Portofolio Kasus

Polisitemia Vera
oleh :
dr. Tommy Dharmawan

Pembimbing :
dr. Nyimas Maida Shofa Sp. PD

Pendamping:
dr. Kurniati, Sp.KK
dr. Lisa Puspitorini, Sp.S

1
Identitas
• Nama : Tn. S
• Umur : 50 tahun
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Alamat : Gresik
• Pekerjaan : Swasta
• Pendidikan : SMA
• Agama : Islam
• Suku bangsa : Jawa
• Status pernikahan : Menikah
• Tanggal MRS : 06 September 2019

2
KELUHAN UTAMA :
Nyeri Kepala
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :
• 4 hari Nyeri Kepala
• Badan Lemas sebelah kiri
• Kulit gatal di punggung dan tangan

• Badan lemas
• Nafsu makan turun
• Mual + Muntah -

3
Anamnesis
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
 DM (-)
 Hipertensi (+) tidak rutin minum obat
 CVA serangan 2 tahun yang lalu
 Polisitemia vera (-)
 PJK (-) Alergi (-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

 Diabetes Melitus, hipertensi, jantung, alergi disangkal

Riwayat Sosial
• Merokok (+)
• Tempat tinggal dataran tinggi (-)

4
Pemeriksaan fisik
PEMERIKSAAN TANDA VITAL

• Keadaan Umum : Cukup

• Gcs :456
• Kesadaran : Compos Mentis
• Tensi : 138/103 mmHg
• Nadi : 81x/Menit Teratur, Kuat Angkat
• RR : 20x/Menit
• Suhu : 36.40 C

5
Pemeriksaan fisik
Kepala & Leher : A - / I - / C - / D -. Peningkatan JVP (-)

Cor : S1S2 Tunggal, Murmur (-), Gallop (-)

Pulmo : Simetris, ves/ves, rh -/-, wh-/-

Abdomen : BU (+) Normal, Hepar/Lien Tidak teraba

Extremitas : Akral Hangat Kering Merah, Crt<2detik, Edema -/-,

6
Pemeriksaan Laboratorium
Hasil Nilai Normal Hasil Nilai Normal

Hb 20,8 13,2-17,3g% SGOT 49 <40

Leukosit 7.400 3800-10600 SGPT 38 <41

Trombosit 274.000 150.000-450.000 BUN 35 10-45

Diff.Count 0/0/0/77/14/9 2-4/0-1/3-5/50- SC 0,64 <0,7-1,0

70/15-50/2-8

HCT 64,5 40-65 NA 141 135-141

GDA 86 <200 K 5,16 3,5-5,0

LED - 0-10 Cl 101 95-105

7
Pemeriksaan Radiologis

8
ASSESMENT AWAL

Polisitemia Vera

9
Planning
Tata Laksana MONITORING
• Infus NaCl 21 tpm • Keluhan dan tanda vital
• Tindakan Plebotomi • Dl Post Plebotomy

• Pantoprazole inj 2x1 amp

EDUKASI
• Tab ASA 100mg-0-0
• Bed rest
• Tab Hydrea 0-0-4 tab
• Menjelaskan pemeriksaan
• Menjelaskan terapi
• Menjelaskan prognosis dan komplikasi
• Menjelaskan efek samping obat.

10
Perkembangan Pasien

11
7 September Nyeri kepala (+) KU cukup, GCS 456 Polisitemia Vera - Plebotomi
Mual (+) TD 174/69, N 96, T - Inf. PZ 1000ml/hari
Sesak (+) 36,9 - Inj. Pantoprazole 2x40
Spo2 94% RR 20 mg
HB : 20,1 - Tab ASA 100mg-0-0
HCT : 59 - Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

8 September Nyeri kepala (+) KU cukup, GCS 456 Polisitemia Vera - Inf. PZ 1000ml/hari
Mual (+) TD 176/78, N 89, T - Inj. Pantoprazole 2x40 mg
Sesak (berkurang) 36,9 RR 20 - Tab ASA 100mg-0-0
Batuk (+) - Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

12
9 September Nyeri kepala (+) TD 174/99, N 80,T Polisitemia Vera - Diet lunak TKTP 100
Mual (-) 36,9 RR 20 kkal/hari
Sesak (-) - Inf. PZ 1000ml/hari
- Inj. Pantoprazole 2x40 mg
- Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

10 September Nyeri kepala (+) TD 174/99, N 80,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Mual (-) 36,9 RR 20 Spo2 91% - Diet lunak TKTP 100
Sesak (-) Hb : 21,3 kkal/hari
LED : 7 - Inf. PZ 1000ml/hari
HCT : 58 - Inj. Pantoprazole 2x40 mg
- Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin
13
11 September Nyeri kepala (+) TD 180/99, N 80,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Mual (-) 36,9 RR 20 - Diet lunak TKTP 100
Sesak (-) kkal/hari
Tidak bisa tidur (+) - Inf. PZ 1000ml/hari
- Inj. Pantoprazole 2x40 mg
- Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

12 September Nyeri kepala (+) TD 180/110, N 60,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Hilang timbul 36,9 RR 20 Sp02 96% - Diet lunak TKTP 100 kkal/hari
Hb: 20,2 - Inf. PZ 1000ml/hari
LED : 2 - Inj. Pantoprazole 2x40 mg
Leukosit : 6900 - Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

14
13 September Nyeri kepala (+) TD 180/110, N 60,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Hilang timbul 36,9 RR 20 Sp02 96% - Diet lunak TKTP 100 kkal/hari
Tidak bisa tidur Hb: 20,2 - Inf. PZ 1000ml/hari
LED : 2 - Inj. Pantoprazole 2x40 mg
Leukosit : 6900 - Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Alprazolam 0,5mg

14 September Nyeri kepala TD 170/100, N 69,T Polisitemia Vera - Plebotomi hari ini
berkurang dan 36,9 RR 20 Sp02 96% - KRS
hilang timbul - ASA 100mg-0-0
- Hydrea 0-0-3 tab
- Amlodipin 10mg-0-0
- Candesartan 0-0-16mg
- Plebotomi tiap 3 hari

15
Tinjauan Pustaka

16
Polisitiemia Vera
Kelainan Polimyeloproliferatif pada hoemopoetik di sumsun tulang
yang bersifat abnormal dan progresif

Eritrosit PV
Pria : Hb > 17, Eritrosit > 6 juta, dan HCT >52%
Wanita : Hb > 16, Eritrosit > 5,5 juta, dan HCT >49%

17
Epidemiologi
Prevalensi WHO di Eropa Di Semarang 2012
0,7-2,6/100.000 73,68% mutasi JAK2 PV

Usia : 40-60 tahun

Pria : wanita : 2:1

18
Etiopatogenesis
Kode salah
Mutasi quanin-timin
Mutasi JAK2V617F
posisi 617 (V617F) menjadi valin-
fenilalanin

Aktivasi molekul
STAT ( Signal
Eritropoetin tidak
Proses eritropoisis Tranducers and
terbentuk
Activator of
Transcription),

Eritropoitin (EPO)
dengan reseptornya Fosforilasi Polisitemia Vera
(EPO-R)

19
Klasifikasi
1. Eritrositosis Relatif / Pseudoeritrositosis
• Hemokonsentrasi
• Polisitemia spurious (Sindrom Gaisbok)

2. Polisitemia Absolut
• Polisitemia primer
• Polisitemia vera
• Polisitemia familial primer

20
Klasifikasi
• Polisitemia sekunder
• Phisiologically appropriate polycythemia atau hypoxia erytrhocytosis
• Monge disease
• Penyakit paru
• Cyanotic congenital heart disease
• Sindrom hipoventilasi
• Hemoglobin abnormal
• Polisitemia familial
• Physiologically inappropriate polycythemia
• Polisitemia idiopatik

21
Faktor Resiko
Resiko kategori Faktor resiko
Resiko rendah • Umur <60 tahun
• Tidak ada riwayat dari trombositosis
• Trombosit < 150.000/mm3

Resiko menengah • Umur <60 tahun

• Tidak ada riwayat trombositosis
• Trombosit > 50.000/mm3
• Riwayat penyakit jantung (+)

Resiko tinggi • Umur >60 tahun

• Riwayat thrombosis (+) 22
Fase Polisitemia Vera
1. Early Symptom 3. Fase Splenomegali
1. Headache 1. Kegagalan Sumsum Tulang
2. Tinitus 2. Anemia Berat
3. Malaise 3. Hepatosplenomegali
4. Hipertensi
5. Pruritus
6. Stomach ulcers
7. Gangguan Pengelihatan

2. Late Symptom
1. Hemorrhage
2. Trombosis
23
3. Tranformasi Leukemia
Manifestasi Klinis
1. Hiperviskositas
2. Penurunan Kecepatan aliran darah
3. Trombositosis
4. Basofilia
5. Hepatosplenomegali
6. Hiperuricemia
7. Defisiensi vitamin B12, dan asam folat

24
Diagnosis
1. JAK2 Positif PV
• A1 HCT meningkat / RBC meningkat
• A2 Terdapat mutasi JAK2
2. JAK2 Negatif PV

JAK2 Negatif PV
A1 HCT meningkat / RBC meningkat B1 Trombositosis
A2 Penyebab polisitemia sekunder (-) B2 Jumlah neutropil >10 x 10 9/ L dan bagi perokok
A3 Penyebab erisitrosis sekunder (-) >12,5 x 109/L
A4 Bone Marrow ditemukan PV B3 Spleenomegali
A5 Splenomegali B4 Penurunan serum ertropoietin
A6 Dapatan genetik abnormal

Kategori : Al + A2 dan A yang lain atau

Kategori :A1 +A2 dan 2 kriteria kategori B
25
Pemeriksaan Laboratorium
1. Eritrosit
2. Granulosit
3. Trombosit
4. B12 serum dan UBBC
5. Hb
6. HCT
7. Pemeriksaan Sitogenetik
8. Serum eritropoitin
9. JAK2V617F
10. Pemeriksaan bone marrow
11. USG

26
Diagnosis Banding

27
Komplikasi
1) Trombosis
2) Hemorage
3) Transformasi menjadi leukemia

28
Prinsip Terapi
1. Menurunkan viskositas darah
2. Menghindari pembedahan elektif
3. Menghindari pengobatan berlebihan
4. Menghindari obat teratogenik pada usia muda
5. Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu atau kemoterapi sitostika pada
pasien >40 tahun
• Trombositosis persisten di atas 800.000/mL
• Leukositosis progresif
• Splenomegali yang simtomatik
• Gejala sistemik yang tidak terkontrol

30
Media Terapi
1. Plebotomi
2. Kemoterapi
3. Pembedahan
4. Suportif

31
Plebotomi
Tujuan :
• Mempertahankan hematokrit < 45
• Mencegah timbulnya hiperviskositas dan Penurunan shear rate

Manfaat :
Mencegah komplikasi Trombosis dan Perdarahan

Hanya Plebotomi > 12 tahun (ES: Trombosis dan Leukemia)

Plebotomi + sitoreduksi > 12 tahun menurunkan efek samping

32
Kemoterapi
Indikasi
1. Polisitemia rubra primer
2. Plebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 3 kali sebulan.
3. Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis.
4. Urtikaria berat
5. Splenomegali Simptomatis

33
Agent Kelas Efek Samping Sering Efek Samping tidak sering Waspada

Hydroxyurea (hydria) Antimetabolit Anemia neutropenia, Leg ulcers, nausea, diare. Gagal Ginjal
oral ulcers, Peningkatan fungsi
hyperpigmentation, hepar,
perubahan kuku

Recombinant interferon Myelosuppressive Influenza- like syndrome, bingung, depressi Gangguan Psikiatri,
alfa – 2b (intron A) lemah, nafsu makan autoimmunity, Gangguan jantung
menurun, BB menurun, hyperlipidemia
alopecia pusing, nause,
insomnia, body pain

Radioactive phisphorus Radiopharmaceutical Anemia, thrombocytopia, Diare, demam, mual, Kejang

(32P) leukopenia leukemia muntah

Busulfan (myleran) Agen Alkylase Pancytopenia Pulmonari fibrosis,

hyperpigmentation, leukemia, Kejang, hepatic
ovarian supresi venoocclusion
Media Terapi

Pembedahan Suportif
1. Pembedahan darurat • Hiperurisemia = allopurinol
2. Pembedahan berencana 100mg/ Kolsikin
• Pruritus = Plebotomi
• Ulkus Peptic =penghambat
reseptor H2
• Trombositosis = Aspirin dosis
rendah 40-100mg

35
Prognosis
1. Trombosis, 10-40 % penyebab utama kematian.
2. Kompilkasi perdarahan timbul 15-35 % pada pasien PV
3. 3-10 % pasien PV berkembang menjadi mielofibrosis dan
pansitopenia.
4. PV dapat berkembang menjadi leukemia akut dan sindrom
mielodisplasia pada 1,5 % pasien dengan pengobatan hanya
plebotomi.

36
Pembahasan
Daftar Masalah Sementara Daftar Masalah Permanen
1. Badan sebelah kiri lemas Polisitemia Vera
2. Nyeri kepala bagian belakang
3. Kulit sering gatal
4. Rwiayat Dahulu Hipertensi dan CVA 2
tahun
5. Riwayat sosial merokok
6. Hb : 20,8
7. RBC : 8,52
8. HCT : 63,8
1. Riwayat Hipertensi 174/69 Hipertensi Kronis grade II
1. Plebotomi
Tindakan plebotomi tiap minggu

2. Antimetabolit
Hidroksiurea mempunyai efektifitas dalam mengendalikan jumlah sel darah
merah dan mencegah darah trombosis, selain itu sebagai pencegah untuk

3. Educational Control
KIE kepada keluarga mengenai komplikasi yang mungkin terjadi, hindari
merokok, dan rutin melakukan plebotomi dan minum obat.

39
TERIMA KASIH

40