“Guillain Barre Syndrome”

Guillain-Barre Syndrome
 DEFINISI
Inflamasi akut pada neuron
yang cepat dan progresif,
ditandai dengan kelemahan
yang simetris dan areflexia
pada anak yang sebelumnya
sehat
Gangguan autoiumun yang
dihubungkan dengan adanya
polineuropati paska infeksi yang
melibatkan fungsi motorik, sensorik
bahkan autonom.

Nelson Pediatric, 20th Edition 2014

Guillain-Barre Syndrome
 EPIDEMIOLOGI
Relatif jarang (0,5 – 1,5 kasus/100.000 populasi)
Dapat terjadi pada semua usia. Jarang terjadi pada
anak-anak
Sering dikaitkan dengan riwayat infeksi

Rasio L : P = 1,5 : 1

Data di Indonesia mengenai gambaran

epidemiologi kasus GBS sedikit
ETIOLOGI
 Unknown
 Dikaitkan dengan adanya infeksi sebelumnya (saluran
cerna/saluran nafas) ±10 hari
 Infeksi
 Virus : CMV, EBV, HZV, dan HIV
 Bakteri : Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae,
Spirochaeta , Salmonella, Mycobacterium Tuberculosa
 Imunisasi
 BCG, tetanus, varicella, dan hepatitis B
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
 Numbness, paresthesia, bilateral
 Lemas, lelah, nyeri, kesulitan berjalan.
 Keluhan dimulai dari ekstremitas bawah, trunk, ekstremitas
atas, dikenal sebagai Landry ascending paralysis.
 Anak yang terkena  irritable. Lemahnya otot ekstremitas
dapat berkembang menjadi ketidakmampuan/penolakan untuk
berjalan sehingga menjadi flaccid tetraplegia
 Keterlibatan saraf pusat , muncul pada 50 % kasus, biasanya
berupa facial diplegia. Kelemahan otot pernapasan dapat
timbul secara signifikan 20 % pasien memerlukan bantuan
ventilator dalam bernafas
 Kelemahan otot biasanya mencapai 4 minggu setelah onset.
 Motorik Sensorik Autonom

• kelemahan • Parestesia • takikardi,

• Quadriplegia • Nyeri hipotensi atau
flaccid • Numbness hipertensi,
• facial diplegia aritmia bahkan
pada SSP cardiac arrest
• facial flushing,
sfincter yang
tidak
terkontrol, dan
kelainan dalam
berkeringat.
Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010
DIAGNOSIS
 Gambaran Klinis
Diagnosis
Kelemahan motorik yang progresif >1 ekstremitas
Arefleksia

Hal yang mendukung kuat diagnosis

Kelemahan progresif hingga 4 mgg, 50% mengalami plateu
selama 2 mgg, 80% 3mgg, dan 90% 4 mgg
Simetris
Gejala sensoris yang ringan
Keterlibatan saraf kranial, 1/2 penderita mengalami kelemahan
saraf fasialis
Disfungsi autonom
Tidak disertai demam saat terjadi kelumpuhan
Mengalami perbaikan sesudah 2-4 mgg fase progresif
 Pemeriksaan Laboratorium
 Kadar protein pada cairan serebrospinal (CSS) meningkat pada
minggu ke 2 tanpa atau disertai kenaikan leukosit
(albuminocytologic dissociation)
 Pemeriksaan Penunjang
 EMG (elektromiografi) : menilai aktivitas kelistrikan pada otot
 NCV (Nerve Conduction Velocity) : kecepatan hantar saraf
MANAJEMEN
 Rawat inap
 Pada tahap awal  observasi (kelumpuhan ascendend yang
cepat dan melibatkan otot-otot pernafasan).
 IVIG (progresivitas cepat)  IVIG 0,4 g/kg/hari selama 5 hari.
 Plasmapheresis
 Mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. 200 -250 plasma
dalam 7-14 hari.
 Supportive care
 pencegahan decubiti pada anak-anak dengan tetraplegia flaccid,
dukungan nutrisi, manajemen nyeri, dan pengobatan infeksi
bakteri sekunder.
KOMPLIKASI
 Mechanical ventilatory failure, aspiration pneumonia,
sepsis, joint contractures, and deep vein thrombosis.
PROGNOSIS
 Pemulihan spontan 2-3 minggu. Sebagian besar pasien
mendapatkan kembali kekuatan otot penuh beberapa
dibiarkan dengan kelemahan sisa
 80% = penyembuhan yang baik dalam 6 bulan
 20% = defisit neurologis ringan.
 Prognosis buruk bila anak mengalami gagal nafas dan tidak
mengalami perbaikan setelah 3 minggu
 Daftar Pustaka
 Nelson Textbook of Pediatrics, Chapter 616, 20 Edition. 2016
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, Edisi
Kelima. 2014
 Torricelli RE. Guillain Barre Syndrome in Pediatrics. J Autoimmun
Research. 2016
 Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2015 Jan,Vol-
9(1): SC09-SC12
 Lippincott Williams & Wilkins.Volume 25.Number 6 .2013
 Sari Pediatri,Vol. 11, No. 6, 2010