BAGIAN ILMU BE DAH CAS E RE P OR T

FAKULTAS KE DOKTE RAN NOVEMB E R 2019

UNIVE RSITAS PATTIMURA

OMPHALOCELE

VICKLEN S. PESIWARISSA
2018-84-081

Konsulen:
Dr. Jacky Tuamely, Sp.B(K)-Trauma
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA BAGIAN
ILMU BEDAH KEDOKTERAN UNIVERSITAS PATTIMURA
AMBON
2019 1
PENDAHULUAN

2
• Omfalokel adalah suatu kelainan kongenital yang diartikan sebagai suatu defek

sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) sehingga

terjadi herniasi organ-organ visera abdomen.

• Terjadi pada 2,5/10.000 kelahiran.

• Defek dinding abdomen biasanya berukuran lebih dari 4 cm dan masih ditutup

oleh membran yang terdiri dari wharton jelly, peritoneum, dan amnion-sac.

• Pada 10-18% kasus, membran dapat ruptur intrauterin, 4% akibat proses

persalinan, dan pada 35% kasus disertai kelainan kongenital lain.

3
LAPORAN KASUS

4
Identitas
Nama : By. AQ
Umur saat dijadikan kasus : 2 hari
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Namlea/Talake
Tanggal lahir : 03 Oktober 2019
Mulai diterima sebagai kasus : 05 Oktober 2018
No RM : 15 16 37

5
Anamnesis (Alloanamnesis)

KU: Lahir dengan multiple kelainan kongenital

RPS: Demam (-), kejang (-), batuk (-), sesak (+), makan (-), celah
di bibir (+), benjolan di perut (+), BAB (-), BAK (-).

RPD: -

6
RPs:
Bayi lahir SC dengan indikasi G1P0A0 + PEB + Polihidramnion
+ Ascites UK 34-36 minggu. lahir dengan BBL 1150 gr (BBLSR),
PBL 46 cm; dan LK 31,5 cm; LD 21,5 cm; LP 25 cm.
Lahir dengan multiple cacat bawaan (omphalocele +
labiognatopalatoschisis + stenosis ani), tidak menangis dan
tampak sianosis, A/S 1/3 kemudian dilakukan resusitasi + VTP,
beberapa menit setelah dilakukan tindakan baru bayi merintih,
tonus otot tidak baik.

7
Pemeriksaan fisik
KU: Kesadaran (koma)
TTV:
TD: Tidak dievaluasi
HR: 136 kali/menit, teraba agak
lemah, kesan irreguler.
RR: 43 kali/menit
Suhu: 36,7 ° C
Status Generalis
- Dalam batas normal
- Mata: agak cekung
- Wajah: defek
labiognatopalatoschizis dextra
- Dada: simetris, ada retraksi ICS
ringan
- Abdomen: perut agak cembung
dengan defek pada umbilikus
- Genital: kelainan berupa
ambigous genitalia
8
Status Lokalis
Regio Facies
• Schizis pada labio-gnato-palatum unilateral dextra

Regio Umbilikus
• Protrusi usus melalui defek di umbilikus, berwarna kuning-
kehijauan dengan ukuran defek >4cm

9
04/10/2019
Pemeriksaan Hasil
Leukosit 6.9
Hemoglobin 17.6
Hematokrit 50.7
Trombosit 252
GDS 95

10
Diagnosis: BBLSR + Omphalocele
+ Labiognatopalatoschizis +
Asfiksia berat + Ambigous
Genitalia + Stenosis Ani.
Diagnosa Banding
- Gastroschizis
- HUK
Prognosis
- Ad Vitam: Dubia ad malam
- Ad Sanationam: Dubia ad
malam
- Ad Functionam: Dubia ad
malam

Penatalaksanaan
- ASI 1-2 cc/OGT
- Ca Glukonas 5,5 cc + 82,5 cc
D10% (4cc/jam)
- Ampicillin 2x75 mg/IV
- Gentamisin 1x6 mg/ IV
- Benutrion 10cc/hari
11
Sabtu, 05 Oktober 2019

S/ Lemas
O/ Nadi: 128x/m; RR: 40x/m; Suhu: 36,6 ° C; BB 1150 gr
A/ BBLSR + Omphalocele + Labiognatopalatoschizis + Asfiksia berat +
Ambigous Genitalia + Stenosis Ani.
P/ - ASI 1-2 cc/OGT
- Ca Glukonas 5,5 cc + 82,5 cc D10% (4cc/jam)
- Ampicillin 2x75 mg/IV
- Gentamisin 1x6 mg/ IV
- Benutrion 10cc/hari

12
Minggu, 06 Oktober 2019

S/ Lemas
O/ Nadi: 130x/m; RR: 46x/m; Suhu: 36,4 ° C; BB 1150 gr
A/ BBLSR + Omphalocele + Labiognatopalatoschizis + Asfiksia berat +
Ambigous Genitalia + Stenosis Ani.
P/ - ASI 1-2 cc/OGT
- Ca Glukonas 5,5 cc + 82,5 cc D10% (4cc/jam)
- Ampicillin 2x75 mg/IV
- Gentamisin 1x6 mg/ IV
- Benutrion 10cc/hari

Bayi dinyatakan meninggal pukul 16.25 WIT

13
TINJAUAN
PUSTAKA

14
15
16
17
Etiologi:
- Penyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas sampai
sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang
berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya
adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil,
defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan
genetik serta polihidramnion.

18
FAKTOR RISIKO
- Konsumsi alkohol dan merokok pada maternal
- Penggunaan obat-obatan antidepresant
- Obesitas

19
MANIFESTASI KLINIS
• Herniasi organ-organ visera abdomen yang ditutupi oleh
lapisan peritoneum
• Bayi dengan omphalocele risiko mengalami dehidrasi, penting
untuk memperhatikan gejala dan tanda dehidrasi.

20
DIAGNOSIS (Prenatal): PENATALAKSANAAN
1. USG
• Perinatal care
2. MSAFP test (meningkat)
• Resusitasi cairan pada neonatus
• Tatalaksana non-operatif
Diagnosa banding
• Tatalaksana bedah
- Gastroschizis
- HUK

21
22
23
24
25
26
 A, Pilihan untuk skarifikasi kantung omphalocele termasuk
yodium, bubuk nistatin, membran polimer, dan sulfadiazin.
B, Membutuhkan waktu berbulan-bulan untuk granulasi dan
epitelisasi kantung. C, Hernia ventral yang tersisa dapat
diperbaiki kemudian dalam beberapa tahap
Surgical Management

 Omphaloceles kecil (A), sisa-sisa  A. Silo silastik telah dijahit ke rektus

duktus omphalomesenterik fasia neonatus dengan giant
ditemukan (B). divertikulum omphalocele B, Pengurangan reduksi
serial telah dilakukan sekali atau dua
dieksisi dan fasia dan kulit
kali sehari sampai usus tereduksi ke
ditutup (C)
rongga perut. C, Pada saat itu, silo
dikeluarkan dan fasia dan kulit
ditutup (jika memungkinkan). Jika
tidak, kulit ditutup dan defek fasia
dibiarkan terbuka

 Prognosis dan angka kematian dalam omphalocele lebih
ditentukan oleh adanya anomali terkait, seperti defek
kardiovaskular dan kromosom, daripada oleh omphalocele
itu sendiri
DISKUSI

30
Diagnosis  Diagnosis kasus ini dapat ditegakkan berdasarkan pada anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan gejala klinis, serta pemeriksaan penunjang laboratorium.
Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik, pasien didiagnosis dengan BBLSR
+ Omphalocele + Labiognatopalatoschizis + Asfiksia berat + Ambigous Genitalia +
Stenosis Ani.

Kesimpulan: Orchitis bakteri oleh infeksi bakteri 

hematogen  testis.

31
Kesimpulan: Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek
dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran,
disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas
peritoneum di lapisan dalam dan amnion serta Wharton’s Jelly di antaranya.
Menjelaskan mengapa defeknya berada pada umbilikus. Omfalokel terjadi
pada masa awal gestasi. Hal ini berkaitan erat dengan proses pembentukan
dari saluran cerna yang terjadi pada minggu ketiga perkembangan embrio
sampai waktu penutupan dinding anterior perut yang terjadi pada minggu
ke-10 sampai ke-11.

32
1. Sadler TW. Embriologi kedokteran langman. Ed 10. Alih Bahasa Pendit BU,
Novrianti A. Jakarta: EGC; 2013.
2. Brunicardi F C, Andersen D K dkk. Schwart’z Principles of Surgery. Ed. 10th.USA:
McGraw-Hill Companies, Inc; 2015.
3. Ashcraft’s K W, Holcomb G W, Murphy J P. Ashcraft’s Pediatric Surgery. Ostlie D J,
editor. Ed 5th)
4. Laporan omphalocele [cited 2019 Oktober 14]. Available from:
https://www.academia.edu/4907411/OMFALOKEL
5. Anandakumar C, Nuruddin Badruddin M, Chua TM, Wong YC, Chia D. First-
trimester prenatal diagnosis of omphalocele using three-dimensional
Ultrasonography. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20 : 635-6.
6. Adigun O. Oluwaseun, Khetarpal Sheilesh. Alpha Fetoprotein (AFP, Maternal
Serum Alpha Fetoprotein, MSAFP). USA: NCBI, 2019.

33
34