Asuhan

Keperawatan
Thalasemia Pada
anak
Thalasemia Pada Anak

 sARI PUSPARINI NPM 19.14201.92.19P

 VERA SEPTRIANA NPM 19.14201.92.27P
 MAJID ALATAS. NPM 19.14201.92.35P
 ARY MARISA NPM 19.14201.92.37P
 YULI YANAWATI NPM 19.14201.92.28P
 KURNIA SEPTIANI NPM 19.14201.92.21p
DEFINISI

Thalasemia merupakan sindrom kelainan

yang diwariskan (inherited) dan masuk
kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni
kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam
atau dekatgen globin (Sudoyo aru).
Klasifikasi Thalasemia dibedakan secara
molekul dan klinis (Patrick Davey)
   Klasifikasi Thalasemia secara Molekul di bagi
menjadi dua yaitu :
1. Thalasemia alfa
2. Thalasemia Beta
 Klasifikasi Thalasemia secara klinis di bagi
menjadi tiga yaitu :
1. Thalasemia minor
2. Thalasemia mayor
3. Thalasemia Intermedia
Etiologi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh
defisiensi produksi globin pada hemoglobin.Dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh
darah sehingga umur eritroit menjadi pendek (kurang dari
100 hari).Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak
normal (hemoglobinopatia).
Manifestasi Klinis
1. Pucat
2. Tampak lelah
3. Gizi buruk 
4. Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah
diraba
5. Aktivitass tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati,
limpa yang ini mudah ruptur karena trauma ringan saja
5. Mudah lelah
Thalasemia Mayor, gejala klinik terlihat sejak anak baru
berumur kurang dari 1 tahun, yaitu :

1. Anemia simptomatik pada usia 6-12 bulan.

2. Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah
merah yang
berinti pada darah perifer, tidal terdapat HbA, kadar Hb
rendah mencapai 3 atau 4 g/dL.
3. Lemah dan pucat
4. Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat,
kurus, penebalan
tulang tengkorak, splenomegaly, ulkus pada kaki,
dan gambaran patognomonik “hair on end”.
Pemeriksaan Penunjang
 Darah tepi :Hb, gambangan morfologi eritrosit dan
Retikulosit meningkat
 Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis)
 Pemeriksaan khusus : 
1.Hb F meningkat : 20-90% Hb tot
2.Elektroforesisis Hb : hemoglobinopati lain dan
mengukur kadar Hb F
3.Pemeriksaan Pedigree : kedua orang tua pasien
Thalasemia mayor merupakan trait (carrier)
dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb total).
 Pemeriksaan lain
1.Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end ,
korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula
tegak lurus pada korteks
2.Fotoo tulang pipih dan ujung tulang panjang :
perluasan sumsum tulang sehingga trabekula
tampak jelas.
Penatalaksanaan
 Transfusi sel darah merah (SDM)
 Pemberian Chetaling Agents (desferal) Secara
Intravena dan Subkutan
 Tindakan splenektomi Perlu di pertimbangkan bila ada
tanda tanda hipersplenismen Atau kebutuhan nutrisi
meningkat Atau karena sangat membesarnya limpa
 Transplantasi sumsum tulang Biasa di lakukan
Thalasemia beta mayor.
 Pengkajian
 Asal keturunan / Kewarganegaraan
 Umur
 Riwayat kesehatan anak
 Pertumbuhan dan perkembangan
 Pola makan
 Pola Aktivitas
 Riwayat kesehatan keluarga
 Riwayat ibu saat hamil
 Data keadaan fisik anak thelesemia
Diagnosa
 Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan penurunan suplaii
O2,konsentrasi Hb dari dara kee jaringan.
 Pola napas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansii paru.
 Ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kurangnya asupan makanan.
 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan Kelemahan umum Antara suplai
oksigen Dan natrium ke jaringan.
 Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan Abnormalitas produksi
globin Dalam hemoglobin menyebabkan Hiperplasi sumsum tulang
 Resiko infeksi berhubungan dengan Ketidak adekuatan pertahanan tubuh
primer imunitas tidak adekuat
Intervensi
 Peripheal Sensation Management (Manajemen
Sensasi Perifer)
1. Monitor adanya daerah tertentu yang hanya peka
terhadap Panas atau dingin tajam atau tumpul
2. Monitor adanya Peretase
3. Observasi kulit jika ada isi atau laserasi
4. Gunakan sarung tangan untuk proteksi
5. Batasi gerakan pada kepala,leher,dan punggung
6. Kolaborasi pemberian analgetik
7. Monitor adanya tromboplebitis
8. Diskusikan mengenai penyebab perubahan sensasi
 Airway management
1.Buka jalan napas ,gunakan teknik chin lift atau jaw
thrust bila perlu.
2. Posisikan pasien untuk memaksimalkan ventilasi
3.Identifikasi pasien perlunya pemasangan alat jalan
napas buatan
4.Lakukan fisioterapi dada jika perlu
5.Keluarkan sekret dengan batuk atau section
6.Auskultasi suara napas,catat adanya suara tambahan
7.Monitor respirasi dan status O2
 Oksigen therapy
1.Bersihkan mulut ,hidung dan secret trakea
2.Pertahankan jalan nafas yang paten
3.Atur peraralatan oksigenasi
4.Observasi adanya tanda hipoventilasi
5.Monitor adanya kecemasan pasien terhadap oksigen
 Vital sign monitor
1. Monitor TD,nadi,suhu dan RR
2. Catat adanya fluktulasi tekanan darah
3. Monitor TD, Nadi, suhu selama dan setelah aktifitas
 Nutrition Management
1. Kaji adanya alergi makanan
2. Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
3. Yakinkan diet yang dimakan mengandung serat untuk mencegah
terjadinya konstipasi
4. Berikan informasi tentang kebutuhan nutrisi
5. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan
nutrisi yang di butuhkan pasien
 Nutrition Monitor

1. BB pasien dalam batas normal

2. Monitor adanya penurunan berat badan
3. Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang biasa di lakukan
4. Monitor lingkungan selama makan
5. Monitor turgor kulit
6. Monitor kadar albumin, total albumin, total protein Hb ,dan
kadar HT
7. Monitor pertumbuhan dan perkembangan
 Activity therapy
1. Bantu pasien untuk mengidentifikasi aktivitas yang mampu
dilakukan.
2. Bantu untuk memilih aktivitas konsisten yang sesuai dengan
kemampuan fisik psikologi dan social.
3. Bantu untung mendapatkan aalat bantuan aktivitas seperti
kursi roda dan krek.
4. Bantu untung mengidentifikasi aktifitas yang di sukai.
5. Bantu pasien untuk membuat jadwal latihan di waktu luang.
6. Bantu pasien untuk mengembangkan motivasi diri dan
penannggulangan.
7. Monitor respon fisik ,emosional, sosial dan spiritual.
 Peningkatan Perkembangan Anak dan Remaja
1. Kaji faktor penyebab Gangguan perkembangan anak.
2. Identifikasi dan gunakan sumber pendidikan untuk memfasilitasi
perkembangan anak yang optimal.
3. Berikan perawatan yang konsisten
4. Tingkatkan komunikasi verbal dan stimulasi taktil
5. Barikan instruksi yang berulang dan sederhana.
6. Dorong anak untuk melakukan perawatan sendiri.
7. Menejemen prilaku anak yang sulit.
8. Dorong anak melakukan sosialisasi dengan kelompok
9. Ciptakan lingkungan yang aman
 Nutritional management
1. Kaji keadekuatan nutrisi (misalnya kalori, zat besi)
2. Tentukan makanan yang di sukai anak
3. Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan

 Nutrition Therapy
1. Memantau kesesuaian printah diet untuk memenuhi kebutuhan gizi
sehari hari
2. Kolaborasi dengan ahli gizi , jumlah kalori dan jenis nutrisi yang di
butuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang sesuai
3. Mendorong asupan makanan tinggi kalsium
4. Memberikan diet tinggi protein, tinggi kalori, makanan dan
minuman, bergizi dari yang dapat mudah di konsumsi
 Infeksion kontrol
1. Bersihkan lingkungan setelah di pakai pasien lainpertahankan tekhnik
isolasi
2. Batasi pengunjungan bila perlu
3. Instruksikan pada pengunjung untuk mencuci tangan saat berkunjung
dan setelah berkunjung
4. Gunakan sabun anti mikroba untuk mencuci tangan
5. Cuci tangan sebelum dan setelah tindakan keperawatan
6. Gunakan baju sarung tangan sebaagai alat pelindung
7. Pertahankan lingkungan aseptik selama pemasangan alat
8. Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dam lokal
9. Dorong masukan nutrisi yang cukup
10.Dorong masukan cairan
11.Ajarkan pasien dan keluarga tanda gejala infeksi.
 Kesimpulan
 Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang
diwariskan (inherted) dan masuk ke dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan
oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi
didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia
seperti Thalasemia-α,Thalasemia-β (Thalasemia
mayor Thalasemia minor, Thalasemia-δβ, Thalasemia
intermedia ). Manifestasi dari thalasemia misalnya
anemia berat yang bergantung pada transfuse darah,
gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus
ringan, pembesaran hati dan limpa, ekspansi tulang,
defek pertumbuhan/endokrin, anemia hemolitik
mikrositik hipokrom.