Pembimbing:

dr. Muntadhar, Sp.B, Sp.BA

Dr. Dian Adi S. Sp.BA
 Gastroschisis → penonjolan dari
isi abdomen melalui lubang atau
defek pada dinding abdomen
dimana organ yang berherniasi
tersebut tidak dilapisi oleh
kantong/ sac.
 Defek terletak di sebelah lateral
dan hampir selalu pada sebelah
kanan dari umbilikus
 Terjadi antara 0,4- 3 per 10000
kelahiran
 Insidensi adanya kelainan bawaan
yang menyertai antara 10%-20%
kasus.
 Dinding abdomen terbentuk dari lipatan tubuh
(cephalic, caudal, lateral) yang bertemu di
tengah embrio dimana amnion tertanam dalam
yolk sac.
 Kecacatan perkembangan pada titik ini
menyebabkan berbagai kelainan dinding
abdomen:
• Omphalokel
• Gastroschisis
• Prune-Belly Sindrome
 Terjadi pertumbuhan sangat cepat dari
hati dan gelung usus primer → Rongga
abdomen menjadi terlalu kecil untuk
menampung seluruh gelung usus.
 Gelung-gelung ini masuk ke rongga
selom ekstra-embrional di dalam tali
pusat selama perkembangan minggu
ke 6
 Serentak dengan pertumbuhan
panjangnya, gelang usus primer
berputar berlawanan arah dengan
jarum jam dengan poros arteri
mesenterika superior

Source: Langman’s Medical Embryology. Ninth Edition.

  Selama perkembangan di minggu ke
10, gelung usus yang berherniasi mulai
kembali ke dalam rongga abdomen.
 Terjadi rotasi serta fiksasi dari usus
 Proses ini tidak terjadi pada bayi
dengan gastroschisis, menyebabkan
peningkatan resiko volvulus midgut.

Source: Langman’s Medical Embryology. Ninth Edition.

 Faktor Gastroschisis
Lokasi Samping umbilikus
Defek
Kecil (2-4 cm)
ukuran
Tali pusat Normal
Kantong Tidak
Isi Usus, gonad.
Usus Kusut , meradang
Malrotasi Ada
Abdomen
Ada
kecil
Fungsi Fungsi menurun pada
Intestinal awal
Tidak biasa kecuali
Anomali lain
atresia usus.
 Peningkatan maternal serum alpha fetoprotein
• rata-rata lebih dari 9 kali dari nilai mean
 USG

Source: “Fetal Diagnosis and Treatment.” The Children’s Hospital of Philadelphia.

Omphalokel
Prune Belly Syndrome
 PRE-OPERASI
• Resusitasi dari ABC
• Initial Problem:
 Hilangnya panas karena tereksposnya isi abdomen
 Hilangnya cairan
 Infeksi
 Distensi gaster
 OPERATIF
tujuan utama →
• memasukkan visera yang berherniasi ke dalam rongga
abdomen
• menutup fascia dan kulit sehingga menciptakan dinding
abdomen yang solid dengan umbilicus yang relative normal
• Meminimalkan timbulnya resiko bagi bayi

 Terapi operatif bervariasi tergantung ukuran dan

tipe defek, besar bayi dan problem yang
menyertai.
 Primary Surgical Closure:
• Reduksi organ ke intra abdomen secara langsung segera
setelah kelahiran bayi.

 Staged Closure:
• Reduksi organ secara bertahap ke dalam rongga abdomen
menggunakan silo. Biasanya membutuhkan waktu 1-3
minggu, kemudian defek ditutup secara primer.
 Pemberian  perlindungan antibiotic
 Memenuhi dan menjaga volume secara penuh
 Pengawasan analisa gas darah dan tekanan
vena sentral
 Mengenali dan melakukan terapi pada sepsis
sesegera mungkin.
 Memulai nutrisi total parenteral sesegera
setelah pemasangan monitor vena sentral
 Mortalitas gastroschisis pada masa lampau
cukup tinggi, yaitu sekitar 30%, namun akhir-
akhir ini dapat ditekan hingga sekitar 5%.
 Mortalitas berhubungan dengan sepsis dan
vitalitas dan kelainan dari traktus
gastrointestinal pada saat pembedahan.