Bentuk kelainan jantung bawaan yang kompleks disebut sebagagai tetralogi

fallot. Kelainan ini terdiri dari gabungan VSD, stenosis pulmonal, overriding aorta,
dan hipertrofi ventrikel kanan. 

Tetralogi Fallot (TOF)

Kelainan jantung berupa kegagalan pertumbuhan katup trikuspidalis disebut

sebagai atresia trikuspidalis . Kelianan ini sering disertai dengan stenosis pulmonal
dan transposisi pembuluh arteri yang besar. Pada kelaianan ini terjadi percampuran
total darah yang miskin oksigen dengan yang kaya oksigen di sisi kiri jantung. 

Atresia Trikuspidalis
B.  Etiologi
    Penyebab penyakit jantung bawaan berkaitan dengan kelainan perkembangan
embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu saat jantung dan pembuluh darah
besar dibentuk.
    Penyebab utama terjadinya penyakit jantung bawaanl belum dapat diketahui secara
pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :
1.    Faktor prenatal :
a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox selama
kehamilan.
b.    Ibu mengkonsumsi alkohol
c.  Usia ibu lebih dari 40 tahun
d.    Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
e.  Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu, minum obat-obatan tanpa resep
dokter, (thalidmide, dexxtroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
f. Terpajan radiasi (sinar X)
g. Gizi ibu yang buruk
h. Kecanduan Obat-obatan

C. Klasifikasi
 Kelainan jantung bawaan diklasifikasikan atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang
terjadi, yaitu:
1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik atau disebut juga penyakit jantung bawaan
tidak biru, merupakan kelompok PJB terbanyak ditemukan, yakni sekitar 75% dari
semua PJB, Sisanya merupakan kelompok PJB biru. PJB non sianotik dapat
dikatagorikan menjadi dua bagian yaitu;
a.   Dengan vaskularisasi paru normal: Terdiri dari stenosis aorta, stenosis pulmonal,
koarktasio aorta, kardiomiopati.
b. Dengan vaskularisasi paru bertambah: Terdiri defek septum atrium, defek
atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly
drainase vena pulmonalis parsial.
2.  Penyakit jantung bawaan sianotik atau disebut juga Penyakit Jantung Bawaan biru
ditandai dengan warna kebiruan tampak pada bibir, ujung jari dan kuku. Warna
kebiruan ini sebagai akibat aliran darah didalam tubuh didominasi oleh sel darah
merah yang kandungan oksigennya rendah, akibat pencampuran darah bersih dan
darah kotor pada jantung.
a. Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis
pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus
persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena
pulmonalis.
b.  Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonatus,
tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein. (Sastroasmoro &
Maldiyono, 1996)

D. Patofisiologi
Patofisiologi dari kelainan jantung bawaan berdasarkan defek atau cacat yang
dialaminya.
1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik
a.    Atrial septal defect (ASD)
b.    Ventricular septal defect (VSD)
c.    Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)
d.   Paten duktus arteriosus (PDA)
e.    Koartasio aorta (COA)
f.     Stenosis aorta (AS)

2.    Penyakit jantung bawaan sianotik

a.    Stenosis pulmonal (SP)
b.    Tetralogi fallot (TOF)
c.     Atresia trikuspidalis
d.    Transposisi pembuluh arteri besar
e.    Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)
f.     Trunkus arteriosus (TA)
E. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari kelainan jantung bawaan berdasarkan defek atau cacat yang
dialaminya.
1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik
a.    Atrial septal defect (ASD)
b.    Ventricular septal defect (VSD)
c.    Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)
d.   Paten duktus arteriosus (PDA)
e.    Koartasio aorta (COA)
f.     Stenosis aorta (AS)

2.    Penyakit jantung bawaan sianotik

a.    Stenosis pulmonal (SP)
b.    Tetralogi fallot (TOF)
c.     Atresia trikuspidalis
d.    Transposisi pembuluh arteri besar
e.    Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)
f.     Trunkus arteriosus (TA)

F. Pemeriksaan Diagnostik
1.       Elektrokardiogram (EKG), menunjukkan gambaran normal sampai ada
kalainan
a.       Hipertrofi ventrikel kiri dan Abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita
dengan defek sedang.
b.      Pada VSD dengan defek besar didapatkan adanya hipertofi ventrikel kiri maupun
kanan dengan atau tanpa abnormalitas atrium kiri
c.       Pada sindroma Eisenmenger didapatkan gambaran hipertropfi ventnikel kanan
dengan atau tanpa hipertrofi ventrikel kiri.
 2.       Foto Thoraks
Kardiomegali dengan gambaran adanya pembesaran Atrium kiri, venrikel kiri,
kadang-kadang ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang prominen serta peningkatan
vaskularisasi paru berkorelasi langsung dengan besarnya pirau.
3.       Kateterisasi Jantung
a.       Terdapat peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan serta peningkatan
tekanan di atrim kin, ventrikel kin maupun arteri pulmonalis pada VSD yang sedang
dan berat.
b.      menentukan rasio aliran darab ke paru dan sistemik (Qp/Qs ) seda menentukan
raslo tahanan paru dan sistemik (RpiRs) ,nilai tensebijt kemudian dipakal sebagal
pedoman indikasi dan kontraindikasi penutupan defek.
c.       jika tekanan di arteri pulmonalis sangat meningkat, tes dengan pembenian
oksigen 100% untuk menilai reversibilitas vaskuler paru.
d.      Angiogram pada ventnikel kin untuk melihat jumlah dan lokasi dan defek,
sedangkan aortografi untuk menentukan adanya kemungkinan regurgitasi oleh
karena prolaps katub aorta.

G. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan terdiri dari penatalaksanaan
terapeutik dan tindakan bedah, dan dispesifikan sesuai dengan bagian jantung yang
mengalami kelainan.

1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a.    Atrial septal defect (ASD)
b.    Ventricular septal defect (VSD)
c.    Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)
d.   Paten duktus arteriosus (PDA)
e.    Koartasio aorta (COA)
f.     Stenosis aorta (AS)
 2.    Penyakit jantung bawaan sianotik
a.    Stenosis pulmonal (SP)
b.    Tetralogi fallot (TOF)
c.     Atresia trikuspidalis
d.    Transposisi pembuluh arteri besar
e.    Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)
f.     Trunkus arteriosus (TA)

2a