Skenario 2

 Seorang anak laki – laki berusia 15 bulan dibawa ibunya

ke IGD RS karena tiba-tiba membiru dan lemas setelah
menangis kuat.
Pemeriksaan
 ANAMNESIS
 Keluhan utama
 Keluhan penyerta
 Riwayat penyakit sekarang
 Riwayat penyakit dahulu
 Riwayat penyakit keluarga
 Riwayat Sosial
 Riwayat Kehamilan, Persalinan
 Pertumbuhan anak
 PEMERIKSAAN FISIK
 Inspeksi
 Baru lahir : sianosis (–)
 Clubbing finger : bulan ke-6
 Skoliosis kearah kanan
 Tet spell
 Squating
 Bentuk dada:
 bayi (masih normal)
 sudah besar (menonjol)
 Palpasi
 Teraba getaran bising di sepanjang sternum
 kiri.
 Auskultasi
 Daerah pulmonal
 Bising pansistole
 Bising sistolik ejeksi
Pemeriksaan Penunjang

 Pemeriksaan Lab
 Hemoglobin meningkat (16-18 gr/dl)
 Peningkatan Hematokrit (60-65%)
 AGD : PCO2 Meningkat, PO2 Menurun.

 Radiologi
 EKG
 RAD
 Hipertrofi Ventrikel kanan
 P pulmonal
DEFINISI
 Sianosis  tanda fisik Sianosis
berupa kebiruan pada
kulit dan selaput lendir,
Sentral
seperti pada mulut atau Disebabkan penyakit jantung
bibir yang terjadi akibat atau paru-paru, atau hemoglobin
abnormal
rendahnya kadar (methaemoglobinaemia atau
sulfhaemoglobinaemia)
oksigen dalam sel
darah merah. Hal ini
juga dapat terlihat pada lidah dan bibir dan
karena desaturasi darah arteri
menunjukkan sentral yang dihasilkan dari
rendahnya kadar gangguan jantung dan
pernapasan
protein (Hemoglobin)
yang membawa
Tanda dan gejala tergantung
oksigen dalam sel penyebab yang mendasari mis :
sesak dan takipnea, polisitemia
darah merah sekunder dan perubahan warna
kebiruan atau ungu dari mulut
selaput lendir, jari tangan dan
kaki. Biru pada tangan dan kaki
padahal suhu normal atau
hangat.
Sianosis Perifer
disebabkan oleh menurunnya
sirkulasi lokal dan meningkatnya
ekstraksi oksigen dalam jaringan
perifer
terjadi dalam kondisi yang
berhubungan dengan
vasokonstriksi perifer dan stasis
darah di ekstremitas, yang
mengarah ke peningkatan
ekstraksi oksigen perifer
misalnya, gagal jantung
kongestif, syok sirkulasi, paparan
suhu dingin dan kelainan sirkulasi
perifer.
Tanda dan gejala sianosis perifer
termasuk kebiruan pada bibir,
kaki dan tangan yang sering
karena dingin dan kembali
normal (kebiruan hilang) ketika
dilakukan pemanasan atau
pemijatan.
 Working Diagnosis
 TOF
- Penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadi
akibat septasi abnormal trunkus arteriosus
saat struktur ini berkembang menjadi aorta
dan arteri pulmonal pada periode gestasi
dini (3-4 minggu).

- merupakan PJB dengan sianosis yang paling

terkenal, klinis menunjukan 4 kelainan
anatomi yaitu :
- Ventricular septal defect (VSD)
- Stenosis pulmonal
- Deviasi katup aorta sehingga kedua
ventrikel bermuara ke aorta (overriding
aorta),
- Hipertrofi ventrikel kanan
 TGA
Gejala • Klinis tergantung dari
Klinis seberapa adekuatnya
pencampuran darah
antara sirkulasi sistemik dan
paru.
• PF : tidak terdengar
murmur
• Rontgen : terlihan
gambaran “egg on a string
sign”
• EKG : RAD, RVH
Terapi • Paliatif : infus prostaglandin
E1/BAS (Ballon Atrial
Septectomy) untuk
mempertahankan mixing
sebelum operasi korektif
• Koreksi : prosedur bedah
switch artery pada usia 2
minggu-3 bulan
DORV TAPRV Atresia Pulmonal dengan
VSD DIFERENTIAL
Sianosis • Sianosis • Sianosis terlihat sejak lahir DIAGNOSIS
EKG : RAD, RAH,RVH • Distress nafas → • Pada PF tidak terdengar
Kongesti paru bising di daerah jalan
• PF : bunyi jantung keluar ventrikel kanan,
keras, Gallop (+), namun mungkin
murmur (-) terdengar bising di
• EKG : RAD, RVH daerah anterior atau
• Rontgen thoraks : posterior, yang
jantung tidak menunjukan terdapat
membesar, edema dan aliran kolateral.
kongesti paru. • Terdapat hipertrofi
Terlihat gambaran ventrikel kanan pada
“Snowman elektrokardiogram
Appearance”
• Bila gagal jantung → • Operasi cito • Pemberian obat
terapi gagal jantung • Untuk stabilisasi : (prostaglandin) secara iv
• Bila spell → tatalaksana diuretik + digitalis • Atau dengan operasi
spell BAS (Ballon paliatif (BT Shunt)
• Operasi koreksi : arterial
diusahakan operasi Septectomy)
biventrikular, jika tidak
memungkinkan dibuat
single ventricle (Fontan
Pathway)
Etiologi
 Endogen
 Kelainan Genetik
 DM
 RPK: DM, Hipertensi, Penyakit jantung, kelainan bawaan.
 Eksogen
 Riwayat kehamilan
 minum obat tanpa resep dokter / KB Oral / suntik
 pajanan sinar-X
 nutrisi
 alkohol
 usia saat hamil
90% Kasus, etiologinya multifaktor. Penyebabnya adalah, pajanan terhadap etiologi
sebelum akhir bulan ke-2 kehamilan
Epidemiologi
 5 dari 10.000 kelahiran hidup.
 Penyebab PJB sianotik terbanyak
 Pria > Wanita
 Kelainan diluar jantung: sumbing, hypospadia, kelainan skeletal
dan kraniofasial.
Patofisiologi
Darah dari aorta sebagian berasal
dari ventrikel kanan melalui lubang
pada septum interventrikuler dan
sebagian lagi berasal dari
ventrikel kiri, sehingga terjadi Arteri pulmonal mengalami stenosis,
percampuran darah yang sudah sehingga darah yang mengalir dari
teroksigenasi dan belum teroksigenasi. ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih
Arteri pulmonal mengalami stenosis, sedikit dari normal.
sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh
lebih sedikit dari normal.

Darah dari ventrikel kiri mengalir ke

ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta, akan
tetapi apabila tekanan dari ventrikel
kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka
darah akan mengalir dari ventrikel
kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).
Karena jantung bagian kanan harus
memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi serta harus
melawan tekanan tinggi akibat stenosis
pulmonal maka lama-kelamaan otot-
ototnya akan mengalami pembesaran
(hipertrofi ventrikel kanan).
Gejala Klinis
• Riwayat sesak
• Murmur terdengar sejak lahir, umumnya sianotik
sejak lahir
• Clubbing finger (+)
• Rontgen : Terdapat gambaran “boot shaped”
• Ekokardiografi : adanya dilatasi aorta, overriding
aorta dan dilatasi ventrikel kanan, penurunan
ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran
darah ke paru
• Pem. Lab : peningkatan hb dan Ht akibat saturasi
oksigen yang rendah
• EKG : sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke
kanan. Ada hipertrofi pada ventrikel kanan.
TATALAKSANA
 Tindakan Bedah dan Medikamentosa
 OBSERVASI: Suhu, Oksigenasi, hidrasi

 Penatalaksanaan Hypoxic spell  Menaikkan resistensi vaskuler sistemik

 Knee-chest position  Metoksamin IV

 Oksigenasi  Fenilefrin

 Morfin SK 0,2mg/kgBB
 Pencegah penutupan Duktus arteriosus
 Bila terjadi asidosis metabolik  Prostaglandin E1 (0.05-0.2 ug/kgBB)
 Na Bikarbonat IV, pantau pH darah.

 Serangan Takikardi
 Propanolol (0,1-0,2 mg/kgBB)
Prognosis

 Jika tidak diobati

 Mortalitas 50% sampai 6 tahun, tergantung derajat stenosis pulmonal
 Mudah mengalami perdarahan, rentan endokarditis bakterialis

 Pembedahan
 Prognosis baik
 Kualitas hidup baik
Komplikasi
 Thrombosis otak
 V.Cerebralis, A.Cerebralis, sinus dura.
 Meningkat jika: polisitemia berat, dehidrasi

 Abses otak
 Seringkali muncul pada pasien >2th
 Gejala: demam ringan, perubahan prilaku,
mual muntah, serangan epileptiform
Kesimpulan

 Anak laki-laki berusia 15 bulan menderita Tetralogi of

fallot (TOF). TOF adalah penyakit jantung kongentinal
yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular
yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan
perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat
kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan,
dan overiding aorta. Penyebab penyakit jantung
bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena
adanya faktor endogen dan eksogen. Sianosis
merupakan gejala tetralogi fallot yang utama. Tetralogi
fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi.