TRUNKUS ARTERIOSUS

RENNY SUWARNIATY

Ditandai oleh :
Keluarnya pembuluh tunggal dari jantung
yang menampung aliran darah dari kedua
ventrikel, yang memasok darah sistemik,
paru, dan koroner.

PREVALENS
Kelainan ini 0,5% dari semua PJB.
Di RS Soetomo (1970-1992) didiagnosis 5 pasien
trunkus arteriosus, sedangkan di RS Cipto
Mangunkusumo, selama periode 1983-1992
sebanyak 9 kasus.
Penyakit ini ditemukan dengan sidrom DiGeorge
kelainan berupa hipoplasia atau aplasia kelenjar
timus dan paratiroid.

ANATOMI DAN KLASIFIKASI

Trunkus primitif yang keluar dan ventrikel primitif

terbagi menjadi aorta dan a. pulmonalis.
Apabila pembagian ini tidak terjadi dari kedua
ventrikel hanya keluar satu pembuluh darah
trunkus arteriosus; dari sini didistribusikan darah
untuk sirkulasi sistemik, paru, dan koroner.

Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus :

Tipe I. Pada tipe I ini terdapat satu a. pulmonalis

utama yang keluar dan sisi kiri-posterior trunkus,
tepat di atas katup trunkus, kemudian bercabang
menjadi cabang kanan dan kiri.
Tipe II. Terdapat 2 a. pulmonalis terpisah namun
berdekatan, kanan dan kiri, yang keluar dari
bagian posterior trunkus.
Tipe Ill. Terdapat 2 a. pulmonalis terpisah, kanan
dan kiri, yang keluar dari bagian lateral trunkus.

d
d

Selain itu dahulu dikenal pula trunkus arteriosus tipe IV,

yang ditandai oleh keluarnya a. pulmonalis dari aorta
desendens.
Tipe ini dikenal pula dengan nama pseudotrunkus;
sekarang dianggap sebagai atresia pulmonal dengan a
bronkialis dan aorta desendens.
Katup trunkus mempunyai 3 atau 4 daun katup, yang
seringkali mengalami insufisiensi atau stenosis. Selalu
didapatkan defek septum ventrikel yang besar, dengan
Vka mengalami hipertrofi.

Gambar : Klasifikasi trunkus arteriosus persisten

HEMODINAMIK

Jika pompa darah ke trunkus a. pulmonalis yang

keluar dan trunkus tidak stenotik aliran darah
ke paru hanya ditentukan oleh resistensi vaskular
paru.
Dalam hari-hari pertama pascalahir tahanan
vaskular paru masih tinggi aliran darah paru
tidak bertambah, biasanya pasien asimtomatik.

Bila resistensi vaskular paru aliran darah

paru pasien menunjukkan gejala gagal
jantung.
Bila pasien bertahan terjadi hipertensi pulmo
nal, hingga aliran darah paru .

MANIFESTASI KLINIS

Ketika tahanan vaskular paru masih rendah

presentasi klinis pasien trunkus arteriosus mirip
dengan pada DSV yang besar.
Bayi tampak dispne, seringkali mengalami infeksi
traktus respiratorius, retardasi pertumbuhan, jarang
tampak sianosis. Setelah bayi berusia I tahun,
tahanan vaskular paru mulai pasien nampak
sianotik.

Pulsus seler teraba terdapat aliran darah paru

, atau bila terdapat regurgitasi katup trunkus.

Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal,

dan bunyi jantung II tunggal hanya ada satu
katup semilunar.

Bising ejeksi sistolik dengan klik ejeksi terdengar

di basis jantung.
Di samping itu dapat terdengar bising diastolik
diastolic flow murmur melalui katup mitral
akibat aliran darah ke atrium kiri yang , dan
bising diastolik dini akibat katup trunkus yang
inkompeten. Pada sebagian kasus terdengar
bising kontinu bila terdapat stenosis pulmonal.

RADIOLOGI

Kombinasi arkus di kanan dan vaskularisasi paru

pada foto dada adanya trunkus arteriosus.
Kadang terlihat a. pulmonalis kiri yang letaknya
tinggi, sedang a pulmonalis utama tidak terlihat.

Sering terlihat dilatasi dari pangkal akar trunkus.

Tahanan vaskular paru menentukan keadaan
vaskularisasi paru:
Bila tahanan vaskular paru rendah paru pletorik
Bila tahanan vaskular paru tinggi paru oligemik.

ELEKTROKARDIOGRAM

Sumbu jantung dapat normal atau berdeviasi ke

kanan.
Hampir selalu terdapat hipertrofi Vka dengan atau
tanpa pembesaran atrium kanan.
Apabila aliran darah paru atau apabila terdapat
insufisiensi trunkus hipertrofi ventrikel kiri akibat
beban volum ventrikel kiri.

EKOKARDlOGRAFI

Tiga jenis kelainan mempunyai gambaran yang

sama pada ekokardiografi 2-dimensi sumbu pan
jang parasternal:
Trunkus arteriosus,
Tetralogi Fallot,
Atresia pulmonal dengan DSV.

Ciri-ciri ketiga kelainan ini :

Ventrikel kiri yang relatif kecil,
Rongga Vka yang besar,
Terdapat DSV dengan over-riding
aorta

Perbedaan ketiga kelainan ini :

Pada tetralogi Fallot, tampak infundibulum yang
sempit namun masih tampak a. pulmonalis utama
dan cabang-cabangnya.
Pada atresia pulmonal, DSV tidak tampak a.
pulmonalis.
Pada trunkus arteriosus, pandangan parasternal
sumbu pendek yang tinggi sering dapat dideteksi
keluarnya a. pulmonalis dari trunkus.

Gambar : Foto dada pasien trunkus arteriosus persisten.

KATETERISASI JANTUNG DAN ANGIOKARDIOGRAFI

Kateterisasi dilakukan ada kecurigaan

trunkus, berupa kateterisasi jantung kanan
dan kiri.
Tekanan VKa = tekanan ventrikel kiri dan
tekanan trunkus.
Tekanan a. pulmonalis = tekanan sistemik.

Angiokardiografi pada akar trunkus dilakukan

untuk :
Melihat keluarnya a. pulmonalis,
Menentukan ada atau tidaknya insufisiensi
trunkus.
Bila jalan keluar VKa pada angiografi buntu
dicurigai atresia pulmonal dengan DSV.

DIAGNOSIS BANDING

Secara klinis bayi dengan trunkus arteriosus

menunjukkan gejala dan tanda yang mirip
dengan duktus arteriosus persisten besar.
Pada anak besar, gambaran klinis trunkus
arteriosus mirip dengan sindrom Eisenmenger.

PERJALANAN PENYAKIT

Tanpa operasi 3/4 meninggal gagal jantung.

Bila tanpa operasi mereka dapat mencapai usia
adolesen biasanya sudah ada suatu
pulmonary vascular disease mereka nampak
sianotik, seringkali disertai hemoptisis.

PENATALAKSANAAN

Penanganan pasien trunkus arteriosus

mencakup 2 hal :
Penatalaksanaan medis
Penatalaksanaan bedah

Penatalaksanaan Medis

Untuk mengatasi gagal jantung diberikan digoksin

dan diuretik.
Pemantauan harus dilakukan secara ketat, sampai
dilakukan operasi.
Pemantauan tersebut mendeteksi dini terjadi
nya hipertensi pulmonal.

Pembedahan

Apabila gagal jantung tidak dapat diatasi dengan

obat dilakukan operasi paliatif dengan banding
a. pulmonalis.
Tindakan bedah korektif dilakukan dengan
prosedur Rastelli DSV ditutup sedemikian rupa
seluruh trunkus keluar dari ventrikel kiri, dan
dipasang suatu konduit aorta homograft dari VKa
ke a. pulmonalis.