HERNIA DIAFRAGMATIKA

Anatomi

Diafragma merupakan struktur muskulotendineus yang terlertak antara thoraks

dan abdomen dan berhubungan sebelah dorsal dengan tulang belakang. L-I sampai dengan
Th-XI dengan lengkung iga. Diafragma pars muskulasirs dibagi menjadi 3 bagian yaitu pars
lumbalis (berasal dari vertebra lumbalis), pars kostalis (berasal dari kosta), dan pars sternalis
(berasal dari sternum). Pars lumbalis merupakan bagian yang paling kuat. Ketiga bagian ini
masauk ke dalam aponeurosis sentral menjadi tendon sentral. Diafragma ditembus oleh
beberapa struktur. Hiatus aorta yang terletak di sebelah dorsal setinggi Th.XII dilalui aorta,
duktus torasikus, vena azigos dan saluran limf. Hiatus esofasus yang terletak di ventral hiatus
aorta setinggi Th.X dilalui oleh esofagus dan kedua nervus vagus. Hiatus hernia vena kava di
sebelah ventrolateral kanan, setinggi Th.VIII, dilalui oleh vena kava inferior dan nervus
frenikus kanan dan beberapa pembuluh darah limf. 4

Gambar 1. Anatomi Diafragma Gambar 2. Anatomi Diafragma

Diafragma mendapat vaskularisasi dari arteri frenika superior dan inferior, arteri
interkostalis, dan cabang terminal arteri memaria interna.
 Otot diafragma dipersarafi oleh n.frenikus yang berasal dari C2-5. Pada jejas
intang sumsum belakang tingkat servikotorakal, otot pernapasan interkostal turut lumpuh.
Akan tetapi umumnya diafragma sanggup untuk menjamin ventilasi secara memadai. N.
Frenikus dapat terganggu sepanjang perjalanannya oleh trauma, tumor, atau proses radang
yang mengakibatkan kelumpuhan diafragma ipsilateral, yang pada foto Rontgent memberi
tanda diafragma letak tinggi. Secara klinis, ventilasi paru tidak terganggu. 4

Definisi

Hernia diafragmatika kongenital adalah masuknya organ-organ abdomen melalui

defek pada diafragma ke dalam rongga dada. Penyebab hernia diafragmatika kongenital yang
sering dijumpai adalah kelaianan diafragma yang bersifat bawaan walaupun masih ditemui
kelainan yang didapat. 1
Hernia diafragma congenital adalah malformasi yang di karakteristikan oleh
defek dari diafragma posterolateral, formaen Bochdalek, yang menyebabkan pindahnya organ
abdomen ke rongga torak. 6
Ukuran dari defek bervariasi dari kecil (2-3cm) hingga sebesar hemidiafragma. 6

Epidemiologi

Insiden hernia diafragmatika kongenital dilaporkan dalam 2000 – 5000 kelahiran

hidup. Hernia diafragmatika kongenital kanan dilaporkan 75% - 85% kelaian dapat terjadi
pada bagian posterolateral. Kejadian kelainan posterolateral kiri 8 kali lebih sering dari sisi
kanan pada masa baru lahir. Hernia diafragmatika kongenital kanan lebih sering ditemukan
pada anak usia lajut. Hernia bilateral sangat jarang, angka kejadian +- 1% dan biasanya fatal.
Hernia morgagni terjadi 1% - 6% dari hernia diafragmatika kongenital. Andersen, Wrkany
dan Roth melaporkan kekurangan vitamin A dan faktor keturunan meningkatkan
kemungkinan terjadinya hernia daifragmatika kongenital. Obat-obatan yang dapat
menginduksi hernia diafragmatika kongenital antara lain phenmetrazine, quinine, thalimoide,
bendectin dan nitrophen. 2
Klasifikasi

Secara umum terdapat tiga tipe dasar hernia diafragmatika kongenital di bagi 3
yaitu:
1. Hernia Bochdalek (posterolateral) :
Kegagalan penutupan membrane pleuroperitoneal yang menyebabkan herniasi
organ intestinal dan kadang kadang hepar dan lien ke rongga dada.
2. Hernia morgagni (retrosternal atau anterior) :
Gangguan fusi bagian sternal dan bagia custal diafragma di garis median.
3. Hiatus hernia :
masuknya esofagus abdominal dan cardia gaster ke dalam rongga dada
melalui pelebaran hiatus esofagus. 1

Etiologi

Terdapat 2 teori yang menjelaskan dengan bahan percobaan binatang. Teori

pertama menjelaskan CDH merupakan lubang pada diafragma yang menyebabkan gangguan
pada pulmonal, teori kedua CDH berasal dari abnormalnya palatum mesenkimal.5

Patofisiologi

Diafragma adalah struktur musculotendinous yang terdiri dari bagian tengah

tendon yang dikelilingi oleh muskuler perifer. Pada hernia diafragmatika kongential
merupakan psterolateral dimana 85-90% terjadi pada bagian kiri dengan 10-20% memiliki
kantung hernia (hernia sac).5
 Gambar 3. Formasi diafragma yang tidak komplit 5

Patofisiologi CDH berkaitan besar dengan hipoplasia paru dan hipertensi

pulmonal. Terdapat pengurangan bronkiolus terminal dan volume alveolar. arteriol pre-asinar
memiliki otot yang berlebihan, diameter arteri alveolar berkurang dan keduanya memiliki
respon yang berlebihan terhadap hipoksia, hypercarbia dan asidosis mengakibatkan hipertensi
pulmonal persisten.4
Berkurangnya jumlah udara pada alveoli dan bronkial di bagian akhir ipsilateral,
keadaan ini menyebabkan edema pulmonal, bocornya protein, menyebabkan denaturasi
surfaktan dan cedera pada paru.7
Pada minggu ke 10 kehamilan diafragma telah menempati ruang normal untuk
siap menerima terkanan dari usus yang dating dari umbilikus, apabila terjadi gangguan
pembentukan diafragma seperti :
1. Kegagalan pembentukan diafragma
2. Gangguan fusi antara unsur pleuroperitoneum
3. Gangguan pembentukan otot (tipisnya diafragma)
4. Pelebaran hiatus esophagus dan lemahnya ligamentum phrenoeosophagal.1

Manifestasi klinis

Manifestasi klinis pada pasien hernia diafragmatika kongenital tergantung

berdasarkan tipe dan besar dari lubang yang terjadi.6
Walaupun hernia Morgagni merupakan herni kongenital, hernia ini umumnysa
bersifat asimtomatik dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan
radiografi. Sebaliknya hernia bochdalek secara klinis menyebabkan gangguan pernafasan dan
secara fisik didapatkan adanya schapoid abdomen segera setelah lahir sehingga diperlukan
pembedahan darurat.6
Manifestasi dapat berupa asimptomatik hingga terjadinya gagal nafas berat.
Pasien dapat bermanifestasi pada bayi dengan pneumonia berulang, bronkitis atau
bronkiektasis. Terkadang pada masa anak anak dengan gejala gangguan saluran pencernaan
mual atau perasaan tidak enak pada epigastrium.6
Hernia diafragmatika yang muncul kemudian manifestasi klinis dapat
asimptomatis hingga bertahun tahun, dan baru memunculkan gejala dyspnu, nyeri perut yang
hilang timbul, dan muntah jika saluran pencernaan menjadi obstruksi pada herniasi.4
Distress pernafasan (Apgar score rendah) merupakan manifestasi klinis klinis
hernia diafragmatika yang dapat terjadi segera setelah lahir atau 24-48 jam setelah periode
stabil.1
Manifestasi awal meliputi :
1. Takipneu
2. Grunting
3. Retraksi dinding dada
4. Sianosis
5. Tanda klinis shunting
6. Persistent fetal circulation

Pada pemeriksaan fisik didapat abdomen yang schapoid, barrel chest, distress
nafas/sianosis dan pulsasi apeks jantung kearah kontralateral.1
Keadaan klinis yang dominan menurut Johnson dan Steinberg adalah
terganggunya fungsi pernafasan akibat desakan abdomen terhadpa paru, hypoplasia paru, dan
hipertensi pulmonal yang akhirnya dapat menimbulkan gagal nafas akut.1

Diagnosis

Gambaran awal dilihat pada periode antenatal. Diagnosis dapat dibuat dengan
usg pada minggu ke 20 pada beberapa kasus sebelumnya. scan dapat menunjukkan
polihidramnion, absen intra-abdominal gelembung lambung, dan pergeseran mediastinal.
Namun prediksi yang akurat dari hasil tidak mungkin pada tahap awal tersebut.4
 Pemeriksaan analisa gas darah untuk menentukan adanya asidosi respiratorik
akibat distress nafas, analisa gas darah dapat sebagai indicator untuk menilai derajat
hypoplasia paru yang berat bila PCO2 diatas 50 torr.1
Gambaran pada periode postnatal awal menunjukkan berbagai tanda-tanda klinis
termasuk gangguan pernapasan, sianosis, berkurangnya suara nafas dan pergeseran dari
impuls jantung, yang lain termasuk perut skafoid, kehadiran suara usus di dada dan bukti
radiologis loop usus dalam rongga dada. 4
Pada foto toraks dan abdomen dapat ditemukan hilangnya margin diafragma,
pergesaran mediastinum kesisi yang berlawanan, dan sebagian kecil paru paru dapat dilihat di
sisi ipsilateral.6
Pada foto dada ditemukan gambaran udara intestinal dalam rongga dada. Pada
hernia bochdalek kiri dapat ditemukan adanya gambaran udara atau cairan usus pada
hemitorak kiri dan pergeseran bayangan jantung kearah kanan.1

Gambar 4. Bowel Gas pada hemitorak kiri

 Gambar 5. Foto rontgen thorak.
Nenonatus dengan Hernia diafragma kongenital kiri. Hemitorak kiri Chest X-ray
of a neonate with a left-sided congenital diaphragmatic hernia. The left hemithorax terdapat lengkung
usus dan tidak terlihat paru paru kiri. Mediastinum( Hati dan eosapghus terdapat NGT terdorong ke
bagian kanan.1

Diagnosis banding

Sebagai diagnosis banding adalah pneumatokel akibat stafilokokus, malformasi

kista adenomatoid paru, eventrasi dan paralisis diafragma, yang juga dapat menimbulkan
kesukaran bernapas. Untuk membedakan satu dengan yang lain harus dilakukan pemeriksaan
foto dada dan fluoroskopi.1

Diafragma eventration digambarkan sebagai posisi abnormal tinggi atau

menyimpang dari seluruh atau sebagian hemidiafragma. Eventration bisa congenital atau
diperoleh sebagai hasil dari kelumpuhan saraf frenikus. eventration bawaan adalah
perkembangan abnormality yang menghasilkan aplasia otot diafragma. Dalam eventration
diperoleh, diafragma, yang awalnya memiliki otot sepenuhnya dikembangkan, menjadi atrofi
sekunder menyebabkan kerusakan saraf frenikus dan tidak bisa digunakan. Meskipun bagian
ini berkaitan dengan eventration congenital, gambaran klinis dan prinsip-prinsip manajemen
adalah sama dalam bentuk bawaan dan diperoleh dari eventration.6

Pada pneumomatokel dan malformasi kista adenomatoid, gambaran foto dada

tidak menunjukkan adanya rongga dada berisi usus atau organ-organ viscera lain (biasanya
80% pada sisi kiri) yang bayangannya bersambung dengan bayangan usus dan organ visera
dalam rongga perut. Pada foto abdomen tidak ditemui adanya marked excess of gas di bawah
diafragma. Untuk memastikannya perlu dilakukan pemeriksaan foto dada dengan
pemasangan NGT sebagai petunjuk adanya lambung di dalam rongga dada.1

Tatalaksana

Pada hampir semua kasus hernia diafragma kongenital terapinya dengan tindakan
bedah, dengan insisi abdomen setelah periodi stabilisasi,dengan termasuk intubasi
endotracheal, pemberian surfaktan, paralisis nerumuskular, dan terkanan-positif ventilasi
dengan oksigen konsentrasi tinggi. Pada beberapa kasus dapat dengan high-frequency
oscillatory ventilation,pemberian inhalasi nitrit oksida atau extracorporeal membrane
oxygenation (ECMO).4,7,8

Sebagian besar defek diafragma dapat di jahit dengan menjahit bagian tepi yang
terjadi defek. Biasanya ditemukan rim anterior diafragma, namun pada posterior rim mungkin
tidak ditemukan dan ini membutuhkan pembedahan untuk didielinisasi dengan menginsisi
bagian atas peritoneum.4
 Perawatan pasca bedah meliputi perawatan jangka pendak dan perawatan jangka
panjang.
Perawatan jangka pendek : deteksi dan tata laksana komplikasi yang terjadi
seteleh pembedahan. Monitoring pernafasan, evaluasi neurologis, dan masalah pemberian
makanan.
Perawatan jangka panjang : pemantuan tumbuh kembang bayi.

Komplikasi

Komplikasi yang mungkin timbul dapat berupa perdarahan, distres pernapasan,

hipotermia, produksi urin yang menurun, infeksi dan obstruksi usus1
Prognosis

Mortalitas hernia diafragmatika sebesar 40-50%, prognosis bervariasi tergantung

pada institusi tempat pasien dirawat; apabila fasilitas memadai termasuk perawatan dengan
ECMO tersedia, maka angka keberhasilan hidup berkisar antara 40-69%. 1

Hal- hal yang mungkin timbul dan dapat mempersulit kondisi pasien yang
bertahan hidup dengan morbiditas jangka panjang meliputi kelainan fungsi paru dan penyakit
paru kronis, gastroesophageal reflux, rehernia, volvulus, scoliosis, hearing loss dan
gangguan perkembangan.1

Prognosis pada pasien yang berhasil dalam tindakan operasi dan pelaksanaan
selanjutnya harus memiliki disiplin yang kuat baik dari pihak pasien dan follow up pasien
pada bagian neonatology, surgery, pulmonology, cardiology, dan perkembangan saraf.7