ANEMIA HEMOLITIK

DEFINISI ANEMIA HEMOLITIK

• KELOMPOK PENYAKIT DIMANA UMUR SDM
MEMENDEK

• ANEMIA TERJADI BILA PENINGKATAN

DESTRUKSI SDM > KECEPATAN PRODUKSI

• PX DENGAN UMUR SDM YG TERBATAS BELUM

TENTU ANEMIA
 PENYEBAB
• CONGENITAL
– DEFEK MEMBRAN SDM
• HEREDITARY SFEROSITOSIS
• HEREDITARY ELLIPTOCYTOSIS
– DEFEK ENZIM
• G6PD DEF
– ABNORMALITAS STRUKTUR / SINTESIS Hb
• THALASEMIA, Hb S, Hb H DLL
• ACQUIRED ( IMUN/ NON IMUN AN.HEMOLITIK)
 PENYEBAB NON IMUN AH
• OBAT : OKSIDAN
• HIPERSPLENISM
• LUKA BAKAR
• TRAUMA SDM :
– PROTESE KATUB
– HEMOLITIK UREMIK SINDROMA
– DIC
– TROMBOTIK TROMBOSITOPENI PURPURA
 IMUN ANEMIA HEMOLITIK
SDM Ab
FAGOSITOSIS
MAKROFAG

• ANTIBODI :
– ALLO ANTIBODI
• ( TRANSFUSI, HEMOLITIK PD NEONATUS)
– AUTOANTIBODI
• AIHA (AUTOIMUN HEMOLITIK ANEMIA), OBAT2AN,
• PNH ( PAROXYSMAL NOCTURNAL Hb URIA)
 ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN
• Suatu anemia hemolitik yang timbul karena
terbentuknya autoantibodi terhadap eritrosit
sendiri sehingga menimbulkan destruksi
(hemolisis) eritrosit
• Suatu kelainan dimana terdapat antibody
terhadap sel sel eritrosit sehingga umur
eritrosit memendek
 PENYEBAB AIHA
• WARM ANTIBODI
– IDIOFATIK
– SEKUNDER : LIMFOMA, SLE, CHRONIC LIMFOSITIK
LEKEMIA)
• COLD ANTIBODI
– IDIOFATIK
– SEKUNDER ; MYCOPLASMA PNEUMONIA
• PAROXYSMAL COLD Hb URIA
– VIRAL, SIFILIS
 Anemia Hemolitik Autoimun Hangat
(warm AIHA)
• Keadaan dimana tubuh membentuk
autoantibody yang bereaksi terhadap sel
darah merah pada suhu tubuh >37 C.
• Autoantibody melapisi sel darah merah, yang
kemudian dikenalinya sebagai benda asing
dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa
• atau kadang dalam hati dan sumsum tulang
 Anemia Hemolitik Autoimun dingin
(cold AIHA)
• Keadaan dimana tubuh membentuk
aotoantibodi yang beraksi terhadap sel darah
merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu
yang dingin. Dan suhu tubuh pasien pada
anemia hemolitik autoimun dingin ini <37 0C
 IMUN ANEMIA HEMOLITIK (WARM)

SDM Ig G
MAKROFAG
Liver, limpa, sutul
FAGOSITOSIS

HEMOLISIS
INTRA/ EKSTRAVASKULAR

GLOBULIN BESI PORFIRIN

PROTEIN POOL MAKROFAG CO + BILIRUBIN

CADANGAN BESI
 IMUN ANEMIA HEMOLITIK (COLD)
SDM Ig M
JALUR KOMPLEMEN

HEMOLISIS
INTRAVASKULAR

HEMOGLOBIN
PLASMA

HAPTOGLOBIN Hb BEBAS

OKSIDASI
GINJAL BESI DI EPITEL
DIBERSIHKAN CADANGAN BESI
DI RES METH Hb Hb URIA
 PATOFISIOLOGI
DESTRUKSI SDM
RESPON SUTUL OPTIMAL
SDM DIKELUARKAN 6 – 8 x N

ERITROPOIESIS RESPON SUBOPTIMAL PD :

DEF BESI, VIT B12 / ASAM FOLAT,
MEMPERTAHANKAN KADAR Hb PRECURSOR SDM RUSAK
(AGENT PENYEBAB HEMOLISIS),
INFILTRASI SEL GANAS KE SUTUL,
ERITROPOISIS INEFEKTIF
( THALASEMIA β HOMOZYGOT)
 PATOFISIOLOGI
Fagositosis oleh
makrofag DESTRUKSI SDM
LIEN , LIVER, SUTUL

Pelepasan
Hemolisis ekstravaskuler Hb

ERITROPOIESIS
MEMPERTAHANKAN KADAR Hb
SBG KOMPENSASI
 PATOFISIOLOGI
• 2 ASPEK PADA ANEMIA HEMOLITIK
– PENINGKATAN DESTRUKSI SEL
– KOMPENSASI
• PENINGKATAN AKTIVITAS ERITROPOISIS
 GEJALA KLINIK HEMOLITIK
• PUCAT
• IKTERUS RINGAN
• SPLENOMEGALI ( SERING)
• KONGENITAL:
– ERITROID HIPERPLASIA MENYEBABKAN EKSPANSI
RONGGA SUTUL
– PENIPISAN CORTEX TULANG, DEFORMITAS,
FARKTUR PATOLOGIS
 LABORATORIUM
• PENINGKATAN DESTRUKSI SEL
– BILIRUBIN MENINGKAT
– HAPTOGLOBIN MENURUN
– Hb URIA
– HEMOSIDERINURIA
– MORFOLOGI SEL : FRAGMENTOSIT, SICKLE CELL,
SFEROSIT
 LABORATORIUM
• PENINGKATAN AKTIVITAS ERITROPOITIK
– DARAH TEPI : RETIKULOSITOSIS,
ERITROBLASTEMIA, MAKROSITOSIS
– SUTUL : ERITROID HIPERPLASIA, RATIO MIELOID/
ERITROID MENURUN
Sedian apus darah pada anemia
hemolitik autoimun (COLD)

Aglutinasi eritrosit
Latar belakangnya disebabkan
oleh kosentrasi protein plasma
yang meningkat
 APLASTIK CRISIS
• EPISODE APLASIA SDM
• KOMPLIKASI DARI HEMOLITIK ANEMIA
• ERITROBLAST HILANG
• RETIKULOSIT SANGAT MENURUN
• FEBRIS
• GEJALA GIT
• NYERI SENDI
• RASH
 PENDEKATAN DIAGNOSTIK
ANEMIA HEMOLITIK
• GAMBARAN KLINIS YANG MENGARAH KE
HEMOLISIS ?
– RIWAYAT KELUARGA
– RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
• IKTERUS, BATU EMPEDU, ULKUS TUNGKAI
– RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
• IKTERUS, URINE WARNA GELAP, TRANSFUSI DARAH,
OBAT, LUKA BAKAR
 PENDEKATAN DIAGNOSTIK
ANEMIA HEMOLITIK
• GAMBARAN HEMOLISIS LABORATORIUM?
• URINALISIS? HEMATURIA, BILIRUBIN
UROBILIN MENINGKAT
• PLASMA DARAH ? WARNA MERAH
• HAPUSAN DARAH?
• HIPERBILIRUBINEMIA
• RETIKULOSITOSIS
 ANEMIA

BUKTI HEMOLISIS
KLINIS DAN LABORATORIS

PEMERIKSAAN PENYEBAB HEMOLITIK

HAPUSAN DARAH

MORFOLOGI SPESIFIK SFEROSIT

TIDAK YA SFEROSIT
PNH SFEROSIT NON FRAGMENTOSIT
SEL SABIT
FRAGMENTOSIT
ELLIPTOSIS
ACANTOSIT TES ANTIGLOBULIN
DIREK

POSITIF
MIKROANGIOPATIK AH
HEMOLISIS IMUN

NEGATIF
SFEROSITOSIS HEREDITER
LUKA BAKAR
SEPSIS
 PENATALAKSANAAN
• DIPAHAMI MASALAH YG AKAN TIMBUL
– MASALAH YG BERKAITAN DG HEMOLISIS
INTRAVASKULAR
• PERHATIAN PADA PERFUSI SIRKULASI
– MASALAH AKIBAT MENINGKATNYA BEBAN
BILIRUBIN
• BATU EMPEDU DAN ENDAPAN BILIRUBIN DAPAT
MENIMBULKAN OBSTRUKSI
 PENATALAKSANAAN
• SPLENEKTOMY
• HARUS DG PERTIMBANGAN
– ANEMIA KRONIS
– EPISODE HEMOLITIK BERULANG
– LETARGI TERUS MENERUS
ANEMIA APLASTIK
 DEFINISI
• KELAINAN YANG DITANDAI DENGAN
PANSITOPENIA, PENURUNAN JUMLAH
JARINGAN ERITROPOIETIK DI SUTUL
 PENYEBAB ANEMIA APLASTIK
• CONGENITAL
– An. Fanconi
• ACQUIRED
– Idiofatik
– Drug : cytotoxic drug, benzen, chloramphenicol,
NSAID
– RADIASI
– VIRUS : Epstein Barr virus, Hepatitis
– PNH
 PATOFISIOLOGI
STEM CELL DEPLETION ETIOLOGI

DRUG
IDIOFATIK
VIRUS
APLASIA SUTUL KERUSAKAN STROMA SUTUL

PANSITOPENIA

PENURUNAN
SDM LEKO TROMBOSIT
 GEJALA KLINIK
• LEMAH
• SESAK NAPAS ( ANEMI)
• DEMAM
• RECURRENT INFEKSI
• PERDARAHAN ( EPISTAXIS, GUSI, GIT DLL)
 LABORATORIUM
TANDA HEMATOLOGI :
• MORFOLOGI DARAH TEPI:
– NORMOSITER/ MAKROSITER
– RETIKULOSIT MENURUN
– TROMBOSIT < 100.000/ ml
– NETROPENIA
– MONOSITOPENIA
• SUTUL : HYPOSELULER , TIDAK ADA PERKEMBANGAN SEL
HEMOPOIETIK
• PEM LAIN : SI, FERRITIN, ERITROPOITIN, Hb F
 DIAGNOSIS
• DISINGKIRKAN DULU PENYEBAB
PANSITOPENIA LAIN
• KEGAGALAN PRODUKSI SEL
– INFILTRASI SUTUL
– LEKEMIA
– DEF B12/ ASAM FOLAT
– HIV
 DIAGNOSIS
• PENINGKATAN DESTRUKSI SEL PERIFER
– SPLENOMEGALI
– SLE
– PNH
– INFEKSI
 TERAPI
• TERGANTUNG PENYEBAB
• OBAT 2 AN : STOP
• SUPORTIF : TRANSFUSI ( WB, PLATELET )
• ANTIBIOTIK ( BILA PERLU)
• TRANSPLANTASI
 PROGNOSIS
• PERJALANAN PENYAKIT BERVARIASI
• 15 % : BERAT , MENINGGAL 3 BL STL DX
• 50 % MENINGGAL 15 BL STL DX
• 70 % MENINGGAL 5 TH STL DX
• 10 % SEMBUH