PEMFIGOID BULOSA

MAPS

• Pemfigoid bulosa  penyakit

autoimun kronik residif pada kulit
dan membran mukosa yang ditandai
dengan timbulnya bula
Indonesia
subepidermal. Pada penelitian
dilaporkan bahwa pemfigoid bulosa
memiliki tiga karakteristik klinis
berupa pruritus, urtikaria, dan bula
yang tegang
Jumlah pemfigoid bulosa di indonesia belum tercatat,
namun Laki-laki=perempuan
2
TINJAUAN PUSTAKA

3
 DEFINISI

Pemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik,

ditandai adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang. Pada pemeriksaan imunopatologi
ditemukan C3
(komponenen komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone1
ETIOLOGI
 EPIDEMIOLOGI

- Pemfigoid bulosa jarang terjadi dan frekuensinya tidak diketahui.

- Tidak ada kecenderungan rasial yang terlihat. Kejadian pemfigoid bulosa
tampaknya pada pria dan wanita.
-Pemfigoid bulosa terutama menyerang orang lanjut usia pada dekade kelima
hingga ketujuh kehidupan, dengan usia rata-rata pada awal 65 tahun.
PATOFISIOLOGI
GEJALA KLINIS

8
PEMFIGOID BULOSA

9
PEMERIKSAAN FISIK

Lesi luas, bula berdinding tebal

Dapat disertai eritema
Gatal sepanjang waktu
Kadang terdapat hemoragik dan eksudat
Pemeriksaan nikolsky negatif
Lesi simetris
Dapat menjadi erosi atau ekskoriasi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Histopatologi
Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermal-
epidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat
utama ialah eosinofil
2. Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgG dan C3 tersusun
seperti pita di B.M.Z (Bassement membrane zone)

11
DIAGNOSIS BANDING

12
DIAGNOSIS

13
TATALAKSANA

• Menjelaskan kepada pasien bahwa penyakit tersebut karena

penyakit autoimun
• Berikan kortikosteroid sistemik. Dapat diberikan prednison 40-
60mg sehari. Dapat pula diberikan kortikosteroid topikal.
• Berikan juga antibiotik seperti eritromisin 3x500mg perhari
• Berikan antihistamin oral

14
KOMPLIKASI

15
PROGNOSIS

Quo et vitam = bonam

Quo et functional = bonam
Quo et sanatinam = dubia ad bonam
Quo et cosmetic= dubia ad bonam

16
Laporan Kasus

17
Nama : Ny. H
Usia : 67 tahun
Tempat Tanggal Lahir : 08 Februari 1952
Alamat : Jl. SM. Mansyur
Agama : Islam
Pekerjaan : Buka warung dirumah
Status : Menikah
Pendidikan Terakhir : SD
No. Rekam Medik : 58.3762
Tanggal Pemeriksaan : Senin, 02 Desember 2019
18
 Keluhan Utama:

Mengeluh terdapat lepuh pada punggung, dada, dahi, pipi kanan dan kiri, dagu,
serta lengan bawah kanan sejak 2 bulan lalu.

Keluhan Tambahan
Gatal dan panas.

19
 RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

Sejak ± 2 bulan yang lalu pasien mengatakan bahwa lepuhan timbul

pertama kali di perut bagian bawah, sebesar ujung jarum dan hanya 1
lepuhan, lepuhan dirasakan gatal, keras, berair dan mudah pecah. Os
mengatakan sebelumnya sudah berobat ke puskesmas dan dikatakan
bahwa terifeksi virus sehingga pasien diberikan obat salap dan obat
minum. Os lupa obat apa yang diberikan oleh puskesmas. Os juga lupa
warna salap dan jumlah salap yang diberikan oleh puskesmas. Setelah
mengkonsumsi obat tersebut, os mengatakan tidak ada perubahan dan
lepuh semakin banyak dan menyebar ke anggota tubuh yang lain.

20
 Cont....

Sejak 2 minggu lalu timbul lepuh baru di punggung, dada, dahi, pipi kanan
dan kiri, dagu, serta lengan bawah kanan. Lepuhan berukuran kecil sampai
besar. Pasien mengatakan lepuhan berisi air jernih dan lepuhan sedikit keras
dan mudah pecah. Os juga mengaku apabila lepuh berisi air tersebut pecah,
lama kelamaan bekas lepuh tersebut menjadi koreng. Selain mengeluh timbul
lepuhan, pasien juga mengeluh sedikit gatal dan panas. Keluhan lepuh di lutut
(-), ketiak (-), siku (-), lepuh kendur (-), eritema (-), demam tidak dirasakan. Os
berobat ke dokter spesialis kulit dan dikatakan harus rawat inap dan harus
sering kontrol ke dokter.
Os datang ke RSUD Palembang BARI pada hari Sabtu, 30 November 2019
dan rawat inap di bangsal penyakit dalam.
21
Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat penyakit kulit dengan keluhan yang sama

disangkal, riwayat asma (-), rhinitis alergi (-), riwayat
alergi makanan (-), riwayat alergi obat ada yaitu obat
antibiotik.
Riwayat Penyakit Keluarga

Gejala penyakit yang sama dalam keluarga pasien (-),

riwayat asma (-), riwayat alergi obat dan makanan (-).
Status Generalis
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos Mentis
Nadi: 86 x/menit, regular.
Suhu : 36,90 C
Pernapasan : 18 x/menit

24
 Pada regio bucalis dextra et sinistra, regio mentalis, regio thoraks anterior dan
antebrachii dextra terdapat plak eritematosa, multiple, diskret hingga berkonfluens,
bentuk ireguler dengan ukuran 2-10cm x 3-6cm dan diatasnya terdapat krusta.

25
 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium Darah

PEMERIKSAAN HASIL SATUAN NILAI NORMAL

Hemoglobin 12,9 g/dl 12 – 16
Hematokrit 37 % 37 – 48
Leukosit 16.8 10*3/ul 5 – 10
Trombosit 280 10*3/ul 150 - 400
Hitung jenis
 Basofil 0 % 0.0-1.0
 Eosinofil 2 % 1.0-3.0
 Batang 0 % 2.0-6.0
 Segmen 89 % 50.0-70.0

 Limfosit 6 % 20.0-40.0

 Monosit 3 % 2.0-8.0
 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium darah

Kimia Darah
Glukosa Darah 190 mg/dl <180
Sewaktu
SGOT 24 U/L <31
SGPT 29 U/L <31
Protein total 5.3 g/dl 6,7-8,7
Albumin 2,9 g/dl 3,8-5,1
Globulin 2,4 g/dl 1,5-3
Ureum 60 Mg/dl 20-40
Kreatinin 1,1 Mg/dl 0,6-1,1
Uric acid 4,4 Mg/dl 2,4-5,7
Natrium 131 Mmol/l 135-155
Kalium 4.02 mmol 3,6-6,5
 Diagnosis
1. Pemfigoid Bulosa
2. Pemfigus Vulgaris
3. Dermatitis Herpetiformis
Diagnosis Banding Diagnosis Kerja

 Pemfigoid bulosa
TATALAKSANA

Non Farmakologi
-Menjelaskan kepada pasien mengenai penyaktnya. Jelaskan bahwa sakit kulit yang
dideritanya merupakan penyakit autoimun yang bersifat kronis dan residif.
-Hindari garukan terus-menerus
-Memberi penjelasan kepada pasien bahwa penyakit ini merupakan penyakit autoimun.
-Hindari memecahkan bula atau lepuh.
TATALAKSANA

Farmakologi
Sistemik :
-Metilprednisolon 2x4mg tablet/hari
-Inj. Ceftriaxone 2x1gram/hari
-Cetrizine 2x1 tablet/hari

Topikal :

-Kompres NaCl 0,9% 3x1/hari

-Triamcinolone acetonide 0,1%
Pembahasan

31
Pada kasus ini membahas mengenai seorang pasien Ny. H usia 67 tahun datang dengan
keluhan timbul lepuhan pertama kali di perut bagian bawah, sebesar ujung jarum dan hanya
1 lepuhan, lepuhan dirasakan gatal, keras, berair dan mudah pecah. Lalu lepuhan timbul di
punggung, dada, dahi, pipi kanan dan kiri, dagu, serta lengan bawah kanan. Lepuhan
berukuran kecil sampai besar. Pasien mengatakan lepuhan berisi air jernih dan lepuhan
sedikit keras dan mudah pecah. Os juga mengaku apabila lepuh berisi air tersebut pecah,
lama kelamaan bekas lepuh tersebut menjadi koreng. Selain mengeluh timbul lepuhan,
pasien juga mengeluh sedikit gatal dan panas. Keluhan lepuh di lutut (-), ketiak (-), siku (-),
lepuh kendur (-), eritema (-), demam tidak dirasakan. Dari hasil anamnesis tersebut dapat
ditegakkan diagnosis sebagai pemfigoid bulosa.

32
33
 Diagnosis Banding
Kasus Pemfigoid Pemfigus Dermatitis
Bulosa Vulgaris Herpetiformis
Epidemiologi Pasien wanita Terkena pada Banyak pada Anak dan dewasa,
usia 67 tahun, semua umur, dasawarsa ke- terutama pada
wirausaha, terutama 5 dan ke-6; dasawarsa ketiga.
kebangsaan orang tua dan diduga
indonesia. frekuensinya berhubungan
sama pada dengan
pria dan autoimun.
wanita Frekuensi
yang sama
pada pria dan
wanita
Etiologi Penyebab Penyebab Belum diketahui
belum jelas, belum jelas, dengan pasti,
diduga diduga diduga autoimun
autoimun autoimun
Predileksi Lengan Ketiak, lengan Punggung,
tangan, wajah, bagian bokong, lengan
mulut dan fleksor, lipat atas bagian
badan dan mulut. ekstensor, paha,
siku, lutut, bersifat
simetris.
34
 Diagnosis Banding
  Kasus Pemfigoid Bullosa Pemfigus Vulgaris Dermatitis
Herpetiformis
  Diketahui awalnya Terdapat bula tegang, Bula berdinding Lesi dimulai
  timbul lepuh yang mudah pecah, dapat kendur, eritema, dengan eritema atau
Gejala tegang, keras, dan disertai dengan gatal krusta, erosi, serta urtikaria, yang
Klinis mudah pecah dan hipo-hiperpigmentasi. disusul vesikel-
disertai dengan vesikel
gatal dan rasa panas berkelompok.
Dinding vesikel
atau bula tegang
(tense), tidak
mudah pecah, dan
tersebar bilateral.

35
 Pada kasus ini diberikan tatalaksana berupa nonfarmakologi dan farmakologi.
Untuk non farmakologi yaitu berupa pemberian edukasi berupa 1) Hindari garukan terus-
menerus, 2) Memberi penjelasan kepada pasien bahwa penyakit ini merupakan penyakit
autoimun, 3) Hindari memecahkan bula atau lepuh. Untuk farmakologi diberikan obat
sistemik berupa 1) Metilprednisolon 2x4mg tablet/hari, 2) Inj. Ceftriaxone 2x1gram/hari,
3) Cetrizine 2x1 tablet/hari, serta obat topikal diberikan 1) Kompres NaCl 0,9% 3x1/hari,
dan 2) Triamcinolone acetonide 1%.

36
37
 Untuk menghitung jumlah KT yang diresepkan, sebaiknya menggunakan
ukuran “fingertip unit” yang dibuat oleh Long dan Finley. Satu “fingertip unit” setara
dengan 0,5 gram krim atau salep.

Pada laki-laki satu fingertip unit setara dengan 0,5 gram, sedangkan pada perempuan
setara dengan 0,4 gram. Bayi dan anak kira-kira 1/4 atau 1/3 nya. Jumlah krim atau salep
yang dibutuhkan per hari dapat dikalkulasi mendekati jumlah yang seharusnya diresepkan.

38
Simpulan dan Saran

39
KESIMPULAN
• Pemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik, ditandai adanya
bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang.
• Etiologinya adalah autoimun. Namun dapat juga diinduksi oleh berbagai
faktor seperti infeksi cytomegalovirus, Toxoplasma gondi, hepatitis B dan C
dan penyakit lainnya. Selain itu dapat diinduksi oleh obat furosemid,
captopril dan lainnya.
• Pemfigoid bulosa jarang terjadi dan frekuensinya tidak diketahui. Tidak ada
kecenderungan rasial yang terlihat. Kejadian pemfigoid bulosa tampaknya
pada pria dan wanita. Biasanya terjadi pada usia tua lebih dari 60 tahun.
TERIMAKASIH

41