CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA (CDH)

Comprehensive Management for Patients with

Congenital Digestive Disorders

 IGB Adria Hariastawa

 Dep. / SMF Ilmu Bedah
 FK Unair / RSUD Dr. Soetomo
Surabaya
 Congenital Diaphragmatic
Hernia (CDH)
 Gangguan pertumbuhan diaphragma
menyebabkan organ abdominal masuk
kedalam rongga thorax.
 Bagian postero lateral kiri menutup terakhir
pada pertumbuhan diapragma. CDH
sebagian besar pada posterolateral kiri,
disebut CDH Bochdalek.
 CDH yang lebih jarang adalah anterior
kanan, para sternal kanan, disebut CDH
Morgagni.
 Embriologi
Diafragma dibentuk pada usia gestasi
4 – 8 minggu, dimana rongga coelum
terbagi menjadi :
 Rongga pleura
 Rongga peritoneum

Central tendon dibentuk dari :

Septum tranversum
Bagian muskuler perifer diafragma
Hernia diafragmatika kongenital
Klasifikasi hernia diafragmatika: Didasarkan
pada letak dan etiologinya.
I. Hernia posterolateral, melalui foramen
Bochdalek.
II. Hernia subkostal anterior, melalui
foramen Morgagni.
III. Hernia paraesofageal di sentral.
IV. Hernia traumatika akuisita, disebabkan
oleh trauma.
Embriologi
 Kegagalan fusi antara septum
transversum dengan bagian
muskuler perifer diafragma (yg
tumbuh dari postero lateral
pleuroperitoneal membran)
akan menyebabkan terjadinya
hernia postero-lateral
BOCHDALEK.
 Diafragma kanan tertutup lebih
dulu daripada yang kiri 
sehingga hernia difragma kiri
lebih sering ditemukan dari
pada yang kanan
 Patofisiologi
 Hipoplasia paru akan menyebabkan pertukaran
gas tidak adekuat
 Hipoplasia juga menyebabkan hipertensi
pulmonal, karena adanya hypoplastic
pulmonary vascular bed.
 Otot-otot arteri paru menjadi hipertrofik,
menyebabkan pembuluh darah menjadi sangat
sensitif terhadap perubahan metabolik; antara
lain: hipoksia, asidosis,hiperkarbia, hipokarbia
 Patofisiologi
Masuknya visera abdomen ke dalam rongga
toraks selama masa gestasi akan
menghambat tumbuh kembang pada paru
ipsilateral.
Selanjutnya mediastinum akan terdorong ke
sisi kontra lateral sehingga juga
mengganggu tumbuh kembang pada paru
sisi kontra lateral (hipoplasia)
 Diagnostik
 Bayi lahir dengan abdomen scapoid, flat.
 Bayi lahir dengan tanda distress napas yang
disebabkan hipoplasi paru kiri, kadang bilateral.
 Prenatal USG dapat dengan jelas diketahui, shg
terapi dapat dimulai intrauterine.
 Pada thorax foto ; akan tampak jelas usus
berada intra thoracal kiri, mediastinum terdorong
ke kanan.
 Pengelolaan prenatal :
1. Diagnosis fetomaternal dengan USG dan
MRI dapat menentukan prognosis, dengan
mengukur Lung to Head Ratio.
2. Saat persalinan, lebih dianjurkan
pervaginam, tidak ada indikasi untuk
dilahirkan secara elective sectio.
3. Fetal tracheal occlusion, diharapkan dapat
mencegah terjadinya hipoplasi paru.

Pediatric Surgery seventh edition : Arlold G. Coran, N Scott Adzick. Saunders of Elsvier Inc 2012
 TERAPI CDH

Success in the management of CDH has

improved dramatically from 1929 when
Greenwald and Steiner wrote, “for in the
patient in whom the hernia makes its
appearance at birth, little or nothing can be
done from a surgical standpoint”

Pediatric Surgery seventh edition : Arlold G. Coran, N Scott Adzick. Saunders of Elsvier Inc 2012
Seharusnya dengan segera repair,
mengeluarkan seluruh usus dari cavum
thoracal, akan mengurangi tekanan intra
thoracal, sehingga ventilasi menjadi lebih
baik
CDH langsung operasi

Organ vicera dikembalikan intra abdomen

Tekanan hemi thorax kiri mendadak menurun

Pulmonal Hypoplasia Tetapi tekanan pulmonal tetap

tinggi

Terjadi right to left shunt

Hypoxemia

Respiratoric failure
Ibu hamil dengan CDH, harus dirujuk ke RS
dengan fasilitas :

NO
HFOV
ECMO

Pediatric Surgery seventh edition : Arlold G. Coran, N Scott Adzick. Saunders of Elsvier Inc 2012
 Preoperative Stabilization
 1. ECMO
 2. HFOV

 Diperkirakan survival rate 60 – 90 %

 Tetapi tanpa ECMO dengan perawatan

ventilasi serta stabilisasi yang baik dan
menunda operasi, survival rate hampir
mendekati 80%

 Ashcraft’s Pediatric Surgery, Sixth Ed, : George W. Holcomb III. J. Patrick Murphy. Daniel J. Ostlie.
Elsevier Saunders. 2014
 Sekarang : Repair CDH harus ditunda
sampai keadaan cardiopulmonary stabil,
walau demikian kriteria stabil hingga kini
masih belum jelas, tiap-tiap senter masih
belum konsisten

 Dikatakan stabil bila :

 PaCO2 < 60 mmHg
 PaO2 >40 mmHg
 Sa O2 > 85% dengan FiO2 < 50%
 Selama lebih kurang 48 jam
Ashcraft’s Pediatric Surgery, Sixth Ed, : George W. Holcomb III. J. Patrick Murphy. Daniel J. Ostlie.
Elsevier Saunders. 2014
 Operasi CDH
Operasi terbuka :
- Trans thoracal
- Trans abdominal

Minimally Invasive Techniques

Thoracotomy Approach

Mengeluarkan organ vicera dapat mencederai

spleen.
Dapat melihat keadaan paru, bila ada
perlekatan.
Cicatrix yang tidak baik pada dinding thorax.
Tidak dapat mengevaluasi keadaan usus saat
diintraabdomen.
Abdominal Approach (2015 : 91% dianggap
sebagai Gold Standart)
Menarik organ visera ke dalam rongga
abdominal
Dapat dengan mudah membebaskan bibir
posterior diafragma saat menutup defek
Dapat dengan mudah mengevaluasi organ
vicera bila terdapat malrotasi mid gut.
Dapat melakukan retraksi kavum abdomen
agar lebih longgar
Pasang chest tube setelah open repair
abdomen ?

Tidak Perlu

Bahaya terjadinya ipsi dan kontra lateral

lung injury karena mediastinal shifting,
terutama bila dihubungkan dengan
continous suction
 Minimal Invasive Surgical Approach

Hingga saat ini baru tercatat 20 % yang melakukan

Pertimbangan :
1.Absorbsi
Absorbsi CO2 insuflasi dan meningkatkan tekanan intra cavity,
menurunkan venous return dan menurunkan tidal volume.
2.Bayi
Bayi dengan Pulmonal Hypoplasi and Pulmonary Vascular Hypertensi
3.Sensitive
Sensitive terjadinya hypercapnea dan acidosis

Keuntungan : Mengurangi nyeri pasca operasi dan mengurangi

komplikasi thoracotomy
Minimal Invasive Surgical Approach

Sebaiknya hanya untuk :

1.Infant yang cardiopulmonal yang stabil dan
terkompensasi. (PIP < 24 mmHg)
2.Defek yang kecil.
3.Lambung intraabdominal.
4.Tidak didapatkan anomali yang lain.
5.Angka reccurent masih tinggi (23%)

Ashcraft’s Pediatric Surgery, Sixth Ed, : George W. Holcomb III. J. Patrick Murphy. Daniel J. Ostlie.
Elsevier Saunders. 2014
 Delivery Room
 Airway Management – No bag valve mask or CPAP.
Immediate ETT
 GI decompression – Replogle tube following airway
 Ventilatory Pressures - 20-25/5-6
 FiO2 (initial) – 100%
 Transport Vent - 20-25/5-6 x 40 It=0.35, FiO2=1
 SaO2 target - preductal increase no faster than NRP
guidelines, wean FiO2 when preductal SaO2 up to
>85%
 iNO – if baby requires FiO2 of 100% and pre-ductal
sats < 90%
 NICU Stablilization
 SaO2 (preductal) - >70% x 1 hour, >85% by 2 hours, goal
90-95%
 Studies - Routine ECHO, HUS, cultures, PT/PTT, CBC, CRP,
state screen, cortisol, karyotype & microarray
 Access – attempt single lumen UAC before peripheral a-line
 Single attempt UVC, if unsuccessful convert to emergent
position, discuss PICC vs. Cook vs. other with team based on
stability
 Sedation - fentanyl 1mcg/kg/hr – additional dose for cardiac
echo – add Versed as needed
 Analgesia - fentanyl 1mcg/kg/hr
 Paralysis - avoid
 High Frequency Ventilation
 Criteria to Convert from CV to HFV
 PaCO2 > 65 with acidosis on PIP 25 and rate 60

 Pre-SaO2<70% or post-ductal PaO2<40

 HFV initial settings

 HFOV MAP=IMV MAP + 2

 Delta P = PIP, “adequate bounce”

 Starting frequency 10 Hz

 Weaning
 Wean MAP slowly (decrease by 0.5 q4h) if

FiO2<0.60
 Wean frequency first to 10, then delta P to

PaCO2 50-65
 FiO2 to keep SaO2 90-95%
CDH Patient Management
 Systemic Hypotension - Criteria for treatment - Abnormal MAP for age
 NS bolus, pRBC’s if Hct<40, FFP for abnormal initial coagulation studies –
combined up to 40ml/kg in first 2 hours
 Dopamine and Dobutamine - begin at 5/5 and increase as needed 
 Pulmonary Hypertension - Criteria for treatment – Pre ductal SaO2<70% or
post-ductal PaO2<40 AND echocardiographic evidence of PH
 iNO
• iNO at 20ppm, wean when FiO2<0.6 and adequate oxygenation
 Prostacyclin
• Reserved for rescue post-ECMO or where ECMO contraindicated
• Consider inhaled for sustained hypoxemia on iNO if adequate
ventilation and adequate contralateral lung recruitment can be
achieved on conventional ventilator. Note: potential for
platelet/bleeding effect
 Catecholamines
• to correct systemic hypotension into normal range after volume
expansion and oxygen carrying capacity optimized 
 Milrinone
• RV dysfunction/dilation and additional afterload reduction after iNO
 Prostaglandin
• Prostaglandin for RV overload with restrictive PDA
 Criteria for ECMO
• SaO2<85% on HFOV and iNO
• HFOV MAP>17
• OI>40 consistent (3 post-ductal BG over 2 hours)
• Inadequate oxygen delivery, pH<7.20, lactate>5 despite
adequate volume expansion and pulmonary recruitment
• Respiratory acidosis despite optimized HFOV pH<7.20,
PaCO2>70
• Hypotension resistant to fluid and inotropic support with
UOP<0.5ml/kg/hr
• Impending ventricular failure on ECHO with evidence
of inadequate oxygen delivery
• Preductal sat <70 for 1 hour
• Attending to Attending Notification (both
neonatology and ped surgery)
 ECMO Contraindications
 IVH Grade 2 or greater
 Lethal chromosomal
anomalies/syndromes
 Complex congenital heart disease
(single ventricle physiology)
 EGA < 34 wks