Undescensus Testis
Maleakhi Hasudungan Sinaga
Pembinging: dr. Shalita Destamuar, Sp.B, Sp.BA
Stase Bedah Anak
+
Pendahuluan
Undescensus testis (UDT) atau kriptorkidismus salah satu defek kongenital pada
bayi laki-laki yang umum dijumpai
Faktor Keterlibatan
Teraba/tidak Lokasi
keturunan testis
• Kongenital • Teraba • Unilateral • High atau low
• Akuisita • Tidak teraba • Bilateral abdominal
• Iinguinal
• Supra atau
high scrotal
• Ektopik
+ Faktor Risiko, Etiologi, Patofisiologi
Faktor risiko:
Prematuritas
Prematuritas Anak
Anak laki-laki
laki-laki yang
yang
Intrauterine
Intrauterine growth
growth Toksemia
Toksemia selama
selama
(insidensi
(insidensi hingga
hingga lahir
lahir pertama
pertama atau
atau Asfiksia
Asfiksia perinatal
perinatal Seksio
Seksio Cesarea
Cesarea
restriction
restriction (IUGR)
(IUGR) kehamilan
kehamilan
30%)
30%) kedua
kedua
Subluksasio
Subluksasio Musiman
Musiman (terutama
(terutama
panggul
panggul kongenital
kongenital musim
musim dingin).
dingin).
+
Etiologi
Anatomi Hormonal Genetik
1. Anomali testis, epididimis, 1. Defisiensi GnRH dan/atau produksi 1. Mutasi
dan vas deferens gonadotropin atau insensitivitas reseptor gen reseptor androgen (kromosom X), contoh: pemanjangan
GnRH atau LH pengulangan GGN (poliglisin) atau CAG (poliglutamin)
2. Perlengketan 2. Defisiensi produksi androgen atau 2. Mutasi gen 5-alfa reduktase (kromosom 2) – jarang ditemukan
gubernakulum yang tidak insensitivitas reseptor androgen pada UDT
sempurna
3. Prosesus vaginalis paten 3. Defisiensi produksi AMH atau 3. Mutasi gen HOXA10 (kromosom 7) – jarang ditemukan pada
dan hernia inguinalis (hernia insensitivitas reseptor AMH UDT
ditemukan pada 90% UDT)
4. Anomali kanalis inguinalis 4. Defisiensi produksi INSL3 atau 4. Mutasi heterozigot gen Insl3 dan Lgr8 (kromosom 19) – jarang
insensitivitas reseptor INSL3 pada UDT
5. Defisiensi produksi CGRP (kelainan 5. Peningkatan insidensi alel polimorfik SF-1, yang menyebabkan
nervus genito-femoralis) atau penurunan aktivitas transkripsi, yang mempengaruhi ekspresi
insensitivitas reseptor CGRP INSL3 dan LGR8
+
Mekanisme Penurunan Testis
+
Manifestasi Klinis
Anamnesis:
apakah bayi tersebut prematur
apakah ibu menggunakan atau terpajan hormon-hormon selama kehamilan
apakah ada riwayat UDT di keluarga
adakah anomali kongenital lainnya
adakah riwayat pubertas prekoks
adakah kosanguinitas.
+
Pemeriksaan Fisik
Posisi supinasi, dengan kedua tungkai yang sedikit abduksi dengan
two handle tecnhique
Anak tidak boleh stres atau gelisah selama tindakan karena jika
anak kedinginan atau gelisah, refleks kremaster dapat bekerja dan
menyebabkan retraksi testis
Pemeriksaan
Pemeriksaan darah Kariotipe Pencitraan
hormon
• Tidak diperlukan • Mengetahui • Follicle- • USG
jika unilateral adanya gangguan stimulating • MRI
kromosom hormone (FSH) • CT
• Luteinizing • Angiografi MRI
hormone (LH) yang diberikan
• human chorionic kontras
gonadotropin Gadolinium
hormone (hCG)
+
Diagnosis Banding
Undescensus testis Testis ektopik
1. Testis tertahan pada jalur normal penurunannya 1. Testis tidak berada pada jalur normal penurunannya
3. Skrotum tidak berkembang pada sisi ipsilateral 3. Skrotum berkembang dengan sempurna meskipun
kosong
4. Korda spermatikus mungkin pendek 4. Korda spermatikus lebih panjang
6. Dapat berkaitan dengan hernia inguinalis 6. Tidak berkaitan dengan hernia inguinalis
7. Komplikasi: keganasan, torsio, infertilitas 7. Tidak berkaitan dengan keganasan atau infertilitas, dan
rentan terhadap cedera
+
Diagnosis Banding
Salah satu diagnosis banding UDT adalah testis retraktil.
Orang tua harus ditanya apakah mereka pernah melihat adanya testis pada
skrotum, contohnya saat memandikan bayi.
Hormon Operatif
Masa depan
(tahap
penelitian)
+
Tatalaksana Hormonal
GnRH
• 3 x 400 ug/hari (biasanya tiga kali sehari, masing-masing satu puff
sebanyak 200 ug ke dalam lubang hidung dalam bentuk semprotan
intranasal), diberikan selama empat minggu
hCG
• 50 IU/kgBB dengan injeksi intramuskular dua kali seminggu selama 3-5
minggu (total dosisnya 6.000-9.000 IU).
+
Rekomenadasi Dosis hCG
Menurut World Health Organization (WHO
250 IU pada anak laki-laki <1 tahun, dua kali seminggu selama lima minggu
500 IU pada anak laki-laki 1-5 tahun, dua kali seminggu selama lima minggu
1000 IU pada anak laki-laki >5 tahun, dua kali seminggu selama lima minggu.
Mobilisasi korda melalui cincin internal untuk memperoleh panjang korda yang cukup untuk
membawa testis ke skrotum tanpa meregangkan korda. Divisi gubernakulum dapat dilakukan
jika diperlukan
Penempatan testis pada kantung sub-dartos pada skrotum. Jika digunakan jahitan untuk
fiksasi, harus ditempatkan melalui tunika albuginea, bukan parenkim testis.
+ Temuan laparoskopik beserta rekomendasi
tatalaksananya
Struktur korda blind-ending atau testis tidak ada
Tidak diperlukan eksplorasi operatif
Epidermal
growth factor Terapi genetik
(EGF)
Terapi sel
punca
+
Komplikasi dan Prognosis
Salah satu komplikas
Dua hipotesis hubungan UDT pada awal kehidupan dan risiko kanker
testis adalah 1) terkait gaya hidup maternal, yang meliputi pajanan
polutan, serta 2) posisi anatomis testis yang abnormal menyebabkan
predisposisi transformasi maligna dan terjadi kanker testis.
+
Komplikasi dan Prognosis
UDT juga membawa risiko infertilitas, yang berhubungan dengan UDT bilateral atau unilateral.
Pada laki-laki dengan UDT bilateral, risiko infertilitas lebih tinggi. Studi-studi
menemukan bahwa UDT unilateral hampir memiliki risiko infertilitas yang sebanding dengan populasi
umum, dan risikonya hanya sebatas subfertilitas. Prognosis fertilitas diketahui dengan jumlah sel
germinal dan kadar gonadotropin.
Pasien-pasien dengan UDT cenderung mengalami penurunan jumlah sel germinal dan kadar
gonadotropin yang normal, yang menandakan adanya hipofungsi aksis hipotalamus-pituitari pada testis.
Laporan kasus berbasis bukti yang dilakukan Kresnawati dkk di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
Jakarta menemukan bahwa terapi hormonal pada pasien-pasien UDT menyebabkan peningkatan risiko
infertilitas, dan keganasan testis di usia dewasa. Orkidopeksi dini (sebelum usia 12 bulan) ditemukan
mengurangi risiko tersebut.
+
Komplikasi dan Prognosis
Tindakan orkidopeksi sendiri membawa beberapa risiko, namun beberapa
risiko langsung seperti kerusakan vas deferens, infeksi luka, dan hematoma
jarang terjadi.
Atrofi testis dapat terjadi pada <5% anak laki-laki paska orkidopeksi
unilateral, namun lebih tinggi pada bayi-bayi yang disertai hernia
inkarserata dan dengan testis intraabdomen.
UDT dapat terjadi dengan berbagai mekanisme, dan diduga dapat disebabkan oleh
gangguan genetik, lingkungan, hormonal, dan oleh proses apapun yang mempengaruhi
penurunan testis ke skrotum.
Diagnosis UDT dapat dilakukan secara klinis dengan pemeriksaan fisik, dan tatalaksana
akan ditentukan oleh lokasi testis dan kondisi jaringan di sekitarnya.
Berbagai tatalaksana hormonal dan operatif tersedia untuk UDT, dan penggunaanya
harus disesuaikan dengan kondisi pasien. Jika tidak ditangani dengan baik, UDT dapat
membawa risiko infertilitas dan karsinoma testis.
+
Kesimpulan
Kunci dari tatalaksana UDT adalah deteksi dini dan pemeriksaan fisik
yang teliti pada awal kelahiran dan usia-usia awal kehidupan,
sehingga tidak dapat dianggap sepele dan diabaikan.
+
Daftar Pustaka
1. Leslie SW, Sajjad H, Villanueva CA. Cryptorchidism. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan. [Internet]
Diakses 2020 Jan 29 dari: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470270/.
2. Khatwa UA, Menon PS. Management of undescended testis. Indian J Pediatr. 2000 Jun; 67(6): 449-54.
3. Lubis SM, Pateda V, Suryansyah A, Arimbawa IM, Suryawan WB. The incidence of cryptorchidism among boys in some
provinces in Indonesia. Int J Pediatr Endocrinol. 2013; 2013(Suppl 1): P188.
4. Braga LH, Lorenzo AJ. Cryptorchidism: A practical review for all community healthcare providers. Can Urol Assoc J. 2017
Jan-Feb; 11(1-2 Suppl 1): S26-32.
5. Niedzielski JK, Oszukowska E, Slowikowska-Hilczer J. Undescended testis - current trends and guidelines: a review of the
literature. Arch Med Sci. 2016 Jun 1; 12(3): 667-77.
6. Barteczko KJ, Jacob MI. The testicular descent in human. Origin, development and fate of the gubernaculum Hunteri,
processus vaginalis peritonei and gonadal ligaments. Adv Anat Embryol Cell Biol. 2000; 156: 1–98.
7. Virtanen HE, Cortes D, Raipert-De Meyts E, Ritzen EM, Nordenskjold A, Skakkebaek NE, et al. Development and descent of
the testis in relation to cryptorchidism. Acta Paediatr. 2007 Mei; 96(5): 622-7.
+
Daftar Pustaka
8. Abaci A, Catli G, Anik A, Bober E. Epidemiology, classification and management of undescended
testes: Does medication have value in its treatment? J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013 Jun; 5(2):
65-72.
9. Kurz D. Current management of undescended testes. Curr Treat Options Pediatr. 2016 Mar; 2(1):
43-51.
10. Sepulveda X, Egana PL. Current management of non-palpable testes: a literature review and
clinical results. Transl Pediatr. 2016 Okt; 5(4): 233-9.
11. Fawzy F, Hussein A, Eid MM, El Kashash AM, Salem HK. Cryptorchidism and fertility. Clin Med
Insights Reprod Health. 2015; 9: 39-43.
12. Kresnawati W, Pulungan AB, Tridjaja B. Dampak jangka panjang terapi hormonal dibandingkan
pembedahan pada undesensus testis. Sari Pediatri. 2015; 17(3): 229-33.
+
Terima
kasih!