SINDROM NEFROTIK

Oleh:
M. Fadlillah Al Fitrah 04084821921110
Pembimbing:
dr. Henri Azis, Sp.A., M.Kes.
OUTLINE
1 PENDAHULUAN

2 STATUS PASIEN

3 TINJAUAN PUSTAKA

4 ANALISIS KASUS

5 DAFTAR PUSTAKA
 BAB I
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN

 Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis yang disebabkan oleh

peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma yang
menimbulkan proteinuria (>3,5g/24jam), hipoalbuminemia (<30 g/L),
edema dan hiperlipidemia
 Etiologi:
Kongenital
Primer
Sekunder
 Insiden SN pada anak di Indonesia adalah 6 kasus per 100.000 anak per
tahun.
 Kasus terbanyak didapatkan pada anak kurang dari 14 tahun.
 BAB II
STATUS PASIEN
 IDENTIFIKASI

 Nama : An. ZNP

 Umur / Tanggal Lahir : 3 tahun (6 Agustus 2019)
 Jenis kelamin : Laki-laki
 Agama : Islam
 Nama Ayah : Tn. F
 Nama Ibu : Ny. DS
 Alamat : Kecamatan Merapi
 Suku Bangsa : Indonesia
 MRS : 3 Agustus 2019
 ANAMNESIS

 II. ANAMNESIS (Alloanamnesis diberikan oleh Ayah dan Ibu kandung pasien)
 Tanggal : 6 Agustus 2019
 Keluhan utama : Sembab pada seluruh tubuh
 Keluhan tambahan : -
Riwayat Perjalanan Penyakit
± 4 bulan SMRS, anak mengeluh sembab pada seluruh tubuh, sembab baru
pertama kali dialami. Sembab muncul pada saat bangun tidur. Demam
tidak ada, kuning tidak ada, sesak nafas tidak ada, mual muntah tidak
ada, BAB cair tidak ada, nyeri sendi tidak ada, nafsu makan menurun
tidak ada. Pasien dibawa berobat dan diberi obat Metilprednisolon dengan
dosis @4mg 2:2:1 setiap harinya. Anak rutin konsumsi obat. Sembab
berkurang setelah 3 bulan pengobatan. Dosis metilprednisolon dikatakan
sudah mulai diturunkan menjadi 1:1:1.
± 2 minggu SMRS, sembab muncul kembali. Sembab di
seluruh tubuh, sembab pertama muncul pada muka,
sembab muncul saat bangun tidur. Pucat (-), nyeri
kepala (-), batuk pilek (-), sesak nafas (-), nyeri saat
menelan (-), ruam kulit (-). BAK sedikit (2x/hari), ±3
sendok sekali BAK, urin berwarna kuning keruh. Pasien
kemudian dibawa ke RSUD Lahat, didapatkan hasil
laboratorium Kolesterol total: 634, Albumin:1,5 dan
hasil pemeriksaan urin rutin didapatkan glukosa (-),
protein: +3,bilirubin (-), urobilinogen (-), pH: 6,5,
darah: +2, keton (-), warna kuning keruh, eritrosit: 2-
3/lpb, leukosit 2-3/lpb, sel epitel +3/lpb, silinder -
3/lpb. Pasien dirujuk ke RSUD HM Rabain Muara Enim.
Riwayat Penyakit Dahulu
-Riwayat sembab pada seluruh tubuh 4 bulan lalu.
-Riwayat darah tinggi disangkal.
-Riwayat sakit jantung bawaan sebelumnya disangkal.
-Riwayat sakit kuning sebelumnya disangkal.
-Riwayat sakit tenggorokan sebelumnya disangkal.
-Riwayat ruam kulit sebelumnya disangkal.

Riwayat Penyakit dalam Keluarga

-Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga disangkal.
-Riwayat penyakit darah tinggi dalam keluarga disangkal.
-Riwayat penyakit kencing manis dalam keluarga
disangkal.
-Riwayat penyakit ginjal dalam keluarga disangkal.
 Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
 Masa Kehamilan : Cukup bulan
 Partus : Spontan, per vaginam
 Tempat : Klinik Bidan
 Ditolong oleh : Bidan
 Tanggal : 6 Agustus 2016
 BB : 2.400 g
 TB : 44 cm
 Lingkar kepala : Orang tua lupa
Riwayat Makanan
ASI : tidak konsumsi ASI sejak lahir
Susu Formula : lahir - sekarang
Bubur Nasi : 7 - 12 bulan, 3x/hari, 8 sendok makan
Makanan keluarga : 1 tahun - sekarang
Kesan : Riwayat makanan tidak baik.
Riwayat Sosial Ekonomi
Pekerjaan ayah adalah swasta dengan pendapatan ± Rp1.500.000/bulan. Berdasarkan
penggolongannya yaitu menurut Badan Pusat Statistik termasuk dalam berpendapatan golongan
rendah yaitu dibawah Rp. 1. 500.000,- /bulan.
Kondisi Lingkungan Tempat Tinggal

Pasien diasuh oleh : ayah dan ibu kandung

Lingkungan rumah: perkampungan
Rumah milik sendiri
Untuk 3 orang
Atap genteng
Lantai keramik
Jendela kayu ada 5 buah
Kamar tidur 2 ruang.
Dapur 1 buah
Kamar mandi dan WC ada
Kesan: secara garis besar kondisi rumah dan lingkungan baik.
Status Gizi
 Riwayat Imunisasi

KESAN : Imunisasi dasar lengkap

Riwayat Keluarga
Perkawinan : Pertama
Umur Perkawinan : 5 tahun
Pendidikan orag tua : Ibu : SMP, Ayah : SMA
Pekerjaan orang tua : Ibu : IRT, Ayah : Swasta
Riwayat Perkembangan
Gigi Pertama : 8 bulan Berdiri : 12 bulan
Berbalik : 3 bulan Berjalan : 15 bulan
Tengkurap : 3 bulan Berbicara : 15 bulan
Merangkak : 9 bulan Kesan : Perkembangan baik
Duduk : 7 bulan

Riwayat Perkembangan Mental

Isap Jempol : berhenti sejak usia 1 tahun
Ngompol : ya
Sering Mimpi : tidak
Aktivitas : aktif
Membangkang : ya
Ketakutan : ya
Kesan : Perkembangan mental baik
Pemeriksaan Fisik (pada tanggal 6 Agustus 2019
pukul 09.00 WIB)
Pemeriksaan Khusus
Pemeriksaan Neurologis

Gejala rangsang meningeal : Tidak ada

Fungsi sensorik : Dalam batas normal
Nervi craniales : Dalam batas normal
Pemeriksaan Penunjang
RESUME
 Anak ZNP, 3 tahun, dibawa oleh orang tua ke IGD RS HM Rabain Muara
Enim dengan keluhan sembab berulang. ± 4 bulan SMRS, anak mengeluh
sembab pada seluruh tubuh, sembab baru pertama kali dialami. Sembab
muncul pada saat bangun tidur. Demam tidak ada, kuning tidak ada,
sesak nafas tidak ada, mual muntah tidak ada, BAB cair tidak ada, nyeri
sendi tidak ada, nafsu makan menurun tidak ada. Pasien dibawa berobat
dan diberi obat Metilprednisolon dengan dosis @4mg 2:2:1 setiap
harinya. Anak rutin konsumsi obat. Sembab berkurang setelah 3 bulan
pengobatan. Dosis metilprednisolon dikatakan sudah mulai diturunkan
menjadi 1:1:1.
 ± 2 minggu SMRS, sembab muncul kembali. Sembab di seluruh tubuh,
sembab pertama muncul pada muka, sembab muncul saat bangun
tidur. Pucat (-), nyeri kepala (-), batuk pilek (-), sesak nafas (-), nyeri
saat menelan (-), ruam kulit (-). BAK sedikit (2x/hari), ±3 sendok
sekali BAK, urin berwarna kuning keruh. Pasien kemudian dibawa ke
RSUD Lahat, didapatkan hasil laboratorium Kolesterol total: 634,
Albumin:1,5 dan hasil pemeriksaan urin rutin didapatkan glukosa (-),
protein: +3,bilirubin (-), urobilinogen (-), pH: 6,5, darah: +2, keton (-
), warna kuning keruh, eritrosit: 2-3/lpb, leukosit 2-3/lpb, sel epitel
+3/lpb, silinder -3/lpb. Pasien dirujuk ke RSUD HM Rabain Muara Enim.
 Keluhan kemerahan pada pipi jika terkena sinar matahari disangkal.
Keluhan tidak dapat melihat cahaya terang disangkal. Riwayat sembab
pada seluruh tubuh 4 bulan lalu ada. Riwayat sakit kuning sebelumnya
disangkal. Riwayat sakit tenggorokan sebelumnya disangkal. Riwayat
ruam kulit sebelumnya disangkal.
DAFTAR MASALAH
1.Edema
2.Proteinuria
3.Hipoalbuminemia
4.Hiperkolesterolemia

DIAGNOSIS BANDING
1. Sindroma Nefrotik Dependen Steroid
2. Sindroma Nefritik Akut

DIAGNOSIS KERJA
Sindroma Nefrotik Dependen Steroid
PENATALAKSANAAN
•Non farmakologis :
•-Pengaturan diet rendah garam (1-2 gr/hari) selama edema atau selama
mendapat terapi steroid.
•-Diet protein sesuai kebutuhan RDA (1 gr/kgBB/hari)
•Farmakologis :
•-IVFD Kaen IA gtt x/m
•-Furosemid 2 x 40 mg IV
•-Albumin 25% 75 ml IV
•-Spironolactone 2 x 50 mg PO
•-Metilprednisolon @4mg 2 – 2 – 1 tab PO
•Monitoring
•-Tanda vital (tekanan darah, nadi, laju pernapasan, dan suhu tubuh)
•-Asupan nutrisi (jumlah yang habis dan toleransi anak)
•-Diet rendah garam
•Ukur lingkar perut setiap hari
Edukasi
1)Memberi informasi pada keluarga bahwa dapat terjadi
komplikasi yang berhubungan dengan sindrom nefrotik.
2)Membantu anak menjaga asupan nutrisi yang baik.
3)Mengajak kerja sama kepada keluarga untuk rajin kontrol
kesehatan anak pasca perawatan (sebaiknya tiap minggu, tapi
bila tidak memungkinan diharapkan pada minggu ke-4 untuk
monitoring penggunaan dan dosis steroid)

PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
 FOLLOW UP (10 Juli 2019)
O
Sensorium: compos P
mentis Non farmakologis :
TD: 110/60 mmHg; -Monitor keadaan umum,
N: 94 x/menit; RR tanda-tanda vital
:22x/menit A -Tirah baring
-Cek ulang darah tepi
S T: 36,6oC
lengkap, urinalisa, albumin
Kepala: edema
Sindroma Farmakologis :
palpebra (+)
Sembab di seluruh Thoraks: dbn Nefrotik -Injeksi Furosemid 2 x 40
mg IV
tubuh dan wajah (+) Pulmo: dbn Dependen -Albumin 25% 75 ml (2)
Cor: dbn Steroid -Spironolactone 2 x 50 mg
Abdomen: shifting PO
dullness (+) Metilprednisolon @4mg 2 -
Ekstremitas: 2 - 1 tab PO
edema pretibial
(+/+)
 FOLLOW UP (10 Juli 2019)
O
Sensorium: compos P
mentis Non farmakologis :
TD: 100/60 mmHg; -Monitor keadaan umum,
N: 111 x/menit; RR tanda-tanda vital
:24x/menit A -Tirah baring
-Cek ulang darah tepi
S T: 36,9oC
lengkap, urinalisa, albumin
Kepala: edema
Sindroma Farmakologis :
palpebra (+)
Sembab di seluruh Thoraks: dbn Nefrotik -Injeksi Furosemid 2 x 40
mg IV
tubuh dan wajah (+) Pulmo: dbn Dependen -Albumin 25% 75 ml (2)
Cor: dbn Steroid -Spironolactone 2 x 50 mg
Abdomen: shifting PO
dullness (+) Metilprednisolon @4mg 2 -
Ekstremitas: 2 - 1 tab PO
edema pretibial
(+/+)
 BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi&Histologi

Anatomi Ginjal Histologi Ginjal

Fisiologi

Ginjal merupakan alat tubuh yang strukturnya amat rumit, berperan penting
dalam pengelolaan berbagai faal utama tubuh. Beberapa fungsi ginjal:
 Regulasi volume dan osmolalitas cairan tubuh
 Regulasi keseimbangan elektrolit
 Regulasi keseimbangan asam basa
 Ekskresi produk metabolit dan substansi asing
 Fungsi endokrin
 Partisipasi dalam eritropoiesis
 pengatur tekanan arteri
 Pengaturan produksi 1,25-dihidroksi vitamin D3
Definisi

Sindrom klinik yang terdiri dari beberapa gejala

yaitu proteinuria masif (>40 mg/m2LPB/jam atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg
atau dipstick ≥ 2+), hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL,
edema, dan hiperkolesterolemia.
 Etiologi
Kongenital
Penyebab dari sindrom nefrotik kongenital atau genetik
adalah :
• Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1,
nephrin)
• Denys-Drash syndrome (WT1)
• Frasier syndrome (WT1)
• Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
• Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
• Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, α-actinin-
4;TRPC6)
• Nail-patella syndrome (LMX1B)
• Pierson syndrome (LAMB2)
• Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)
 Etiologi
Primer
Berdasarkan gambaran patologi anatomi, sindrom nefrotik
primer atau idiopatik adalah sebagai berikut:
• Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
• Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
• Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
• Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
• Nefropati Membranosa (GNM)
 Etiologi
Sekunder
Sindrom nefrotik sekunder mengikuti penyakit sistemik, antara lain
sebagai berikut :
• lupus erimatosus sistemik (LES)
• keganasan, seperti limfoma dan leukemia
• vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan
poliangitis), sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik
dengan poliangitis), poliartritis nodosa, poliangitis mikroskopik,
purpura Henoch Schonlein
• Immune complex mediated, seperti post streptococcal
(postinfectious) glomerulonephritis
Batasan
 Remisi
Proteinuri negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam satu minggu,
 Relaps
Proteinuri ≥ 2+ ( >40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu >2 mg/mg) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu
 Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Diberi prednison dosis penuh (2mg/kg/hari) selama 4 minggu mengalami
remisi.
 Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)
Diber prednison dosis penuh (2mg/kg/hari) selama 4 minggu tidak
mengalami remisi.
 Sindrom nefrotik relaps jarang
Relaps < 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau < 4 kali
dalam 1 tahun.
 Sindrom nefrotik relaps sering
Relaps ≥ 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau ≥ 4 kali
dalam 1 tahun.
 Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah
dosis prednison diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau
dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut.
Manifestasi Klinis dan Patofisiologi

 Proteinuria
 Hipoalbuminemia
 Edema
 Hiperkolesterolemia
Penegakan Diagnosis
Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan
• Tentukan adanya • keadaan umum Penunjang
edema • Edema • Urinalisis/biakan
• gangguan pada urin • Asites urin
• onset terjadinya • efusi pleura • Protein urin
gejala • Anemia kuantitatif
• Cari gejalanya • kelainan jantung • Pemeriksaan
• Cari faktor • Menghitung balance darah (Darah tepi
penyebab cairan lengkap)
• Cari komplikasi • Albumin dan
(hipotensi, syok, kolesterol serum
hipertensi, • Ureum, kreatinin,
thrombosis, dan klirens
infeksi, gagal kreatinin
Tatalaksana

Tatalakasana umum:
Pengukuran tekanan darah
Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti
lupus eritematosus sistemik dan purpura Henoch-Schonlein.
Pencarian fokus infeksi
Sebelum melakukan terapi dengan steroid perlu dilakukan eradikasi pada setiap
infeksi, seperti infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun infeksi karena kecacingan.
Pemeriksaan uji Mantoux
 Aktivitas
Aktivitas disesuaikan dengan kemampuan pasien, jika edema anasarka, dispneu,
hipertensi dianjurkan tirah baring.
 Dietetik
Protein normal sesuai RDA yaitu 2 g/kg/hari
Rendah garam (1-2 g/hari) selama edema/ mendapat terapi steroid
 Pengaturan Calran
Bila dijumpai edema berat dan oliguria: retriksi cairan 30 ml/kgBB/hari (bila
belum dapat dihitung output cairan)
Bila dijumpai edema berat tanpa oliguria: retriksi cairan ¾ dan berat badan saat
pertama kali dirawat.
Diuretika
 Tatalaksana Hipoalbuminemia
Diberi bila SN+hipovolemi (kadar albumin ≤ 1,5 gr/dl), berikan
infus albumin 20-25 % 1 g/kgBB atau plasma sebanyak 15-20
ml/kgBB dalam 1-2 jam.
 Pengobatan kortikosteroid
 Terapi Inisial

 Terapi Sindrom Nefrotik Relaps

 BAB IV
ANALISIS KASUS
 Anak laki-laki, 3 tahun, telah dilakukan
Masalah jantung (-) Karena albumin
pemeriksaan laboratorium dengan hasil
Masalah gizi (-) <1,5 gr/dL diberi
hypoalbuminemia (Albumin 1,5 gr/dL),
Masalah paru (-) infus albumin 20%
proteinuria (protein urin positif (+++), dan
Masalah hepar (-) 1 g/kgBB
kolesterol total 634mg/dL.

Edema anasarka (pitting Oliguri akibat kompensasi

edema pretibial) akibat tubuh untuk
hipoalbuminemia mempertahankan cairan

Saat teppering off

pengobatan sebelumnya, setelah remisi dengan prednison dosis
sembab berulang. penuh, pengobatan dilanjutkan dengan
Diberikan loop pemberian steroid dosis 1,5 mg/kgBB
diuretic seperti secara alternating. Dosis lalu
furosemid 1-3 sindroma nefrotik diturunkan perlahan atau secara
mg/kgbb/hari, bila dependen steroid bertahap 0,2 mg/kgBB setiap 2 minggu
perlu dikombinasikan hingga dosis terkecil yang tidak
dengan spironolakton menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-
2-4 mg/kgbb/hari 0,5 mg/kgBB alternating
THANK YOU