Definisi.

 Sindroma yg mengenai kulit, selaput lendir orificium

dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari
ringan sampai berat. Kelainan pd kulit berupa
eritema, vesikula / bula, dpt disertai purpura.

Sinonim.
 Sindroma mukokutanea-okular
 Eritema multiformis tipe Hebra.
 Eritema bulosa maligna.
Etiologi.

1. Alergi obat secara sistemik:

• penisilin dan derivatnya,
• streptomisin,
• sulfonamid,
• tetrasiklin,
• analgetik /antipiretik [mis: derivat salisil/pirazolon
,metamizol, metampiron dan parasetamol,
• klorpromazin, karbamazepin
• jamu.
2. infeksi [bakteri, virus, jamur, parasit ],
3. neoplasma,
4. pasca vaksinasi dan
5. radiasi.
Patogenesis.

Patogenesisnya belum jelas,

Diduga reaksi tipe III dan IV.

Gejala klinis.

• Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun

kebawah.
• Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai
berat.
• Penyakit akut dapat disertai gejala prodormal
berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
a. Kelainan kulit.
b. Kelainan mata.
c. Kelainan selaput lendir di orificium

a. Kelainan kulit.

• Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan

bula. Vesikel dan bula kmd pecah sehingga terjadi
erosi yg luas.
• Disamping itu dpt juga terjadi purpura, yg
menyebabkan memburuknya prognosis. Pada
bentuk yg berat kelainannya generalisata
b. Kelainan mata.

Kelainan mata merupakan 80% semua kasus,tersering

konjungtivitis kataralis. Juga dpt berupa konj purulen,
perdarahan, ulkus cornea dan iritis.

c. Kelainan selaput lendir orificium

Tersering pd mukosa mulut [100%], kmd orificium genital

50% ,orif hidung dan anus jarang [8% dan 4%].
Kelainannya berupa vesikel dan bula yg cepat memecah
hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman.
Komplikasi.
• Tersering bronkopneumonia,
• kehilangan cairan/darah,
• gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok.
• Pada mata dpt timbul kebutaan krn gangguan
lakrimasi.

Pemeriksaan laboratorium.
Tidak khas, leukositosis kemungkinan penyebab
infeksi. Kalau eosinofilia kemungkinan karena
alergi. Kalau diduga infeksi dpt dilakukan kultur
darah.
Histopatologi.

1. Infiltrat sel mononuklear disekitar

pembuluh darah dermis superfisial.
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah
di papila dermis
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis
sampai terbentuk vesikel subepidermal.
4. Nekrosis sel epidermis dan kadang di
adneksa.
5. Spongiosis dan edema intrasel di
epidermis.
Imunologi

Pada beberapa kasus terdapat deposit IgM dan C3

pd pemb darah dermal superficial dan pd pemb
darah yg mengalami kerusakan. Pd sebag besar
kasus terdapat kompleks imun yg mengandung Ig G,
IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.

Diagnosa banding

Nekrolisis epidermal toksik [NET] sangat mirip dg

Steven Johnson. Pada NET terdapat epidermolisis
yg menyeluruh dan keadaan umum lebih buruk.
Pengobatan.

 Sindrom Steven Johnson yg tidak berat bisa diberikan

30-40 mg prednison sehari.
 Pada yg KU jelek dg lesi menyeluruh pengobatan
harus cepat dan tepat.
• Pemberian kortikosterod merupakan tindakan life-
saving.
• Biasanya diberikan deksametason 4-6 x 5 mg
sehari.

Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam

beberapa hari.
• Penderita berat harus segera dirawat
• Diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena.
• Setelah masa krisis dilewati [2-3 hari]
• keadaan umum membaik dan tidak timbul lesi
baru
• lesi lama mengalami involusi
• Dosisnya diturunkan secara cepat, diturunkan 5mg
perhari
• setelah dosis mencapai 5mg sehari diganti dengan
steroid oral  20mg sehari  10mg  kemudian
dihentikan.

• Lama pengobatan kira-kira 10 hari.

• Gentamisin diberikan untuk mencegah infeksi dg
dosis 2x80mg sehari.
• Diet kurang garam dan tinggi protein.
• Anabolik dan KCL 3x500mg jika terjadi
penurunan Kalium.
• Terapi cairan utk mengatur keseimbangan cairan
dan elektrolit diperlukan juga, demikian juga
nutrisi. Untuk itu dapat diberikan infus glukosa
5% dan larutan Darrow.

• Jika dg terapi diatas belum tampak perbaikan

dalam 2-3hari, maka diberikan transfusi darah 300
cc 2 hari berturut-turut.
 Terapi topikal tergantung pada lesi.

Prognosis.
 Dengan tindakan tepat dan cepat
prognosa cukup baik.
 Pada KU sangat buruk dan terdapat
bronkopneumonia penyakit ini dapat
menimbulkan kematian. Angka kematian
sekitar 5-15%.
 Penyakit berat
 Klinis berupa epidermolosis generalisata
 Dapat mengenai selaput lendir di orifisium dan
mata

Sinonim
 Sindrom Lyell
 Sama dengan SSJ
- alergi obat
- infeksi
- vaksinasi
- penyakit graft versus host
- neoplasma
- radiasi
 Sama dengan SSJ  reaksi hipersensitif
tipe II (sitolitik)
sel targetnya epidermis  epidermollisis
 Penyakit berat dan akut
 Gejala prodromal
 Eritema generalisata  vesikel +bulla purpura
 Epipidermolisis  nikolsky sign (+)
 Dapat mengenai selaput lendir  erosi,
ekskoriasi, krusta kehitaman
 Dapat disertai kelainan pd mata
 Ketidaksimbangan cairan & elektrolit
 Kelainan ginjal  nekrosis tubular akut +
glomerulonefritis
Histopatologi
vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang
perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis
hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi lanjut
terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg
pembentukan bula subepidermal.
 SSJ, perbedaan  SSJ epidermolisis (-), KU
tdak seburuk NET
 Staphylococcus Scalded SkinSyndrome [SSSS]
klinis mirip NET, terdpt epidermolisis tetapi
selaput lendir tidak dikenai. Penyebab SSSS
ialah Staphylococcus aureus, biasanya pd anak
dibawah 5 th. Gambaran histopatologik juga
berbeda.
Mirip SSJ :
 Obat tersangka  stop
 IVFD  D5%:NaCl 0,9%:Rl  1:1:1 / 8 jam
 Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason 40mg IV/hr
 ada perbaikan tapp off)
 Antibiotik
 Bila K darah ↓  KCl 3 x 500mg
 Perbaikan (-)  transfusi darah 300cc selama 2 hr
 Purpura luas  vit C 500-1000 mg/hr
 Diet rendah garam tinggi protein
 Sulfadiazin perak
 Mulut  betadine gargle
 Bibir  kenalog in ora base

Prognosis
 Disebabkan infeksi prognosis lebih baik dari
pada alergi obat. Kelainan kulit luas 50-70%
prognosisnya buruk.
 Menurut kepustakkan angka kematian 16%
 Merupakan segol. penyakit yg terdiri dari bbrp type:
1. Pemfigus vulgaris.
2. Pemfigus vegetans.
3. Pemfigus foliaceus.
4. Pemfigus eritematosus.

Penyebab:
Termasuk penyakit auto-imum, terdapat auto-antibodi
terhadap jaringan interseluler epidermis.
Perjalanan penyakit dan gejala klinis.

 Penyakit ini bersifat kronik residif.

 Efloresensi: bula seluruh tubuh.
 Bula bersifat lembek, berisi cairan jernih kmd jadi
seropurulen bahkan hemoragik.
 Bula tersebut tidak menunjukkan eritema.
 Bula mudah pecah meninggalkan hiperpigmentasi
tanpa sikatriks.
 Tanda Nikolsky positif yg menandakan hilangnya
ikatan antara lapisan2 kulit, yg dpt diperiksa dg
terkelupasnya kulit yg tampaknya sehat setelah
ditekan dan digesek.
Diagnosa dan Diagnosa banding:
D/ berdasarkan gejala klinis khas yaitu sifat
bula yg lembek dan tanda Nikolsky positif.

Pemeriksaan pembantu yaitu:

 Histopatologi/Tzank test
 Imunofluoresen, ditemukan IgG pada
interseluler epidermis
PENGOBATAN.
 Kortikosteroid tinggi jangka panjang,
kemudian di-tapering off sesuai dg keadaan
klinisnya, diberikan prednison 80-120 mg.
 Antibiotika utk infeksi sekunder.
 Anabolik.
 Diet TKTP.
 Pengobatan topikal.
› Kompres misal: solusio PK 1/10.000
› krim kortikosteroid.
Tanda diagnostik.
a.Bula lembek.
b.Tanda Nikolsky positif.
c.Tzank test.positif.
d.Kronik residif.

Diagnosa banding.
a.Dermatitis herpetiformis Duhring.
b.Pemfigoid bulosa.
c.Sindroma Steven Johnson
d.Impetigo vesiko bulosa.
e.T.E.N.
Definisi
Reaksi vaskuler pada kulit ok berbagai sebab, yg
ditandai dengan :
Edem
Warna pucat dan kemerahan
Meninggi di permukaan kulit
Sekitarnya halo

cepat timbul dan

hilang secara mendadak
Subyektif : gatal, rasa tersengat, tertusuk
Angioedem
Urtikaria mengenai lapisan kulit yang lebih dalam
Submukosa
Subkutis
Saluran napas, saluran cerna & organ kardiovaskular

Sinonim
Hives
Biduran
Kaligata
Dapat semua umur
Dewasa >> muda rata-rata 35 thn
40% urtikaria
49% urtikaria + angioedema
11% angioedema
Lama serangan : bervariasi >1 thn, > 20 thn
Laki-laki = wanita
Umur
Ras
Jabatan dapat mempengaruhi
hipersensitivitas yg
Letak geografis diperankan oleh IgE
Perubahan musim
 ± 80 % tidak diketahui

Peran :
Obat
Makanan
Gigitan dan sengatan serangga
Fotosensitizer
Inhalan, kontaktan
Trauma fisik
infeksi / infestasi parasit
Psikis
Genetik & penyakit sistemik
Obat
Penisilin
Sulfonamid
Analgetik & antipiretik
Pencahar
Hormon
Diuretik
Makanan
Berasal dr protein : ikan, telur, susu,
keju, kerang, lobster
Penyedap rasa
Zat warna
Pengawet
Biji-bijian
Tomat
Arbei & strawberry
Inhalan
Serbuk sari
Spora
Debu
Bulu binatang
Kontaktan
Ludah binatang
Bulu-bulu tumbuhan
Buah-buahan
Bahan kimia
Fotosensitizer
Griseofulvin
Fenergan
Kosmetik
Berdasarkan
1. Lama serangan
Urtikaria Akut : serangan < 6 minggu
4 minggu : setiap hari
Urtikaria Kronik : serangan > 6 minggu

2. Morfologi klinis
Urtikaria papular : bentuk papul
Gutata : sebesar tetesan air
Girata : ukuran besar
3. Luas dan Dalam
Lokal
Generalisata
Angioedema

4. Penyebab
Rx imunologik
Rx non-imunologik
Idiopatik
Autoimun
Pelepasan mediator
Histamin
Kinin
Serotonin oleh sel mast / basofil
SRSA
Prostaglandin dpt dirangsang oleh :
- fc imunologik / non imunologik
- fc fisik
- kolinergik
- demam, emosi
- alkohol

Vasodilatasi
Permiabilitas kapiler meningkat pengumpulan cairan setempat
Transudasi cairan edem + eritem URTIKARIA
Subyektif
Rasa gatal
Rasa terbakar
Rasa tertusuk
Obyektif

Eritema & edema

Batas tegas
Ukuran : lentikular-plakat
Wajah : bibir
kel mata edem angioedema
jari tangan + keluhan :
sesak nafas
serak
rinitis
ggn sal. cerna
1. Pemeriksaan darah, urin, & feses rutin
2. Konsul THT, Gimul, PMS (duh pd wanita) inf fokal
3. Pem. Kadar IgE, eosinofil & komplemen
4. Tes kulit uji tusuk
5. Tes eliminasi makanan
6. Pem. PA tidak selalu diperlukan
7. Tes foto tempel urtikaria fisik
8. Injeksi Mecholyl intra dermal
9. Ice cube test : tes dengan es
10. Tes dengan air hangat
11. Tes gores urtikaria fisik
 Anamnesis
Pem. Klinis cermat
Pem. Penunjang

Diagnosis Banding
Urtikaria kronik :
Purpura anafilaktoid
Pitiriasis rosea
Urtikaria pigmentosa
UMUM
Cari penyebab (menghindari / mengobati )

KHUSUS
1. Sistemik
a. Antihistamin
Cara kerja : menghambat histamin pd reseptornya
Antagonis reseptor H1 AH1
Antagonis reseptor H2 AH2
Jenis Histamin : a. Klasik
b. Non klasik
b. Kortikosteroid
Urtikaria akut & berat
Angioedema
 ERUPSI OBAT
ALERGI

KETERLIBATAN
DEMAM
ORGAN DALAM

DRESS
Nonspecific morbiliform
Erytthroderma Facial edema
eruption
Confluent and infiltrated Desquamtion as a late stage
Purpuric change manifestation
plaques
 Mucosal regions can be involved
Pin-head size pustule Atypical target lession
but are usually mild as cheilitis
 REGISCAR
UNTUK SKOR
DRESS
 STOP OBAT TERSANGKA
 Balance Cairan
 Kortikosteroid oral (setara prednison 0,5-
1mg/kgBB/hari)
 Kompres pada luka lecet
 Kortikosteroid topikal