Transposition of the Great Arteries

Pendahuluan
Transposition of the Great Arteries (TGA)/ transposisi arteri besar merupakan
Penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak pada bayi baru lahir, dimana terdapat
defek pada jantung yang muncul sejak lahir (kongenital) dimana kedua pembuluh darah
utama yang membawa darah meninggalkan jantung (aorta dan arteri pulmonalis) saling
tertukar posisi.1,2 Pada kondisi normal, aorta terletak di posterior dan cenderung di sisi kanan,
sedangkan arteri pulmonalis di anterior dan cenderung sisi kiri. Dalam kaitan normal dengan
ventrikel, aorta akan berhubungan dengan ventrikel kiri dan arteri pulmonalis berhubungan
dengan ventrikel kanan, dan pada sebagian besar pasien TGA, posisi tersebut terbalik.2 Darah
yang rendah oksigen dari tubuh kembali ke atrium kanan, dari atrium kanan ke ventrikel
kanan dan mengalir keluar lagi melalui aorta ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang kaya
akan oksigen dari paru- paru akan menuju atrium kiri ke ventrikel kiri dan keluar melalui
arteri pulmonalis menuju paru- paru lagi. Sehingga sirkulasi darah terjadi secara terpisah
menjadi dua sirkuit. Cacat seperti ini tidak akan dapat bertahan hidup kecuali terdapat
hubungan antara kedua sirkuit tersebut.
Untuk mempertahankan kehidupan harus terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik
dan pulmonal. Hubungan tersebut dapat berupa patent foramen ovale, atrial septal defect,
ventricular septal defect, atau patent ductus arteriosus. Pada sebagian pasien, septum
ventrikel intak dan shunt akan muncul setinggi atrium, sedangkan sebagian kasus akan
terdapat ventricular septal defect (30-40 % kasus). Sebuah kondisi yang lebih jarang terjadi
adalah TGA bersamaan dengan atrioventricular septal defect (AVSD) atau endocardial
cushion defect.
Hubungan kedua sirkuit pada TGA yang paling sering dijumpai adalah adanya PFO
(patent foramen ovale). Pada pasien dengan defek septum ventrikel, sebagian besar akan
memiliki derajat percampuran darah sirkulasi sistemik dan pulmonal yang tinggi sehingga
derajat sianosis pasien dengan TGA menjadi ringan dan penegakan diagnosis terkadang
menjadi terlambat.
Sebagian besar bentuk TGA adalah dextro transposition of the great arteries atau
complete transposition of the great arteries atau d-TGA, dengan atrium dan ventrikel normal.
Pada kondisi ini, katup aorta berada di anterior dan sisi kanan katup pulmonalis.5 Pada saat
darah sistemik kembali menuju jantung, akan melalui atrium kanan, ventrikel kanan, dan
kemudian melalui aorta tanpa mengalami oksigenasi di paru. Darah yang kembali ke jantung
melalui vena pulmonalis, akan melalui atrium kiri, ventrikel kiri, dan kemudian melalui arteri
pulmonalis mengalami oksigenasi di paru. Sirkulasi paralel pada jantung tersebut dinamakan
transposition physiology, dan tidak dapat menunjang kehidupan tanpa percampuran darah
dari kedua sirkulasi tersebut. Bentuk anatomis lain dari TGA yang lebih jarang dari d-TGA
adalah levo transposition of the great arteries (l-TGA) yang disebut juga congenitally
corrected TGA, dimana atrium kanan mengalirkan darah menuju ventrikel di sisi kanan yang
secara morfologi merupakan ventrikel kiri dan kemudian mengalirkan darah menuju arteri
pulmonalis, sedangkan atrium kiri akan mengalirkan darah menuju ventrikel di sisi kiri yang
secara morfologi merupakan ventrikel kanan kemudian mengalirkan darah menuju aorta.
Penderita tersebut secara anatomis memiliki TGA tetapi tidak mengalami transposition
physiology pada sirkulasinya, dan tanpa adanya defek jantung yang lain maka tidak terdapat
sianosis.
d-TGA terjadi sekitar 5-7 % dari keseluruhan penyakit jantung bawaan, lebih sering
mengenai laki-laki dibandingkan wanita (3:1). Dan setengah dari PJB ini tanpa disertai
adanya PFO ataupun PDA (simpel TGA)
Kombinasi VSD dan stenosis pulmonal pada TGA dapat terjadi pada sekitar 10 %
kasus. Stenosis pulmonal dapat memodifikasi keseimbangan tahanan antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik. Pada bayi dengan septum ventrikel intak, outflow ventrikel kiri paling
sering dihambat oleh stenosis subpulmonal dinamik. Pada sebagian besar kasus, obstruksi
yang terjadi hanya ringan dan reversible yang disebabkan pergeseran ke kiri septum
interventrikel oleh karena hipertensi ventrikular. Stenosis pulmonal yang secara anatomis
menetap (fixed), biasanya tipe subvalvula dan lebih sering terdapat bersamaan dengan defek
septum ventrikel. Pembatasan aliran darah pulmonal dengan defek septum ventrikel besar
akan menghasilkan gejala minimal dan tumbuh kembang penderita adekuat, sehingga
penderita tersebut biasanya akan bertemu seorang kardiolog pertama kali pada usia yang
lebih tua dibandingkan sebagian besar bayi TGA dengan septum interventrikel intak.
Sianosis akan muncul sesaat setelah lahir pada pasien d-TGA. Tanpa adanya
intervensi, hampir seluruh bayi mengalami dyspnea dan gejala kegagalan jantung lain pada
satu bulan awal kehidupan. Gejala kardiak pada bayi dengan septum ventrikel intak akan
muncul lebih awal dan lebih sianotik dibandingkan dengan pasien yang memiliki defek
septum ventrikel karena sirkulasi sistemik dan pulmonal akan terpisah hampir total, dan satu
satunya percampuran darah intra kardiak hanyalah melalui foramen ovale dan duktus
arteriosus. Foramen ovale hanya berperan minimal dalam percampuran darah sehingga pasien
akan bergantung pada shunting melalui duktus arteriosus. Pasien tersebut akan mengalami
sianosis berat dalam beberapa jam sampai hari setelah lahir. Tanpa intervensi, kematian
sering terjadi pada masa neonatus, dan hampir semua pasien meninggal pada usia 6 bulan.
Pengobatan yang dapat dilakukan meliputi pemberian prostaglandin E1 untuk
mempertahankan patensi duktus arteriosus dan balloon atrial septostomy untuk memperbaiki
oksigenasi dengan jalan meningkatkan percampuran darah intra kardiak. Pasien dengan defek
septum ventrikel dan stenosis pulmonal sering kali memiliki gejala minimal, sianosis minimal
dan jarang mengalami masa kritis selama periode neonatus karena stenosis tersebut akan
mencegah aliran darah pulmonal berlebihan dan meningkatkan aliran darah yang sudah
teroksigenasi melalui defek septum ventrikel menuju aorta, dan pasien seperti ini akan
memiliki kemiripan dengan pasien tetralogy of fallot.
Secara anatomi TGA dibedakan menjadi (1) transposisi arteri besar dengan septum
ventrikel utuh, (2) transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel, (3) transposisi arteri
besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi saluran keluar dari ventrikel kiri, dan (4)
transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit obstruktif vaskuler paru.

Sekitar sepertiga dari pasien dengan transposisi arteri besar, terdapat anatomi arteri
koroner yang abnormal, terdapatnya koroner sirkumfleksa kiri yang timbul dari arteri kanan
koroner (22%), arteri koroner kanan tunggal (9,5%), satu arteri koroner kiri (3%), atau arteri
koroner yang terbalik (3%) ini merupakan varian yang paling umum.

Etiologi
Penyebab pasti dari penyakit ini masih belum diketahui. Peneliti ilmiah telah menemukan
bahwa beberapa penyakit dan perilaku mungkin berhubungan dengan risiko yang lebih tinggi
untuk TGA. Ini termasuk:
1. Ibu memiliki penyakit virus selama kehamilan
2. Ibu memiliki gizi buruk selama kehamilan
3. Ibu menggunakan jumlah berlebihan alkohol selama kehamilan
4. Para ibu yang lebih tua dari 40 tahun
5. Ibu memiliki diabetes selama kehamilan
6. Bayi itu memiliki sindrom Down
7. Ibu yang terpapar rodentisida dan herbisida
8. Ibu yang mengkonsumsi obat anti epilepsy
 Dalam beberapa decade terakhir ini telah ditemukan beberapa mekanisme genetic
yang mendasari terjadinya TGA.Namun, mutasi gen-gen ini hanya menjelaskan sebagian
kecil dari kasus klinis yang ada.mutasi gen terjadi pada:
1. Gen factor pertumbuhan-1 diferensiasi
2. Gen reseptor protein hormone tiroid
3. Gen penyandi protein samar.

Penegakan Diagnosis
a. Anamnesis dan Pemeriksaan fisik
Dari keseluruhan bayi complete transposition of the great arteries (d-TGA) dengan
septum ventrikel intak, gambaran klinis yang paling menonjol adalah sianosis berat. Pada
kondisi postnatal terjadi penurunan tahanan paru yang mengakibatkan aliran darah ke paru
meningkat, sehingga terjadi overload volume pada LA dan LV. Kondisi tersebut dapat
mengakibatkan gagal jantung kiri, hipoksia berat dan asidosis pada minggu pertama
kehidupan. Hipoksi dan asidosis yang terjadi dapat merangsang karotis dan kemoreseptor
otak sehingga menimbulkan Tachypnea dan dyspnea. Masalah metabolisme lain yang dapat
terjadi adalah hipoglikemia, hipertrofi pankreas, hiperinsulinisme serta hipotermia. Ventrikel
kanan kuat angkat dan suara jantung pertama sering terdengar keras pada linea parasternnalis
kiri bagian bawah. Pada sebagian besar kasus, suara jantung dua akan terdengar split normal,
yang menandakan terdapatnya kedua katup semilunaris meskipun penutupan katup pulmonal
lebih halus karena terletak di posterior aorta. Murmur jarang muncul. Bayi baru lahir yang
sangat sianotik disertai adanya vaskularisasi pulmonal yang meningkat, kardiomegali dan
tidak adanya bising jantung dapat dianggap sebagai TGA sampai terbukti tidak. Tanda-tanda
gagal jantung tidak muncul kecuali bayi telah berusia diatas satu minggu dan terdapat patent
ductus arteriosus (PDA) besar.
Bayi dengan defek septum ventrikel cenderung memiliki volume shunting lebih besar
dengan saturasi arterial sistemik lebih tinggi. Defek tersebut dapat menimbulkan shunting
menuju sirkulasi pulmonal, yaitu dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri sehingga darah
sistemik dengan kandungan karbondioksida tinggi dapat mengalami oksigenasi di paru.
Setelah itu, darah yang sudah cukup teroksidasi akan menuju atrium kiri dan melalui foramen
ovale kembali lagi menuju sirkulasi sistemik. Adanya sirkulasi tersebut akan menyebabkan
peningkatan tekanan atrium kiri. Oleh karena defek septum ventrikel dapat menutup secara
spontan dengan pertambahan usia, kelangsungan hidup penderita sangat bergantung pada
shunting setinggi foramen ovale, karena duktus arteriosus sudah tidak paten lagi. Sebaliknya,
penderita dengan defek septum ventrikel besar akan terdapat percampuran darah yang bagus
tetapi apabila tidak terdapat tahanan yang tinggi dari aliran darah pulmonal maka dapat
terjadi kegagalan jantung dengan sianosis minimal pada minggu pertama kehidupan dan pada
pemeriksaan X foto thoraks akan menunjukkan gambaran kardiomegali dan vaskularisasi
pulmonal yang meningkat.
Bayi d-TGA dengan VSD besar akan tampak kurus dengan sianosis ringan atau
terkadang pucat. Napas terkesan berat, impuls ventrikel kanan dan kiri tampak kuat angkat.
Murmur sistolik atau holosistolik pada linea parasternalis kiri bagian bawah sering kali
muncul tetapi jarang terdengar keras. Pasien ini memiliki karakteristik Irama gallop dan
rumble aliran diastolik pada apeks. Namun adanya VSD yang disertai Pulmonal stenosis (PS)
pada TGA akan mengakibatkan hipoksia dan asidosis berat pada awal kehidupan tergantung
derajat PS nya, karena aliran darah pulmonal rendah sehingga oksigenasi rendah.

b. Pemeriksaan laboratorium
Akibat hipoksemia yang terjadi maka pada pemeriksaan laboratorium akan
didapatkan asidosis. Kadang- kadang juga disertai adanya hipoglikemia dan hipokalsemia.

c. Elektrokardiogram
Oleh karena aorta berasal dari ventrikel kanan, tekanan pada ventrikel kanan akan
ditingkatkan mencapai level sirkulasi sistemik dan mengakibatkan dinding ventrikel kanan
tebal. Elektrokardiogram (EKG) akan menggambarkan kondisi tersebut dengan pola deviasi
axis ke kanan (90-2000) dan hipertrofi ventrikel kanan (RVH). RVH akan tampak sebagai
gelombang P tinggi pada lead precordial, gelombang T tegak di V1. Namun RVH mungkin
sulit ditemukan pada hari- hari pertama kehidupan. Hipertrofi atrium kanan (RAH) juga dapat
terjadi. Pasien dengan volume aliran darah sirkulasi pulmonal besar, seperti pada pasien yang
disertai VSD, juga mengalami hipertrofi ventrikel kiri karena beban volume pada ventrikel
kiri, sehingga pada gambaran EKG menunjukkan biventricular hipertrofi (BVH).

c. Gambaran Foto Thorax

Pada transposition of the great arteries (TGA), arteri pulmonalis akan terletak lebih
ke kanan dari lokasi normal dan tertutup oleh aorta pada foto thorax anteroposterior.
Konfigurasi jantung berbentuk globular oleh karena abnormalitas batas atrium kanan dan
pembesaran atrium kiri sehingga menyerupai telur. Konfigurasi tersebut ditambah dengan
atrofi thymus oleh karena stress-induced dan hiperinflasi paru, akan memberikan gambaran
penyempitan mediastinum superior pada foto thorax, sehingga seolah-olah tampak seperti
telur yang tergantung pada seutas tali (egg on a string sign), sebuah tanda yang sesuai dengan
TGA. Atrium kiri dapat membesar karena peningkatan aliran arteri pulmonalis. Pasien
dengan septum ventrikel intak, bayangan jantung dan corakan vaskuler tampak normal atau
dalam batas atas normal selama minggu pertama kehidupan. Pada minggu kedua dan
seterusnya akan tampak kardiomegali dengan kontur khas egg on a string sign dan plethora.
Apabila terdapat VSD besar, akan tampak kardiomegali yang melibatkan keseluruhan ruang
jantung dengan kontur khas egg on a string sign dan plethora masif. Pada kondisi disertai
stenosis pulmonal berat, kontur jantung akan menyerupai gambaran tetralogy of Fallot, tetapi
pada umumnya lebih besar dan corakan vaskuler lebih nyata atau plethora. Pada 4% - 16%
kasus dapat dijumpai gambaran arcus aorta terletak di sisi kanan.
Gambaran khas atrioventricular septal defect (AVSD) atau endocardial cushion
defect adalah gooseneck sign yang tervisualisasi pada angiografi ventrikel kiri. Deformitas
berbentuk leher angsa pada AVSD terbentuk akibat hilangnya septum interventrikular bagian
conus dan sinus disertai penyempitan outflow ventrikel kiri. Kecekungan septum
interventrikular dibawah katup mitral, bersama dengan elongasi dan penyempitan outflow
ventrikel kiri, akan membentuk gambaran khas yang menyerupai angsa duduk dengan leher
panjang pada angiografi ventrikel kiri proyeksi anteroposterior.

d. Echokardiogram
Meskipun gambaran elektrokardiogram dan foto thorax sudah dapat mengarahkan
diagnosis TGA, akan tetapi diagnosis tetap ditegakkan berdasarkan echokardiografi. Kunci
penting diagnosis TGA dengan echokardiografi adalah visualisasi aorta yang berada di
anterior sedangkan arteri pulmonalis berada di posterior. Pada pemeriksaan subcostal dengan
long-axis view akan tampak ventrikel kiri mengalirkan darah melalui arteri besar yang berada
di posterior kemudian bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri. Aorta tampak
bermula dari ventrikel kanan dan berada di anterior pada bidang parasagital atau short-axis
view Septum interatrial tervisualisasi paling baik dengan pemeriksaan subcostal four chamber
dan sagital view dan shunting atrial dapat diperiksa menggunakan color flow Doppler.
Ukuran, lokasi dan jumlah defek septum interventrikel dapat tervisualisasi dengan
subxiphoid, apical dan parasternal views. Subcostal dan parasternal short-axis view paling
baik dalam memvisualisasikan defek peri-membraous dan AV canal dengan menggunakan
color flow Doppler. Jalur keluar ventrikel kiri juga harus dinilai dengan seksama dengan
parasternal long dan short-axis, apical long-axis dan subxiphoid long-axis view untuk
menyingkirkan adanya obstruksi. Akan tetapi alat sonografi yang dimiliki harus memiliki
probe yang sesuai dan operator juga harus memiliki ketrampilan sehingga pada fasilitas
kesehatan yang memiliki alat ultrasonografi belum memadai dan belum memiliki seorang
kardiolog maka echocardiography sulit dijadikan modalitas penegakan diagnosis.

Perjalanan alamiah TGA

˗ Hipoksia progresif, asidosis dan gagal jantung yang berujung kematian pada masa
neonatus. Tanpa intervensi bedah kematian dapat mencapai 90% pada pasien sebelum
mencapai usia 6 bulan.
˗ TGA dengan septum ventrikel yang intak menunjukkan manifestasi klinis paling berat
namun menunjukkan perbaikan yang nyata setelah dilakukan balloon septostomi pada
atrium (metode Rashkind).
˗ TGA dengan VSD akan menimbulkan gagal jantung dan hipertensi pulonal (PH). Jika
VSD yang timbul besar maka PH yang berat akan terjadi pada usia 3-4 bulan, sehingga
tindakan bedah harus dilakukan sebelum usia tersebut.
˗ TGA disertai PDA perjalanan penyakit yang timbul hampir sama dengan VSD, akan
timbul gagal jantung dan PH
˗ TGA kombinasi VSD dan PS memiliki kelangsungan hidup yang jauh lebih lama tanpa
operasi, karena dapat mencegah terjadinya PH.

Diagnosis Banding
a. Tetralogy of Fallot
TOF karena secara hemodinamik dapat menyerupai kasus TGA dan partial anomalous
pulmonary venous return (PAPVR) karena memiliki kemiripan pada gambaran foto thorax.
TOF memiliki komponen ventricular septal defect (VSD), aorta overriding pada VSD,
stenosis pulmonal dengan sebagian besar berada pada infundibulum, dan right ventricular
hypertrophy (RVH). Hemodinamik TOF dipengaruhi oleh dua lesi yaitu VSD besar sehingga
dapat terjadi keseimbangan tekanan antara ventrikel kanan-kiri dan stenosis pulmonal berat.
Pasien dengan TOF akan mengalami sianosis pada tahun pertama kehidupan, beberapa kasus
sudah dimulai pada periode neonates. Waktu kemunculan dan derajat berat sianosis
berhubungan langsung dengan derajat berat stenosis pulmonal dan derajat penurunan aliran
sirkulasi pulmonal. Pasien TOF memiliki tiga gejala karakteristik; pertama, derajat sianosis
dan gejala bervariasi, dimana setiap kejadian yang menurunkan tahanan vaskular sistemik
akan meningkatkan right-to-left shunt dan menimbulkan gejala yang berkaitan dengan
hipoksemia kedua, hipersianotik atau spell jarang terjadi apabila sudah dilakukan koreksi,
tetapi pasien tanpa intervensi dapat mengalami sianosis berat dan dyspnea tiba-tiba bahkan
sampai meninggal akibat hipoksia; ketiga, squatting merupakan posisi diagnostik untuk TOF
dimana pasien akan jongkok setelah melakukan aktifitas berat untuk meningkatkan tahanan
vaskular sistemik sehingga dapat menurunkan right-to-left shunt, kemudian dapat
meningkatkan aliran balik vena dan pada akhirnya memperbaiki stroke volume dan aliran
sirkulasi pulmonal. Pada foto thorax, ukuran jantung normal tetapi memiliki kontur khas yang
dinamakan boot-shaped (Coeur en sabot atau heart like a wooden shoe). Apeks jantung
terangkat karena terdapat RVH, segmen arteri pulmonalis cekung karena arteri tersebut kecil,
dan aliran darah menuju paru akan berkurang sehingga tampak corakan vaskular menurun.

b. Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR)

Pada partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) sebagian dari vena-vena
pulmonalis akan bermuara ke atrium kanan. Variasi muara vena pulmonalis pada kelainan ini
antara lain; pada daerah supra kardial yaitu di vena cava superior atau cabang-cabangnya;
pada daerah kardial di atrium kanan atau sinus venosus; pada daerah infra kardial di vena
cava inferior atau vena hepatika. Dengan bermuaranya sebagian vena-vena pulmonalis ke
atrium kanan atau bagian lain dari jantung kanan, maka volume darah yang mengisi atrium
kanan bertambah. Ventrikel kanan dan arteri pulmonalis juga bertambah volume darahnya
dan menjadi lebar. Atrium kiri dan ventrikel kiri tidak membesar, bahkan kadang jantung kiri
menjadi lebih kecil. Gambaran foto thorax PAPVR menyerupai atrial septal defect (ASD)
maupun transposition of the great arteries (TGA). Tampak pembesaran atrium kanan,
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis melebar sehingga hilus tampak lebar. Vena pulmonalis
yang bermuara ke atrium kanan sulit tervisualisasi pada radiografi polos. Anomali muara
vena pulmonalis tampak sebagai pembuluh darah yang berjalan melintang mulai pertengahan
hilus kanan sampai cardiophrenic angle dinamakan scimitar vein yang memberikan
gambaran scimitar sign. Kelainan muara vena pulmonalis ini sering dijumpai pada Scimitar
syndrome

Penatalaksanaan
a. Medis
1. Langkah- langkah yang harus dilakukan untuk menstabilkan pasien sebelum
dilakukan kateterisasi jantung ataupun upaya pembedahan
 ˗ Cek BGA dan koreksi asidosis yang terjadi, cegah hipoglikemia dan
hipokalsemia
˗ Pemberian PGE1 melalui infus untuk membuka kembali ductus sampai
dilakukannya tindakan operatif
˗ Oksigenasi pada kasus hipoksia berat. Oksigen dapat membantu mengurangi
resistensi vaskuler paru
2. Sebelum dilakukan tindakan operatif sering dilakukan tindakan Balloon atrial
septostomy (BAS) terlebih dahulu, untuk menimbulkan ASD buatan yang dapat
menimbulkan pencampuran dari kedua sistem aliran darah pada kasus TGA dengan
septum ventrikel yang utuh. Prosedur ini dilakukan pada bayi sampai usia 3 bulan,
yakni dengan kateter balon melalui vena femoralis. Tindakan ini dapat dilakukan di
ruang perawatan intensif dengan bimbingan ekokardiografi, atau dapat juga
dikerjakan di ruangan kateterisasi jantung. Pada anak yang lebih besar, tindakan ini
dilakukan menurut metode Blalock-Hanlon. Di RSJHK telah dilakukan 64 prosedur
BAS dan umumnya prosedur ini berhasil menciptakan lubang di septum interatrium
dan memperbaiki kondisi pasien. Namun sebanyak 3 pasien mengalami kegagalan
karena sulitnya kateter balon memasuki foramen ovale paten pada pasien dengan
septum atrium yang melengkung atau atrium kiri yang kecil. Satu pasien meninggal
karena perforasi di daerah vena pulmonalis.
3. Bila timbul gagal jantung dapat diberikan digoksin dan diuretik
b. Operatif
Biasanya dengan kedua tindakan pemberian PGE1 dan BAS, keadaan umum akan
membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang
dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang
seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi
terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah. Operasi arterial switch
dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus
dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan 7 dimana
berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru
akibat hipertensi pulmonal yang ada.
Pembedahan mungkin diperlukan segera setelah lahir jika kedua langkah diatas
tidak dilakukan. Dalam kebanyakan rumah sakit, jenis operasi yang disebut arterial
switch operation dapat digunakan secara permanen memperbaiki masalah dalam minggu
pertama kehidupan. Dalam operasi ini,batang aorta dan paru dibelah dan ekstremitas
 distal mereka dialihkan dan beranastomosis, arteri koroner yang kemudian translokasi
keaorta baru.
Operasi korektif idealnya harus dilakukan pada bulan pertama kehidupan.
Beberapa faktor yang dapat mengganggu yaitu terjawabnya diagnosis dan komplikasi pra
operasi, seperti gagal multi organ, gagal ginjal, infeksi aktif, asidosis berat, atau
pendarahan subarachnoidian yang dapat menunda prosedur sampai kondisi klinis lebih
stabil.
Tanpa operasi korektif, kasus yang parah TGA dapat berakibat fatal selama 6
bulan pertama kehidupan. Bayi yang menjalani operasi untuk memperbaiki TGA
kadang-kadang memiliki kondisi terkait berikut di kemudian hari:
1. Leaky katup jantung
2. Masalah dengan arteri yang memasok darah ke otot jantung (arteri koroner)
3. Ritme jantung abnormal (aritmia)
4. Sebuah penurunan fungsi dari otot jantung atau katup jantung
5. Kelumpuhan jantung
6. Kerusakan paru-paru dan kesulitan bernapas[1,2]

Pencegahan
Tidak ada cara yang dikenal untuk mencegah cacat ini, tetapi beberapa masalah yang
dialami di kemudian hari oleh bayi yang lahir dengan TGA dapat dicegah atau dikurangi jika
cacat ini ditemukan lebih awal.
Meski begitu, ibu bisa mengambil langkah-langkah sebelum dan selama kehamilan
untuk memiliki kehamilan yang sehat. Langkah-langkah termasuk mengambil multivitamin
harian dengan asam folat (400 mikrogram), tidak merokok, dan tidak minum alkohol selama
kehamilan.[1]

Prognosis
Bayi dengan TGA akan membutuhkan seumur hidup tindak lanjut dengan
kardiolog. Sampai pertengahan abad kedua puluh, pengobatan transposisi dibatasi untuk
tindakan paliatif dan dibiarkan sesuai perjalanan alamiah penyakit sehingga memiliki
prognosis yang buruk. Pada saat itu, harapan hidup rata-rata untuk bayi yang baru lahir
dengan transposisi adalah 0,65 tahun dan tingkat kematian pada satu tahun adalah 89,3%.
Dengan munculnya teknik bedah yang lebih baru dan lebih baik serta meningkatnya
perawatan intensif pasca operasi, prognosis bayi dengan TGA menjadi lebih baik. Telah
dilaporkan bahwa kelangsungan hidup hampir mencapai 90% pada usia 15 tahun.
Potensialitas dari modalitas bedah saat korektif juga digaris bawahi oleh tingkat 10-tahun
reintervention rendah (6%) dan kelangsungan hidup bebas yang sesuai dari 88%. Namun,
studi terbaru telah menunjukkan sebuah kinerja berkurang, kompromi dalam fungsi kognitif,
dan kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan yang tidak menguntungkan
Meski begitu, dengan perawatan yang tepat, kebanyakan bayi dengan TGA dapat
tumbuh sehat serta hidup produktif. Perbaikan lebih lanjut dibutuhkan di masa depan dengan
memperkuat diagnosis prenatal dan dengan menetapkan strategi untuk meminimalkan
komplikasi bedah.