SYDROM STEVE JHONSON &

NECROSIS EPIDERMAL TOXIC

(NET)

BY : DR DR RADEN PAMUDJI SPKK FINSDV FAADV

 SINDROMA STEVEN JHONSON ( SSJ )

Sinonim :
 Eritema multiforme major
 Eritema multiforme exudativum
Insidens : puncak dekade 2 & 5
Etiologi :
 Obat ( terutama ) gol sulfa,antibiotik, analgesik – antipiretik
 Infeksi : herpes simplex, mycoplasma, pneumoni, neoplasma, collager, disease, infeksi
virus, eritema multiforme
Patogenesis :
 Mekanisme imunologi
 Detoksikasi di kulit
Klinis : tidak selalu berat
 Onset : mendadak
 Sistemik : - demam
- malaise
- nyeri tenggorokan & mulut
 Studi :
 Mulut ( 100%)
 kulit (83%)
 Mata (91%)
 genital (57%)
 Kulit :
 Eritem
 vesikel dan bula

 Lesi diselaput lendir dan orificium
Mulut: vesikel di bibir, lidah, mukosa bukal – ulkus – krusta warna hitam

Therapy :
 Berat : kortikosteroid dosis tinggi untuk life-saving
 Dexametason 4-6 X 5 mg per hari intravena tappering off
 Berikan antibiotika : yang jarang alergi (ciprofloxacin, clindamicin)
 Suportif : kalau ada purpura luas – lakukan transfusi
 Bila diobati dengan kortikosteroid dosis adekuat tidak ada perbaikan
 Terdapat leukopeni
 Dapat ditambahkan vitamin-c 500-1000mg per hari
Prognosis

 Bila bertindak cepat dan tepat cukup memuaskan

 Bila terdapat purpura luas dan leukopeni  buruk
 Angka kematian berkisar 5-15%
NECROSIS EPIDERMAL TOXIC (NET)
S. Lyell disease
 Life threatening
 Cepat mengenai mukokutan
 Karakteristik :
Lesi cepat meluas : eritem , mudah terjadi necrosis, bula
Gejala konstitusi
Organ dalam
Mortalitas tinggi
Etiologi :

 Sulfa :
-allopurinol
-NSAID sering tak diduga
 Hidantoin : anti tbc
 Septikemi, vaksinasi, limfoma, radiasi x ray, graft versus host
Klinis :
 selalu berat
 Mirip syndroma steven jhonson
 Rasa terbakar di conjuctiva, kulit terasa nyeri, simetris, cepat
 Gejala konstitusi
 Organ dalam
 Nekrosis epidermis
 Dapat mengenai appendix kulit
 Luas : dpt mengenai > 50 % kulit
Histopatologi

 Necrosis keratinosit extensif

 Epidermis lepas
 Sedikit sel infiltrat di dermis
Therapy
 Sulit,komplex

 Berat : ada yang merawat diunik luka bakar

 Kortikosteroid ( kontroversi ) awal dan dosis tinggi
 Supportif

 Debridemen
Terimakasih