A. PENDAHULUAN
Latar BelakangDewasa ini kita mengetahui mengenai penyakit jantung yangbukan hanya dapat diderita
oleh orang dewasa, namun dapat juga dideritaoleh anak-anak bahkan saat baru lahir. Biasanya penyakit
jantung pada anak memang tidak dapat langsung diketahui, namun seiring bertambahnya usia, tanda-
tanda dan gejala dari penyakit jantung ini akan sangat mudah diketahui. Salah satu penyakit jantung
pada anak adalah TOF (Tetralogi of fallot) kelainan jantung kongenital dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi Defek Septum Ventrikel, Stenosis
Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel Kanan.Oleh karena itu di dalam makalah ini akan
dibahas mengenai penyakit TOF yang dapat mempermudah seorang perawat atau ahli kesehatan lain
dalam mempelajari penyakit jantung pada anak khususnya TOF.
B.TUJUAN
BAB II
A.PEMBAHASAN
Pengertian Tetralogi Of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung congenital dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi Defek Septum Ventrikel, Stenosis
Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel Kanan. (Buku Ajar KardiologiAnak, 2002).Komponen
yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat
ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.Frekuensi TOF lebih
kurang 10 %. Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan; pada obstruksi ringan
tidak terdapat sianosis, sedangkan pada obstruksi berat sianosis terlihat sangat nyata.Pada klien dengan
TOF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan
ventrikel kanan terjadi hipertropi ventrikel kanan. Sehingga darah kaya CO2 yang harusnya dipompakan
ke paru-paru berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD
(ventrikel septumdefek), akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan
dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya
akan CO2. Sehingga percampuran ini mengakibatkan darah yang akan dipompakan ke sirkulasi
sistemik mengalami penurunan kadar O2 empat kelainan anatomi sebagai berikut :
1.Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
2.Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
3.Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat
bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
4.Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di
ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
B.ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga
karena adanya faktor endogen dan eksogen.
1.Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom, contohnya down syndrome, marfan syndrome
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan misalnya VSD, pulmonary stenosis, and
overriding aorta
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,hipertensi, kolesterol tinggi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan.
2,Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep
dokter, (thalidmide,dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu).
Ibu mengonsumsi alcohol dan merokok saat mengandung.Para ahli berpendapat bahwa penyebab
endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.Diperkirakan
lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifak
C.MANIFESTASI KLINIK
Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh dokter. Ia merupakan suara
tambahan atau tidak biasa yang dapat didengar pada denyut jantung si bayi. Kebanyakan bayi yang
menderita tetaralogy of fallot mempunyai suara murmur jantung.
Cyanosis juga merupakan pertanda umum pada tetralogy of fallot.Cyanosis adalah suatu keadaan di
mana pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul
dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat,warna bibir pucat,frekwensi napas yang meninggi,kulit teraba
dingin,BB yang rendah,susah di beri makan karena klien cepat lelah ketika di beri makan,clubbing fingers
D.PATOFISIOLOGI
Tetralogy of fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah berhubungan dengan tercampurnya
darah yang deoksigenasi dan oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena
obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-leftshunt. Hal ini sering
mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru. Apabila Tetralogy of fallot tidak ditangani pada
jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle kanan progressive dan
dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventricle kanan. Hal ini dapat menyebabkan
DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian.Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi
pada harike-18 usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase
tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi,
yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan
antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampa ike-8 pembagian dan penyekatan hampir
sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama
masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat
letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian,bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan
empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular,
dekstro posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50%
kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler,pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular,
dan 10%kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.Hubungan letak
aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta
berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg:(1) tidak
terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarahke belakang ventrikel kiri, (2) Pada
overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta
menghadap ke ventrikel kanan, (3) Pada overridng 50% sumbu aorta mengarah keseptum sehingga 50%
orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4)Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke
depan venrikel kanan. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat
stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.(Ilmu Kesehatan anak, 2001).Karena pada TOF
terdapat empat macam kelainan jantung yangbersamaan, maka darah dari oarta sebagian berasal dari
ventrikel kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel
kiri,sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru
jauh lebih sedikit dari normal Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari
ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri(right to left shunt).
Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yg bertekanan
tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya
akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).Pengembalian darah dari vena sistemik ke
atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup,dan
menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel
tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah
yangmenyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 2001).Pada keadaan tertentu (dehidrasi,
spasme infundibulum berat,menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien
denganTOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis (pasien menjadi biru), mengalami
kesulitan bernapas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan
pingsan. Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnya dengan
salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position).
E.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1.LaboratoriumPemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik
untuk menilai perkembangan penyakit.Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup
baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokri tini merupakan mekanisme
kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-
18 g/dl,sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut
timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut
berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.
2.Gambaran radiologisCardio thoracic ratio pasien tetralogi of fallot biasanya normal atau sedikit
membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka
tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti “sepatu boot”. Pada 25% kasus arkus aorta
terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakiba tterjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial
berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh
pergeseran esophagus yang berisi barium ke kiri.Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru
relatif bersih,mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu
tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru
tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong
dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.
3.Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.
4.Ekokardiogram Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan fallot. Pelebaran dan posisi aorta
berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah
dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali suli tdinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan
antara ventrikel kanan dan arteripulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.
5.Kateterisasi jantung diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahu idefek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
F.PENATALAKSANAAN
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi
serangan tersebut, antara lain dengan cara :
b.Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusatpernafasan dan mengatasi
takipneu.
d.Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan
karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak
terjadi dapat dilanjutkan denganpemberian :
1.Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan
dapat diatasi.Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, /bolus diberikan separohnya, bila
serangan belum teratas isisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
2.Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat inibekerja meningkatkan resistensi vaskuler
sistemik dan jugasedative.
3. volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik.
Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.Lakukan
selanjutnya yaitu :
c.Hindari dehidrasi.
Tindakan Bedah Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TOF. Pada bayi dengan sianosis yang
jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-
ventrikel.Koreksi total dengan menutup VSD (Ventrikel Septum Defek)seluruhnya dan melebarkan PS
pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-
10tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampa isekarang operasi semacam ini selalu
disertai resiko besar.
e.Pengobatan Konservatif
Anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee-chestposition, dosis kecil morfin (1/8-1/4 mg)
disertai dengan pemberian oksigen. Dengan tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengancepat.
Pada waktu ini diberikan pula obat-obat pemblok beta(propanolol) untuk mengurangi kontraktilitas
miokard. Pencegahan terhadap anoksia dilaksanakan pula dengan mencegah atau mengobati anemia
defisiensi besi relative, karena hal ini sering menambah frekuensi serangan. Asidosis metabolic harus
diatasi secara adekuat.
F.ASUHAN KEPERAWATAN
1.PengkajiaN
Aktivitas / istirahat :Gejala : keletihan / kelelahan terus menerus sepangjang hari,insomnia, nyeri dada
dengan aktivitas. Dispnea pada istirahat ataupada pengerahan tenagaTanda : gelisah, perubahan status
mental, misal : letargi. Tandavital berubah pada aktivitasb.
Sirkulasi :1)
Irama jantung : disritmia, misalnya fibrilasi atrium,kontraksi ventrikel prematur/takikardi, blok jantung.
13
9)
Integritas :1)
Gejala : ansietas, takut2)
Eleminasi :1)
Neorosensori :1)
Gejala : Nyeri dada, angina akut atau kronis, nyeriabdomen kanan atas, sakit pada otot2)
Pernapasan :
14
1)
Gejala : Dipsnea saat aktivitas, tidur sambil duduk ataudengan beberapa bantal, penggunaan bantuan
pernapasanmissal oksigen atau medikasi2)
EKG : hipertrofi atrial atau ventrikuler, iskemia, disritmiamisal takikardi, fibrilasi atria.2)
Ekokardiogram : Dapat menunjukkan dimensi pembesaranbilik dan serambi, perubahan dalam fungsi
atau strukturkatup atau area kontraktilitas ventricular.3)
AGD : gagal ventrikel kiri ditandai dengan alkalosisrespiratorik ringan (dini) atau hipoksemia
denganpeningkatan PCO2 (akhir).H.
Diagnosa keperawatan1.
15
3.
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis jaringan
tubuh, isolasi social.4.
Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif denganadanya malformasi jantung7.
Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoksia kronis,serangan sianotik akut)8.
Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiqselama makan dan peningkatan
kebutuhan kalori, penurunan nafsumakan9.
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnyasuplai oksigen dan zat nutrisi ke
jaringan10.
Kecemasan keluarga b.d kurang pengetahuan keluarga tentangdiagnosis atau prognosis penyakit
anak.11.
Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatantekanan intrakranial sekunder abses
otak 12.
Berikan kondisi
16
psikologis lingkunganyang tenang.b.
17
c.
Monitor tanda-
18
berulang b.dhipoksia jaringanmeningkatpadapeningkatanaktivitas
selama 3 x 24 jam, diharapkanserangan spell tidak terjadi dengankriteria hasil :No indikator IR ER1.
Tanda-tandaspell1 52. Tanda-tandavital1 43. Akral hangat 3 44. Kesadaranklien2 5tanda vital
4) Batasiaktivitas danpengunjung
8) Hidrasicairan
f. Penurunancardiac outputb.d sirkulasiyang tidakefektif denganadanyamalformasi jantung
Setelah diberikan asuhan keperawatanselama 3 x 24 jam, diharapkan anak dapat mempertahakan ardia
outputadekuat dengan kriteria hasil :
•