

 PENDAHULUAN

Bibir sumbing adalah salah satu kelainan bawaan yang paling umum.
Kondisi ini disebabkan oleh mesenchymal yang tidak mencukupi selama
pembentukan palatum primer pada minggu ke empat hingga ketujuh
kehidupan intrauterin. Sehingga menghasilkan cacat dan distorsi pada
bibir dan hidung bagian atas.

Semua metode penutupan bibir sumbing di masa mendatang

didasarkan pada teknik Mirault. LeMesurier dan Tennyson memodifikasi
teknik ini dengan flap segi empat dan segitiga
TINJAUAN PUSTAKA

Bibir sumbing atau Labioschisis adalah suatu kelainan

bawaan yang terjadi pada bibir bagian yang dapat disertai
DEFINISI kelainan pada langit-langit. Bibir sumbing merupakan suatu
gangguan pada pertumbuhan wajah sejak embrio umur
minggu ke IVv
TINJAUAN PUSTAKA

EPIDEMOLOGI

Insiden bibir sumbing atau Labioschisi sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran
pada etnis Asia, 1:1000 pada etnis Kaukasia, dan 0,41:1000 pada etnis
Afrika-Amerika. Insiden tertinggi terdapat pada orang Asia dan terendah
pada kulit hitam. Labioschisis lebih sering terjadi pada laki - laki.4 Insiden
bibir sumbing atau Labioschisis di Indonesia belum diketahui

Celah unilateral terisolasi terjadi dua kali lebih sering di sisi kiri daripada di
kanan dan 9 kali lebih sering daripada cleft bilateral. Kombinasi bibir sumbing
dan langit-langit mulut adalah presentasi yang paling umum (50%), diikuti oleh
langit-langit sumbing terisolasi (30%), dan bibir sumbing atau bibir sumbing dan
alveolus terisolasi (20%). Kurang dari 10% dari celah adalah bilateral
TINJAUAN PUSTAKA
ETIOLOGI

1) Genetik 22%: Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat
keluarga yang mengalami mutasi genetik.

2) Lingkungan 78%: Faktor-Faktor yang dapat mempengaruhi proses kehamilan.

Beberapa faktor yang mempengaruhi bibir sumbing dan langit-langit seperti :
geografi, ras, jenis kelamin, budaya, dan juga sosial ekonomi. Pertumbuhan latar
belakang ekonomi dan industri, dan budaya adalah faktor dominan pada proses penyakit
atau anomali selama fase embryologik. Anomaly dalam fase embrionik dan fase janin
latar belakang dan masalah bibir sumbing langit-langit.
TINJAUAN PUSTAKA
PATOFISIOLOGI

• Palatum primer atau premaksila merupakan daerah triangular pada bagian anterior
langitan keras, meluas secara anterior ke insisif foramen sampai ke lateral insisif kanan
dan kiri, termasuk bagian alveolar ridge gigi-gigi insisif maksila.
• Palatum sekunder terdiri dari sisa bagian palatum keras dan semua palatum lunak .
• perkembangan wajah terjadi pada minggu keempat setelah fertilisasi, dengan
penampakan lima buah penonjolan atau swelling yang mengelilingi stomotodeum

• Facial processes tersebut. merupakan hasil akumulasi sel mesenkim yang berada di
bawah permukaan epitel
• Mesenkim ini merupakan ektomesenkimal dan berkontribusi terhadap perkembangan
struktur orofasial seperti saraf, gigi, tulang, mukosa mulut.
• Swelling yang berada diatas stomodeum disebut frontonasal process dimana
berkontribusi dalam perkembangan hidung dan juga bibir atas
TINJAUAN PUSTAKA
PATOFISIOLOGI
• perkembangan embriologi hidung, bibir dan langitan terjadi antara minggu ke-5 hingga
ke-10. Pada minggu ke-5, tumbuh dua penonjolan dengan cepat yaitu lateral processes
dan median nasal processes
• Kedua penonjolan ini akan bersatu dengan maxillary swelling dan terbentuklah bibir
• Kemudian pada minggu ke-7, palatine shelves akan naik ke posisi horizontal di atas
lidah dan berfusi satu sama lain membentuk palatum sekunder

• Perkembangan processus prominence nasal medial, Lateral nasal prominence, and

maxillary prominences membentuk palatum primer.
• bibir sumbing biateral hasil keagagalan fusi dari prominance nasal medial dengan
prominance maksila bilateral
• Kegagalan penggabungan antara proses medial nasal dan maxillary pada usia kehamilan
5 minggu, pada satu atau kedua sisi, menghasilkan Cleft Lip. Cleft Lip biasanya terjadi
di persimpangan antara bagian tengah dan lateral bibir atas di kedua sisi
 TINJAUAN PUSTAKA

KLASIFIKASI

Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk celah bibir, dan kombinasi
celah bibir dengan celah pada tulang alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum

Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum. Celah langit-langit lunak dan
keras dengan variasinya. Celah langit-langit sekunder

Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I) dengan langit-langit sekunder
(group II).
 TINJAUAN PUSTAKA

KLASIFIKASI

(A) Celah bibir unilateral

tidak komplit, (B) Celah bibir
unilateral, (C) Celah bibir
bilateral dengan celah langit-
langit dan tulang alveolar,
(D) Celah langit-langit
 TINJAUAN PUSTAKA

KLASIFIKASI

Sumbing bibir dibedakan atas unilateral dan bilateral, serta komplet dan non
komplet. Sumbing bibir non komplet disertai oleh garis sumbing yang tidak
mencapai dasar hidung. Didalam hal ini dasar lubang hidung harus dan bagian
ini sering disebut Simonort’s band. Sumbing bibir komplet melibatkan seluruh
bibir dan prosesus alveolar (palatum primer), sehingga menuju dasar lubang
hiding dan tidak terdapat simonart’s band.
TINJAUAN PUSTAKA

KLASIFIKASI
 TINJAUAN PUSTAKA

KLASIFIKASI

1. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke
hidung.
2. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.
3. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung
 TINJAUAN PUSTAKA
Tanda dan Gejala
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing
yaitu :
1. Terjadi pemisahan bibir
2. Infeksi telinga berulang, berat badan
tidak bertambah
3. Pada bayi tidak terjadi regurgitas
nasal ketika menyusui yaitu
keluarnya air susu dari hidung.
1. Masalah asupan makan
Merupakan masalah pertama yang terjadi
pada bayi penderita labioschisis. Adanya
labioschisis memberikan kesulitan pada
bayi untuk melakukan hisapan pada
payudara ibu atau dot
2. Masalah dental dan telinga
Anak yang lahir dengan labioschisis
mungkin mempunyai masalah tertentu
yang berhubungan dengan kehilangan,
malformasi dan malposisi dari gigi geligi
pada area dari celah bibir yang tebentuk
 TINJAUAN PUSTAKA

DIAGNOSIS

1. Anamnesis
Keluhan-keluhan umum selain, keluhan
estetik antara lain gangguan bersuara, 2. Pemeriksaan Fisik
berbicara dan berbahasa, gangguan Bibir sumbing (CL) dapat terjadi baik
menyusu/makan, gangguan secara unilateral (di kiri atau kanan)
pertumbuhan wajah, pertumbuhan gigi atau secara bilateral
dan infeksi pendengaran
 TINJAUAN PUSTAKA

DIAGNOSIS

1. Pemeriksaan Penunjang
• Ultrasonografi pada fetus dengan
cleft bilateral, incomplete pada kiri,
• foto anak yang sama setelah lahir
sebelum dioperasi
• Antenatal diagnosis pada labioschizis
dengan USG
 TINJAUAN PUSTAKA

PENATALAKSANAAN

1. Tahap sebelum operasi

a. Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi :
asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang di capai dan usia
yang memadai tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibirnya,
biasanya pada umur tiga bulan.

Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten yaitu berat badan minimal empat
setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10 gram persen dan umur sekurang – kurang
10 minggu dan tidak ada infeksi, leukosit dibawah 10.000.
 TINJAUAN PUSTAKA

PENATALAKSANAAN

2. Edukasi kepada orang tua

Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasihat yang seharusnya
diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak
bertambah parah. Misalnya, memberikan minum harus dengan dot khusus dimana
ketika dot dibalik
 TINJAUAN PUSTAKA
PENATALAKSANAAN
PEMBEDAHAN
a. Labioplasty
 TINJAUAN PUSTAKA
PENATALAKSANAAN
PEMBEDAHAN
b. Nasoalveolar Molding (NAM) Nasoalveolar molding (NAM) adalah cara non
bedah membentuk kembali gusi, bibir dann lubang
hidung dengan plate plastik sebelum operasi bibir
sumbing

Pembedahan dilakukan setelah molding selesai,

yaitu sekitar usia 3 sampai 6 bulan. NAM
digunakan terutama untuk anak-anak dengan
celaah besar atau lebar, dan telah berubah
perbaikan sumbing
 TINJAUAN PUSTAKA
PENATALAKSANAAN
PEMBEDAHAN

c. Perlekatan bibir unilateral

Menggunakan millard rotation,

metode ini dimulai dengan langkah
pertama yaitu menentukan area operasi.
Kemudian membuat flap segiempat di
mukosa vermilion di celah mediah dan
lateral, lalu menyatukan kedua mucosa
TINJAUAN PUSTAKA

KOMPLIKASI
1. kesulitan makan karena adanya celah
pada bibir atau mulut dapat
menyulitkan bayi untuk menghisap
ataupun makan makanan cair lainnya.
2. infeksi telinga, akibat tidak berfungsinya
saluran yang menghubungkan telinga
tengah dan kerongkongan menyebabkan
3. Gangguan berbicara juga ditemukan pada
penderita
4. gangguan pertumbuhan tulang muka
dan masalah dental
TINJAUAN PUSTAKA

PROGNOSIS

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang

dapat di modifikasi atau disembuhkan. Kebanyakan
anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi
saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki
penampilan wajah secara signifikan
TERIMA KASIH