Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik melintas
dari jantung kanan ke jantung kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui paru-paru
terlebih dahulu. Sianosis yaitu tanda yang nampak akibat pirau tersebut, terjadi bila sekitar
5gram/100Ml hemoglobin teredukasi berada di aliran darah sistemik. Kadar hemoglobin
pasien yang menentukan adanya sianosis secara klinis. Pasien dengan polisitemia tampak
sianotik pada presentasi hemoglobin tereduksi yang lebih rendah, sedangkan pasien dengan
anemia baru tampak mengalami sinosis pada persentasi hemoglobin tereduksi yang lebih
tinggi.

Penyakt jantung bawaan sianotok yang paling umum dikenal dengan 5T, yaitu:

- Tetralogy of Fallot (tetralogi fallot)

- Transposition of the great arteries (transposisi arteri besar)
- Tricuspid atresia (atresia trikuspid)
- Total anomalous pulmonary venous return atau anomali total aliran balik vena
pulmonal.

Pada kelainan jantung bawaan lain yang di sertai pencampuran komplit aliran balik vena
sistemik dan pulmonal dapat terjadi sianosis tergantung pada jumlah aliran darah ke paru.
Sebagian besar kelainan jantung sianotok terdeteks pada masa neonatus.

A. Tetralogi Fallot (TOF)

Penyakit jantung kongenital ini, yang pertama kali dijabarkan oleh fallot pada tahun 1888,
merupakan gangguan jantung yang paling sering dijumpai pada di luar fase bayi.

Gangguan ini terdiri dari empat anomali utama:

 Defek septum ventrikel besar (VSD)

 Obstruksi aliran keluar darah dari kanan
 Aorta yang bertumpah tindih.
 Tanpa penanganan bedah, sekitar 50% anak penderita gangguan ini akan meninggal
dunia. Metode pembedahan yang akan dikerjakan bergantung kepada pilihan sang ahli
jantung.

Pembedahan untuk memperbaiki tetrologi fallot dapat dikerjakan secara bertahap. Tujuan
pembedahan paliatif adalah meningkatkan aliran darah pulmonal untuk bayi sianotik berat,
dan ini dapat di capai dengan metode yang dinamakan modifikasi pemintasan blalock tussing.
Dalam prosedur ini arteri subklavia dan pulmonalis disambung dengan selang gore-tex. Ini
menjamin optimalnya ukuran pintasan, yang sangat penting bagi neonatus sangat kecil
(Jordan & scott, 1989). Darah mengalir melalui aorta melewati arteri subklavia dan turun ke
pemintasan subtetik ke arteri pulmonalis dan selanjutnya ke paru untuk mendapat oksigen.

1. Etiologi dan Epidemiologi

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling umum,
mencakupi sekitar 10% dari seluruh jenis PBJ (penyakit jantung bawaan). Secara anatomis,
terdapat emat kelainan atruktur, yaitu defek septum ventrikel (DSV), stenosis pulmonal,
overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi fallot terjadi akibat septasi
abnormal trunkus arteriosus saat struktur ini berkembang menjadi aorta dan arteri pulmonal
pada priode gestasi dini (3-4 minggu). Ukuran DSV pada TF adalah besar dan stenosis
pulmonalnya umumnya terjadi pada subvalvular atau infundibular. Stenosis pulmonal
mungkin juga terjadi di obstruksi di berbagai tingkatan.

2. Manifestasi Klinis

Derajat sianosis bergantung pada berat ringannya stenosis pulmonal. Bayi pada awalnya
dapat tampak asianotik. Bising stenosis pulmonal merupakan temuan abnormal awal yang
biasanya terdeteksi. Jika stenosis pulmonal tergolong berat atau bertambah berat seiring
berjalannya waktu, besar piraukanan ke kiri pada DSV meningkat dan pasien tampak
semakin sianotik. Seiring meningkatnya drajat stenosis pulmonal, bising jantung menjadi
semakin pendek dan halus. Selain sianosis dan bising dalam berbagai derajat, bunyi jantung
II tunggal dan impuls ventrikel kanan pada tepi kiri sternum merupakan temuan yang khas.

Jika terjadi serangan atau spel hipoksis atau hypoxic (Tet) spells, biasanya bersifat progresif.
Selama serangan , anak umumnya gelisah dan mengalami agitasi dan mungkin menangis
berkepanjangan. Anak pra-sekolah yang sudah bisa berjalan mungkin akan berjongkok.
Hiperpnea terjadi seiring meningkatnya sianosis dan hilangnya bising jantung. Pada serangan
yang berat, penurunan kesadaran dan kejang, hemiparesis, atau kematian dapat terjadi.
Independen terhadap spel, pasien dengan tetralogi fallot memiliki peningkatan risiko untuk
mengalami tromboemboli serebral dan abses serebri yang antara lain disebabkan oleh pirau
kanan ke kiri intrakardiak.

3. pemeriksaan penunjang

Elektrokardiogram (EKG) biasanya menunjukan adanya deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi
ventrikel kanan. Temuan klasik pada foto toraks adalah jantung berbentuk sepatu bot yang
disebabkan oleh arteri pulmonal yang kecil dan terungkitnya apeks ke superior akibat
hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiogram memperlihatkan gambaran anatomi, termasuk
derajat stenosis pulmonal dan memungkinkan kuantifikasi derajat stenosis. Anomali koroner,
sering adalah arteri koroner kiri desenden anterior yang melintang di permukaan anterior
traktus jalan keluar ventrikel kanan (right ventricular autflow tract) ditemukan pada 15%
pasien tetralogi fallot.

4. Terapi

Perjalanan alamiah tetralogi fallot adalah bertambah beratnya stenosis pulmonal dan sianosis.
Terapi hipoksik terdiri dari pemberian oksigen (walaupun memiliki efek minimal), dan
menempatkan ada pada posisi lutut ke dada (knee-chest) untuk meningkatkan aliran balik
vena.

Selain itu morvin sulfat juga diberikan untuk relaksasi infundibulum pulmonal dan sedasi.
Jika diperlukan, resistensi vaskular sistemik dapat ditingkatkan dengan pemberian agonis
adrenergik. Terjadi serangan hipoksisk merupakan indikasi untuk tindakan bedah koreksi.