Tetralogy of fallot

DEFINISI
• Tetralogy of fallot terdiri dari dua kata, yaitu tetralogy a
fallot. Tetralogy artinya sindrom yang terdiri dari 4 unsur
( tetra = empat ), sedangkan Fallot adalah nama seorang
dokter dari Perancis, yaitu “ Etienne L.A.Fallot “ (1850-
1910).
• Tetralogy of Fallot ( TOF ) adalah kelainan jantung
kongenital dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi
Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding
Aorta dan Hipertrofi Ventrikel Kanan. ( Buku Ajar
Kardiologi Anak, 2002 )
 ETIOLOGI
• Pada sebagian kasus, penyebab penyakit
jantung bawaan tidak diketahui secara pasti,
akan tetapi diduga karena adanya faktor
endogen dan eksogen. Faktor- faktor tersebut
antara lain:
• Faktor endogen
• Faktor eksogen
 MANIFESTASI KLINIS
• Sianosis (Sianosis terutama pada bibir dan kuku)
• Serangan hipersianotik
• Jari tabuh (Clubbing)
• Pada awalnya tekanan darah normal-dapat meningkat
setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan
polisitemia berat.
• Posisi jongkok klasik-mengurangi aliran balik vena dari
ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah
pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik.
• Gagal tumbuh
 KOMPLIKASI
• Abses serebri
ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting abses serebri.
Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita ToF, sering pada
anak di atas usia 2 tahun.8 Beberapa patogen penyebabnya antara lain
Streptococcus milleri, Staphylococcus, dan Haemophilus.9 ToF bisa menyebabkan
abses serebri karena hipoksia, polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya adalah
terganggunya mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk mikrotrombus,
ensefalomalasia fokal, serta terganggunya permeabilitas sawar darah otak.
• Gagal Jantung
Gagal jantung sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak menjalani terapi
bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa, juga sering ditemukan
pada usia remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial, biasanya bergantung
pada besarnya pirau antara aorta dan arteri pulmonalis. Gagal jantung juga dapat
disebabkan oleh terapi bedah yang tidak tuntas atau kurang tepat.
• Endokarditis
Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara semua
penyakit jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah
streptokokus.Beberapa hal dapat berkaitan dengan terjadinya endokarditis
pada ToF. Faktor pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung atau
pembuluh darah dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna yang
menyebabkan kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium, dan
pembentukan platelet, fi brin, trombus. Faktor kedua adalah bakteremia.
• Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas
Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke
kiri. Hal ini merupakan respons fi siologis tubuh untuk meningkatkan
kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel
darah merah (eritrositosis).
 Pemerksaan Penunjang

• Pemeriksaan laboratorium
• Radiologis
• Elektrokardiogram
• Ekokardiogram
• Kateterisasi jantung
• Hematokrit atau hemoglobin memantau
viskositas darah dan mendeteksi adanya
anemia defisiensi besi.
 PENATALAKSANAAN
• Medikamentosa
Pada penderita yang mengalami tetralogi spell, terapi ditujukan
untuk memutus patofisiologi serangan tersebut karena dapat
mengakibatkan komplikasi serius pada sistem saraf pusat. Tetralogi
spell ditandai dengan adanya paroksismal hiperpnea (nafas cepat
dan dalam), menangis lama, gelisah, sianosis meningkat dan
pengurangan intensitas murmur jantung.
• Penanganan Surgical / Pembedahan
Penyakit TOF harus dikoreksi dengan tindakan pembedahan, baik
pada neonatus ataupun anak. Tujuan dari pembedahan adalah
memperbaiki pulmonal stenosis dengan cara di reseksi dan
menutup lubang ventrikel septal defek.
 ASKEP TEORI
1. Pengkajian Keperawatan
A. Riwayat kehamilan
Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan
eksogen yang mempengaruhi).
B. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena
fatique atau kelelahan selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori
sebagai akibat dari kondisi penyakit.
C. Riwayat psikososial/perkembangan
- Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
- Mekanisme koping anak/keluarga
- Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
D. Pemeriksaan fisik
• Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh.
• Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
• Serangan sianotik mendadak blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpneu, hypoxic spells) ditandai dengan
dyspneu, napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
• Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan
berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
• Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang semakin melemah dengan
bertambahnya derajat obstruksi
• Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
• Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel
kanan.
• Pengetahuan anak dan keluarga
• Pemahaman tentang diagnosis
• Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
• Regimen pengobatan
• Rencana perawatan ke depan
• Kesiapan dan kemauan untuk belajar
• Perawatan di rumah
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
• Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal
• Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi
jantung
• Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoksia kronis, serangan sianotik
akut)
• Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan
dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan
zat nutrisi ke jaringan
• Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
• Kecemasan keluarga b.d kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosis atau
prognosis penyakit anak.
• Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial
sekunder abses otak
• Resiko terjadinya spell berulang b.d hipoksia
 INTERVENSI KEPERAATAN
A. Resiko terjadinya spell berulang b.d hipoksia jaringan meningkat pada peningkatan aktivitas
• Tujuan : Serangan spell berulang tidak terjadi
• Kriteria hasil :
• Tidak ditemukan tanda-tanda spell, seperti ; sianosis yang bertambah, pernapasan cepat dan dalam, kesadaran
menurun dan kejang.
• Tanda-tanda vital dalam batas normal sesuai umur
• Akral hangat
• Kesadaran klien compos mentis
• Intervensi
• Monitor tanda-tanda vital
• Kenali secara dini adanya tanda-tanda spell, seperti klien bertambah sianosis, peningkatan frekuensi pernapasan,
gelisah, lemas kesadaran menurun dan kejang.
• Ciptakan lingkungan yang tenang, hindari lingkungan penuh stres
• Batasi aktivitas dan pengunjung
• Atur posisi squatting atau knee chest jika terjadi tanda-tanda spell mulai terjadi
• Beri makanan yang lunak dan mudah dicerna
• Kolaborasi pemberian O2/obat batuk/ penurun panas/pelunak faeses/penenang serta propanolol jika diperlukan.
• Hidrasi cairan
•  
B. Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi
jantung
• Tujuan : Anak dapat mempertahankan cardiac output yang adekuat
• Kriteria hasil:
• Tanda-tanda vital normal sesuai umur
• Tidak ada ; dyspneu, napas cepat dan dalam, sianosis, gelisah/letargi, takikardi, mur-mur
• Pasien compos mentis
• Akral hangat
• pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
• Capilarry Refill time < 3 detik
• urine output 1-2 cc/kgBB/jam
• Intervensi
• Monitor tanda vital, pulsasi perifer, capilarry refill dengan membandingkan pengukuran
pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk, dan tiduran jika memungkinkan.
• Kaji dan catat denyut apikal selama satu menit penuh
• Observasi adanya serangan sianotik
C. ntoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
• Tujuan : Anak menunjukkan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama
dalam batas normal)
• Kriteria hasil :
• Tanda vital normal sesuai umur
• Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
• Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
• Fatiq dan kelemahan berkurang
• Anak dapat tidur dengan lelap
• Intervensi
• Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.
• Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
• Anjurkan pada pasien agar tidak mengedan pada saat buang air besar
• Jelaskan pada pasien tentang tahap-tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.
• Tunjukkan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas
• Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung ke arah kemandirian anak sesuai dengan indikasi
• Jadwalkan sesuai dengan usia, kondisi, dan kemampuan anak.
D. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
• Tujuan ; Anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan
berat badan normal dan pertumbuhan normal.
• Kriteria hasil :
• Anak menunjukkan kenaikan berat badan sesuai dengan umur
• Peningkatan toleransi makan
• Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan
• Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi; albumin,Hb
• Mual muntah tidak ada
• Anemia tidak ada
• Intervensi :
• Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diapers pada alat ukur yang sama, waktu
yang sama dan dokumentasikan
• Catat intake dan output secara akurat
• Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan
aktivitas selama makan (menggunakan terapi bermain)
E. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d oksigenasi
tidak adekuat, kebutuhan nutrisi jaringan tubuh
• Tujuan: Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti
kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia
• Kriteri hasil:
• Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan
yang sesuai dengan usia
• Intervensi:
• Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat
• Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor
• Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi