ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PENYAKIT
HIRSCHPSRUNG

(Antarini Idriansari)
 Definisi Penyakit
Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung disebut juga congenital
aganglionosis atau megacolon aganglionic yaitu
tidak adanya sel ganglion dalam rektum dan
sebagian tidak ada dalam colon.
(Suryadi, dkk., 2010).
Penyakit Hirschprung
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh
Herald Hirschsprung pada tahun 1886.

Namun patofisiologi terjadinya tidak diketahui secara jelas

hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan
ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus
akibat defisiensi ganglion.
 Penyakit Hirschprung
• Hirschsprung disease atau megakolon aganglionik bawaan
disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter
ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang
usus yang bervariasi.

• Hirschsprung disease adalah penyebab obstruksi usus bagian

bawah yang paling sering pada neonatus, dengan insiden
keseluruhan 1:5.000 kelahiran hidup.
 Penyakit Hirschprung

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit obstruksi usus

fungsional akibat aganglionosis Meissner dan Auerbach
dalam lapisan dinding usus mulai dari sfingter ani internus
ke arah proksimal:
• 70-80% terbatas didaerah rektostigmoid
• 10% sampai seluruh kolon
• sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
 Tipe Penyakit
Hirschprung
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit
hirschsprung dapat dibedakan menjadi 2 tipe yaitu :
• Penyakit hirschsprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini
merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschsprung.

• Penyakit hirschsprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai
seluruh kolon atau usus halus, ditemukan sama banyak pada
anak laki maupun perempuan
 Penyakit Hirschprung

• Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1:5000 hingga 1:8000

kelahiran hidup.

• Pada penyakit ini, terdapat korelasi dengan down sindrom

dan kelainan neurologik. Penyakit hisprung ditemukan
dengan ketidakberhasilan neonatus untuk mengeluarkan
mekonium atau dengan distensi abdomen
 Manifestasi Klinis
(umum)
Bayi dengan Penyakit Hirschsprung dapat menunjukkan gejala
klinis sebagai berikut:
• Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen,
dan ketiadaan evakuasi mekonium.
• Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi periodik
yang membaik secara spontan maupun dengan enema. Bayi
sering mengalami konstipasi, muntah dan diare.
• Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu
dan bulan yang diikuti obstruksi usus akut.
 Manifestasi Klinis

Adanya feses yang menyemprot pada colok dubur merupakan

tanda khas. Bila telah timbul enterokolitis nekrotikans terjadi
distensi abdomen yang hebat dalam beberapa jam, muntah
hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.

Manifestasi klinis yang terjadi pada masa neonatal dengan

pada masa bayi dan anak berbeda.
 Manifestasi Klinis
Masa neonatal
• Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah
lahir
• Muntah berisi empedu, distensi abdomen
• Enggan menyusu

Masa bayi dan anak

• Konstipasi
• Diare berulang
• Tinja seperti pita, berbau busuk
• Distensi abdomen, gagal tumbuh
 Pemeriksaan Diagnostik
• Pemeriksaan rektum
sfingter internal menutup ketat dengan eksplosif, cairan
feses berbau busuk.

• Foto abdomen
apabila pada pemeriksaan foto polos abdomen didapatkan
hasil tanda obstruksi usus letak rendah, kondisi ini juga
dapat membantu menegakkan diagnostik penyakit
Hirschsprung.
 Pemeriksaan Diagnostik
• Enema Barium (retensi barium dan tampak adanya dilatasi
kolon proksimal dan penyempitan segmen distal)

Pemerikasaan enema barium berguna dalam menentukan

luasnya aganglionosis sebelum pembedahan dan dalam
mengevaluasi penyakit lain yang ada bersama dengan
obstruksi usus besar pada neonatus.

Barium tampak membaur dengan feses kearah proksimal

dalam kolon berganglion normal. Bila telah terjadi
enterokolotis dapat timbul gambaran penebalan dan
iregularitas mukosa kolon.
 Pemeriksaan Diagnostik

Agar tidak mengaburkan hasil, 24 jam sebelum dilakukan

foto barium enema tidak boleh dilakukan colok dubur
maupun pemasangan pipa rektal.

Bila foto enema barium tidak menunjukkan tanda khas

Penyakit Hirschsprung, dilakukan foto retesi barium selama
24 sampai 48 jam setelah foto enema barium pertama.
 Pemeriksaan Diagnostik
• Biopsi rectal: untuk mendeteksi ketiadaan sel-sel ganglion.

• Pemeriksaan patologi anatomi dengan biopsi isap mukosa

dan submukosa memiliki akurasi 100%.

• Tidak dijumpainya sel ganglion Meissner disertai penebalan

serabut saraf menegakkan diagnosis Penyakit Hirschsprung,
sedangkan ditemukannya sel ganglion, meskipun immatur,
menyingkirkan diagnosis Penyakit Hirschsprung.
 Tatalaksana (umum)
• Pemeriksaan laboratorium

• Terapi medikasi dan cairan

• Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi
konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa
rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
 Tatalaksana (umum)
• Kolostomi
Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat dan
sementara dilakukan pada pasien neonatus, pasien anak dan
dewasa yang terlambat didiagnosis, dan pasien dengan
enterokolitis berat dengan keadaan umum buruk.

Tujuan: obstruksi usus sambil menunggu dan memperbaiki

keadaan umum penderita sebelum operasi definitif.
Persentase paling besar tindakan kolostomi pada
umur 0-1 bulan
 Masalah Keperawatan
• Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh
• Gangguan eliminasi (fekal)
• Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
• Ansietas (pada orangtua)
• Risiko infeksi
• Risiko gangguan tumbuh kembang
 Penatalaksanaan Keperawatan
• Persiapan prabedah rutin antara lain Lavase kolon,
kolaborasi terapi medikasi antibiotik, infus intravena, dan
pemasangan tuba nasogastrik.

• Perawatan pasca bedah terdiri atas perawatan luka,

perawatan kolostomi, observasi, terhadap distensi
abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan
peningakatan suhu.
Penatalaksanaan Keperawatan

• Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan pasca

bedah, perawat juga perlu memberikan dukungan pada
orang tua, karena orang tua harus belajar mengenai:
bagaimana merawat anak dengan kolostomi, bagaimana
membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan
kantong kolostomi.
TERIMA KASIH