BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tetralogi of Fallot adalah suatu penyakit dengan kelainan bawaan yang
merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai. dimana
tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih
kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung
bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan
penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta
kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang
perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan
asuhan keperawatan yang tepat.
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu
bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan
perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal,
hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum
Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis
pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta merupakan
keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan,
dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari
sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun
berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika

1|keperawatan anak 2
 sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan
kelainan kromosom.
Insidens tetralogi of fallot di laporkan untuk kebanyakan penelitian dalam
rentang 8 – 10 per 1000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih sering muncul pada laki –
laki daripada perempuan. Dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal
sesuai usia , sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan
dengan operasi sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak – anak sangat
penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi. Oleh karena itu, kami
membuat makalah ini agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat
khususnya pembaca makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot
serta asuhan keperawatan yang tepat untuk mengatasi masalah ini.

1.2 Rumusan Masalah

1. Bagaimana definisi dari Tetralogi of fallot ?
2. elaskan etiologi Tetralogi of fallot !
3. Bagaimana manifestasi Tetralogi of fallot ?
4. Bagaiaman Patofisiologi dari Tetralogi of fallot ?
5. Jeskan pemeriksaan penunjang dari Tetralogi of fallot !
6. Bagaimana komplikasi dari Tetralogi of fallot ?
7. Bagaimana pengbatan Tetralogi of fallot ?

1.3 Tujuan Penulisan

1. Untuk mengetahui definisi dari Tetralogi of fallot
2. Untuk mengetahui etiologi Tetralogi of fallot.
3. Untuk mengetahui manifestasi Tetralogi of fallot
4. Bagaiaman Patofisiologi dari Tetralogi of fallot.
5. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjand dari Tetralogi of fallot.
6. Untuk mengetahui Bagaimana komplikasi dari Tetralogi of fallot.
7. Untuk mengetahui Bagaimana pengbatan Tetralogi of fallot.

2|keperawatan anak 2
 BAB II
TINJAUAN TEORI
2.1 Definisi
Tetralogy of fallot terdiri dari dua kata, yaitu tetralogy a fallot. Tetralogy
artinya sindrom yang terdiri dari 4 unsur ( tetra = empat ), sedangkan Fallot adalah
nama seorang dokter dari Perancis, yaitu “ Etienne L.A.Fallot “ (1850-1910).
Tetralogy of Fallot ( TOF ) adalah kelainan jantung kongenital dengan
gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi
Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel
Kanan. ( Buku Ajar Kardiologi Anak, 2002 )
TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels stensen pada tahun 1672. tetapi,
tahun 1888 seorang dokter dari perancis Etienne Fallot menerangkan secara mendetil
akan keempat kelainaan anatomi yang timbul pada tetralogy of fallot.
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung kongenital dengan
gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi
Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel
Kanan. (Buku Ajar Kardiologi Anak, 1994).
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara
kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada jantungnya.
TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada Cyanotik Heart Defect dan juga
pada Blue Baby Syndrome.
TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. tetapi,
pada tahun 1888 seorang dokter dari Perancis Etienne Fallot menerangkan secara
mendetail akan keempat kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi of fallot.
TOF merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat
kelainan yaitu :
1. Defek Septum Ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan)
Terdapat defek pada septum interventrikuler kanan dan kiri. Karena ukuran
VSD ini cukup besar maka tekanan ventrikel kiri dapat sama besar dengan tekanan
ventrikel kanan. Karena itu arah pirau bergantung pada perbedaan antara tahanan
vascular pulmonal dan tahanan vascular sistemik. Secara klinis, pasien dengan
Tetralogi Fallot mengalami hambatan dalam pengosongan ventrikel kanan karena

3|keperawatan anak 2
 obstruksi pada arteria pulmonale. Adanya defek pada septum ini memungkinkan
darah dari ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam aorta.
2. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis)
Yang menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri
pulmonal. Stenosis ini dapat bervariasi dalam ukuran dan distribusi, kelainan bias
terdapat infundubular,valvular,supravalvular,atau kombinasi,yang menyebabkan
obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmuner dapat pula terjadi atresia atau
hipoplasia. Pada beberapa individu, tingkat berbagai stenosis arteri perifer paru
terjadi, yang selanjutnya membatasi aliran darah paru.
Paru atresia menghasilkan tidak ada hubungan antara ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis utama, dalam hal ini, aliran darah paru dipertahankan baik oleh
duktus arteriosus atau sirkulasi kolateral dari pembuluh bronkial.
3. Transposisi / overriding aorta (katup aorta membesar dan bergeser ke kanan
sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler).
4. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)

Gangguan ini merupakan kumpulan 4 defek yang terdiri atas defek septum
ventrikular, stenosis pulmoner, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada
bayi-bayi kondisi membiru (spell) terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi
suplainya. Episode ini biasanya terjadi bila bayi menangis lama, setelah makan, dan
mengejan. Bayi-bayi ini lebih menyukai posisi knee chest daripada posisi tegak. Anak-
anak tampak sianotis pada bibir dan kuku, keterlambatan tumbuh kembang, bentuk jari
gada (clubbing finger), tubuh sering dalam posisi jongkok untuk mengurangi hipoksia.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit

adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat
progresif , makin lama makin berat. ( buku ajar keperawatan pedriatik, 2005 )

2.2 Etiologi
Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-
faktor tersebut antara lain:
1) Faktor endogen :

4|keperawatan anak 2
 - Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
- Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
- Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan.
2) Faktor eksogen
- Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu)
- Selama hamil ,ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
- Pajanan terhadap sinar-X
- Gizi yang buruk selama hamil
- Ibu yang alkoholikUsia ibu di atas 40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multi faktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab
harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan
kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.

TOF lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndroma Down.
TOF dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah
yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit
berwarna ungu kebiruan) dan sesak napas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di
kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik baru timbul di kemudian hari,
dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

2.3 Manifestasi Klinis

Derajat stenosis pulmonal berpengaruh langsung pada berbagai macam
manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada pasien ToF. Seorang pasien dengan
stenosis pulmonal ringan mungkin tidak memiliki gejala apa pun sampai akhir masa
kanak-kanak, sementara pasien dengan stenosis pulmonal berat memiliki kemungkinan
lebih tinggi muncul gejala klinis dalam bulan pertama kehidupan. Bayi tidak
5|keperawatan anak 2
menunjukkan sianosis pada saat lahir, gejala mulai berkembang antara umur 2-6 bulan.
Manifestasi klinis paling umum adalah murmur asimtomatik dan sianosis. Saturasi
oksigen arteri bayi ToF bisa tiba-tiba menurun dengan nyata. Fenomena ini disebut
“hypercyanotic spell”, biasanya merupakan hasil penyempitan secara mendadak aliran
darah ke paru. Serangan dapat terjadi setiap waktu antara usia 1 bulan dan 12 tahun,
terutama terjadi antara bulan ke-2 dan ke-3. Paling sering terlihat setelah bangun tidur,
menangis, buang air besar, dan makan. Serangan ditandai dengan meningkatnya
kecepatan dan kedalaman pernapasan (hiperpnea) dengan sianosis yang bertambah
parah.
Anak ToF menjadi iritatif dalam keadaan kadar oksigen berkurang, atau
memerlukan asupan oksigen yang lebih banyak, anak dapat menjadi mudah lelah,
mengantuk, atau bahkan tidak merespons ketika dipanggil, menyusu yang terputus-
putus. Anak dengan hypercyanotic spell akan melakukan gerakan jongkok (squating),
agar aliran darah ke paru menjadi bertambah, dan serangan sianosis dan sesak menjadi
berkurang. Pada anak ToF, biasanya dijumpai keterlambatan pertumbuhan, tinggi dan
berat badan dan ukuran tubuh kurus yang tidak sesuai dengan usia anak.
Gejala bisa berupa :
1) Sianosis (Sianosis terutama pada bibir dan kuku)
Sianosis muncul setelah berusia beberapa bulan, jarang tampak pada saat lahir,
bertambah berat secara progesif. Serangan sianotik atau “Blue Speels(Tet speels)”
yang ditandai oleh dyspnea; pernapasan yang dalam dan menarik napas
panjang,bradikardia,keluhan ingin pingsan,serangan kejang,dan kehilangan
kesadaran,yang semua ini dapat terjadi setelah pasien melakukan
latihan,menangis,mengejan,mengalami infeksi,atau demam (keadaan ini dapat
terjadi karena penurunan oksigen pada otak akibat peningkatan pemintasan atau
shunting aliran darah dari kanan ke kiri yang mungkin disebabkan oleh spasme jalur
keluar ventrikel kanan,peningkatan aliran balik sistemik atau penurunan resistensi
arterial sistemik ). Sianosis yang merupakan tanda utama tetralogi fallot; sianosis
terjadi karena shunt dari kiri ke kanan.
2) Serangan hipersianotik
 Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan
 Sianosis akut

6|keperawatan anak 2
  Iritabilitas sistem saraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan
dan akhirnyan menimbulkan kejang, strok dan kematian ( terjadi pada 35%
kasus).
3) Jari tabuh (Clubbing)
Penurunan toleransi terhadap pelatihan, peningkatan gejala dyspnea d’effort,
retardasi pertumbuhan dan kesulitan makan pada anak-anak yang lebih besar
sebagai akibat oksigenasi yang buruk.
4) Pada awalnya tekanan darah normal-dapat meningkat setelah beberapa tahun
mengalami sianosis dan polisitemia berat.
5) Posisi jongkok klasik-mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan
meningkatkan aliran darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik.
6) Gagal tumbuh
Pada anak dengan kelainan jantung yang kecil atau ringan tidak akan
mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangannya. Tetapi pada PJB yang tipe
biru, risiko untuk terjadi gagal tumbuh jauh lebih tinggi. Ada tiga sebab yaitu:
a. Asupan kalori yang tidak adekuat
b. Gangguan pencernaan makanan (malabsorpsi)
c. Pengaruh hormon pertumbuhan
7) Anemia-menyebabkan perburukan gejala
 Penurunan toleransi terhadap latihan
 Peningkatan dispnea
 Peningkatan frekuensi hiperpnea paroksismal
8) Asidosis (asidosis metabolik sebagain akibat hipoksia hebat)
9) Murmur (sistolik dan kontinu)
10) Klik ejeksi setelah bunyi jantung pertama
11) Bising sistolik yang keras da terdengar paling jelas di sepanjang tepi kiri stemum,
yang dapat mengurangi atau menyamarkan komponen pulmonary pada bunyi S2
12) Bising kontinu dari duktus arteri osus pada pasien paten duktus arteriosus yang
lebar; bising ini dapat menyamarkan bising sistolik
13) Bunyi thrill pada tepi kiri sternum akibat aliran darah yang abnormal melalui
jantung

7|keperawatan anak 2
 14) Impuls ventrikel kanan yang nyata dan sternum pars inferior yang menonjol; kedua
gejala ini berkaitan dengan hipertrofi ventrikel kanan. ( Buku ajar
patofisiologi,2011 )

Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut “blue spell” terjadi ketika
kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak
melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).(Buku ajar
Keperawatan Kardiovaskuler, 2001).

2.4 Patofisiologi
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia
kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase
tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase
looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan
ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu
ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses
pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan
terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan
jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis
pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan hipertrofi
ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat
stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10%-
25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis
valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal,
overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke
septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) tidak terdapat overriding aorta
bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada overriding
25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta
menghadap ke ventrikel kanan, (3) Pada overridng 50% sumbu aorta mengarah ke

8|keperawatan anak 2
septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4) Pada overriding
75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan. Derajat overriding ini
bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau
kanan ke kiri.(Ilmu Kesehatan anak, 1999).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
a. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum
interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi
percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan
dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari
ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).
d. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta
yg bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal
maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel
kanan).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan
berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis
pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke
dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal
inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 1999).
Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena
pada tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat
berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis
atau setelah pemberian makan. Defek septum ventrikel ini menuju ventrikel kiri.
Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena
obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini
menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang

9|keperawatan anak 2
 kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke
seluruh tubuh.
Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan
penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi
oleh karena darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga
menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah
yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut
juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat
biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal. Selanjutnya, akibat
beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal,
menyebabkan ventrikel kanan membesar dan menebal (hipertrofi ventrikel kanan Pada
keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan
suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia spell yang
ditandai dengan : sianosis (pasien menjadi biru), mengalami kesulitan bernapas, pasien
menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnya
dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke
dada (knee chest position).
Defek septum ventrikular rata-rata besar. Pada pasien dengan tetralogy of
fallot, diameter aortanya lebih besdar dan norma, sedang ateri pulomernya lebih kecil
dan normal. Gagal jantung kongestif jarang terjadi karena tekanan di dalam ventrikel
kiri dan kanan sama besar akibat defek septum tersebut. Masalah utama dari gangguan
ini adalah hipoksia. Derajad sianosis berhubungan dengan beratnya obtruksi anatomik
terhadap aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmoner selain dengan
status fisiologik anak tersebut. ( buku ajar keperawatan pedriatik, 2005 )

2.5 Komplikasi
1. Abses serebri
ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting abses serebri.
Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita ToF, sering pada
anak di atas usia 2 tahun.8 Beberapa patogen penyebabnya antara lain Streptococcus
milleri, Staphylococcus, dan Haemophilus.9 ToF bisa menyebabkan abses serebri

10 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 karena hipoksia, polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya adalah terganggunya
mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk mikrotrombus, ensefalomalasia fokal,
serta terganggunya permeabilitas sawar darah otak. Meningitis terjadi pada 20%
anak ToF dan septikemia terjadi pada 23% anak ToF. Umumnya abses hanya
tunggal, bisa ditemukan abses multipel walaupun jarang. Lokasi tersering di regio
parietal (55%), lokasi lain yang sering adalah regio frontal dan temporal. Abses
multipel terutama ditemukan pada anak luluh imun (immunocompromised) dan
endokarditis.
Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang tidak spesifi
k, seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat kesadaran. Demam jarang
ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang pada saat awal terjadinya abses
serebri. Makin banyak terbentuk abses, nyeri kepala dan letargi akan makin
menonjol. Defi sit neurologis fokal seperti hemiparesis, kejang fokal, dan gangguan
penglihatan juga dapat muncul. Tanda lain defi sit neurologis adalah papiledema,
kelumpuhan nervus dan VI menyebabkan diplopia, ptosis, hemiparesis. Perubahan
tanda vital yang dapat terjadi adalah hipertensi, bradikardi, dan kesulitan bernapas.
Ruptur abses dapat terjadi, ditandai dengan perburukan semua gejala. Pemeriksaan
penunjang pemeriksaan darah tepi menemukan leukositosis dan LED meningkat.
Untuk menegakkan diagnosis diperlukan CT-scan kepala atau MRI.

2. Gagal Jantung
Gagal jantung sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak menjalani
terapi bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa, juga sering
ditemukan pada usia remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial, biasanya
bergantung pada besarnya pirau antara aorta dan arteri pulmonalis. Gagal jantung
juga dapat disebabkan oleh terapi bedah yang tidak tuntas atau kurang tepat.
Beberapa hal yang sering menyebabkan gagal jantung akibat terapi bedah adalah
kerusakan septum ventrikal yang masih tersisa, kerusakan pirau antara aorta dan
arteri pulmonalis, tidak berfungsinya ventrikel kanan, gangguan otot septum
ventrikel, regurgitasi katup pulmonal dan trikuspid, hipertensi arteri pulmonalis,
kerusakan ventrikel kiri karena terganggunya aliran darah koroner, heart block, dan
regurgitasi katup aorta. Gagal jantung pada penderita ToF berkaitan erat dengan

11 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 disfungsi miokard. Miokard yang terkena tidak hanya di ventrikel kanan, namun
dapat pula di ventrikel kiri akibat hipoksia yang berlangsung lama.
Selain itu gagal jantung bisa akibat polisitemia berat menyebabkan trombo-
emboli, oklusi koroner, berakibat iskemi atau infark miokard yang dapat
mencetuskan gagal jantung. Hipoksia berat menyebabkan disfungsi miokard berat.
Kondisi yang sering menyertai terjadinya gagal jantung adalah anemia dan
endokarditis bakterial. Pada kondisi anemia yang berat, gejala gagal jantung
semakin terlihat.
3. Endokarditis
Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara semua
penyakit jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah streptokokus.
Beberapa hal dapat berkaitan dengan terjadinya endokarditis pada ToF. Faktor
pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung atau pembuluh darah
dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna yang menyebabkan kerusakan
endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium, dan pembentukan platelet, fi brin,
trombus. Faktor kedua adalah bakteremia. Bakteremia dapat terjadi karena
mikroorganisme di dalam darah menempel pada mikrolesi sehingga menimbulkan
proses peradangan selaput endokardium. Gejala klinis endokarditis bervariasi.
Demam pada endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi dan lebih dari satu minggu.
Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal jantung, splenomegali, petekie,
nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan splinter hemorrhage dapat dijumpai.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur darah yang positif atau terdapat vegetasi
pada ekokardiografi .
4. Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas
Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke
kiri. Hal ini merupakan respons fi siologis tubuh untuk meningkatkan kemampuan
membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan
eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel darah merah
(eritrositosis). Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita ToF, namun bila
hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat yang dapat
mengakibatkan perfusi oksigen berkurang sehingga pengangkutan total oksigen pun
berkurang, akibatnya dapat meningkatkan risiko veno-oklusi. Gejala hiperviskositas

12 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 akan muncul jika kadar hematokrit ≥65% berupa nyeri kepala, nyeri sendi, nyeri
dada, iritabel, anoreksia, dan dispnea.
2.6 Pemerksaan Penunjang
1) Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18
gr/dl dan hematokrit antara 50-65%. nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan
partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan
penurunan pH.
2) Radiologis
Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal,
gambaran penurunan aliran darah pulmonal, gambaran khas jantung tampak apeks
jantung terangkat sehingga seperti sepatu boot (boot shape). Tidak ada bukti-bukti
pembesaran jantung.
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit
membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis
yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu
kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya
di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara
di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan
oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru
berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah
paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila
terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau
bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong
dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.
3) Elektrokardiogram
- Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
- Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan, kadang terdapat juga hipertrofi atrium
kanan.
- Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
- Menunjukkan hipertrofi vebtrikel kanan-kiri, ataupun keduanya.
4) Ekokardiogram

13 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-
paru. Mendeteksi defek septum, posisi aorta dan stenosis pulmoner
5) Kateterisasi jantung
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui Defek Septum
Ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan
tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Peningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan, penurunan tekanan arteri
pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan
utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk
menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot,
terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal
serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi jantung akan
mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya
dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika
kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan
darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah
di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki
dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen
arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-
85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama,
sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan
dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran
indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang
berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
6) Hematokrit atau hemoglobin memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya
anemia defisiensi besi.

2.7 Penatalaksanaan
1. Medikamentosa

14 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 Pada penderita yang mengalami tetralogi spell, terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut karena dapat mengakibatkan komplikasi
serius pada sistem saraf pusat. Tetralogi spell ditandai dengan adanya paroksismal
hiperpnea (nafas cepat dan dalam), menangis lama, gelisah, sianosis meningkat dan
pengurangan intensitas murmur jantung. Penatalaksanaan untuk kondisi ini antara
lain dengan cara :
a. Berikan Posisi lutut ke dada (knee chest position), hal ini di maksudkan agar
aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan
menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diharapkan juga pada posisi
tersebut sistemik vascular resisten meningkat sedangkan resistensi vascular paru
tetap, sehingga aliran darah keparu bertambah, yang akan menambah saturasi
oksigen.
b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi
diazepam (stesolid) per rectal fungsinya untuk menenangkan, agar kebutuhan
oksigen yang dibutuhkan berkurang dan dapat mengendorkan otot infundibulum.
c. Oksigen dapat diberikan, dengan usaha diatas dapat diharapkan anak tidak lagi
takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.
d. Pemberian propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan lahan untuk menghambat
impuls simpatis pada reseptor beta di jantung dan pembuluh darah perifer
sehingga mengurangi tahanan vascular perifer, dengan memperbaiki kontraksi dan
mengurangi spasme infundibulum. Dosis total dapat dilarutkan dengan 10 ml
cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum
teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
e. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah keparu bertambah dan aliran
darah sistematik oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.(Standar Pelayanan
Medik RS.PJNHK, 2003)

2. Penanganan Surgical / Pembedahan

Penyakit TOF harus dikoreksi dengan tindakan pembedahan, baik pada
neonatus ataupun anak. Tujuan dari pembedahan adalah memperbaiki pulmonal
stenosis dengan cara di reseksi dan menutup lubang ventrikel septal defek. Dengan

15 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
memperbaiki defek pada TOF diharapkan dapat meningkatkan kesehatan dan kualitas
hidup pasien. Dokter Cardiologist Pediatrik dan Dokter Bedah Jantung Pediatrik akan
melakukan konfrensi sebelumnya untuk menentukan waktu yang tepat untuk
dilakukan operasi. Keputusan operasi berdasarkan kesehatan anak saat itu dan berat
badan anak, besarnya tingkat keparahan defek dan bergantung pada simpton yang
terdapat pada anak. Pembedahan TOF terbagi menjadi :
a. Prosedur Paliatif (Shunt)
Pada bayi dengan gejala spell berulang harus dilakukan operasi paliatif
terlebih dahulu yang bertujuan untuk meningkatkan kadar oksigen dalam darah,
memperbesar diameter LPA dan RPA, melatih pompa dari ventrikel kiri. Hal ini
bertujuan untuk memberikan waktu pada bayi untuk tumbuh dan lebih kuat
menghadapi operasi yang lebih besar (Total Koreksi). Shunt juga ditujukan untuk
meningkatkan aliran darah ke arteri pulmonal sehingga serangan spell dapat
berkurang serta ukuran diameter arteri pulmonal mencapai ukuran optimal
sehingga dapat dialirkan darah saat Total Koreksi dikerjakan.
Beberapa indikasi yang sering digunakan untuk pemilihan prosedur Shunt terlebih
dahulu dibandingkan dengan Total Koreksi antara lain :
- Neonatus dengan TOF dan Atresia Pulmonal dengan hipoksia berat
- Bayi dengan hipoplasti annulus pulmonal dan arteri pulmoner hipoplastik
dimana membutuhkan jalur transannular untuk dilakukan Total Koreksi.
- Anak dengan hipoplasti cabang-cabang arteri pulmonal
- Bayi dengan BB< 2,5 kg

Prosedur Shunt yang sering dilakukan, antara lain :

- Classic Blalock-Taussig shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan prosedur shunt

yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.
Prosedur ini biasanya dilakukan pada bayi diatas 3 bulan karena Shunt dapat
menjadi tersumbat pada bayi usia < 3 bulan akibat ukuran arteri yang lebih
kecil.
- Modified Blalock-Taussig Shunt, pada prosedur ini menggunakan Gore-Tex
yaitu suatu alat shunt buatan, dipasang diantara arteri subklavia dan arteri
pulmonal. Prosedur ini paling sering digunakan pada bayi usia < 3 bulan.
Insiden mortalitas surgical pada prosedur ini < 1 %

16 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 - Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis dari aorta asending ke arteri
pulmonal kanan, hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada tipe ini ahli bedah
harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang dibuat antara
bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika
anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia berat.
- Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal
yang kiri teknik ini jarang digunakan, karena memiliki tingkat kesulitan dan
komplikasi seperti pada bedah Waterson Shunt.
3. Prosedur Total Koreksi
Indikasi dan saat yang tepat dapat dilakukan Total Koreksi pada TOF, antara lain:
- Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria
yang diajukan oleh Kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.Ukuran dan
fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan
memompanya setelah terkoreksi.
- SpO2 < 75%, sering terjadinya serangan tetralogi spell secara umum
merupakan suatu pertimbangan untuk indikasi dilakukan operasi.
- Bayi dengan gejala simptomatik dengan stenosis pulmonal dapat dioperasi
setelah 3-4 bulan. Namun bisa juga operasi dilakukan setelah 1 atau 2 tahun
pada kasus asimptomatik, asianotik, minimal sianotik atau Pink Fallot.
- Bayi dengan riwayat prosedur Shunt sebelumnya dapat dilakukan Total
Koreksi 6 bulan setelah prosedur Shunt.

Total Koreksi terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi
infundibulum yang mengalami hipertropi (Myung, K Park, 2008). Penutupan lubang
pada VSD biasanya menggunakan suatu alat yang dinamakan pericardial patch.
Pericardial patch ini menghentikan darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen
bercampur antara ventrikel kanan dan kiri. Ketika ventrikel kanan tidak lagi bekerja
dengan kuat untuk memompakan darah ke paru, maka ukuran ventrikel kanan akan
kembali ke ukuran normal dengan sendirinya. Keuntungan operasi secara dini
diantaranya dapat mengurangi tingkat keparahan hipertropi otot jantung dan fibrosis
ventrikel kanan, serta pertumbuhan yang baik pada arteri pulmonal dan unit alveolar.

17 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 BAB III
KONSEP ASKEP TEORI
3.1 Pengkajian Keperawatan
a. Riwayat kehamilan
Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen
yang mempengaruhi).
b. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatique
atau kelelahan selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari
kondisi penyakit.
c. Riwayat psikososial/perkembangan
 Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
 Mekanisme koping anak/keluarga
 Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru
setelah tumbuh.
 Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
 Serangan sianotik mendadak blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpneu,
hypoxic spells) ditandai dengan dyspneu, napas cepat dan dalam, lemas, kejang,
sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
 Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah
berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia
berjalan kembali.
 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang
semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
 Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak
menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
 Pengetahuan anak dan keluarga
 Pemahaman tentang diagnosis
 Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
 Regimen pengobatan
18 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
  Rencana perawatan ke depan
 Kesiapan dan kemauan untuk belajar
 Perawatan di rumah

3.2 Diagnosa Keperawatan

Pada klien dengan TOF, diagnosa keperawatan yang mungkin muncul antara lain:
a. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal
b. Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi
jantung
c. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoksia kronis, serangan
sianotik akut)
d. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan
dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan
zat nutrisi ke jaringan
f. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
g. Kecemasan keluarga b.d kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosis atau
prognosis penyakit anak.
h. Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan
intrakranial sekunder abses otak
i. Resiko terjadinya spell berulang b.d hipoksia

3.3 Rencana Keperawatan

Contoh rencana keperawatan:
a. Resiko terjadinya spell berulang b.d hipoksia jaringan meningkat pada peningkatan
aktivitas
Tujuan : Serangan spell berulang tidak terjadi
Kriteria hasil :
- Tidak ditemukan tanda-tanda spell, seperti ; sianosis yang bertambah,
pernapasan cepat dan dalam, kesadaran menurun dan kejang.
- Tanda-tanda vital dalam batas normal sesuai umur
- Akral hangat
- Kesadaran klien compos mentis
19 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 Intervensi

1) Monitor tanda-tanda vital

2) Kenali secara dini adanya tanda-tanda spell, seperti klien bertambah sianosis,
peningkatan frekuensi pernapasan, gelisah, lemas kesadaran menurun dan
kejang.
3) Ciptakan lingkungan yang tenang, hindari lingkungan penuh stres
4) Batasi aktivitas dan pengunjung
5) Atur posisi squatting atau knee chest jika terjadi tanda-tanda spell mulai terjadi
6) Beri makanan yang lunak dan mudah dicerna
7) Kolaborasi pemberian O2/obat batuk/ penurun panas/pelunak faeses/penenang
serta propanolol jika diperlukan.
8) Hidrasi cairan

b. Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi
jantung
Tujuan : Anak dapat mempertahankan cardiac output yang adekuat
Kriteria hasil:
- Tanda-tanda vital normal sesuai umur
- Tidak ada ; dyspneu, napas cepat dan dalam, sianosis, gelisah/letargi, takikardi,
mur-mur
- Pasien compos mentis
- Akral hangat
- pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
- Capilarry Refill time < 3 detik
- urine output 1-2 cc/kgBB/jam

Intervensi

1) Monitor tanda vital, pulsasi perifer, capilarry refill dengan membandingkan

pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk, dan tiduran
jika memungkinkan.
2) Kaji dan catat denyut apikal selama satu menit penuh
3) Observasi adanya serangan sianotik

20 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 4) Berikan posisi knee chest pada anak
5) Obsrevasi adanya tanda-tanda penurunan sensori: letargi, bingung dan
disorientasi
6) Monitor intake dan output secara adekuat
7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat
melakukan aktivitas
8) Sajikan makanan yang mudah dicerna dan kurangi konsumsi kafein
9) Kolaborasi dalam pemeriksaan serial ECG, foto thorak, pemberian obat-obatan
anti disritmia.
10) Kolaborasi pemberian oksigen
11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

c. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

Tujuan : Anak menunjukkan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas
(tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal)
Kriteria hasil :
- Tanda vital normal sesuai umur
- Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
- Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
- Fatiq dan kelemahan berkurang
- Anak dapat tidur dengan lelap

Intervensi

1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah
melakukan aktivitas.
2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
3) Anjurkan pada pasien agar tidak mengedan pada saat buang air besar
4) Jelaskan pada pasien tentang tahap-tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh
pasien.
5) Tunjukkan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas
6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung ke arah kemandirian
anak sesuai dengan indikasi
7) Jadwalkan sesuai dengan usia, kondisi, dan kemampuan anak.

21 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
d. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan
dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
Tujuan ; Anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai
dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.
Kriteria hasil :
- Anak menunjukkan kenaikan berat badan sesuai dengan umur
- Peningkatan toleransi makan
- Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan
- Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi; albumin,Hb
- Mual muntah tidak ada
- Anemia tidak ada

Intervensi :

1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diapers pada alat ukur yang sama,
waktu yang sama dan dokumentasikan
2) Catat intake dan output secara akurat
3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan
dengan aktivitas selama makan (menggunakan terapi bermain)
4) Berikan perawatan mulut untuk meningkatkan nafsu makan anak
5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan
6) Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan
dan sendawakan
7) Gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distres pernafasan yang dapat
disebabkan karena tersedak.
8) Berikan susu formula yang mengandung kalori tinggi yang di sesuaikan
dengan kebutuhan.
9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan.
10) Kolaborasi dengan tim gizi dalam pemberian makanan
11) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan

nutrisi jaringan tubuh

22 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
Tujuan: Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang
sesuai dengan usia
Kriteri hasil:
Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai dengan
usia
Intervensi:
1) Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat
2) Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor
3) Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi

23 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara
kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada jantungnya.
TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada Cyanotik Heart Defect dan juga
pada Blue Baby Syndrome.
TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. tetapi,
pada tahun 1888 seorang dokter dari Perancis Etienne Fallot menerangkan secara
mendetail akan keempat kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi of fallot.
TOF merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat
kelainan yaitu :
1. Defek Septum Ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan)
Terdapat defek pada septum interventrikuler kanan dan kiri. Karena ukuran
VSD ini cukup besar maka tekanan ventrikel kiri dapat sama besar dengan tekanan
ventrikel kanan. Karena itu arah pirau bergantung pada perbedaan antara tahanan
vascular pulmonal dan tahanan vascular sistemik. Secara klinis, pasien dengan
Tetralogi Fallot mengalami hambatan dalam pengosongan ventrikel kanan karena
obstruksi pada arteria pulmonale. Adanya defek pada septum ini memungkinkan
darah dari ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam aorta.
2. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis)
Yang menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri
pulmonal. Stenosis ini dapat bervariasi dalam ukuran dan distribusi, kelainan bias
terdapat infundubular,valvular,supravalvular,atau kombinasi,yang menyebabkan
obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmuner dapat pula terjadi atresia atau
hipoplasia. Pada beberapa individu, tingkat berbagai stenosis arteri perifer paru
terjadi, yang selanjutnya membatasi aliran darah paru.
Paru atresia menghasilkan tidak ada hubungan antara ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis utama, dalam hal ini, aliran darah paru dipertahankan baik oleh
duktus arteriosus atau sirkulasi kolateral dari pembuluh bronkial.
3. Transposisi / overriding aorta (katup aorta membesar dan bergeser ke kanan
sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler).
4. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)

24 | k e p e r a w a t a n a n a k 2
 Gangguan ini merupakan kumpulan 4 defek yang terdiri atas defek septum
ventrikular, stenosis pulmoner, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada
bayi-bayi kondisi membiru (spell) terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi
suplainya. Episode ini biasanya terjadi bila bayi menangis lama, setelah makan, dan
mengejan. Bayi-bayi ini lebih menyukai posisi knee chest daripada posisi tegak. Anak-
anak tampak sianotis pada bibir dan kuku, keterlambatan tumbuh kembang, bentuk jari
gada (clubbing finger), tubuh sering dalam posisi jongkok untuk mengurangi hipoksia.

4.2 Saran
Sebagai tenaga propesional tindakan perawat dalam penanganan masalah
keperawatan khususnya tetralogi of fallot harus di bekali dengan pengetahuan yang
luas dan tindakan yang di lakukan harus rasional sesuai gejala penyakit.
Penulis menyadari bahwa dalam penyusunanya, besar harapan kami kepada
para pembaca untuk bisa memberikan kritik dan saran yang bersifat membangun agar
makalah ini menjadi lebih sempurna.

25 | k e p e r a w a t a n a n a k 2