KELAINAN KONGENITAL

PADA TELINGA
Dr. AYU TRISNA,Sp.THT
 Embriologi Telinga
 Arkus brankial endodermal pertama  telinga
tengah
 Arkus brankial I (kartilago Meekel)  maleus
 Arkus brankial II (kartilago Reichert) inkus
dan stapes
 Arkus brankial ektoderm pertama dan kedua
Meatus akustikus eksternus
 Mesenkim mesoderm  Daun telinga, anulus
timpani dan tulang pendengaran
 Plakoda otika ektoderm --- lekukan otik ---
vesikel otika (dekat otak belakang)  labirin
membranosa, utrikulus, sakulus, kanalis
semisirkularis, duktus koklearis, organ corti.
 KELAINAN KONGENITAL TELINGA

1. Telinga Camplang/Jebang (Bat’s ear)

2. Telinga asesorius
3. Mikrotia dan Atresia liang telinga
4. Fistula preaurikular
 TELINGA CAMPLANG
 Kelainan kongenital embrionik  dominan
dan resesif
 Daun telinga lebih lebar dan lebih berdiri (Bat’s
ear)
 Kegagalan pembentukan lipatan antiheliks
 Fungsi pendengaran tidak terganggu
 Efek Psikologis ?
MACROTIA FAMILY
 Telinga asesorius
 Malformasi ringan berupa daun telinga
tambahan
 Tonjolan kecil kulit berisi sedikit tulang rawan
 Di depan atau diatas tragus
 Umumnya Daun telinga normal
 MIKROTIA DAN ATRESIA LIANG TELINGA

 Mikrotia  daun telinga lebih kecil dan tidak sempurna, diikuti atau
tidak dengan atresia liang telinga dan kelainan tulang pendengaran
 90% angka kejadian microtia adalah unilateral
 Anotia  ketiadaan telinga luar. Anotia adalah bentuk paling berat
dari semua microtia
 Umumnya telinga dalam normal  embriologi berbeda
 Penyebab  Genetik, infeksi virus, intoksikasi bahan kimia dan obat
teragenik
 Sindroma TREACHER COLLINS
ANOTIA
 KLASIFIKASI MICROTIA
 Grade I :
 Telinga berbentuk lebih kecil dari telinga normal. Semua struktur telinga luar ada

dan disertai dengan atau tanpa lubang telinga luar

 Grade II :
 Beberapa struktur normal telinga yang hilang lobule (+) dan sedikit bagian dari

helix dan anti helix.

 Grade III:
 Microtia klasik  tersusun dari kulit dan lobulus yang tidak sempurna pada bagian

bawahnya dan umumnya terdapat jaringan lunak di bagian atas nya, dimana ini

merupakan tulang kartilago yang terbentuk tidak sempurna disertai atresia atau

lubang telinga luar(-).

MICROTIA GRADE I

MICROTIA GRADE II

MICROTIA GRADE III

MICROTIA GRADE III
 Penunjang diagnosis  audiometri dan
radiologik
 Penatalaksanaan:
- Alat bantu dengar sedini mungkin ( 6 bln)
BAHA (Bone anchored hearing aids)
- Atresia di kedua liang telinga  tindakan
operasi pada usia 5-7 th

- Atresia unilateral  usia dewasa

 SINDROMA TREACHER COLLINS

 Sindroma tdd ;
 Mikrotia
 Atresia Meatus Aksutikus Eksterna
 Mikrognathus
 Deformitas Fasialis
 Kurang Mendengar/tuli

 Faktor :
 Genetik Kromosum
 Eksogen  Hipoksia, Radiasi, Ultrasound, Thalidomid
TREACHER COLLIN FAMILY
 FISTULA
FISTULA PREAURIKULAR
PREAURIKULAR
 Herediter dominan
 Kegagalan penutupan dari tonjolan – tonjolan (hilokz) pada
masing – masing arkus brankialis pertama dan kedua yang
akan membentuk daun telinga pada masa pembentukkan
embrional.
 Bangsa asia dan afrika >>
 Dianterior tragus (>>) atau sekitarnya
 Tenang  muara fistula berbentuk bulat atau lonjong,
berukuran seujung pensil, keluar sekret (+)dari kel. Sebacea
 Obstruksi dan infeksi fistula  pioderma atau selulitis
fasial
 Pemx. Penunjang  fistulografi
 Penanganan :
- Tidak ada keluhan  operasi (-)
- Abses berulang  operasi