Pemicu 2

Kardiovaskuler
Jatinder Pall Singh
405140155
LO : PJB
 Patogenesis
• Pada kebanyakan kasus, PJB disebabkan oleh kesalahan embriogenesis yg terjadi di
minggu 3-8 kehamilan, saat struktur kardiovaskular utama terbentuk.
• Sayangnya pada 90% kasus, kausanya idiopatik.
• Beberapa dugaan etiologi kelainan jantung bawaan: infeksi rubella kongenital,
teratogenik, diabetes maternal, faktor genetik.

• Langkah-langkah utama organogenesis kardiovaskular:

1. Migrasi & penempatan sel progenotir ke myocardial lineage.
2. Pembentukan & pelengkungan heart tube.
3. Segmentasi & pertumbuhan ruang-ruang jantung.
4. Pembentukan katup-katup.
5. Penghubungan pembuluh-pembuluh darah besar ke jantung.

Robbins Basic Pathology 9th Edition – Kummar Abbas Aster – Chapter 10: Heart – Congenital Heart Disease
Penggolongan PJB
Berdasarkan konsekuensi klinis & hemodinamik, PJB dapat dibagi menjadi 3 golongan
besar:
1. Malformasi yang menyebabkan left-to-right-shunt (asianotik)
Arteri besar ter-bypass sehingga masuk peredaran pulmonal  tidak menyebabkan
sianosis, tapi memaparkan sirkulasi pulmo yang bertekanan rendah kepada tekanan yg
lebih tinggi  paru-paru berusaha beradaptasi & meningkatkan tahanan vaskuler utk
melindungi capillary bed di paru hipertrofi ventrikel kanan  gagal jantung.
2. Malformasi yang menyebabkan right-to-left-shunt (sianotik)
Sianosis disebabkan oleh sirkulasi pulmoner yang kurang oksigen ter-bypass sehingga
darah kurang oksigen masuk ke dalam sirkulasi sistemik  biru/sianosis.
3. Malformasi yang menyebabkan obstruksi
Penyempitan ruang, katup, atau pembuluh besar. Malformasi yg ditandai obstruksi
komplit  atresia.

Robbins Basic Pathology 9th Edition – Kummar Abbas Aster – Chapter 10: Heart – Congenital Heart Disease
Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
• Patent Ductus Arteriosus (PDA)
• Defek septum ventrikel (VSD)
• Defek septum atrium (ASD)
• Lesi obstruktif (Stenosis aortik, stenosis pulmonal, koarktasio aorta)
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Manifestasi klinis:
• Tekanan nadi melebar
• Murmur kontinyu di daerah infraklavikular kiri, terdengar jelas di
punggung belakang kiri
• Murmur mid-diastolik di apeks
• Prekordium hiperdinamik
• Bunyi jantung II yg pecah
• Getaran bising dapat teraba saat palpasi
 Defek Septum Ventrikel (VSD)
Merupakan kelainan
jantung bawaan
(kongenital) berupa
terdapatnya lubang pada
septum interventrikuler
yang menyebabkan
adanya hubungan aliran
darah antara ventrikel
kanan dan kiri.
Etiologi Gambaran Klinis
Faktor prenatal yang
mungkin berhubungan a.
dengan VSD: b.
- Rubella atau infeksi virus c.
lainnya pada ibu hamil
- Gizi ibu hamil yang buruk d.
- Ibu yang alkoholik e.
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes.
Gambaran klinis secara umum:
Heart murmur
Infeksi saluran nafas berulang
bayi mengalami kesulitan ketika
menyusu
keringat yang berlebihan
VSD besar gagal jantung
• Mudah lelah
• Nafas cepat dan pendek
• Gangguan pertumbuhan BB (-)
Defek Septum Atrium (ASD)
• Dapat terjadi pada
artrial septum
bagian: secundum,
primum, atau sinus
venosus
Klasifikasi ASD
• ASD secundum  defek di foramen ovale,tempat ostium
secundum.
• ASD primum  defek di bagian bawah septum, di tempat
ostium primum, sering disertai dengan kelainan pada daun
mitral (defek septum atrio-ventrikularis inkomplet). Sering kali
menyertai sindrom Down (Trisomi 21)
• Defek sinus venosus  defek yang terjadi di dekat pertemuan
vena cava superiordan atrium kanan
Koarktasio Aorta
Definisi:
• Penyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik dimana
duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta membelok ke
bawah

Faktor resiko
• Resiko terjadinya koarktasio aorta meningkat pada beberapa
keadaan genetik, seperti sindroma Turner.
Patofisiologi
 Tanda dan Gejala
• Pusing
• Pingsan
• Kram tungkai pada saat melakukan aktivitas
• Tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas)
• Kaki atau tungkai teraba dingin
• Kekurangan tenaga
• Sakit kepala berdenyut
• Perdarahan hidung
• Nyeri tungkai selama melakukan aktivitas.
• Tekanan darah tinggi dilengan, dengan perbedaan tekanan yang signifikan antara
lengan dan tungkai
• Mungkin ditemukan tanda-tanda gagal jantung kiri (terutama pada bayi) atau tanda-
tanda dari regurgitasi aorta
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
• Tetralogy of Fallot
• Transposition of the great arteries (Transposisi arteri besar)
• Atresia trikuspid
• Trunkus arteriosus
Tetralogy of Fallot
Merupakan kelainan bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.

• 4 Kelainan anatomis meliputi:

1. Stenosis atau atresia pulmonal
2. Dekstroposisi pangkal aorta
3. Defek septum ventrikel
4. Hipertrofi ventrikel kanan
Tanda dan Gejala
• Hipoksia  sianosis
• Polisitemia
• Penurunan toleransi latihan
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
• Kadang teraba getaran bising di tepi kiri sternum
• Bunyi jantung II biasanya tunggal
• Bising ejeksi sistolik berasal dari jalan keluar ventrikel kanan

Manifestasi Klinis
• Pada bayi 2-6 bulan terdapat sianotik spells( serangan sianotik)
akibat iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat
• Bunyi jantung 1 normal, sedang bunyi jantung 2 biasanya tunggal.
TGA (Transposition of the great arteries )(Transposisi
arteri besar)
Adalah defek jantung bawaan di mana 2 pembuluh darah utama yaitu
aorta dan arteri pulmonalis saling bertukar (transposisi).

Faktor predisposisi
• Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
• Nutrisi yang buruk selama kehamilan
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu lebih dari 40 tahun
• Ibu menderita diabetes
Tanda dan Gejala
• Sianosis
• Sesak nafas
• Tidak mau makan/menyusu
• Jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).
TRICUSPID ATRESIA
• Biasanya muncul pd awal infancy.
• Bila terdpt pulmonary blood flow tinggi : cyanosis pd
saat kelahiran
• Pertumbuhan & perkembangan terganggu (poor)
• Biasanya menunjukkan kelelahan ketika menyusui,
takipnea, dan dyspnea
• Bunyi jantung S1 normal & S2 kebanyakan sering “single”
• Biasanya terdpt murmur dr VSD
• Range dr grade II sampai grade III/IV pd intensitas dan biasanya plg
terdengar di tepi bawah sternal kiri.

• EKG
• Menunjukkan deviasi axis kiri
• P wave tinggi & mencapai puncak (peaked)
• Mengindikasi hipertrofi atrium kanan
• LVH atau LV dominance sering ditemukan
Trunkus arteriosus
Klasifikasi:
- Tipe I: terpisah oleh sekat
- Tipe II: kedua a. Pulmonalis berasal dari dinding belakang trunkus
arteriosus
- Tipe III: Kedua a. Pulmonalis berasal dari dinding lateral trunkus
arteriosus
Manifestasi klinis
• Sesak napas
• Intoleransi latihan
• Gagal jantung
• Sering menderita infeksi saluran napas
• Gangguan pertumbuhan
• Tekanan nadi melebar
• Jantung umumnya membesar
LO : Kelainan Katup
Konsep Dasar
• Katup tidak dapat membuka sempurna (stenosis) aliran darah
melalui katup berkurang
• Katup tidak dapat menutup sempurna darah bocor regurgitasi
atau insufisiensi.
Pembagian

Sindrom prolaps
katup mitral
Stenosis katup
aorta
Stenosis katup
Katup mitral Katup aorta
mitralis Insufisiensi katup
aorta
Insufisiensi katup (regurgitasi)
mitralis
(regurgitasi)
Katup Mitral

Sindrom Prolaps Katup Mitralis (MVP)

• Disfungsi katup mitralis tidak dapat menutup sempurna regurgitasi
darah merembes dari ventrikel kiri ke atrium kiri.
• Manifestasi Klinik:
1. Asimptomatik
2. Pemeriksaan jantung mitra click (bunyi jantung tambahan)
Adanya klik merupakan tanda awal bahwa jaringan katup menggelembung ke
atrium kiri dan telah terjadi gangguan aliran darah. Mitral klik dapat
berubah menjadi murmur dengan berkembangnya proses penyakit, bunyi
murmur menjadi tanda terjadinya regurgitasi mitral (aliran balik darah).
Prolaps katup mitral terjadi lebih sering pada wanita dibanding pria.
Katup Mitral

Stenosis Katup Mitralis

• Penyempitan lubang katup antara atrium kiri dan ventrikel kiri
• Etiologi: pembentukan jaringan parut setelah demam rematik atau infeksi jantung
lainnya.
• Manifestasi Klinik
1. Gambaran klinis mungkin tidak ada atau sebaliknya parah, bergantung pada
tingkat stenosis.
2. Kongesti paru, dengan tanda-tanda dispnu (sesak napas) dan hipertensi paru
3. Ada rasa bergoyang dan kelelahan akibat penurunan pengeluaran ventrikel kiri.
Kecepatan denyut jantung mungkin meningkat akibat rangsangan simpatis.
4. Hipertrofi atrium kiri sehingga timbul disritmia atrium dan gagal jantung kanan.
Katup Mitral

Insufisiensi Katup Mitralis

• Kembalinya darah ke atrium kiri dari ventrikel kiri melalui katup mitralis, yang
terutama terjadi sewaktu ventrikel berkontraksi karena katup mitralis
inkompeten gagal menutup sempurna sewaktu sistol ventrikel dimulai.
• Etiologi: demam rematik, infeksi bakteri lainnya pada jantung, atau ruptur katup
pada penyakit arteri koroner
• Manifestasi klinik
1. Gambaran klinis mungkin tidak ada atau sebaliknya parah, bergantung pada
tingkat regurgitasi
2. Kongesti paru, dengan tanda-tanda dispnu dan hipertensi pulmonaris, apabila
darah kembali ke sistem vaskular paru
3. Penurunan curah jantung rasa bergoyang dan kelelahan
4. Hipertrofi ventrikel kiri dan atrium kiri gagal jantung kongestif.
Katup Aorta

Stenosis Katup Aorta

• Penyempitan lumen katup di antara ventrikel kiri dan aorta.
• Etiologi: kelainan kongenital seperti aorta bikuspid dengan lubang kecil
gejala dini. Penyakit jantung reumatik dan perkapuran orang tua
• Manifestasi Klinik
1. Gambaran klinis dapat parah atau tidak muncul sama sekali, tergantung
dari derajat stenosis
2. Kongesti paru, disertai tanda-tanda dispnea dan hipertensi pulmonal
3. Pusing dan kelemahan dapat terjadi akibat menurunnya curah jantung
dan isi sekuncup
4. Hipertrofi ventrikel kiri gagal jantung kongestif.
Katup Aorta

Insufisiensi Katup Aorta (regurgitasi)

• Kembalinya darah ke ventrikel kiri dari aorta selama diastol
• Etiologi: demam reumatik dan sifilis (terbanyak), kelainan katup dan
pangkal aorta
• Manifestasi Klinik
1. Dapat diukur dari melebarnya tekanan paru
2. Biasanya terdapat denyut karotis dan perifer yang hiperkinetik
(sangat kuat)
3. Dapat timbul gejala-gejala gagal jantung.