CYANOTIC SPELL PADA

TETRALOGY OF FALLOT

Pembimbing :
dr. Tri Yanti Rahayuningsih, Sp.A(K)
Disusun Oleh :
Natasya Yoreskitha Gurusinga (1765050404)
KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK
RSUD BEKASI
PERIODE 22 JULI – 28 SEPTEMBER 2019
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
Tetralogi Fallot : defek septum ventrikel (VSD), overriding aorta, stenosis
pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan

Cyanotic spells atau hypoxic spells atau paroxysmal hyperpnea atau tet
spells atau serangan sianotik ditandai dengan timbulnya sesak napas
mendadak, napas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan
dapat pula diserai kejang atau sinkop.
 PATOFISIOLOGI
Stenosis subvalvular pulmonal  peningkatan resistensi 
deoksigenasi aliran darah balik dari vena sistemik ke ventrikel kanan,
melalui VSD ke ventrikel kiri dan berlanjut ke sirkulasi sitemik, 
hipoksemia sistemik dan sianosis  Cyanotic spells

Faktor utama

Peningkatan
Perifer
kontraktilitas Hiperventilasi
vasodilatasi
infundibular
DIAGNOSIS
Anamnesis
Timbul sesak Anak rewel ,
Napas cepat dan
napas mendadak gelisah, menangis Sulit menyusu
dalam
saat beraktivitas, lama

Mudah lemas dan

lelah, mengantuk, Kesadaran
Kebiruan Kejang
tidak merespons menurun
ketika dipanggil

Squating position
Berat badan bayi
atau knee-chest
tidak bertambah
posture.
Pemeriksaan fisik

Dispneu, takipneu,
Clubbing finger Bayi tampak kurus
retraksi (+)

Bentuk dada
tampak menonjol Tampak biru
akibat pelebaran setelah tumbuh
ventrikel kanan.
• Bunyi jantung I dan II normal dengan bising pansistolik yang keras,
kasar disertai getaran bising dengan punctum maksimum di sela iga
III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium.

• Bising mid-diastolik di daerah mitral dapat terjadi oleh karena flow

murmur pada fase pengisian cepat dari atrium ke ventrikel kiri.

• Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin

melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan
dengan stenosis pulmonal murni).
 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan radiologis
• Polisitemia sebagai mekanisme
kompensasi hipoksia / sianosis
• Defisiensi relatif zat besi (anemia
hipokromik)
Elektrokardiografi
Gelombang T positif di lead V1
disertai deviasi sumbu ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P
di lead II tinggi (P pulmonal).
Terdapatnya gelombang Q di lead V1
tidak sering, bila ada maka perlu
dipikirkan adanya transposisi terkoreksi
dengan stenosis pulmonal, atau stenosis
pulmonal berat dengan defek septum
atrium.
Ekokardiografi
• Defek septum ventrikel yang besar
disertai overriding aorta. Aorta besar,
sedangkan arteri pulmonalis kecil, katup
pulmonal tidak selalu dapat jelas dilihat,
infundibulum sempit.
• Doppler dapat dilihat arus dari ventrikel
kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan
perbedaan tekanan antara ventrikel
kanan dengan arteri pulmonalis. Stenosis
pada cabang arteri pulmonalis perifer,
yang dapat sampai 28% kasus, mungkin
dapat dideteksi.
Kateterasi jantung dan angiokardiografi
• Diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud
untuk :
• (1) mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel 5%,
• (2) mendeteksi kelainan arteri koronaria 5%,
• (3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer 28%.
 Tatalaksana Medikamentosa
Pada serangan cyanotic spells akut : • Apabila tidak segera dilakukan operasi
• Knee-chest position propanolol rumat, dengan dosis 1
• O2 masker 5-8 liter permenit
mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis.
• Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan
(sebagian ahli menyarankan IM) • Preparat Fe.
• Sodium bikarbonat 1 mEq/Kg/IV untuk • Higiene mulut dan gigi
koreksi asidosis
• Transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang • Terjadinya dehidrasi harus dicegah,
dari 15 g/dl jumlah darah rata-rata yang khususnya pada infeksi interkuren
diberikan adalah 5 ml/kgBB
• Diberikan propanolol 0,1 mg/kg/IV secara • Edukasi orangtua
bolus.
Tatalaksana Intervensi Non
Bedah
• Dilatasi alur keluar ventrikel kanan dan katup pulmonal dengan balon,
kadang dilakukan untuk megalami gejala berat.
• Pemasangan stent pada duktus arteriosus persisten bisa juga
dikerjakan bila stenosis pulmonal berat atau atretik.
 Tatalaksana Bedah
Bedah paliatif Bedah korektif
• Anastomosis ujung-ke-sisi (end-to-side • Koreksi total pada pasien
anastomoses) a. subklavia dengan a. tetralogi Fallot dilakukan dengan
pulmonalis proksimal ipsilateral. Tindakan
ini disebut prosedur Blalock-Taussig, atau
cara menutup defek septum
BT shunt ventrikel dan eksisi infundibulum
• Prosedur Waterston, yaitu anastomosis
antara aorta asendens dengan a.
pulmonalis kanan
• Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara
vena kava superior dengan a. pulmonalis
kanan
 DAFTAR PUSTAKA
• Prasodo AM. Buku ajar Kardiologi Anak. Penyakit Jantung Bawaan Cyanotic:
Tetralogy Of Fallot. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Binarupa Aksara. Jakarta: 1994
• Berg D, Brown D. Congenital Heart Disease : Pathophysiology of Heart Disease
5th Edition. Wolters Kluwer. Boston : 2011.
• Kothari SS. Mechanism Of Cyanotic spells in Tetralogy Of Fallot. Cardiothoracic
Center. Elesevier Science Publishers. New Delhi : 1992.
• Johnson W, Moller J. Pediatric Cardiology Third Edition. USA : Willey Blackwell.
• Sastroasmoro S, Madiyono B. Penyakit Jantung Bawaan. In: Sastroasmoro S,
Madiyono B editors. Kardiologi anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia;
1994.p:240-251.