ANOMALI EBSTEIN

RENNY SUWARNIATY

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Sebagian anterior daun katup trikuspid
melekat pada anulus trikuspid
Yang lain daun katup septal dan
posterior :
- Terdorong ke bawah
(downward displacement of the
tricuspid value)
- Melekat pada sisi VKa
septum

Pada sebagian besar kasus :

- Daun katup trikuspid redundant
- Sebagian kecil - Mengkerut
- Menebal
- Bahkan atretik
sebagian rongga ventrikel berada
di atas daun katup trikuspid, disebut sebagai
atrialized right ventricle yg berdinding tipis,
bahkan dapat sangat tipis seperti kertas
anomali Uhl.

Kelainan anatomik :
- Hambatan darah melalui VKa
- Sebagian darah dari AKa menuju AKi
melalui :
* DSA
* Foramen ovale

Gambar : Skema anatomik dan hemodinamik anomali Ebstein.

Kelainan ini dapat disertai :

- Stenosis atau atresia pulmonal
- DSV
- Tetralogi Fallot

VKa :
- Biasanya melebar
- Dapat pula normal atau kecil

Dilatasi ventrikel
kelainan serabut otot jantung.
Sebagian besar kasus
katup trikuspid mengalami
insufisiensi
Sebagian kecil stenotik.

GEJALA KLINIS

Sianosis telah tampak pada hari-hari

pertama pascalahir meski derajatnya
bervariasi dari yg ringan sampai
sangat berat.
Tahanan vaskular paru aliran
darah ke paru sianosis berkurang.

Pada auskultasi Bj II split dan

terdengar Bj IV menimbulkan
triple atau quadruple rhythm.
Dapat pula terdengar bising sistolik
insufisiensi trikuspid atau akibat
penyakit penyerta.

RADIOLOGI
Gambaran radiologik :
Kardiomegali hebat (globular heart) dengan
paru yang oligemik.
Kardiomegali terutama disebabkan :
Dilatasi atrium kanan.

Gambar : Foto dada pasien anomali Ebstein.

Tampak kardiormegali yang hebat di vaskularisasi paru .

ELEKTROKARDIOGRAFl
Gambaran EKG sangat diagnostik :
- Sumbu QRS deviasi ke kanan atau normal
- Pembesaran AKa dengan gelombang P yang
amat besar (giant P waves)
disertai RBBB (right bundle
branth
block) dan gangguan
antaran intraventrikular berupa kompleks
QRS yang bizar.

Gambar : Elektrokardiogram pada pasien anomali Ebstein.

Perhatikan deviasi sumbu jantung ke kanan, dan terdapatnya
gelombang P yang amat tinggi (giant P waves).

EKOKARDlOGRAFI
Pada pemeriksaan ekokardiografi
2-dimensi dapat dilihat
kelainan anatomik anomali ini.
Pada jenis yang ringan, diagnosis dapat
ditegakkan jika katup trikuspid > 15 mm
di bawah katup mitral (pada anak) atau
20 mm pada orang dewasa.

Pada M-mode tampak penutupan katup

trikuspid terlambat dan lereng EF
(EF slope) daun katup trikuspid .
Kelainan penyerta diketahui
pemeriksaan ekokardiografi.
Insufisiensi trikuspid diketahui
teknik Doppler.

KATETERISASI JANTUNG
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada
penegakan diagnosis.
Bila dilakukan :
- Ditemukan tek AKa = tek VKa
- Saturasi oksigen di jantung kiri
Angka kematian tinggi pada pasien Ebstein
yang dilakukan kateterisasi disritmia.

PENATALAKSANAAN
Neonatus simtomatik dilakukan upaya membantu
pasien melewati transisi sirkulasinya.
Pasien sangat sianotik diberikan prostaglandin
mempertahankan terbukanya duktus.
Pada anak besar tidak diperlukan terapi bila
terjadi disritmia (takikardia supraventrikular) .

Operasi bila :
- Pasien mengalami gagal jantung yg
refrakter terhadap terapi medik
- Pasien sangat sianotik

 Tindakan yang dilakukan :

- Melakukan valvuloplasti
- Penggantian katup trikuspid

PROGNOSIS
Neonatus simtomatik dengan regurgitasi
trikuspid berat gagal jantung yang sulit
diatasi.
Terdapatnya takiaritmia supraventrikular
paroksismal prognosis yang buruk.