REFERAT

“Omfalokel”

Oleh:

Lisa Raihan Lutfia

H1A322002

Pembimbing:

dr. Zikrul Haikal, Sp.BA

DALAM RANGKA MENGKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

DI BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH PROVINSI NUSA TENGGARA BARAT

TAHUN 2023

1
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala ridho dan
rahmat-Nya, penulis dapat menyelesaikan laporan referat yang berjudul “Omfalokel”.
Laporan ini penulis susun dalam rangka memenuhi tugas dalam proses mengikuti
kepaniteraan klinik madya di bagian Ilmu Bedah Rumah Sakit Umum Daerah Provinsi Nusa
Tenggara Barat, Fakultas Kedokteran Universitas Mataram.

Dalam penyusunan laporan ini, penulis banyak memperoleh bimbingan dan petunjuk,
serta bantuan dan dukungan dari berbagai pihak. Melalui kesempatan ini penulis
mengucapkan terima kasih kepada yang terhormat dr. Zikrul Haikal, Sp.BA, sebagai
pembimbing dalam menyelesaikan penugasan ini. Penulis berharap penyusunan laporan ini
dapat berguna dalam meningkatkan pemahaman pembaca.

Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam penyusunan laporan ini
karena keterbatasan pengetahuan dan pengalaman penulis. Untuk itu penulis sangat
mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari pembaca demi kesempurnaan laporan
ini. Semoga tulisan ini dapat memberikan manfaat bagi para pembaca.

Mataram, Januari 2023

Penulis

2
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR...........................................................................................................................2

DAFTAR ISI.........................................................................................................................................3

BAB I PENDAHULUAN......................................................................................................................4

BAB II ISI.............................................................................................................................................5

2.1 Embriologi Dinding Abdomen....................................................................................................5

2.2 Embriologi Kelainan Dinding Abdomen.....................................................................................6

2.3 Omfalokel....................................................................................................................................7

2.3.1 Definisi......................................................................................................................7

2.3.2 Epidemiologi.............................................................................................................8

2.3.3 Etio-patofisiologi dan Faktor Risiko.........................................................................8

2.3.4 Diagnosis.................................................................................................................10

2.3.5 Diagnosis Banding..................................................................................................11

2.3.6 Tatalaksana..............................................................................................................12

2.3.7 Komplikasi Prognosis.............................................................................................17

BAB III PENUTUP.............................................................................................................................19

3.1 Simpulan....................................................................................................................................19

DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................................................20

3
 BAB I
PENDAHULUAN

Omfalokel adalah cacat atau defek dinding perut bawaan. Kondisi ini ditandai oleh
adanya protrusi atau penonjolan isi perut yang ditutupi peritoneum melalui pangkal tali pusat.
Defek omfalokel terjadi di garis tengah perut dan melibatkan cincin umbilikal, menghasilkan
kantung 3 lapis yang membungkus isi perut yang mengalami herniasi. Kantung ini terdiri dari
lapisan dalam peritoneum, lapisan tengah jeli Wharton, dan lapisan luar amnion. Prevalensi
kelainan ini dilaporkan pada 3,38 per 10.000 kehamilan. Omfalokel dapat menjadi entitas
tersendiri namun lebih sering dikaitkan dengan anomali dan sindrom kongenital lainnya
seperti sindrom Beckwith-Wiedemann dan trisomi 13, 18, dan 21. Tingkat kelangsungan
hidup omfalokel mendekati 80%, terutama pada kasus omfalokel yang langsung berkaitan
dengan anomali penyakit lain.1,2

Secara embriologis, omfalokel dianggap sebagai akibat dari defek proses lipatan yang
terjadi saat usus kembali ke rongga perut selama perkembangan normal. Defek pada
omphalocele sangat beragam dalam segi ukuran dan jenis organ dalam/visera yang ada di
dalam kantung. Hal ini bergantung pada usia kehamilan terjadi penghentian rotasi usus.
Sebagian besar bayi dengan omfalokel disertai komorbiditas dan kelainan kongenital lain.
Anomali kongenital yang biasanya ditemukan bersamaan dengan omfalokel yaitu kelainan
kromosom (15-57%), kelainan jantung (11-23%), genitourinari (6-21%), muskuloskeletal
(21%), gastrointestinal (7–19%), dan kelainan neurologis (4–8%).1,2

Pemeriksaan prenatal yang komprehensif baik terhadap omfalokel itu sendiri maupun
anomali atau komorbiditas terkait sangat penting untuk pengawasan lanjutan, prognostikasi,
konseling, dan manajemen akhir.1,2 Secara umum, omfalokel ditatalaksana melalui proses
pembedahan. Adapun terdapat berbagai macam metode yang dapat digunakan diantaranya
primary closure, neonatal staged closure, delayed staged closure dan scarfication
treatment.3,4 Pada referat ini, penulis akan menjelaskan dari definisi, epidemiologi, etio-
patofisiologi, diagnosis, tatalaksana dan prognosis omfalokel secara komprehensif.

4
 BAB II
ISI

2.1 Embriologi Dinding Abdomen

Pada usia kehamilan 3 minggu, flat disk embrio berkembang menjadi 4 lipatan yang
menutupi rongga tubuh (Gambar 1). Terbentuk dua lipatan lateral dari kanal pleuroperitoneal
saat bertemu di anterior garis tengah. Lipatan sefalik menurunkan jantung yang sedang
berkembang, yang sebenarnya dimulai dari bagian distal otak namun sekarang menempati
bagian dinding dada anterior. Ini juga membawa septum transversum yang selanjutnya
menuju bagian posterior dan membagi kanal pleuroperitoneal menjadi pleura dan rongga
peritoneal. Lipatan kaudal membawa serta kandung kemih yang sedang berkembang atau
allantois, yang dimulai dari bagian distal ke anus. Selama proses ini, tabung usus telah
terbentuk di sepanjang embrio dengan hubungan di umbilikus ke yolk sac. Bagian ini akan
menghilang dan terkadang meninggalkan sisa vitelline duct pada bagian distal ileum.5

Gambar 1. Embriologi dinding abdomen.

5
 Pada usia kehamilan sekitar 5 minggu, saluran usus ini memanjang dan berkembang
di dalam coelom umbilikalis, yang merupakan sebuah rongga di batang tubuh pada
permukaan anterior embrio. Pada usia kehamilan sekitar 10 minggu, usus kembali dari ruang
di dalam umbilical stalk ke rongga peritoneal dan mengalami rotasi dan fiksasi.5

2.2 Embriologi Kelainan Dinding Abdomen

Omfalokel terjadi akibat kegagalan melipatnya tubuh dalam proses
perkembangannya. Sebagian besar omfalokel merupakan defek lipatan lateral dan selalu
berada di umbilikus. Otot rektus sering berjauhan pada tepi kosta sehingga karenanya tidak
dapat disatukan dalam proses perbaikan. Apapun penyebab gangguan ini, kelainan ini terjadi
pada awal embriogenesis dan selanjutnya dapat berdampak pada sistem organ lainnya. Hal ini
dibuktikan oleh seringnya anomali kongenital berkaitan dengan omfalokel. Defek lipatan
sefalik menyebabkan ektopia cordis atau pentalogy of Cantrell sedangkan defek pada lipatan
kaudal menyebabkan ekstrofi kandung kemih dan kloaka.

Kelainan dinding abdomen lain yaitu gastroskisis terjadi akibat kegagalan coelom
umbilikal untuk berkembang. Usus yang memanjang kemudian tidak memiliki ruang untuk
berkembang dan akhirnya terjadi ruptur, keluar dinding tubuh tepat di sebelah kanan
umbilikus, mungkin karena sisi kanan dari umbilikus relatif tidak tertopang akibat resopsi
vena umbilikalis kanan pada sekitar usia kehamilan 4 minggu. (Gambar 1). Penjelasan
alternatif lainnya terjadi akibat yolk sac dan struktur vitellin yang terkait gagal menyatu
dengan tali pusat, sehingga memungkinkan midgut keluar dari abdomen pada titik keluarnya.
Gastroskisis tidak memiliki membran penutup. Pada gastroschisis usus biasanya menebal,
kusut, edem, dan ditutupi dengan fibrinous peel. Pada saat lahir, usus pada gastrokisis
biasanya cukup normal tetapi dalam dua puluh menit kemudian mulai terjadi perubahan
karakteristik. Perubahan ini mungkin karena paparan udara, tetapi lebih mungkin berkaitan
dengan oklusi vena mesenterika pada tingkat defek dinding perut dengan edema yang
dihasilkan dan transudasi cairan protein.5

Hernia umbilikalis merupakan kondisi kegagalan midgut untuk kembali ke rongga

peritoneal pada usia kehamilan 10-12 minggu. Defek ini hanya berisi midgut dan ditutupi
oleh membran. Hernia semacam ini jauh lebih kecil daripada omfalokel dan memiliki
tampilan yang lebih baik. Hernia umbilikalis dari omfalokel perlu dibedakan secara
embriologis dan klinis. Hal ini penting dalam pengelolaan pasien. Hampir semua bayi lahir
hidup dengan kelainan dinding perut memiliki dinding perut yang utuh dengan lapisan otot

6
yang normal. Baru-baru ini terdapat spekulasi bahwa penurunan aliran darah di arteri
omphalomesenteric mungkin menjadi penyebabnya.5

2.3 Omfalokel
2.3.1 Definisi
Omfalokel (juga dikenal sebagai exomphalos) adalah cacat bawaan dinding perut
yang ditandai dengan herniasi visera abdomen melalui cincin umbilikus. Visera atau isi organ
tertutupi oleh kantung yang tersusun atas amnion, Wharton’s jelly dan peritoneum. Terdapat
spektrum omfalokel berdasarkan tingkat keparahan dalam hal ukuran defek dan jumlah isi
organ (visera) yang keluar namun secara umum omfalokel dapat dikategorikan sebagai
omfalokel berukuran kecil tanpa herniasi hepar dan omfalokel berukuran besar disertai
herniasi hepar.3

Gambar 2. Gambaran tipikal omfalokel (a) Omfalokel berukuran kecil (b) Omfalokel berukuran
besar disertai keluarnya hepar.3

Omfalokel adalah defek yang tertutupi membran amnion, berisi midgut dan organ
abdominal lainnya termasuk hepar dan seringkali limpa serta gonad. Salah satu bentuk
omfalokel yang jarang ditemui yaitu cephalic fold defect atau pentalogy of Cantrell, dimana
defek dinding abdomen berada di supraumbilikal dan jantung berada dalam suatu kantung
yang melalui defek pada perikardium dan tendon sentral diafragma. Selain itu, terdapat
omfalokel jenis lain yaitu caudal fold defect, atau cloacal exstrophy, dimana defek terjadi
pada infraumbilical disertai ekstrofi kandung kemih, epispadia, diastasis rami pubis, dan anus
imperforata.5

2.3.2 Epidemiologi
Omfalokel tampaknya lebih sering ditemukan pada ibu dengan usia reproduksi
ekstrim (kurang dari 20 tahun dan lebih dari 40 tahun). Omfalokel lebih sering terjadi pada
orang kulit hitam dibandingkan orang kulit putih dan pada etnis Afro-american. Multigravida

7
dan jenis kelamin laki-laki juga telah dikaitkan dengan kejadian omfalokel. 1 Insidensi
omfalokel terlihat pada usia 14-18 minggu dengan kisaran 1 dalam 1100, tetapi insidensi saat
lahir menurun menjadi 1 dalam 4000-6000. Sebuah tinjauan mencatat bahwa terdapat sekitar
83% permintaan terminasi kehamilan pada kasus omfalokel.3,6

2.3.3 Etio-patofisiologi dan Faktor Risiko

Pemahaman saat ini tentang etiologi omfalokel menunjukkan bahwa cacat ini bukan
karena kegagalan tubuh saat penutupan dinding abdomen atau migrasi. Sebaliknya, karena
tali pusat melekat pada kantung, hal ini menduga bahwa omfalokel terjadi karena kegagalan
organ dalam/visera untuk kembali ke rongga perut. Organ/visera intra-abdomen termasuk
hepar, kandung kemih, lambung, ovarium, dan testis dapat ditemukan di kantung omfalokel.
Kantung terdiri dari lapisan penutup tali pusat dan mencakup amnion, Wharton jelly, dan
peritoneum. Lokasi dari defek ini berada di bagia tengah abdomen atau sentral tetapi juga
dapat terjadi di daerah epigastrium maupun hipogastrium.3

Omfalokel terjadi ketika usus gagal kembali ke rongga perut setelah herniasi
embrionik normal ke dalam tali pusat selama minggu ke 6-10 perkembangan. Kondisi
biasanya dikaitkan dengan defek pelipatan pada dinding perut dibandingkan efek gen yang
terlibat dalam pemanjangan dan rotasi usus. Kondisi ini menyebabkan kantung yang berisi
organ dalam/visera mengalami ekstrusi, yang tersusun atas penutup tali pusat seperti amnion,
Wharton’s jelly, and peritoneum. Tali pusat masuk ke dalam kantung dan terkadang terjadi
penyisipan pada bagian puncak kantung ataupun lebih dekat ke dinding perut. Berbagai organ
dalam seperti usus, hepar, kandung kemih, lambung, ovarium ataupun testis juga dapat
ditemukan di dalam kantung. Proses rotasi usus dimulai pada saat herniasi usus ke tali pusat,
dan kemudian selesai setelah usus kembali ke perut. Pada anak-anak dengan omfalokel,
proses ini tidak terjadi, dan sebagian besar tidak terjadi rotasi usus.3

Berbeda dengan gastroskisis, omfalokel memiliki insidensi yang relatif tinggi

terhadap anomali kelainan kongenital dan kelainan kromosom (seperti trisomi 13, 18, 21, dan
45 X).3 Beberapa sindrom yang dikenal memiliki kelainan omfalokel diantaranya: 1) Sindrom
Beckwith-Wiedemann, yang terdiri dari omfalokel, hipoglikemia neonatal, organomegali, dan
predisposisi berbagai tumor solid yang disebabkan oleh mutasi pada lokasi 11p15, 2) Ekstrofi
kloaka, dicirikan oleh OEIS (omphalocele/ exstrophy/ imperforate anus/ spinal
malformation), 3) Pentalogy of Cantrell, yang terdiri dari omfalokel, hernia diafragma
Morgagni, defek perikardial, defek sternum, dan penyakit jantung bawaan intrinsik 4)

8
Donnai-Barrow syndrome, terdiri dari hypertelorism, kelainan sistem saraf pusat, gangguan
pendengaran sensorineural, hernia diafragma, dan omfalokel yang disebabkan oleh mutasi
pada gen LRP2.3

Tabel 1. Kelainan kromosom dan malformasi struktural yang berkaitan dengan omfalokel. 3

Terdapat tinjauan yang membahas mengenai kemungkinan penyebab cacat dinding

perut. Pada omfalokel, faktor demografi dikatakan memengaruhi kejadian penyakit ini.
Faktor-faktor ini meliputi ibu dengan usia lanjut dan sangat muda serta obesitas ibu. Faktor
nutrisi juga berpengaruh terhadap kelainan ini, diantaranya kurangnya konsumsi multivitamin
selama kehamilan (terutama Vitamin B 12), kurangnya fortifikasi asam folat, dan perubahan
kontrol glikemik. Tidak ada bukti kuat yang ditemukan untuk obat-obatan, obat-obatan
terlarang, atau faktor gaya hidup, meskipun riwayat ibu dengan penyakit demam dan
fertilisasi in vitro tampaknya menjadi faktor risiko.5

2.3.4 Diagnosis
Peningkatan AFP serum ibu terjadi pada kehamilan dengan omfalokel walaupun tidak
seumum yang terjadi pada gastroskisis. Diagnosis omfalokel dilakukan melalui pemeriksaan
two-dimensional ultrasonography (US) di usia kehamilan 18 minggu. Deteksi dini dapat
dilakukan pada trimester 1 melalui three-dimensional US. Evaluasi US berguna untuk
mendeteksi anomali yang terjadi. Skrining prenatal pada bayi dengan omfalokel memerlukan
evaluasi terperinci dari sistem jantung (14-47% kejadian anomali) dan saraf pusat (3-33%
anomali). Hal ini nantinya yang akan berpengaruh terhadap keputusan untuk melakukan
terminasi kehamilan. Terdapat studi yang mempelajari rasio antara diameter omfalokel
terbesar (O) dibandingkan dengan abdominal circumference (O/AC, atau omphalocele ratio),
femur length (O/FL), dan head circumference (O/HC) terhadap morbiditas dan mortalitas

9
post natal. Berdasarkan studi tersebut, variabel yang mungkin berkaitan dengan omfalokel
yaitu O/HC atau O/AC.3

Diagnosis anternatal pada omfalokel harus diikuti oleh pemeriksaan ultrasonografi

janin yang komprehensif, disertai pemeriksaan ekokardiografi janin untuk mencari kelainan
atau anomali struktural lainnya. Beberapa pemeriksaan tersebut dapat mendeteksi gambaran
beberapa sindrom yang terkait seperti ekstrofi kloakal, sindrom Donnai-Barrow, dan
Pentalogy of Cantrell. Kelainan jantung dikatakan sebagai anomali yang paling umum pada
kelompok ini tetapi entitas lain juga perlu untuk dinilai, termasuk kelainan VACTERL
(vertebral, anorectal, cardiac, tracheoesophageal, renal, dan limb). Selain itu, hipoplasia
paru juga sering dikaitkan dengan omfalokel dan dapat mengakibatkan gangguan pernapasan
dini yang membutuhkan intubasi dan dukungan ventilasi pada saat persalinan. Selain
ultrasonografi, analisis kariotipe menggunakan sampel vili korionik atau amniosentesis harus
dianjurkan karena tingginya insiden kelainan kromosom seperti trisomi 13, 18, dan 21.4

Diagnosis omfalokel postnatal terbukti dari hasil pemeriksaan fisik. Pada

pemeriksaan, terdapat massa di abdomen, tepatnya pada garis tengah anterior (di lokasi
insersi tali pusat) yang ditutupi oleh membran. Omfalokel bisa berukuran kecil dengan
disertai tonjolan beberapa loop usus melalui defek, ataupun berukuran besar yang
mengandung beberapa organ perut, ataupun berupa giant omphalocele bila defek lebih besar
dari atau sama dengan 5 cm dengan hepar menonjol sebagian.1

2.3.5 Diagnosis Banding

Diagnosis omfalokel sering dikacaukan dengan gastroskisis, tetapi kedua kondisi
tersebut sebenarnya berbeda (Tabel 2). Gastroskisis merupakan kelainan yang ditandai oleh
adanya defek abdomen tanpa disertai membran penutup dan biasanya hanya berisi midgut dan
lambung atau mungkin gonad. Kelainan ini hampir selalu terjadi di sebelah kanan tali pusat. 5
Kantung berselaput adalah fitur pembeda utama dari kedua kondisi tersebut karena
gastroskisis ditandai dengan loop usus yang mengambang bebas, tetapi dalam kasus giant
omphalocele, membran kadang-kadang dapat pecah di dalam rahim.1

Diagnosis banding lain dari omfalokel yaitu hernia tali pusat dengan cacat dinding
abdomen berukuran < 2 cm, dan body stalk anomaly yang ditandai oleh tidak adanya atau
pemendekan tali pusat yang berkaitan dengan skoliosis.1

10
 Tabel 2. Perbedaan antara omfalokel dengan gastroskisis (Ashcraft)

Gambar 3. Perbedaan antara omfalokel (a) dan gastroskisis (b). 3

2.3.6 Tatalaksana
Penatalaksanaan neonatus yang lahir dengan omfalokel terdiri dari langkah awal
stabilisasi jalan napas, pembungkusan usus yang steril untuk mempertahankan panas guna
mengurangi kehilangan cairan yang tidak terlihat, pemasangan pipa orogastrik untuk
dekompresi usus, dan pemasangan akses intravena perifer. Setelah langkah awal,
penatalaksanaan selanjutnya melibatkan pemberian cairan intravena dan antibiotik spektrum
luas. Jika pasien memiliki omfalokel berukuran kecil, surgical repair merupakan pilihan
dalam 72 jam pertama kehidupan melalui primary closure kulit dan fasia. Pasien dengan
kelainan lain mendapatkan manfaat melalui teknik pembedahan delayed closure setelah
penutupan dengan silo dalam 24 jam pertama kehidupan. Silo kemudian dikurangi secara
progresif selama 3-7 hari sebelum dilakukan penutupan defek akhir.1

11
 Tujuan penatalaksanaan bedah pada omfalokel adalah untuk mengurangi visera dan
memberikan penutupan dinding abdomen secara permanen, tanpa menyebabkan cedera visera
baik oleh trauma langsung atau penurunan perfusi organ akibat tekanan intra-abdomen yang
berlebihan (“sindrom kompartemen abdomen”). Pilihan pengobatan tergantung pada ukuran
defek, usia kehamilan, dan adanya anomali terkait.3,4

a. Primary Closure
Pada bayi dengan defek berukuran kecil, primary closure atau penutupan
primer biasanya dapat dilakukan dengan mudah. Pada sebagian besar kasus, primary
closure terdiri dari eksisi dan inversi kantung, diikuti penutupan fasia dan kulit secara
langsung. Saat menangani omfalokel berukuran besar atau sedang, proses eksisi
bagian kantung yang menutupi hati harus dilakukan secara hati-hati karena biasanya
sangat melekat dan terdapat risiko perdarahan akibat robekan pada kapsul Glisson.
Seringkali dokter bedah meninggalkan sebagian kantunga di hepar, dan ternyata kasus
infeksi atau masalah lain jarang ditemui. Vena hepatika terlatak tepat di bawah
kantung di garis tengah sehingga rentan mengalami cedera yang tidak disengaja
selama proses pembedahan.3,4
Selain itu, bagian inferior kantung yang menutupi kandung kemih sangat tipis
sehingga eksisi kantung di area ini dapat menyebabkan cedera yang tidak disengaja.
Dalam beberapa kasus, sisa omphalomesenteric duct mungkin berhubungan dengan
omfalokel berukuran kecil, dan ini harus ditutup selama perbaikan primer. (Gambar
4). Anomali lain yang mungkin ditemui di bawah kantung atau sepanjang tali pusat
pada anak-anak dengan omfalokel kecil termasuk kista allantoic atau potongan
jaringan hati ektopik juga harus dikenali dan dieksisi pada saat penutupan. 3,4

Gambar 4. Primary closure pada omfalokel

12
 Pada omfalokel kecil tanpa herniasi hepar, sindrom kompartemen abdomen
biasanya tidak menjadi masalah. Namun, penutupan primer omfalokel yang lebih
besar dapat disertai dengan risiko kongesti hepar akut, gagal ginjal, dan infark usus.
Indeks kecurigaan yang tinggi dan perhatian yang cermat terhadap tekanan ventilasi,
kadar end-tidal CO2, pengeluaran urin, dan perfusi distal dapat meminimalkan jenis
komplikasi ini. 3,4
Tekanan intra-abdomen dapat menjadi tinggi selama proses reduksi dan
perbaikan, sehingga dapat menyebabkan sindrom kompartemen perut. Oleh karena
itu, pada defek yang lebih besar, beberapa ahli bedah akan mengukur tekanan
kandung kemih dan menyediakan mesh jika penutupan primer tidak memungkinkan.
Banyak penulis telah menyarankan penggunaan pemantauan tekanan intra-abdomen
selama upaya reduksi sebagai cara yang lebih objektif untuk memandu penutupan.
Tekanan intra-abdomen dapat diperkirakan dengan menggunakan transduksi tekanan
intragastrik melalui selang nasogastrik, atau menggunakan transduksi tekanan
intravesikal melalui kateter Foley. Meskipun tidak ada teknik yang benar-benar
akurat, keduanya memberikan informasi berharga kepada ahli bedah untuk membantu
pengambilan keputusan selama penutupan dinding perut. 3,4

b. Staged Neonatal Closure

Penutupan bertahap/staged closure pada periode neonatal melibatkan
penggunaan teknik yang berbeda. Teknik ini diklasifikan dalam metode yang
memanfaatkan kantung amnion dengan inversi serial dan metode dimana kantung
dipotong dan diganti dengan mesh, kemudian ditutup seiring waktu. Inversi amnion
memungkinkan reduksi kantung secara bertahap diikuti eksisi kantung dan penutupan
primer atau penutupan dengan mesh.4

c. Delayed Staged Closure

Secara historis, anak-anak dengan omfalokel berukutan besar dikelola
menggunakan flap kulit yang dimobilisasi untuk menutupi organ dalam/visera yang
terbuka, meninggalkan hernia ventral besar yang diharapkan dapat ditutup nantinya.
Pada tahun 1967, Schuster pertama kali menjelaskan penggunaan silo Silastic untuk
memungkinkan reduksi bertahap pada anak-anak dengan omfalokel. Dengan metode
ini, kantung omfalokel dipotong dan lembaran Silastic dijahit ke fasia rektus dan di
atas organ dalam/visera. Beberapa ahli bedah membuat penutup kulit sirkumferensial
13
pendek sehingga silo dijahit hanya ke fasia, dan beberapa menempelkan silastic ke
seluruh ketebalan dinding perut.3,4
Beberapa ahli bedah baru-baru ini merekomendasikan penggunaan spring-
loaded silos tetapi ini biasanya tidak berhasil karena ukuran defek yang relatif besar,
yang mencegah silo tetap pada tempatnya. Pilihan lain untuk omfalokel ukuran
sedang adalah dengan menggunakan ligasi sekuensial kantung itu sendiri untuk
pengurangan organ dalam/visera secara bertahap. Ini paling memungkinkan jika
kantungnya relatif tebal, dan jika tali pusat masuk di dekat puncak kantung.4
Setelah silo ditempatkan atau ligasi kantung telah dimulai, serial bedside
reduction dilakukan 1-2 kali sehari (Gambar 5). Agresivitas reduksi serial dapat
ditentukan melalui observasi klinis perfusi ekstremitas bawah, tekanan ventilasi, end-
tidal CO2 dan saturasi oksigen. Pemantauan tekanan intra-abdomen dapat
memberikan informasi objektif dalam memandu proses reduksi. Setelah organ dalam
mengalami reduksi komplit, dilakukan penutupan defek secara definitif. Pada banyak
kasus, tepi fasia tidak dapat diaproksimasi biasanya karena ukuran defek yang besar
sehingga patch closure atau kombinasi penutupan primer dan patch closure dapat
digunakan secara bersamaan.4

Gambar 5. Staged closure pada giant omphalocele.4

14
d. Scarification Treatment
Scarification treatment atau terapi escharotic, yang menghasilkan epitelisasi
bertahap dari kantung omfalokel, adalah bentuk lain dari staged closure yang
digunakan pada neonatus yang tidak dapat mentolerir peningkatan tekanan
intraabdomen akibat prematuritas, hipoplasia paru, penyakit jantung bawaan, atau
anomali lainnya. Secara historis, mercurochrome digunakan baik sebagai scarificant
dan desinfektan. Namun, laporan kematian akibat keracunan merkuri menyebabkan
pilihan pengobatan ini ditinggalkan.

Gambar 6. Luaran pasien yang telah menjalani terapi scarification treatment.3

Povidone-iodine juga telah digunakan, tetapi absorpsi yodium secara sistemik

dikaitkan dengan hipotiroidisme transien. Absorpsi dapat diabaikan setelah
eskarifikasi, tetapi bayi yang diobati dengan povidone-iodine sebagai agen skarifikasi
harus menjalani pemantauan fungsi tiroid. Silver sulfadiazine adalah aplikasi topikal
yang paling umum digunakan saat ini (Gambar 7). Setelah sikatrisasi awal dimulai,
sulfadiazine perak dapat diganti dengan serat sintetis penyerap seperti Aquacel™
(Convatec, Kanada) untuk menjaga agar eschar tetap kering, sementara granulasi dan
epitelisasi secara bertahap terjadi selama bulan berikutnya.
Setelah epitelisasi terjadi dan bayi cukup stabil untuk menjalani anestesi dan
pembedahan, hernia ventral yang tersisa dapat diperbaiki dengan salah satu metode
yang disebutkan sebelumnya. Dalam kebanyakan kasus, jaring atau mesh prostetik
dengan penutup kulit diperlukan, terutama di ujung atas defek. Ekspander jaringan
dan teknik pemisahan komponen, seperti disebutkan di atas, juga telah dijelaskan
untuk penutupan definitif pada tahap akhir ini.

15
 Gambar 7. Terapi escharotic pada giant omphalocele dengan hipoplasia pulmonal.4

Perawatan Pasca Operasi

Sebagian besar pasien, terutama omfalokel dengan herniasi hepar, memerlukan

ventilasi mekanis selama beberapa hari setelah penutupan dinding perut akhir bahkan
jika ventilasi tidak diperlukan sebelumnya. Selama waktu ini, edema dinding perut,
hepar, dan usus mengalami proses penyembuhan dan tekanan intra-abdomen biasanya
menurun. Pemantauan urine output, perfusi jaringan, dan tekanan intraabdomen
secara hati-hati mungkin dianjurkan untuk identifikasi dini sindrom kompartemen
abdomen, yang memerlukan pasien kembali ke ruang operasi dan dekompresi
abdomen. Tabung nasogastrik yang berfungsi dengan ukuran yang memadai penting
untuk dekompresi lambung selama periode ini. Pada tahap awal, nutrisi parenteral
sering diperlukantetapi pemberian makan dapat dimulai ketika pengeluaran produk
nasogastrik tidak lagi mengandung empedu, volumenya minimal, dan aktivitas usus
telah kembali.4

2.3.7 Komplikasi Prognosis

Komplikasi omfalokel dapat dikategorikan menurut waktu terjadinya. Sebelum lahir
dan selama persalinan, omfalokel dapat pecah, dan dalam kasus giant omphalocele, hepar
dapat mengalami perlukaan. Sebagian besar bayi dengan omfalokel memiliki toraks
berukuran kecil dengan derajat hipoplasia paru yang bervariasi. Dengan demikian, ventilasi

16
mekanis seringkali diperlukan selama berminggu-minggu atau bahkan berbulan-bulan hingga
paru-paru matang. Bayi dengan omfalokel seringkali membutuhkan nutrisi parenteral, yang
dapat menyebabkan kolestasis dan hepatomegali. Jadi, omfalokel besar membutuhkan
perbaikan bertahap. Trakeostomi sering dibutuhkan sampai paru matang. Komplikasi pasca
bedah meliputi kesulitan makan, gagal tumbuh, hernia inguinalis, refluks gastroesofagus, dan
terkadang esofagitis. Dibandingkan dengan gastroschisis, omfalokel membawa angka
kematian yang jauh lebih tinggi.1

Luaran dan prognosis anak-anak dengan omfalokel terutama ditentukan oleh ukuran
defek, ada tidaknya anomali atau kelainan struktural terkait. Sebagian besar bayi dengan
omfalokel berukuran kecil tanpa adanya kelainan lain, dapat sembuh dengan baik dan tidak
memiliki masalah jangka panjang. Namun, ini mungkin mewakili sedikitnya 10% dari semua
omfalokel yang didiagnosis dengan ultrasonografi prenatal. Sekitar 20% pasien dengan
omfalokel tidak dapat bertahan hidup dalam tahun pertama kehidupan, sekitar sepertiga
meninggal pada minggu pertama dengan beberapa kondisi anomali kongenital, dan sebagian
besar sisanya tidak bertahan pada tahun pertama kehidupan karena anomali jantung atau
hipoplasia paru.1,4

Sejumlah masalah medis jangka panjang dapat terjadi pada pasien dengan omfalokel
berukuran besar. Masalah gastrointestinal seperti gastroesophageal reflux, kesulitan makan
dan gagal tumbuh dan masalah pernapasan seperti insufisiensi paru, infeksi paru berulang,
atau asma dilaporkan pada hingga 60% bayi dengan giant omphalocele. Selain itu, terdapat
masalah psikologis jangka panjang juga dilaporkan pada beberapa studi karena berkaitan
dengan tampilan kosmetik perut pasca operasi.4

17
 BAB III
PENUTUP

3.1 Simpulan
Omfalokel adalah cacat bawaan dinding perut yang ditandai dengan herniasi visera
abdomen melalui cincin umbilikus. Omfalokel dikaitkan dengan luaran yang beragam namun
sebagian besar tergantung pada ada atau tidak adanya kelainan kromosom atau struktural
terkait. Diagnosis prenatal memberikan kesempatan untuk mengedukasi orangtua mengenai
kemungkinan bayi untuk bertahan hidup dan kualitas hidup serta persiapan pada saat
perawatan. Pentalaksanaan pembedahan pada omfalokel ditentukan oleh ukuran defek,
jumlah organ dalam/visera yang berada dalam kantung, serta adanya komorbiditas. Luaran
jangka panjang umumnya menguntungkan kecuali anak memiliki masalah signifikan terkait
kelainan terkait

18
 DAFTAR PUSTAKA

1. Zahouani T, Mendez MD. Omphalocele. [Updated 2022 Jun 5]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-
2. Bence CM, Wagner AJ. Abdominal wall defects. Transl Pediatr. 2021;10(5):1461–9.
3. Holcomb G, Murphy J, Peter S. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7 th
Edition. Elseiver. 2020
4. Puri P. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Springer-Verlag
GmbH Germany. 2020.
5. Coran A. Pediatric Surgery. 7th Edition. Volume 1. Elseiver Saunders. 2012
6. Bielicki, I, Somme S, Frongia, G, Holland-Cunz, S.G, Vuille-dit-Bille, R.N.
Abdominal Wall Defects—Current Treatments. 2021.
https://doi.org/10.3390/children8020170

19