PP Thalassemia
PP Thalassemia
α β βδ δ
• homozigot (αo/mayor)
• HbH disease •Homozigot (mayor)
•karier thalasemia
(αα/α+)
•Karier thalasemia •Intermediet
α (-/αα)
Etiologi
Adanya kelainan , terjadi perubahan atau
mutasi pada gen globin α atau β
• Gejala umum :
Pucat
Lemas
Nafsumakan menurun
Infeksi berulang
Thalasemia α
Homozigot thalasemia α
• Sindrom hidrops Hb bart’s (Hb bart’s 80%)
• Terjadi didalam rahim
• Bila hidup tidak berlangsung lama
• Hidrops fetalis dengan edem permagna
• Hepatosplenomegali
• Kadar Hb 6-8 g/dl
• Disertai toksemia gravidarum
Hydrops fetalis
HbH disease (thalasemia αα/α+)
• Anemia sedang
• Splenomegali sedang
• Retikulosit meningkat.
Peripheral blood film in hemoglobin H
Peripheral blood film in Cooley anemia disease in a newborn
Anemia kronis
dan kelebihan
zat besi
Prognosis
Didasarkan pada:
• jenis thalassemia
• Kepatuhan pasien dan terapi yang baik
TERIMA KASIH