CONGENITAL HEART

DISEASE
By : Sari Fatimah

CONGENITAL HEART DISEASE (CHD) /

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL :
Abnormalitas perkembangan jantung
& pemb. darah besar saat kehidupan
intra uterin yg dimanifestasikan pada
saat lahir / beberapa tr setelah lahir
berupa :
Perubahan curah jantung
Perubahan sirkulasi O2

Klasifikasi
Acyanotic
Tak terjadi percampuran darah
untuk sirkulasi sistemik dg darah
yg belum teroksigenasi
Cyanotic
Darah untuk sirkulasi sistemik
bercampur dg darah yg belum
teroksigenasi

Etiologi
Defek perkembangan embrio selama
usia kehamilan 5 8 minggu yg
disebabkan oleh :
prenatal :
ibu infeksi pada trimester i
genetic
defect chromosome
lingkungan :
radiasi
nutrisi ibu
ibu pengguna alkohol

Acyanotic
Tidak segera menimbulkan masalah dlm
kehidupan
Bila kebutuhan O2 meningkat anak
mengalami :
o fatigue
o irritable
o dyspnea
o pingsan
Seringkali tak diketahui s/d dilakukan
pemeriksaan fisik dijumpai adanya murmur kecuali defek nya besar

1. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (P

D A)

Ductus arteriosus : struktur normal sirkulasi fetal dan

menutup saat lahir atau bbrp waktu setelah lahir jika
tetap tidak menutup masalah o k. :
Flow darah aorta ke A. pulmonalis darah ke sirkulasi
sistemik stimulasi s.s.simpatis HR kerja
ventrikel kiri
Tek. aorta yg tinggi flow darah Aorta ke A. pulmonalis

darah ke paru darah ke Atrium kiri darah

untuk
pengisian ventrikel > banyak dari biasa :
Beban ventrikel kiri >> hipertrophy
katup mitral relatif > kecil seakan-akan stenosis
murmur mid diastolik

 Flow darah aorta ke A. Pulmonalis

kapiler paru mendapat tekanan >
besar dari biasa kompensasi
tahanan besar beban ventrikel
kanan hipertropi ventrikel kanan
Jika tekanan paru > tekanan Aorta
darah dari A Pulmonalis mengalir ke
Aorta flow darah ke sistemik
bercampur dg darah yang belum
teroksigenasi (Eisenmenger
Syndrome) sianosis

Manifestasi klinis
Ductus kecil :
Tak ada gejala
Ukuran jantung normal
Thrill pada ICS II kir
Mur-mur pada pulmonik area
Ductus sedang
Symptom muncul pada usia 2 5 bulan tapi tak
berat
Minum > lambat
Sering mengalami ISPA
Sesak saat aktivitas
Anak cepat lelah tapi masih bisa hidup normal
TB dan BB < dari normal
RR dan HR sedikit saat istirahat

 Ductus Besar
Symptom beratmuncul pada usia 0 4 bl
biasanya setelah 2 6 mg
- Bayi sesak & berkeringat saat minum
- BB minimal / buruk
- Mur-mur sistolik pada area ICS II kiri dan mid
diastolik pada apex
- Tanda dan gejala payah jantung
- Sering mengalami ISPA
- Hipertensi pulmonal
Raidiologi :
- Pembesaran ventr.kiri & kanan
- Pembesaran a.pulmonal & cabang2ny
EKG :
- Pembesaran jantung kiri > kanan

PDA PADA PREMATURE

Tahanan paru
Tahanan perifer
darah mengisi ductus mhambat
penutupan ductus arteriosus
Manifestasi klinis :
Tampak pada hari 3 7 setelah lahir
RR, recession costal bawah &
intercostal

2. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Terdapatnya hubungan antara ventrikel kiri
(VSD)

dg ventrikel kanan
Manifestasi klinis
Defect kecil dan rendah
Asymptomatic dan 50% menutup dg
spontan sebelum usia 3th
Pada mg 2 6 : mur-mur pansistolik pada
ics 3 4 sisi sternum kiri menjalar ke
sepanjang tepi kiri sternum derajat murmur
s/d 4/6 disertai getaran bising
Pertumbuhan pasien biasanya normal
Radiologi dan EKG : normal

 Defect Sedang
Terjadi shunting dari kiri ke kanan yang
banyak flow darah ke paru darah ke
atrium dan ventrikel kiri atrium kiri
melebar, ventrikel kiri hypertrophy dan dilatasi
Manifestasi klinis
Pada bbrp hari pasca lahir bayi tampak
normal
Shunting terjadi sekitar umur 2 6 mg
tachypnea, toleransi thd aktivitas
kemampuan minum dlm wkt terbatas
Retraksi intercostal, suprasternal dan
epigastrium dg/tanpa pernafasan cuping
hidung
Pertumbuhan terlambat

 Pada pemeriksaan fisik didapatkan :

BB < dibanding usia
Tachypnea dg/tanpa dyspnea
Hiperaktivitas ventr. kiri dapat diraba
BJ I dan II normal
Terdengar mur-mur pansistolik di ics bwh tepi
kiri sternum - spj sternum - punggung
Terdengar diastolik flow mur-mur di apex o.k
>>> drh yang lewat saat diastolik
Tanda payah jantung : gallops rythme
Rales pd basal paru dg/ tanpa bendungan
vena sistemik, edema palpebrae
Radiologi :
Kardiomegali o.k. hypertrophy ventr. kiri
Corakan vaskuler paru

 Defect besar dan > tinggi

Darah shunt dari kiri ke kanan
sirkulasi pulmonal beban ventr. kanan
hypertrohy ventr. kanan kemampuan
kontraksi
darah ke atrium kiri ventr.kiri hyper
-trophy dan dilatasi
sirkulasi sistemik perfusi jar. fatigue,
dyspnea, HR
kerja ventr. kiri kelelahan kekuatan
kontraksi ventr. kiri
tek. ventr. kanan > tek. ventr. kiri
shunting dari kanan ke kiri cyanosis
Radiologi :
Pembesaran seluruh jantung
Corakan vasculer paru

3. Atrial Septal Defect

Foramen ovale yg tetap terbuka atau septum
atrium yang tidak sempurna
Shunting dari atrium kiri ke atrium kanan
darah yg sdh teroksigenasi ke jtg kanan
sirkulasi pulmonal beban atrium kanan,
ventr. kanan,
a.pulmonalis dilatasi
Derajat dilatasi ~ besar defek& perbedaan
tek sistemik dg tek pulmonal
Kelainan terjadi pada dekkade II -III dan jika
sudah muncul perkembangannya penyakit
progresif

Manifestasi Klinis
Sebagian besar asymptomatic
Pertumbuhan normal kec.pada defek besar :
deformitas bentuk dada
Kecurigaan biasanya pada pemeriksan
ditemukan adanya mur-mur
BJ I normal, bj II split melebar & menetap
Payah jantung jarang dijumpai pada masa bayi
atau anak
darah yg >>> pada jtg kanan stenosis
pulmonal relatif terdengan mur-mur sistolik
ejeksi di tepi kiri atas sternum menjalar ke tepi
kiri sternum bag. tengah
Pada defek yg besar dapat terjadi stenosis
trikuspid relatif terdengar mur-mur mid
diastolik di tepi kiri sternum bawah

4. ATRIOVENTRICULAR SEPTAL
Gangguan perkembangan bantalan
DEFECT (AVSD)

endocardium (end. cushion) defek

atrium, defek ventrikel, dan defek
katup atrioventrikularshunting pada
ke 4 ruang
Pada bayi dan anak kecilterjadi :
shunting dari atrium kiri ke atrium
kanan dan ventr. kiri ke ventr. kanan
manifestasinya = ASD & VSD

Manifestasi Klinis
Gejala muncul pada mg I
Bayi mengalami kesulitan minum
RR cepat
Berat badan sulit
Tanda payah jantung akan dijumpai
pada
beberapa bulan pertama

 Pada pemeriksaan fisik :

Anak kurus dan distres dengan
sianosis ringan
Ventrikel kira-kanan hiperaktif
Bj II mengeras dg split menyempit
Mur-mur sistolik di ics kiri bawah
o.k stenosis trikuspid relatif
Mur-mur pansistolik pada apex o.k
insufisiensi mitral

 Radiologi
Pembesaran jantung
Vaskularisasi ke paru
Pada pemeriksaan EKG :
Sumbu QRS ke kiri dg hypertrophy
biventrikular
Interval P R memanjang
Pembesaran atrium kanan dg/tanpa
pembesaran atrium kiri

 Cyanotic
Terjadi percampuran darah pulmonal dg
darah sirkulasi sistemik perfusi sel
membahayakan kehidupan
Kesulitan bernafas / dyspnea saat
minum / defekasi
Mgunakan otot-2 pnafasan tambahan
Retraksi intercostal
Nasal flaring
Bayi/anak bernafas >baik pada posisi knee
chest

 Sianosis hebat sejak neonatal dan > nyata

pada area yang mengandung pemb. Drh
>>>
Hr , murmur
Pembesaran hepar
Bb yg lambatsss
Cenderung mengalami ispa
Kompensasi inadequat o2
erythrocyte (polisitemia)

distensi kapiler perifir clubbing fingers

predisposisi pembentukan thrombosis /
thromboplebitis
hr
kekuatan kontraksi jantung

Tetralogy of fallot
Merupakan kelainan jantung bawaan
sianotik yang paling banyak dijumpai
Kelainan yang terjadi berupa :
Ventricular septal defect (VSD)
Stenosis pulmonal
Dextroposition of Aorta
Hypertrophy Ventrikel Kanan

Tetralogy of fallot

 Perubahan hemodinamik tergantung dari :

Besarnya defek septum ventrikel
Derajat stenosis pulmonal

Aliran darah paru tergantung dari :

Derajat stenosis pulmonal
Tingginya tekanan ventrikel kanan
Tahanan vaskuler sistemik

Normal tahanan vaskuler paru 1/10

tahanan vaskuler sistemik, pada TF bisa
mencapai 3 4 x tahanan sistemik aliran
darah ke paru hanya 1/3 1/4 aliran
sistemik

Manifestasi Klinis
Keluhan yg timbul menunjukkan derajat
hipoksia
Pada kasus yang berat sianosis muncul pada
minggu-minggu pertama disertai dg serangan
biru, polisitemia dini, dan penurunan toleransi
thd aktivitas
Bila bayi dapat mencapai usia 2 th, gejala
tersebut akan berkurang akibat terbentuknya
kolateral
Squatting akan dijumpai pada anak usia
prasekolah, sedang pada anak > besar akan
berhenti beraktifitas sebelum harus jongkok

Pada pemeriksaan fisik :

Tampak anak mengalami gangguan tumbuh kembang
Tampak sianosis
Pada usia beberapa bulan / menjelang 1 tahun
tampak clubing of fingers
Pada anak > besar akan terlihat adanya
osteoarthropati
Tek darah normal, tetapi adanya sianosis berat dan
polisitemia dalam beberapa tahun dapat
menyebabkan hipertensi
Gigi dalam keadaan buruk akibat gangguan
perkembangan email,hipertrophy gusi dan lidah
menunjukkan gambaran peta (geographic tongue)
Retinopati akibat polisitemia berupa pelebaran
pembuluh darah retina

 Jika ada splenomegali perlu dicurigai

adanya endokarditis
Pada pemeriksaan jantung :
Aktivitas ventrikel kanan meningkat
Kadang teraba getaran bising jantung di
parasternal kiri
BJ II biasanya tunggal
Terdengar bising ejeksi sistolik berasal dari
jalan keluarnya ventrikel kanan (bukan dari
defek septum)

Jarang menimbulkan payah jantung

Laboratorium:
Hb & Ht

 EKG :
Deviasi axis QRS kekanan
Hipertrophy ventrikel kanan
Pada anak besar didapat P-Pulmonal

Radiologi :
Cardio-yhotaxic ratio normal / sedikit
membesar
Tampak apex jantung terangkat shg tampak
seperti sepatu
Corakan vaskuler paru menurun, jika sdh
banyak kolateral bisa normal atau meningkat