Laporan Pendahuluan Keperawatan Medikal Bedah

TOF (Tetralogi of Fallot)

A. PENGERTIAN

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung kongenital dengan

gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang
abnormal meliputi Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal,
Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel Kanan. (Hartono, 2015).
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang terjadi
secara kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan
anatomi pada jantungnya. TOF ini adalah merupakan penyebab tersering
pada Cyanotik Heart Defect dan juga pada Blue Baby Syndrome. TOF
pertama kali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672,
tetapi, pada tahun 1888 seorang dokter dari Perancis Etienne Fallot
menerangkan secara mendetail akan keempat kelainan anatomi yang
timbul pada tetralogi of fallot. TOF merupakan penyakit jantung bawaan
biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan yaitu :
1. Defek Septum Ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri dan
kanan). Terdapat defek pada septum interventrikuler kanan dan kiri.
Karena ukuran VSD ini cukup besar maka tekanan ventrikel kiri dapat
sama besar dengan tekanan ventrikel kanan. Karena itu arah pirau
bergantung pada perbedaan antara tahanan vascular pulmonal dan
tahanan vascular sistemik. Secara klinis, pasien dengan Tetralogi
Fallot mengalami hambatan dalam pengosongan ventrikel kanan
karena obstruksi pada arteria pulmonale. Adanya defek pada septum
ini memungkinkan darah dari ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri
dan masuk kedalam aorta.
2. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis)
Yang menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke
arteri pulmonal. Stenosis ini dapat bervariasi dalam ukuran dan
 distribusi, kelainan bisa terdapat infundubular, valvular, supravalvular,
atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam
arteri pulmuner dapat pula terjadi atresia atau hipoplasia. Pada
beberapa individu, tingkat berbagai stenosis arteri perifer paru terjadi,
yang selanjutnya membatasi aliran darah paru. Paru atresia
menghasilkan tidak ada hubungan antara ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis utama, dalam hal ini, aliran darah paru dipertahankan baik
oleh duktus arteriosusatau sirkulasi kolateral dari pembuluh bronkial.
3. Transposisi / overriding aorta (katup aorta membesar dan bergeser ke
kanan sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler).
4. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)
Gangguan ini merupakan kumpulan 4 defek yang terdiri atas defek
septumventrikular, stenosis pulmoner, overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan. Pada bayi-bayi kondisi membiru (spell) terjadi bila
kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode ini biasanya
terjadi bila bayi menangis lama, setelah makan, dan mengejan. Bayi-
bayi ini lebih menyukai posisi knee chest daripada posisi tegak.Anak-
anak tampak sianotis pada bibir dan kuku, keterlambatan tumbuh
kembang, bentuk jari gada (clubbing finger), tubuh sering dalam posisi
jongkok untuk mengurangi hipoksia.
B. ETIOLOGI

Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak

diketahuisecara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen
dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain:
1. Faktor endogena.
Berbagai jenis penyakit genetik :
a) kelainan kromosom
b) anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan
c) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
 2. Faktor eksogena.
a) Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral
atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter
(thalidomide, dextroamphetamine,
aminopterin,amethopterin, jamu)
b) Selama hamil ,ibu menderita rubella (campak Jerman) atau
infeksi viruslainnya.
c) Pajanan terhadap sinar-X
d) Gizi yang buruk selama hamile.
e) Ibu yang alkoholikUsia ibu di atas 40 tahun.(Nelson, B.
2014)
C. PATOFISIOLOGI
Patofisiologi yang mendasari terjadinya Tetralogy of Fallot adalah
gangguan pembentukan jantung janin pada masa kehamilan. Faktor
lingkungan dan faktor genetika berperan penting. Peran genetik semakin
banyak diteliti sebagai faktor penyebab terjadinya Tetralogy of Fallot.
Gambaran terjadinya defek akibat genetik adalah sebagai berikut.
 Terjadi gangguan pada gen yang berperan meregulasi
pembentukan jantung (mutasi, delesi, metilasi) atau abnormalitas
kromosom (trisomi 18 atau trisomi 21)
 Aktivitas gen yang meregulasi pembentukan jantung menghilang
 Terjadi defek tunggal perkembangan jantung yakni perpindahan
bagian infundibular (saluran keluar/outflow tract) dari septum
intraventrikular ke arah anterior dan sefalad.
 Outlet septum mengalami deviasi
Akibat defek tersebut terjadi empat anomali yang merupakan
karakteristik Tetralogy of Fallot, yaitu:
 VSD, yang disebabkan oleh septum intraventrikular yang tidak
sejajar atau deviasi sehingga terjadi defek pintas antara ventrikel
kiri dan ventrikel kanan
  Stenosis pulmonal subvalvular, yang diakibatkan pindahnya
septum infundibular atau deviasi outlet septum. Deviasi outlet
septum menyebabkan salah satu sisinya mengalami muskularisasi.
Akibat muskularisasi, infundibulum pulmonal mengalami
penebalan. Bila terjadi penebalan yang progresif, atresia pulmonal
komplit dapat terjadi.
 Overriding aorta, yang mengakibatkan aorta mendapat aliran
darah dari kedua ventrikel baik ventrikel kiri maupun ventrikel
kanan.
 Hipertrofi ventrikel kanan, diakibatkan oleh tingginya tekanan di
ventrikel kanan. Tekanan meningkat di ventrikel kanan karena
adanya stenosis pulmonaL
Tekanan yang meningkat di ventrikel kanan akibat stenosis pulmonal
menyebabkan aliran darah dari ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri
melalui celah VSD. Aliran darah yang berasal dari vena sistemik memiliki
kadar oksigen yang rendah. Aliran darah tersebut bercampur dengan darah
kaya oksigen di ventrikel kiri dan dipompakan menuju aliran arteri
sistemik ke seluruh tubuh. Bercampurnya darah kaya oksigen dengan
darah kurang oksigen menghasilkan hipoksemia aliran darah sistemik.
Hipoksemia aliran darah sistemik menyebabkan sianosis.

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang utamanya dilakukan adalah pemeriksaan

ekokardiografi untuk melihat letak defek jantung.

a) Pemeriksaan Laboratorium

Peran pemeriksaan darah sangat kecil dalam menegakkan

diagnosis Tetralogy of Fallot. Pemeriksaan lebih bermanfaat dalam
menilai kondisi klinis pasien. Pemeriksaan sampel darah dapat
ditemukan polisitemia sebagai kompensasi jangka panjang
hipoksemia. Gambaran darah juga dapat menunjukkan anemia
 defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam
batas normal, tetapi kadar tersebut dianggap rendah untuk suatu
kelainan jantung sianotik. Pemeriksaan analisa gas darah arteri,
dapat ditemukan hipoksemia, saturasi oksigen menurun, dan
asidosis metabolik terutama pada saat terjadi serangan
hipersianotik blue spell atau tet spell. Pemeriksaan kromoson dan
skrining gen terutama pada pasien dengan kecurigaan mengalami
suatu sindroma akibat abnormalitas kromosom dan mutasi gen.

b) Elektrokardiografi

Gambaran gelombang dan kompleks elektrokardiografi

pada Tetralogy of Fallot antara lain:

 Aksis deviasi ke kanan (Right axis deviation/RAD)

 Gambaran hipertropi ventrikel kanan : dapat berupa

gelombang T positif di sadapan V3R dan V1.

 Gambaran dominan gelombang R pada sadapan prekordial

kanan (Rs, R, qR, qRs) dan pola RsR’.

 Gambaran pembesaran atrium kanan, gelombang P tinggi

dan memuncak.Bundle branch block (BBB) komplit sering
ditemukan pada pasien yang telah menjalani operasi
reparasi TOF

 Lebar durasi kompleks QRS menggambarkan tingkat

pembesaran ventrikel kanan.

 Durasi QRS lebar ekstrim > 180 milidetik merupakan

prediktor terjadinya takikardi ventrikular dan sudden death

c) Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi dengan berbagai modalitas memegang

peranan sentral dalam menilai kondisi Tetralogy of Fallot.
 d) CT-Scan kardiak sangat membantu terutama untuk penilaian pre-
operasi. Magnetic Resonace Imaging (MRI), berguna untuk
mengkuantifikasi dan pencitraan anatomi saluran keluar ventrikel
kanan, arteri pulmonal, aorta, kolateral pada aortopulmonal, dan
regurgitasi aorta, pulmonal serta trikuspid. Walaupun
ekokardiografi, CT-Scan, dan MRI dapat menilai anomali pada
jantung, katerisasi dan angiokardiografi berguna untuk
menggambarkan arteri pulmonal dan arteri kolateral. Pemeriksaan
ini dapat menentukan arteri apa yang tidak seharusnya dilakukan
irisan pada saat tindakan bedah

e) Ekokardiografi

Diagnosis lengkap dapat dilakukan dengan pemeriksaan

ekokardiografi Doppler.

E. MANIFESTASI KLINIK

Gejala tetralogy of Fallot tergantung pada tingkat keparahannya.

Umumnya, gejala yang dialami penderita ToF meliputi:

 Sesak napas, terutama saat sedang beraktivitas atau menyusu

 Kulit dan bibir membiru (sindrom bayi biru), yang bisa memburuk saat
bayi menangis

 Kuku tangan dan kaki berbentuk bulat dan cembung (clubbing fingers)

 Mudah lelah

 Rewel

 Gangguan tumbuh kembang, termasuk berat badan yang tidak sesuai usia

F. PENGOBATAN

Tetralogy of Fallot hanya dapat ditangani dengan operasi, yang waktu dan
jenis operasinya tergantung pada kondisi pasien. Pada beberapa kasus,
dokter akan memberikan obat sebelum operasi yang berfungsi untuk
 menjaga aliran darah dari jantung ke paru-paru. Ada dua pilihan metode
operasi yang dapat dilakukan dokter untuk mengatasi ToF,
yaitu intracardiac repair dan operasi sementara dengan membuat
pembuluh darah baru. Berikut ini adalah penjelasannya:

 Intracardiac repair

Intracardiac repair dilakukan di tahun pertama setelah bayi lahir.

Tujuan operasi ini adalah untuk memperbaiki katup pulmonal yang
sempit dan menutup lubang akibat VSD. Selepas menjalani
intracardiac repair, kadar oksigen di dalam darah pasien akan
meningkat, dan gejala yang dialami juga akan berkurang.

 Operasi sementara

Pada bayi dengan kelahiran prematur atau dengan kondisi arteri

paru-paru yang tidak berkembang sempurna, dokter akan
melakukan operasi sementara sebelum menjalani intracardiac
repair. Tindakan tersebut dilakukan untuk mempertahankan aliran
darah ke paru-paru. Dalam operasi sementara, dokter akan
membuat sambungan atau aliran darah baru dari aorta ke arteri
paru-paru. Jika kondisi bayi sudah siap, dokter akan melepas
sambungan sebelum menjalankan prosedur intracardiac repair.
Pada umumnya, bayi dengan tetralogy of Fallot yang sudah
menjalani operasi dapat hidup dengan normal. Akan tetapi,
tindakan operasi tetap berisiko menimbulkan komplikasi jangka
Panjang.

G. KOMPLIKASI

Tetralogy of Fallot yang tidak tertangani atau tidak terkontrol dengan baik
dapat menimbulkan komplikasi serius, seperti:

 Gangguan tumbuh kembang anak

 Gangguan irama jantung

 kejang

 Endokarditis (radang pada lapisan dalam jantung)

 Kematian

Penting untuk diingat, risiko komplikasi ToF bisa berlanjut sampai masa
remaja atau dewasa. Jika ToF tidak terkontrol dengan baik, jantung penderita
bisa saja mengalami masalah lagi walaupun sudah pernah menjalani operasi.
Oleh sebab itu, penderita tetap harus kontrol secara rutin semasa hidupnya.

H. PENCEGAHAN

Penyakit jantung bawaan umumnya tidak dapat dicegah,

termasuk tetralogy of Fallot. Namun, ada beberapa cara yang dapat
dilakukan ibu hamil untuk mengurangi risiko bayi terlahir dengan penyakit
jantung bawaan, yaitu:

 Konsultasikan terlebih dulu dengan dokter sebelum mengonsumsi obat-

obatan, termasuk obat herbal dan obat yang bisa didapatkan di apotek.
 Konsumsi suplemen asam folat 400 mcg setiap hari pada trimester pertama
kehamilan (12 minggu pertama).

 Pastikan Anda telah mendapatkan imunisasi rubella dan flu sebelum

hamil.

 Jalani pengobatan sesuai yang dianjurkan dokter, jika menderita diabetes.

 Jangan mengonsumsi minuman beralkohol dan menggunakan NAPZA.

 Hindari kontak dengan orang yang sedang sakit atau terinfeksi.

TEORI ASUHAN KEPERAWATAN
I. Pengkajian
1. Pengkajian Primer
a) Airway
 Terdapat sekret di jalan napas (sumbatan jalan
napas)
 Bunyi napas ronchi
b) Breathing
 Distress pernapasan : pernapasan cuping hidung
 Menggunakan otot-otot asesoris pernapasan,
pernafasan cuping hidung
 Kesulitan bernapas ; lapar udara, diaporesis, dan
sianosis
 Pernafasan cepat dan dangkal
c) Circulation
 Akral dingin
 Adanya sianosis perifer
d) Dissability
Pada kondisi yang berat dapat terjadi asidosis metabolic
sehingga menyebabkan penurunan kesadaran
e) Exposure
Terjadi peningkatan suhu
2. Pengkajian sekunder
a. Wawancara
1) Identitas, meliputi: nama, tempat tanggal lahir,
umur, berat badan lahir, jenis kelamin, anak
keberapa, jumlah saudara dan identitas orang tua.
 2) Keluhan utama,Riwayat kesehatan sekarang Orang
tua biasanya mengeluhkan nafas anaknya sesak bila
melakukan aktivitas, tidak mau makan, keringat
berlebihan. Riwayat kesehatan dahulu Riwayat
kesehatan dahulu apakah pasien lahir premature, ibu
menderita infeksi saat kehamilan dan riwayat
gerakan jongkok bila anak telah berjalan beberapa
menit.
3) Riwayat kesehatan keluarga Adanya keluarga yang
menderita penyakit gagal jantung, adanya riwayat
kematian mendadak pada saudara-saudara dan
riwayat keluarga dengan sindrom down.
4) Riwayat kehamilan Riwayat kesehatan ibu saat
hamil seperti adanya penyakit infeksi rubella
(sindrom rubella), ibu atau keluarga memiliki
riwayat penyakit lupus eritematosus sistemik
sehingga dapat menimbulkan blockade jantung total
pada bayinya dan adanya riwayat kencing manis
pada ibu dapat menyebabkan terjadinya
kardiomiopati pada bayi yang dikandungnya.
Adanya riwayat mengkonsumsi obat- obatan
maupun jamu tradisional yang diminum serta
kebiasaan merokok dan minum alkohol selama
hamil (Hidayat, 2012).
b. Pemeriksaan fisik
1) Tanda- tanda vital Nadi umumnya normal 120-130
x/menit namun dapat juga teraba cepat, pernafasan
cepat sehingga anak tampak sesak nafas dan sulit
beraktivitas, suhu umumnya normal jika tidak
terdapat infeksi.
 2) Kepala : Umumnya ditemukan rambut mudah
rontok.
3) Wajah : Wajah tampak pucat, kelelahan dan ikterik.
4) Mata : Anak mengalami anemis konjungtiva, sclera
ikterik karena adanya udem di hepar, kornea arkus
sinilis dan jaundice.
5) Hidung : Pemeriksaan hidung secara umum tidak
tampak kelainan, namun anak akan mengalami
napas pendek, bunyi napas ronki kasar dan cuping
hidung.
6) Mulut : Pemeriksaan mulut didapat bibir pucat atau
membiru, lidah berwarna merah hati.
7) Leher : Ditemukan pelebaran tiroid (hipertiroid),
dan distensi vena jugularis.
8) Jantung : Pada ASD dapat di jumpai takikardia,
jantung berdebar, denyut arteri pulmonalis dapat
diraba di dada dengan bunyi jantung abnormal.
c. Pemeriksaan penunjang
1) Pemeriksaan laboratorium
2) Pemeriksaan rontgen
3) Pemeriksaan elektrokardiogram
II. Diagnosa keperawatan
a) Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan hipoksemia
b) Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen
c) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kurang minat pada makanan
d) Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan afterload
III. Intervensi Keperawatan
a) Diagnosa : intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
 Tujuan dan kriteria hasil : Setelah dilakukan intervensi selama 3 x
24 jam, maka toleransi aktivitas meningkat, dengan kriteria hasil:
1) Frekuensi nadi menurun
2) Keluhan lelah menurun
3) Dispnea saat aktivitas menurun
Intervensi : Manajemen Energi
1) Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan
kelelahan
2) Monitor kelelahan fisik dan emosional
3) Lakukan latihan rentang gerak pasif dan/atau aktif
4) Anjurkan tirah baring
5) Kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan
asupan makanan.
b) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan kurang minat pada makanan
Tujuan dan kriteria hasil : Setelah dilakukan asuhan keperawatan
3x24 jam duharapkan gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh dapat membaik. Kriteria hasil :
1) Porsi makan yang dihabiskan menningkat
2) Nyeri abdomen menurun
3) Berat badan membaik
4) Frekuensi makan membaik
5) Nafsu makan membaik
Intervensi : a. Manajemen Nutrisi
1) Identifikasi status nutrisi Rasional : membantu menegtahui
tanda dan gejala nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
2) Monitor berat badan Rasional : membantu pasien
mengetahui perubahan berat badan setelah diberikan
informasi tentang memenuhi kebutuhan nutrisi
 3) Monitor hasil pemeriksaan laboratorium Rasional : untuk
mengetahui hasil lab seperti glukosa, albumin,
haemoglobin, elektrolit
4) Sajikan makanan secara menarik dan suhu yang sesuai
Rasional : makanan secara menarik dapat meningkatkan
nafsu makan pasien
5) Berikan makanan tinggi serat Rasional : makanan yang
tinggi serat untuk mencegah terjadinya konstipasi
6) Berikan suplemen makanan jika perlu Rasional : membantu
menambah nafsu makan pasien
7) Anjurkan posisi duduk, jika mampu Rasional : membantu
pasien pada saat makan
8) Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah
kalori dan jenis nutrien yang dibutuhkan jika perlu Rasional
: diet sesuai dengan kebutuhan nutrisi pasien
c) Penurunan curah jantung berhubungan dengan afterload
Tujuan dan kriteria hasil : Setelah dilakukan intervensi
keperawatan selama 3 x 24 jam diharapkan curah jantung
meningkat dengan kriteria hasil:
1) Kekuatan nadi perifer meningkat
2) Palpitasi menurun
3) Lelah menurun
4) Edema menurun
Intervensi : Perawatan jantung
1) Identifikasi tanda/gejala primer penurunan curah jantung
2) Identifikasi tanda/gejala skunder penurunan curah jantung
3) Monitor tekanan darah
4) Monitor intake dan output cairan
5) Posisikan pasien semi-fowler atau fowler dengan kaki
kebawah atau posisi nyaman
 6) Berikan diet jantung yang sesuai (mis. Batasi asupan
kafein, natrium, kolestrol, dan makanan tinggi lemak)
7) Berikan terapi relaksasi untuk mengurangi setres, jika perlu
8) Berikan dukungan emosional dan spritual e. Berikan
oksigen untuk mempertahankan saturasi oksigen >94%
9) Anjurkan beraktivitas fisik sesuai toleransi b. Anjurkan
aktivitas fisik secara bertahap
10) Kolaborasi pemberian anti aritmia, jika perlu b. Rujuk ke
program rehabilitasi jantung

IV. Implementasi Keperawatan

Implementasi keperawatan adalah kegiatan mengkoordinasikan aktivitas pasien,
keluarga, dan anggota tim kesehatan lain untuk mengawasi dan mencatat respon
pasien terhadap tindakan keperawatan yang telah dilakukan (Nettina, 2002).

V. Evaluasi Keperawatan
Evaluasi keperawatan adalah suatu proses menilai diagnosa keperawatan yang
teratasi, teratasi sebagian, atau timbul masalah baru. Melalui kegiatan evaluasi,
perawat dapat menilai pencapaian tujuan yang di harapkan dan tujuan yang telah
dicapai.
 DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marilynn E. 2010. Rencana Asuhan Keperawatan . Jakarta : EGC
Mansjoer, Arif. 2010. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ke III. Jilid Ke 2. FKUI :
Media
Aesculapius.Sloane, Ethel. 2013. Anatomi dan Fisiologi untuk Pemula. Jakarta :
EGC
Smeltzer, Suzanne C. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner &
Suddarth. Jakarta : EGC.
Wong, Donna L. 2013. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC
Rudolf. 2016. Buku Ajar Pediatrik. Jakarta : EGC
Hasan, Rupseno. 2015. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : FKUI