ESOPHAGEAL DISORDERS

dr. Adi Muradi Muhar, SpB.KBD

 Esophageal Anatomy
Upper Esophageal
Sphincter (UES)

Esophageal Body 18 to 24 cm
(cervical & thoracic)

Lower Esophageal
Sphincter (LES)
Normal Phases of Swallowing
 Volunter
 oropharyngeal phase – bolus secara sadar digerakkan menuju
pharing
 Involunter
 UES relaksasi
 peristaltik
 LES relaksasi
Fase Menelan Normal
 Between swallows
 UES mencegah udara masuk kerongkongan selama inspirasi dan
mencegah refluks esophagopharyngeal
 LES mencegah gastroesophageal reflux
kontraksi peristaltik dan non-peristaltik dalam menanggapi
rangsangan
 Kapasitas untuk gerakan retrograde (bersendawa, muntah) dan
dekompresi
Kelainan-kelainan di esofagus
 Kongenital
 Atresia esofagus
 Akalasia
 Zenker’s Diverticulum
 Hiatal hernia
 Gastro-esophageal reflux disease (GERD)
 Neoplasma
 Atresia Esofagus dan
Tracheoesofagus Fistula
Pediatric Surgery Clinic
Embriologi

 (A) Bentuk divertikulum laryngotracheal sebagai

outpouching ventral dari bagian ekor dari faring
primitif.
 (B) Longitudinal lipatan trakeoesofageal mulai berfusi
ke arah garis tengah untuk akhirnya membentuk septum
trakeoesofageal.
 (C) septum trakeoesofageal telah benar-benar
terbentuk.
 (D) Jika septum trakeoesofageal menyimpang posterior,
atresia esofagus dengan fistula trakeo berkembang
Atresia esofagus adalah kelainan bawaan dimana
midportion kerongkongan tidak ada.

 Insidensi diantara 1 in 3,570 and 1 in 4,500.

Anatomic Variations

 85%
 Tipe paling sering
 VOGT type3(b)
 GROSS type C
Anatomic Variations

6% Atresia tersendiri,
 Tidak ada fistula
 Lambung yang kecil,
Tidak ada udara di dalam
lambung
 Biasanya memiliki jarak
yang cukup jauh dengan
esofagusends
 VOGT types 1 and 2
 GROSS type A
Anatomic Variations
 2%
 Proximal tracheo-esophageal fistula
 No distal fistula
 Gaster kecil, tidak ada udara di
abdomen
 Sering memiliki jarak yang cukup
jauh dengan esofagusends
 VOGT type 3(a)
 GROSS type B
Anatomic Variations

 l%
 Proximal and distal
fistulas ("double fistula")
 VOGT type 3(c)
 GROSS type D
Anatomic Variations
 6%
 Tidak ada atresia
 Kongenital tracheoesophageal fistula
"H" or "N" fistula
 GROSS type E
Efek fisiologi distal fistula trakeoesofagus
 A
 1. Penyakit membran hialin mungkin
memerlukan tekanan ventilator yang lebih
tinggi, yang mendorong udara melewati fistula
distal.
 2. Mengangkat perut distensi dan “memutar"
diafragma.
 3. Lambung distensi dapat mengakibatkan
pecahnya lambung dan pneumoperitoneum.
 4. Pasase udara melalui fistula trakeoesofageal
distal mengurangi volume tidal yang efektif.
.
 (B)
 1. Aspirasi cairan lambung mengarah ke paru-
paru dan pneumonia
 2. Gastroesophageal reflux
 3. Arah cairan lambung proksimal melalui
fistula distal.
 4. Overflow sekresi atau makan secara sengaja
dapat menyebabkan aspirasi dan kontaminasi
dari jalan napas
Kelainan Penyerta
Incidence of Associated Anomalies in Esophageal
Atresia.
Anomaly Frequency (%)
 Penyakit jantung kongenital 25
 Saluran perkemihan 22
 Orthopaedi (tersering di tulang belakang) 15
 Gastrointestinal (e.g., duodenal
Atresia,imperforate anus) 22

 Kromosom (biasanya trisomy 18 or 21) 7

 Total dengan satu atau lebih berkaitan dengan anomali
DIAGNOSIS OF ESOPHAGEAL
ATRESIA
 Diagnosis Antenatal (polyhydramnios maternal,
Gaster yang kecil, distensi kantong esofagus bagian proximal
atau kelainan dalam menelan)
 Sangkaan diagnosis meningkat ketika kelainan-kelainan
ditemukan berhubungan dengan atresia Esofagus
Diagnosis Klinik

 Prematur
 Adanya Hipersalivasi (excessive drooling ) (Mukus berwarna
seperti kopi, putih, bergelembung dalam mulut dan
terkadang di hidung).
Diagnosis Klinis

 . (A) Atresia Esofagus dikonfirmasi dengan

10 gauge ( French ) catheter tidak dapat
lewat dibawah 10 cm dari Gusi (B) Kateter
yang lebih kecil dapat bergulung di segmen
esofagus proximal, sehingga memberikan
gambaran yang salah
Foto Thoraks
 Foto polos dapat
mengkonfirmasi NGT tidak
dapat mencapai Gaster.
The Gasless Abdomen
 Absen udara di Abdomen
menjelaskan bahwa pasien
dapat atresia tanpa fistula
atau atresia dengan fistula
proximal saja.
Studi Contrast
 Harus dilakukan oleh dokter
radiologis pediatric yang
berpengalaman dengan
menggunakan water-soluble
contrast . Harus dilakukan
secara hati-hati supaya
menghindari terjadi aspirasi
Penanganan
 Pengukuran harus dilakukan supaya menurunkan
terjadinya resiko aspirasi ( continous suction, kepala
dielevasi )
 Pada bayi dengan gagal nafas, ETT harus dilakukan.
 Transfer ke Pediatri Instituasi tersier sebaiknya tidak
terlambat.
Tracheoesophageal fistula
without atresia (type E).
Achalasia
Achalasia
 Achalasia adalah penyakit jarang pada ganguan
motilitas esofagus
 Karakteristiknya: degenerasi dari neuron myenteric
yang menginervasi LES( lower Esofageal Sphincter )
dan corpus esofagus
 Patogenesis:
 autoimmune ?
 Viral ?
 Familial ?
Gejala Klinik
 Sering muncul pada usia 25-60 tahun
 Rasio laki-laki = perempuan
 Disfagia makanan padat dan cairan ditemukan pada
90 % kasus ini.
Gejala Klinik
 Regurgitasi muncul pada 60 % pasien.
 Regurgitasi pada malam hari dapat menyebabkan
aspirasi dan batuk.
 Penurunan berat badan muncul pada kasus lanjut
 Gejala klinik
 Nyeri dada muncul 20 % sampai 60 % pasien.
 Nyeri dada dilaporkan pada 30% pasien dengan
Achalasia.
 Hal ini dihubungkan dengan iriatasi langsung pada
Esofagus dengan tertahannya makanan, obat, asam
dengan produk metabolisme bakteri.
 Diagnosis
 Foto Thoraks menunjukkan air-fluid level
 Pemeriksan Barium biasanya dilatasi dan tanda klasik
dijumpai gambaran bird's beak
 Endoskopi Saluran Cerna Atas
Diagnosis
 Manometri Esophagus memiliki sensitivitas
tertinggi untuk diagnosis
 Tidak ada peristaltik pada distal corpus esofagus
 Incomplete atau tidak ada Lower Esofageal Spinchter
 Peningkatan LES

Infeksi parasit Chagas' disease disebabkan oleh Trypanosoma

cruzi dapat menyebabkan Achalasia Sekunder
 Terapi
 Terapi primer adalah untuk mengurangi Tekanan basal
pada LES.
 Pilihan terapi: terapi medikamentosa ,injeksi
botulinum toxin, dilatasi pneumatic dan surgical
myotomy.
Komplikasi

 Komplikasi primer pada Achalasia berhubungan dengan

obstruksi fungsional diukur dengan tonus LES yang tidak
relaksasi termasuk progresif malnutrisi dan aspirasi
 Tidak sering tetapi penting pada komplikasi sekunder yaitu
formasi divertikula epiphrenic dan kanker esofagus.
Corrosive Lession of Esophagus
 Definisi
 Esofagitis Korosif ialah peradangan di esofagus yang disebabkan
oleh luka bakar karena zat kimia yang bersifat korosif misalnya
asam kuat, basa kuat dan zat organik.
 Zat kimia yang tertelan dapat bersifat toksik atau korosif.
 Zat kimia korosif  kerusakan pada saluran yang dilaluinya
sedangkan
 Zat kimia toksik  gejala keracunan bila telah diserap oleh
darah.
 Esofagitis korosif :
 kerusakan epitel mukosa saja sampai kerusakan seluruh
dinding esofagus karena bahan kimia yang termakan atau
terminum.
 Etiologi
 Bahan kimia asam atau basa kuat merupakan bahan yang sering
menyebabkan terjadinya esofagitis korosif.
 Basa kuat (alkali) merupakan penyebab tersering (70%) pH>12
 misal sodium hidroksi, pottasium hidroksi dan ammonium hidroksi.
Basa kuat menyebabkan terjadinya nekrosis mencair (liquifactum necrosis).
 Penyebab esofagitis 20% pH <2 nya adalah asam kuat  nekrosis
menggumpal (coagulation necrosis).
 misal hidroklorida, sulfur, oksalat, dan asam nitrat.
 Zat organik misalnya lisol dan karbol biasanya tidak menyebabkan
kelainan yang hebat, hanya terjadi edema di mukosa atau submukosa.
 Asam kuat menyebabkan kerusakan pada lambung lebih
berat dibandingkan dengan kerusakan di esofagus,
sedangkan basa kuat menimbulkan kerusakan di esofagus
lebih berat dari pada lambung.
Gejala Klinis
 Bergantung jenis zat, konsentrasi zat, lamanya kontak dengan
esofagus, sengaja diminum atau tidak, ada dimuntahkan atau tidak
 Berdasarkan tipe ulserasi :
 Esofagitis korosif tanpa ulserasi (ggn menelan ringan, pada
esofagoskopi mukosa hiperemis)
 Ulserasi ringan (ggn menelan, tampak gmbran hiperemis berat tanpa
adanya ulcer)
 Ulserasi sedang (tampak ulkus yang dalam, bisa satu atau multipel)
 Ulserasi berat tanpa komplikasi pengelupasan mukosa esofagus
 Ulserasi berat dengan komplikasi adanya perforasi esofagus,
mediastinitis
Fase Perjalanan Ulserasi
 Fase akut :
 1-3 hari dispnea, disfagia, odonifagia, nyeri dada, mual
muntah, hematemesis

 Sign : luka bakar pada mulut, bibir, faring, stridor, suara serak,
drooling, udem laring, spasme.
 Fase Laten
 2-6 minggu Pasien merasa keluhan berkurang, kadang merasa
sudah sembuh, tetapi sebenarnya proses terbentuknya jaringan
parut sedang berlangsung (sikatrik)
 Fase kronis :
 1-3 tahun disfagia berulang, striktur esofagus, terbentuknya
fistula hipomotilitas sal cerna, resiko keganasan
Pemeriksaan penunjang
 Esofagram gambaran  Esofagoscopy Hiperemis
striktur mukosa
Penanganan Emergensi
 Mengkonfirmasi jenis zat
 Monitoring vital sign
 Puasa pemeberian cairan parenteral
 Pemasangan NGT Bilas lambung
 Medikamentosa :
 Antibiotik
 PPI
Indikasi pembedahan
 Striktur Korosif
 Stenosis komplit gagal tindakan dilatasi
 Terbentuknya fistula
 Timbul komplikasi perforasi esofagus, mediastinitis
GERD
GERD
 36-77% warga amerika GERD
 – 7% memiliki gejala GERD tiap harinya
 – 14-20% gejala GERD muncul mingguan
 – 15-50% bulanan
 Symptom termasuk: heartburn, acid regurgitasi,
water brash, dysphagia, atypical symptoms
(asthma, globus, laryngitis, cough, throat
clearing)
Pathophysiology
 Lower esophageal sphincter disfungsi
 Keterlambatan pengosongan isi lambung
 Esophageal dysmotility
 +/- hiatal hernia
 esophagitis
 Barrett’s Esophagus
Terapi Medikamen
 Modifikasi gaya hidup
– Kopi, makanan berlemak, merokok; penurunan
berat badan, meninggikan posisi kepala saat tidur,
menghindari makan di tengah malam
 Penggunaan PPI’s
Indikasi untuk pembedahan
 Gagal terapi medikamen
 Membutuhkan pengobatan jangka panjang
 Hiatal hernia
 Atypical symptoms with (+) pH probe
 Komplikasi
 Barrett’s esophagus (5-15% develop BE)
 Erosive esophagitis
Esophageal Neoplasm
Eso tumors:
 Lebih banyak ditemukan keganasan.
 Sayangnya kanker eso yang didiagnosis lanjut
memiliki prognosis yang buruk Even for potentally
resectable ca eso, 5 y survival is < 30%
Benign Neoplasms
 Paling sering adalah gastrointestinal stromal tumour
(GIST, another name for leimymoma),biasanya
asimptomatik tapi dapat menimbulkan perdarahan
atau disfagia
 fibrovascular polyps, leiomyomas, papillomas,
lipomas, neurofibromas, granular cell tumors.
 Ukuran besar dapat menyebabkan dysphagia
atau nyeri dada yang disebabkan oleh obstruksi
dan peregangan
 LEIOMYOMa ESOPHAGUS
 Tumor jinak paling sering pada esophagus & usus halus
tapi tidak dari colon
 Biasanya asimptomatik
 Pria usia muda
 Paing sering pada sepertiga distal esofagus
 Biasanya soliter 3% lainnya multiple

 Penemuan radiologi:
 Licin, batas tegas, massa intramural dapat menyebabkan
penyempitan lumen
 Kalsifikasi
 diagnosis
 Barium meal
 Endoscopy: lesi licin submucosal
Ca Esophagus
 Etiologi dan patogenesis
 Hampir semua adalah adenocarcinoma atau SCC
 Kanker sel kecil adalah tipe ke-3 paling sering
SCC.
 Di belahan dunia barat jarang terjadi (4 /100 000), di
Iran, Iraq Africa , China serign terjadi (200/100 000).
 dapat muncul dari bagian mana saja di esofagus
 Kebanyakan tumor pada esofagus baigan bawah adalah
SCC
Adeno ca.
 Muncul dati sepertiga bawah esofagus dari BE atau
cardia
 Insiden meningkat dan sekarang 5: 100000 di inggris
ETIOLOGY & PATHOGENESIS.
 > pada laki-laki daripada perempuan3-4:1.
 Harus dipertimbangkan pada setiap pasien dengan
disfagia
SYMPTOMS.
 Progresif dysphagia selama beberapa bulan sehingga
hanya dapat mengkonsumsi makanan lunak selama
beberapa bulan selanjutnya
 Onstruksi terjadi pada kanker tahap lanjut
Gejala
 Nyeri dada persisten yang tidak diketahui sebabnya
hendaknya diperiksakan double-contrast Barium atau
endoscopy
 Bau mulut, penurunan berat badan
 Batuk yang terjadi setelah minum air terjadi pada
obstruksi lumen atau terbentuknya trakeoesofageal
fistula
 Muntah darah, suara serak
Tanda:
 Penurunan berat badan
 Clubbing kuku pada tumor ganas maupun jinak
 Vricho’s node pada regio supraclavia kiri
 DIAGNOSIS.
 Endoskopi saluran cerna atas
 Barium meal
 CT scan thorax dan abdomen untuk menentukan
metastasis dan invasi lokal
 DIAGNOSIS.
 Dysphagia memerlukan double-contrast Barium segera
 Roti yang direndam barium menunjukkan lokasi
penyempitan
 Dengan adanya gejala dan hasil barium yang normal
maka biopsi dan brushing dengan endoskopi wajib
dilakukan
DIAGNOSIS: staging.
 Limfadenopati
 enzim liver
 Foto thorax
 CT scan.
 bronkoskopi
 Endoscopic ultrasound (EUS)
TREATMENT.
 Terapi tergantung pada :
 Lokasi
 ukuran
 ada tidaknya penyebaran
 Tipe sel
TREATMENT.

 Reseksi SCC dan adenoca pada 1/3 bawah esofagus

 Kelangsungan hidup 5 tahun hanya 5-20% bahakan
dengan reseksi ekstensif
 Kelangsungan hidup jangka panjang tidak dapat
diprediksi sesuai temuan intraoperatif
TREATMENT.
 Radiasi dengan atau tanpa operasi menjad pilihan
utama untuk SCC tapi adenocarcinoma relatif
radioinsensitif
 Kemotherapy dengan cisplatin-memberikan respon
tumor yang subjektif
 Terapi multimodalitas dengan radiasi dan kempterapi
dengan cisplatin - fluorouracil lebih baik hasilnya
dibandingkan dengna radiasi saja
ADENOCARCINOMA:
 Paling banyak ditemukan apda pria berkulit putih.
 Paling sering menyebar secara limfogen
 Walaupun adenoca tidak sensitif terhadap radiasi, hasil
kemoradiasi dan operasi meningkatkan angka
kelangsungan hidup
ADENOCARCINOMA in a Barret’s :
Barrett's Esophagus
Barrett's Esophagus
 Barrett's esophagus adalah keadaan dimana epitel
kolumner dari usus tergantikan oleh epitel
skuamosa yang biasanya melapisi dinding esofagus
 GERD kronik melukai epitel skuamosa dan
memperbaiki metaplasia kolumner
Barrett's Esophagus
 10% GERD akan berkembang menjadi BE
 BE meningkatkan resiko 40 kali lipat menjadi
esofageal karsinoma
Barrett's Esophagus
 70% pasien adalah pria usia 55 – 63 tahun

 Pria 15 kali lipat lebih rentan terkena

adenocarcinoma esofagus
Gejala dan diagnosis
 asimptomatik
 Gejala GERD: Heartburn, regurgitasi, rasa pahit atau
asam di mulut, bersendawa, and kembung
Gejala dan diagnosis
 Infesi saluran pernafasan berulang, asma dan infeksi
epala leher sering dikeluhkan
 Endoscopy and pathology
Treatment
 endoskopi tahunan
 Pada pasien dengan low-grade displasia endoskopi
dilakukan setiap 6 bulan pada tahun pertama dan
ser tahun setlahnya apabila tidak ada gejala
Treatment
 Operasi untuk meningkatkan kompetensi LES and
mengembalikan batasan reflux

 Penelitian menunjukkan regresi metaplasia menjadi

mukosa sampai 57% pada pasien yang telah
dioperasi
Treatment
 Photodynamic therapy (PDT) adalah metode yang
paling sering digunakan untuk BE
 Endoscopic mucosal resection (EMR)